sábado, 6 de septiembre de 2014

Unos bultos que pican horrores

Eso es lo que nos explicaba Marisa hace ya bastantes años cuando por primera vez apareció por nuestra consulta. El problema se había iniciado dos años antes, sin poderlo achacar a nada (Marisa está sana, tiene ahora 55 años y no toma ningún fármaco de manera habitual), en forma de unas lesiones extremadamente pruriginosas que aparecían sobre todo en las extremidades (menos mal que no le salían en la cara). Picaban tanto que no podía evitar el rascado compulsivo, sobre todo por las noches. Tenía incluso dificultades para poder conciliar el sueño, así que había consultado con su médico de familia. Al principio los antihistamínicos le iban más o menos bien (sobre todo la hidroxicina) pero llegó un momento en que parecían no hacerle nada y no le aliviaban el picor. Entonces su médico le añadió una crema de corticoides. No le iba del todo mal, pero claro, le habían dicho que no se la pusiera más de 2 semanas, y cuando aquello se aliviaba un poco, vuelta a empezar.

Foto de la rodilla derecha

Extremidad superior derecha

Finalmente la mandaron al dermatólogo. Al menos tenía un diagnóstico, pero los picores tampoco mejoraban con los diferentes tratamientos, cada vez condicionaban más su vida social, la ropa que se ponía y su humor. A ver si hoy le cambian de tratamiento (eso es lo que pensaba Marisa mientras nosotros nos revisábamos su historia clínica por enésima vez).
Las lesiones consistían en múltiples nódulos más o menos eritematosos, por lo general de menos de 1 cm, algunos con la superficie más queratósica, algo pigmentados, algunos de ellos excoriados por el rascado, localizados en la superficie extensora de las extremidades (tenía unas pocas lesiones en el tronco, y ninguna en cara, palmas y plantas). Las mucosas se encontraban respetadas. También se observaban marcas de lesiones antiguas, hiperpigmentadas.

Y aunque para nosotros no es la primera vez que vemos a Marisa, para vosotros sí que es como una primera visita, así que se aceptan diagnósticos diferenciales y tratamientos potenciales para una paciente que empieza a estar un poco harta. ¿Le haríais una biopsia si la vierais por primera vez? ¿O ya tenéis claro el diagnóstico? Os advierto que esta semana lo verdaderamente complicado es el tratamiento, todo un reto. Tendréis que esperar al miércoles para conocer el desenlace.

Mientras, os dejo con este vídeo. Hoy nos alejamos un poco para tomar perspectiva de nuestro planeta con fotos de la Estación Espacial Internacional.


Nuestra Tierra - Our Earth from Fede Castro on Vimeo.

17 comentarios:

  1. Pufff, pues vaya tela. A mí se me ocurriría que se trata de un prúrigo simple por ese aspecto nodular y siendo tan pruriginoso. Parece ser una patología que cursa con brotes por lo que se puede deducir de la historia clínica, pero que realmente se está poniendo un tratamiento sintomático sin atajar las causas subyacentes. Se considera una reacción de hipersensibilidad, por lo que habría que quitar del medio todo lo que podría desencadenarle un brote, como insectos, ropa específica... Vamos, una faena. El diagnóstico diferencial hay que hacerlo con diversas lesiones ampollosas y costrosas como el impétigo bulloso, el pénfigo (no hay tanto prurito y son más vesículas que pápulas), la escabiosis, el liquen, el prúrigo atópico, infecciones y demás entidades. Se nos ha dicho que no tiene patologías conocidas, imagino que se habrá descartado uremia, hipotiroidismo y demás patologías orgánicas de base.

    Eso a bote pronto es lo que se me ocurre, porque el tratamiento de esta entidad es complicado al no saberse al cien por cien la etiología del proceso, por lo que se recomiendan medidas higiénico-dietéticas individualizadas. Un caso, vamos.

    P.D.: Como sean más hongos yo me tiro por la ventana y me retiro.

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    1. ¿He puesto "simple" y después "nódulos"? Mis disculpas, me refería a prúrigo nodular.

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  2. Ay, que se me olvidaba el linfoma cutáneo como diagnóstico diferencial.

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    1. Hola, disculpa... el diagnostico diria prurigo jodular? Que tal si solo dice prurigo?

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  3. Prurigo nodular. La biopsia confirimaria el diagnostico. La etiopatogenia desconocida , aunque se discuten algunos factores desencadenantes. Tratamiento complicado y decepcionante .
    En los niños vemos con cierta frecuencia prurigo infantil o urticaria papulosa por hipersensibilidad a picaduras de insectos.

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  4. Me repasaré el tema cuando vuelva de vacaciones. Pero por si acaso me atrevo a decir q siempre hay q pensar en una sarna.

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  5. Me impresiona de un prurigo nodular. Por lo que tengo entendido puede relacionarse con Hepatitis C y anemia. Pediria serologia VHC y hemograma. Tratamiento con corticoides orales o intralesionales si no son muchas lesiones...

