10 septiembre 2014

Prúrigo nodular: Picor extremo

El prúrigo nodular es una patología crónica que se caracteriza por una erupción pápulo-nodular extremadamente pruriginosa, de difícil tratamiento y manejo para desespero de médicos y pacientes, y que además puede asociarse a otras enfermedades sistémicas.
Esta enfermedad fue descrita inicialmente por Hyde en el año 1909 (el del Dr. Jekyll no, otro) en mujeres de mediana edad. En realidad puede presentarse a cualquier edad, aunque lo más habitual es entre 20 y 60 años, siendo más frecuente en mujeres. Los pacientes con dermatitis atópica coexistente tienen una edad de inicio más precoz respecto a los que no tienen el antecedente de atopia.

Imagen tomada hace 1 mes, durante el tratamiento con ciclosporina A

La lesión clásica del prúrigo nodular consiste en un nódulo firme, hiperqueratósico, pruriginoso, que varía en número desde unas pocas lesiones a cientos de ellas, con un tamaño entre pocos milímetros a unos 2 cm de diámetro, y con tendencia a una distribución simétrica (a veces siguiendo un patrón lineal) con una predilección por las superficies extensoras de las extremidades (aunque también puede verse afectado el tronco). Las palmas, plantas y la cara suelen estar respetadas. Las lesiones suelen formar costras y se observan excoriaciones secundarias al rascado, así como hiper o hipopigmentación residual en las lesiones ya resueltas. La piel circundante no suele presentar alteraciones, aunque la xerosis (piel seca) y liquenificación no son infrecuentes.

La etiología del prúrigo nodular se desconoce. Ni siquiera se sabe si es una enfermedad cutánea primaria o, por el contrario, es una reacción patológica secundaria al prurito y al rascado. En cambio, se han descrito multitud de patologías asociadas a esta entidad, aunque el mecanismo no queda del todo claro y estas asociaciones se basan casi siempre en la descripción de casos más o menos aislados. En esta larga lista se encuentran trastornos de índole psiquiátrica como causa del prurito (depresión, ansiedad o trastorno obsesivo-compulsivo), hiperparatiroidismo secundario con alteraciones del metabolismo fosfocálcico, toxicidad por aluminio en el prurito urémico (en pacientes hemodializados), anemia ferropénica, policitemia vera, linfomas, enfermedad celiaca, neoplasia gástrica, enfermedad obstructiva biliar, déficit de alfa-1-antitripsina, infección por VIH, hepatitis B, hepatitis C, etc.

Los principales diagnósticos diferenciales a tener en cuenta ante lesiones parecidas son una dermatosis perforante, un liquen plano hipertrófico, un penfigoide nodular, un prúrigo actínico, queratoacantomas múltiples o, incluso, una escabiosis nodular. La historia clínica y la histología nos ayudarán a efectuar un correcto diagnóstico.

Desde el punto de vista histológico, el prúrigo nodular se caracteriza por una marcada hiperqueratosis, a menudo con paraqueratosis focal y una acantosis irregular en muchas ocasiones de carácter pseudoepiteliomatoso. Es característica la hipertrofia y proliferación de los nervios dérmicos. El péptido relacionado con el gen de la calcitonina y la sustancia P se postulan como mediadores en la inflamación neural y el prurito. El infiltrado inflamatorio en la dermis está formado por linfocitos, mastocitos, histiocitos y ocasionales eosinófilos.

Pero como en tantas ocasiones, lo verdaderamente complicado en esta enfermedad es el tratamiento. Por este motivo lo primero que hay que hacer es informar adecuadamente al paciente de la naturaleza de su enfermedad para evitar falsas expectativas e intentar establecer unos objetivos terapéuticos más realistas.
En segundo lugar vale la pena investigar si existe o no patología subyacente cuyo tratamiento pueda ayudar a manejar mejor la enfermedad. Los estudios que se recomiendan son: hemograma y analítica con función hepática y renal, IgE, hormonas tiroideas, PTH, serologías de hepatitis y VIH, pruebas epicutáneas y biopsia cutánea para confirmación histológica (naturalmente, individualizando en cada caso).
Como medidas generales vale la pena insistir en todos los pacientes en la aplicación correcta y generosa de emolientes, ya que la xerosis sólo contribuirá a empeorar al prurito (la piel seca nunca ayuda).
El tratamiento de primera línea en el prúrigo nodular consiste en el uso de antihistamínicos orales tipo 1, como hidroxicina o prometazina o el antidepresivo doxepina (si no existen contraindicaciones) para aliviar el picor, junto a corticoides tópicos potentes en oclusión o no (dipropionato de betametasona o clobetasol). En algunos casos puede ser de ayuda la infiltración intralesional de los corticoides (o en lesiones concretas más “rebeldes”). Los preparados tópicos a base de mentol pueden ayudar a aliviar el prurito de manera transitoria.
Si no es suficiente (nada raro) se puede plantear tratamiento de segunda línea, como fototerapia (PUVA o UVB de banda estrecha). La crioterapia puede ser una opción si no hay muchas lesiones (ciclos con nitrógeno de 10 a 30 segundos). Otros tratamientos tópicos de segunda línea son la vitamina D3 y la capsaicina.


En los casos más resistentes y siempre valorando el perfil beneficio-riesgo, pasaríamos a tratamientos de tercera línea, como por ejemplo la ciclosporina A, que constituye un tratamiento muy eficaz para el prúrigo nodular, a dosis de 3,5-4 mg/kg/d repartidas en dos dosis en periodos de 24-26 semanas. Sin embargo, sus efectos secundarios potenciales nos limitan su uso como tratamiento continuado (principalmente HTA y daño renal).
Pero uno de los tratamientos más curiosos (y más eficaces) para esta enfermedad es la temida talidomida. El primer caso de empleo de este fármaco “maldito” en el tratamiento del prúrigo nodular se remonta al año 1975 y aunque su eficacia no se discute (a dosis de 100-200 mg/d) sus potenciales efectos secundarios (neuropatía periférica, aparte de la teratogenicidad ya archiconocida) y la dificultad para su obtención hacen que sólo se utilice en casos muy puntuales.
La naltrexona también se ha probado, en algunos casos con éxito, para el control del prurito en estos pacientes (50 mg/d por vía oral), aunque también tiene limitaciones importantes (embarazo, insuficiencia hepática, etc.).

Pero ¿qué pasó con Marisa? Pues que después de confirmar el diagnóstico de sospecha mediante una biopsia y descartar otra patología asociada, nos centramos en el tratamiento, en una escalada terapéutica que se inició con antihistamínicos orales y corticoides tópicos potentes, doxepina, fototerapia y, finalmente ciclosporina A, que ha sido “un milagro” según palabras de la propia Marisa. Un milagro (porque le va fenomenal) y un arma de doble filo, debido a sus potenciales efectos adversos, lo que nos obliga a un continuo tira y afloja en forma de negociación (ríete tú de un intercambio de rehenes) con nuestra paciente, que prefiere vivir sin picor a pensar en una posible nefrotoxicidad futura. Aún así, vamos haciendo descansos y administramos la dosis mínima eficaz.

Mejor lo dejamos por hoy. Aquí el agua sigue estando a una temperatura perfecta, así que os dejo con un vídeo que grabé hace poco en un buceo nocturno con la GoPro (y una lente macro). Espero que os guste.



38 comentarios:

  1. Begoña Bernaola13/9/14 15:46

    Dermapixel: Esta web no se encuentra disponible… Este mensaje apareció ayer en un lugar remoto de esta misma galaxia en el que pude por fin conectarme a Internet, y pensé, vaya, ojalá sea algo pasajero... (entre otras elucubraciones) pero sí tuve la sensación de pérdida , creo, no experimentada, del miembro fantasma, que lo sientes como si estuviera ahí mismo, pero ya no está. Y duele. Menos mal que no.

    Resumiendo…. me alegra un montón que esto siga funcionando y en cuanto pueda descargaré el libro que tan amablemente ha hecho Rosa para divulgación científica y desasnado de nosotros, los mejorables.

    Un abrazo. Begoña B.

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  2. Doy fé de que estos fenómenos paranormales, señales del mas allá, poltergeist informáticos,....o lo que sean, que ha sufrido Begoña, y que dejan una desagradable sensación de pérdida o vacío, por suerte muy transitoria, también los he detectado estos días. Parece que no van a más.
    Lo que tu no detectes Begoña...Un abrazo.JQ.

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  3. hola soy gisela...a mi me pasa exactamente lo mismo q el caso de Marisa....y no encuentro la.solucion, hace 4 años tuve colestasis y me quedo como.secuela el prurigo, q en realidad me dieron ese diagnostico hace 2 años, pero sin avances...y es horroroso vvir asi....tengo todoel.cuerpo, menos la cara, con prurigo

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    1. Hola Gisela, te entiendo. Hace 2 años que vivo con este espanto de enfermedad. En Abril me inoculan celulas madre y veremos qué ocurre. Te juro que si descubro algo que detenga esta enfermedad malvada voy a salir a gritarlo a los 4 vientos! No puedo más de picor! Teoda mi piel me pica y de tanto rascarme ya parece cuero, las lesiones no sanan, estoy tan cansada creo que esta enfermedad puede llevarte a la locura. Y la gente te dice que no te rasques! Como no vamos a rascarnos si la picazon es insoportable! Buscame en Fbk como Marcela Lago Puelo y estemos en contacto, por lo menos no nos sentiremos tan solas, te abrazo y te entiendo. Saludos. Marcela.