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  6. PAPULAS DE SUPERFICIE LIQUENIFICADAS DE ASPECTO, INTENSAMENTE PRURIGINOSAS DE ESCAS NULA RESPUESTA LA TTO (CON EL AÑADIDO TERMINOLOGICAMENTE ORIENTATIVO Y EXACTO DE ROSA, NODULOS) , PARECE QUE SOLO PUEDEN DAR UN DX DE PRURIGO NODULAR.
    PD.- POR CIERTO, GRACIAS POR LA RECOPILACION DE CASOS EN PDF

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  7. Podría ser la presentación de una sarna, no?

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  8. Prurigo nodular. No realizaría biopsia ya que el diagnóstico clínico en bastante claro. El tratamiento como bien dices es bastante decepcionante. Corticoides tópicos potentes oclusivos, fototerapia (UVB banda estrecha)... Algunos pacientes tienen de base una piel atópica y el prurito es el que determina el rascado y los nódulos.
    Enhorabuena por el libro!! y gracias por dejárnoslo el PDF
    Un saludo

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  9. od/ prurito nodular
    a descartar (menos problable) sarna, linfoma, micobacterias
    tto (complicado): atarax, sinequan, corticodies potentes en oclusion, infiltrados, ¿tacrolimus?
    que experiencia tiene con el tto de esta entidad tan compleja??

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  10. Intentaré responder este "trivial" con recursos antiguos y alguno adquirida:

    Lo primero que se me vino a la mente cuando vi estas lesiones es: "Molusco contagioso"... pero vi la edad... que las lesiones no están realmente umbilicadas, que son hiperqueratósicas y algo más grandes... no siguen una línea perfecta... con lo cual... ¡descartado!... y además... si dicen que el tratamiento será el problema principal... y que un MFyC experimentado ya trató con anti-histamínicos y croticoides... pues el curetaje no será la salvación.

    Luego... ¿micosis sistémica endémica? ¿Histoplasma capsulatum? Pues si fuese alguien que por epidemiología vendría directamente de la Pampa Húmeda... del antiguo Virreinato del Río de la Plata... y tuviese el estado general afectado... y lesiones en mucosas... pero este no es el caso... y "la Clínica es Soberana".

    ¿Escabiosis? Tampoco se le hubiese pasado por alto a su MFyC. No nos han dicho que tuviese axilas, ombligo, ingles y región interglútea afectadas, sino zonas extensoras. Cierto que pique durante la noche... pero si llevara al menos dos años picándole... y siendo una mujer en edad mediana de la vida... ya tendríamos a quien comparte su lecho quejándose también de lo mismo hace tiempo... aunque no tengo por qué asumir que sea mujer en pareja. Puede ser soltera, feliz y sin apuros... Además, creo, que con tto corticoideo no le hubiera ayudado en un principio.

    Perfecto! Vayamos al grano... mejor dicho "AL NÓDULO", al Prúrigo Nodular. Gracias a los bloggers anteriores, pude orientar mi estudio y concuerda con lo que leí en los aspectos clínico-epidemiológicos y la "rebelde" evolución de la enfermedad, a lo que al tratamiento respecta, con mi primer bibliografía consultada:
    Nuria Romero Maldonadoa, Esther Díez Reciob, Isabel Rodríguez Nevadoc, Antonio Harto Castañod; Prúrigo nodular y ciclosporina: descripción de un caso y revisión de la literatura. Actas Dermosifiliogr. 2000;91:234-7. - Vol. 91 Núm.5

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  11. SIGUE:
    Nuria Romero Maldonadoa, Esther Díez Reciob, Isabel Rodríguez Nevadoc, Antonio Harto Castañod; Prúrigo nodular y ciclosporina: descripción de un caso y revisión de la literatura. Actas Dermosifiliogr. 2000;91:234-7. - Vol. 91 Núm.5

    Con la mujer de 52 años que presentan, intentaron de todo: "corticoesteroides tópicos y sistémicos (a dosis máxima de 1 mg/kg/día), capsaicina, antihistamínicos y PUVA, con respuesta insatisfactoria, por lo que se decidió iniciar tratamiento con ciclosporina A (CsA) a la dosis de 4 mg/kg/día." Con ello mejoró mientras recibió el tratamiento, pero no la curó... recayendo tras suspensión del mismo... y volviendo a pedir, la misma paciente, que se le volviera a administrar.
    "Berth-Jones y cols. emplearon por primera vez ciclosporina en el tratamiento del prúrigo nodular en 1995 de forma empírica, basándose en los buenos resultados obtenidos con dicho fármaco en casos extensos de dermatitis atópica (18) y otras formas de eccema [dishidrosis (19), dermatitis crónica de las manos (20) y dermatitis fotosensibles crónicas (21)], enfermedades todas ellas que comparten muchos rasgos en común con el prúrigo nodular".

    -Destacan la sospecha de asociación con hepatopatía en una serie de casos (siguiendo el hilo del colega que pediría serologías de HCV), y en particular la paciente padecía Cirrosis Biliar Primaria, pues en las "pruebas complementarias realizadas se encontraron valores elevados de fosfatasa alcalina, IgE y títulos de anticuerpos mitocondriales (1/1.280). El hemograma, los demás parámetros de la función hepatorrenal y el perfil lipídico se encontraban dentro de los límites de la normalidad."