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    2. Yo me llené de nódulos en mis piernas y nalgas, inclusive brazos y torso, la picazón era horrible, la enfermedad sigue ahí, ya no es tan molesta y es controlable inclusive solo tengo como 6 nódulos los cuales no quieren desaparecer. Si te sirve de algo durante 1 mes me bañe con jabón de azufre, quita la comezón y la inflamación; después del baño me pongo synalar simple, dejo que pasen 30 min y me pongo crema vasenol reparación de piel (es la mejor crema para esto, probé al rededor de 10 cremas y fue la única con resultados) la comezón desapareció junto con el 70% de los nódulos, los cuales se redujeron hasta 5% con el jabón de calendula (acá lo venden con extracto de coco y es artesanal muy barato por cierto) No he podido quitar las manchas al 100% pero si he quitado algunas con jabón de arcilla y tepezcohuite. Espero también pueda funcionarles, les comparto esto por que se lo horrible que es, que te de prurito a mas no poder y que la gente a veces no te entienda. Suerte y espero que alguien lo vea..

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    3. Buenas a todos, llevo varios años con este problema pero eran partes pequeñas del cuerpo, hasta que me quedé embarazada y a las 16 semanas me salió un brote por todo el cuerpo que daba miedo, evidentemente me dieron la baja enseguida y aun estando embarazada me tenían que dar cortidoides orales e incluso pinchados, y mil y una crema. Cuando tuve a la peque se me fue bastante pero aún tenía mucho y me hicieron la fototerapia durante 3 meses y fue mi salvación. Si que es cierto que tengo algo en las nalgas de vez en cuando pero nada que ver ahora si que puedo hacer vida normal. Espero que os sirva de ayuda.






















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    4. Perdón....nunca mas volví a visitar la pagina, gracias por las respuestas chicas. Me hice la biopsia de pile. me salio que tengo prurigo nodular. No consumo mas gluten, eso me calma la picazón, algo, no mucho, no soy celiaca, tambien me hice endoscopia. el dermatologo me dio para tomar PREGBALINA, pero ando mal todo el dia , no duermo de noche, al mes la deje de tomar, me pongo mucha crema con vitamina a, una de corticoides y tomo corticoide por boca. la verdad..no noto la mejoria.
      el proximo paso es volver a dermatologo y decirle que me de algo mas fuerte. el me comento que hay tratamientos mas fuertes, pero peligrosos, talidomida y ciclosposporina A ....es horrible, la gente te mira mal...mis hijas no me conocen con la piel normal, no disfruto de nada, porque esto me puede.
      Alguien o algo que nos cureee!!!! por favor, parece que pedimos un milagro y así es.

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    5. Anónimo7/9/18 01:20

      Señora marcela quiero contactarme con usted. Gracias

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  4. Yo hace 3 años que vivo con esta enfermedad ya no doy más e consultado con varios dermatologos pero nadie puede curarme! Así que las super entiendo esto te lleva a la locura misma

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  5. Ay dios! Hace 2 meses que empecé con esta porquería. Recién comenzando con algunos análisis y algún tratamiento ... 40 mg de corticoides diario y en cuanto lo intento dejar me broto mal de nuevo... Gasté ya miles de pesos en cremas, remedios y bobadas que poco aportan más que sueño y nada de cura. Tomaré algunos de sus consejos y, si avanzo en algo, les cuento. Aydios! lo que nos toca...

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  6. Saludos, yo tengo esta condición ya hace un año , el picor es insoportable se me refleja en mi pierna izquierda , ya es la segunda ocasión que me sale. la primera vez que me salio me duró 3 años y fue difícil para curar aunque lo logré curarme me volvió y en el mismo lugar que la primera vez. actualmente cuando voy a mi cita de Dermatología me inyectan un medicamento en todos los nódulos pero me ayudan muy poco y quisiera que se me quitara, ya esto me desespera y no sé que más hacer.

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  7. Hola Mi nombre es Gris y yo ya llevo casi 3 meses y no me puedo controlar ya non se q hacer la picazon no me deja y me siguen saliendo el sarpullido, que después de rascarme se me hacen los granos y estos siguen saliendo.

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  8. Hola soy Giuliana tengo esta enfermedad hace 7 años,con esta totura

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  9. hola tengo una niña de 8 años y hace 4 meses le salio en el rostro estoy desesperada ayudenme algo que almenos le haiga favorecido la picazon es intensa y los nodulos no bajar siguen ahy grandes rojisos mi nena llora mucho ayundenme por favorr

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    1. El prurigo nodularis no sale en el rostro....mejor.llevala a unlas dermatologo bueno.

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    2. quien te dijo que no sale en el rostro ... si sale tambien lo tiene en las piernas ya esta detectado es prurigo nodular

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  10. Hola la levo al rededor de 5 meses con esta horrible enfermedad no tengo mucho pero quisiera saber si esto puede empeorar con el tiempo o los nodulos son estables

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  11. Hola,yo tambie. Sufro de estala enfermedad hace dos anos casi.... me han dado el deursil como tratamiento mas no veo.tanta mejoria... a mila me han prohibido tomar asi seaque unun sorso y fumar cosa que no hago ambas cosas ok,.igual prohibido una serie de alimentos aguacate aceiutunas verder cebolla embutidos espinaca etc frutas rojas pesca o melocoton en fin veo que,.no hay mejoria....si sabensi de algoser que cure mil gracias.... soy de peru y pues debemos hacer un chat para sostenernos nono creen?

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  12. Anónimo7/9/18 01:15

    Me diagnósticaron esta enfermedad hace como 5 años y no encuentro la cura estuve en tratamiento con el dermatologo y nada ....también Hubo un tiempo que me inyectaban el veneno (apitoxina inyectable) de la abeja en cada nódulo y me aplicaba una crema a base de la cera de abeja x cierto un tratamiento muy costoso y lo tuve q dejar crei que no volvería a salir sin embargo no me duró mucho tiempo, hoy estoy gestando y la enfermedad empeoró. Llevo noches sin dormir, mi piel está maltratada no puedo usar ropas cortas en días calurosos y eso me estrésa me deprime mucho soy de perú.... Ojalá podamos unirnos para ver que podemos hacer y podamos vencer esta enfermedad que cada día me consume quiero hacer mi vida normal como hace algunos años atrás nada es como antes. Me causa problemas con mi familia porque siempre estoy de mal humor. Porque que estoy arta de todo. Espero me entiendan. Estoy buscando ayuda.

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    1. hola yo tambien soy de Peru y tengo una niña que tambien padece esta horrible enfermedad

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    2. Hola mi nombre es Derly tengo 15 años con este tormento,siento que no puedo mas....mi vida es muy trsite no 0uedo usar la ropa que quiero y lo peor paso noches sin dormir el picor es desesperante pienso que voy a enloquecer.

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  13. Soy Florencia y yo tengo esta enfermedad hace más de 10 años desde los 15 años me arruinó toda mi adolescencia y mi autoestima se vio afectada de gran manera ya que uno no se puede vestir como una persona normal en verano ni en las fiestas siempre tengo que estar tapada x supuesto el Estado de humor también se ve afectado y después la histérica es uno. La verdad he probado de todo durante varios años nada me resultó así que me resigne y aprendí a conocerme x mi misma que cosas evitar para aguantar la picazon x ejemplo el calor me hace picar muchísimo o cuando me estreso. Siempre mantengo mis piernas y brazos hidratados y las piernas depiladas ya que los pelos también me hacen picar. Las sábanas tienen que estar muy limpias ya que si siento una minúscula de miga o lo que fuera no puedo dormir. Uso pantalones frescos todo el año como de modal nunca uso cancan o doble pantalón ni calza frizada. Espero que algún dato les sirva. Es horrible vivir con esto ya estoy casada y con dos hijos y la verdad no me gusta que me vean asi ni siquiera mi esposo x lo que hasta en mi casa estoy cubierta. Nunca puedo sentirme libre . Es horrible pero después de 10 años trató de manejarlo. Volví a la dermatologa para comenzar algún tratamiento me indicó pregabalina la verdad mucho no funciona pero algo me calma también tengo que hacer fototerapia veremos como sigue todo. Soy de Argentina Saludos a todos.pensé que era yo la única rara en el mundo hace poco me enteré como se llama esta enfermedad y pude buscar información y veo que muchos la padecen . Les deseo lo mejor y mucho aguante.