    ENTONCES: ampliaría el estudio de Marisa con un perfil hepático, tal vez con Igs y su "desglose"... y si hubiese alguna alteración orientativa a colestasis, pediría pesquisar los anticuerpos antimitocondriales (pues el caso que nos compete, comparte epidemiología con CBP: "mujer en edad mediana de la vida con prúrigo... ¿¿¿e ictericia por mínima que sea???
    ALTERNATIVAS: Modular el balance INMUNIDAD CELULAR vs HUMORAL... con Ac monoclonales... como ¿Ensayo Clínico?

    FINAL: Si Marisa fuese mi paciente y le hubieran comenzado a tratar con Ciclosporina, como MFyC me "limitaría" a velar por su TA, Fx renal, el perfil hidro-electrolítico y su estado general... y mantendría la Línea roja abierta con DERMA, MI... y lo que proceda... del HSLLàtzer.

    Gracias a todos los que comparten gran parte de su tiempo libre para enriquecer el diálogo en la ciencia médica y por hacer de este mundo un lugar más habitable. Saludos cordiales, Julio F.F.

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  12. Llegando tarde...
    Primera opcion, prurigo nodular, otras: pues solo se me ocurre aportar a las previas de los compañeros la opcion de alguna colagenosis perforante, que tb es nodular i pica como un chili fantasma...

    Saludos
    Carles Domenech Pérez.

    P.D: Aqui una "aportacion" a la ciencia que hicimos de resis algunos internistas y neurodermatologos sobre la colagenosis... http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3975195/

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    1. Tarde...!. Pero imperdonable que un tema como el de esta semana no hubiera contado con un comentario de nuestro dermato-neurologo de confianza. Salutacions !.JQ.

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  13. Otro que llega tarde (esta semana mire el último capítulo de Juego de Tronos !!), pero lo de las 5000 o mas visitas diarias, estos dias se ha desmadrado( tendra algo que ver las descargas del libro ?), pero ya superan los tres millones de consultas en total. Parece muy claro el diagnostico del caso de esta semana, para esta reentrada despues del verano,. Prurigo nodular. No solo por lo de nodular,sino tambien mujer, excoriacion , liquenificacion, prurito, lesiones hiperpigmentadas residuales, localizacion de las mismas, y sobre todo el dato que nos aporta de que el problema lo tendremos esta semana no con el diagnostico, sino con las alternativas terapeuticas. No parece claro que tengamos que biopsiar en esta entidad pues es de diagnostico clinico .En el diferencial es una buena aportacion la sarna nodular , aunque las lesiones las veriamos en otros sitios, por lo general. Las enfermedades perforantes, como apunta Carles, pueden tambien constituir una causa de diagnostico diferencial( y de hecho hay algun articulo de patologia que habla de las “pseudoperforantes” para diferenciar el prurigo nodular ). No podemos dejar de verle cierta forma de queratoacantoma ( alguna de las raras formas multiples). Y en fin, segun la localizacion y aspecto, podemos contemplar un diferencial mas o menos amplio que en el sentido mas amplio y sin entrar en detalles podria abarcar(copio de un articulo de dermatologia cubana de Mola Reyes, L.)el liquen plano hipertrófico, donde generalmente se observan lesiones típicas de liquen plano en otra localización.y otros procesos inflamatorios y proliferativos crónicos, como bromoderma, iododerma, blastomicosis( es un hongo Joserra, pero tranquilo, no se dara el caso), pioderma vegetante, hidradenitis supurativa o en el lecho de úlceras crónicas, como la del pioderma gangrenoso, el lupus vulgar, escrofuloderma y gomas. También debe diferenciarse con la escabiosis, urticaria y varicela. Otros diagnósticos diferenciales incluyen: excoriaciones neuróticas, queratoacantoma solitario o múltiple, prurigo actínico, verrugas vulgares, dermatitis crónica, lepra lepromatosa nodular, liquen amiloide, reticulosis maligna o leucemia, colagenosis perforante reactiva, micosis fungoide.Moluscum, sporotricosis,dermatofibromas, knuckle pads,... Uf, demasiada lista. Pero lo dicho lo importante seran las posiblidades terapeuticas,que tratandose de un proceso de etiologia desconocida y en el que estan implicados no pocos condicionantes neuropsicologicos, habra que estar atentos al enfoque que le de Rosa. Ya se ha comentado la ciclosporina,..Tambien usados antihistaminicos , corticoides, UVA, laser,... Pero y la Talidomida (o su derivado lenalidomida que es menos neurotoxico), la capsaicina , los inhibidores de la calcioneurina, la gabapentina, incluso inmunoglobulinas, derivados de la vitD o como apuntan en el Dermatologic Therapy de este año, los japoneses de Fukuoka, la combinacion de fenaxedina con el montelukast. Saludos

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  14. Dermatofibromas secundarios a rascado crónico por prúrigo por insectos.

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