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  14. Hola, yo tengo prurigo nodular hacen 4 años , ya es la segunda ocasión que me sale.  Hace unos años escribi en esta pagina mi problema.   Hace ya casi un año decidi buscar una segunda opinión,  resulta que fui a otro dermatologo recomenda por el familiar de unos de mis pacientes ( soy enfermera) ya una vez que lo visito le explique al doctor la situación el dr. me dice que el lo cura pero yo tenia que cooperar evitar rascarme , le pregunte que lo provoca u me dijo sin titubear eso lo causa un nervio hiperactivo que provoca en personas picor excesivo, anciedad, mal humor,  en mi caso se desvia en picor excesivo.   A raiz de esto la forma de curar este prurigo es inyectando kenaloc y lidocaína tiene que estar bien disuelto para que el medicamento haga su función.  Mi experiencia a sido fenomenal ya por fin estoy viendo resultados despues de tres años, solo me quedan pocas manchas en la pierna , ya tengo picor y espero en Dios que todas las manchas desaparezcan  aunque se que tardan.  Mi dermatólogo tiene 72 años  y es una eminencia..el mejor doctor.


    Ojalá todas las personas que  tengan esta  condición se puedan sanar , les recomiendo que busquen una segunda opinión y los puedan ayudar a sanar.

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    1. Hola Que tal me gustó mo q compartiste me podrías brindar más información de como tratar está enfermedad

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    2. Hola mi padre sufre está enfermedad,, podrias darme el nombre del doctor q te trato y ciudad porfavor

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    3. hola, yo soy de puerto rico y me atendió el Dr. Gonzalez Chavez

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    4. De donde eres , disculpa yo lo tengo por más de 6 años , tengo 19 años , y he probado con muchos tratamientos y ninguno me funciona , estoy desesperada , he empeorado demasiado

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    5. saludos, quiero decirles que gracias al tratamiento que les he mencionado anteriormente ya no tengo prurigo nodular,no hice ningun cambio en medicamentos utilice los mismos en tratamiento ( inyectable) un año. me hubiera gustado mostrarles foto del antes y despues que vean ustedes pero no se esta pagina me lo permita que si hay cura y que todo depende de ustedes el mejorar. ojala todos se puedan curar porque si se puede..

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  15. Bienos días yo soy de cadiz llevo 7 años así, estoy desesperaita me llevo todo el dia arrascandome e cambiao varias veces de tratamiento y nada el único que me va un poco mejor me sube la tensión en fin que esto no es normal, un saludito y ojala encontremos una cura

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  16. Hola soy rafael Esto puede tener el hombre?... por q leei lo q pusieron ustedes yo me estoy volviendo loco tengo unas cosas raras son redondas un poca negra y me pica todo el cuerpo todo el día hace como 8 meses

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  17. Porfavor si alguien le funciona un tratamiento que haya mejorado sus lesiones diganmelo , tengo más de 6 años com esta enfermedad, tengo 19 años y me siento tan mal , he probado con muchos tratamientos x pastillas , cremas y nada por favor espero recibir su ayuda

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  18. Después de dos años me han dado un nombre para esto. Después de esperar dos años, me dicen que no tiene cura y que pocas cosas pueden aliviar el dolor y el picor. Hay muy poca información sobre esta enfermedad y muy poco interés, y aquí estoy aguantando algo que a ratos es inaguantable, con un humor de mierda y unas espectativas jodidas. Ahora estoy probando con antidepresivos pero nada, no hay mejoría. Me gustaría saber si alguno de vosotros se siente también incapacitado para el trabajo y la vida en general. Agradecería vuestras respuestas

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  19. Buenas noches e intentando dejar un comentario pero no se porque no se publica, bueno soy inma de cadiz llevo 8 años lia cn esto desesperaita, llevo varios tratamientos mñn empiezo cn uno uno nuevo talidomina e visto que tienes varios efectos secundarios estoy acojonaita pero voy a probarlo no puedo seguir así, un saludito y ojalá nos curemos😘😘

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    1. Publicado está (los comentarios en este blog están moderados). Suerte con el tratamiento, a ver si te mejora.

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  20. Hola mi nombre es Karen llevo 16 años con esta enfermedad y hasta ahora no me curo soy de Ecuador, estoy apunto de casarme y me siento tan insegura con mi cuerpo por esta enfermedad, alguien que tenga un resultado de mejoría ayudarme.Dios los bendiga

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  21. Si a alguien le ha funcionado algún tratamiento compartirlo será útil para quienes padecemos está dura enfermedad.

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  22. Hola soy de Colombia y padezco esta horrible enfermedad quisiera poder contactarme con alguno de los que han podido encontrar una mejoría o un tratamiento que de una mejor calidad de vida esto es espantoso

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  23. Meu filho tem está doença a 4 anos e tem 18 anos. Se tiver alguém que possa me ajudar. Já tentamos antidepressivo anti histamínico. Corticóides. Ele só me pede cura. Sou mãe vivo pesquisando e indo a vários dermatologista.

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