sábado, 16 de septiembre de 2017

Un lunar que pica

Cristiano tiene 13 años y es del Madrid. Merengue hasta la médula, hubiera dado su Play Station para que ese lunar de nacimiento que tiene en la muñeca se le hubiese vuelto blanco. Pero en vez de eso empezó a picar un buen día y se le puso rojo. Rojo Osasuna, o Mallorca, que ni siquiera son equipos de Primera División. Bueno, bien pensado Cristiano va de rojo en la selección portuguesa, así que no puede ser tan malo. Incluso Sergio Ramos va de rojo cuando viste la camiseta de la selección. El lunar le seguía picando (y hacía ya una semana), aunque con esa particular reflexión futbolística Cristiano se quedó mucho más tranquilo. Sus padres, no tanto, y terminaron llevándolo a urgencias, porque ya se sabe que cuando un lunar pica, hay que consultar de inmediato. Y de ahí al dermatólogo, que total lo nuestro es echar vistazos rápidos.

Dorso muñeca derecha

Así, de un vistazo, ¿qué os parece? ¿Necesitamos más datos? Cristiano no tiene alergias ni ninguna enfermedad importante, no se ha estado poniendo ninguna crema en el lunar, que tiene de nacimiento y que ha ido creciendo con él de manera proporcionada. En la familia no les consta que nadie haya tenido un cáncer de piel, y aparte del picor, no refiere ninguna otra sintomatología ni lesiones en otras localizaciones.

¿Qué pasa si juntamos paisajes y espejos? Si nos vamos a Oregón lo averiguaremos. Dentro, vídeo.

Desert & Glass from Tyler Hulett on Vimeo.

miércoles, 13 de septiembre de 2017

Acitretina: Lo que hay que saber

En los tiempos de la terapia biológica, detenerse a hablar de tratamientos clásicos para la psoriasis suena a viejuno. Y sin embargo, siguen siendo imprescindibles para proporcionarles a nuestros pacientes recursos con los que controlar (que no curar) una enfermedad que no mata pero puede llegar a ser un verdadero fastidio. Y de todos los tipos de psoriasis, la forma palmo-plantar se lleva la palma (ejem…).

Hace ya algún tiempo que hablamos de la psoriasis palmo-plantar y de que los índices de gravedad utilizados (PASI, BSA) no tenían mucho sentido para cuantificar la implicación para el paciente en esta forma clínica. Sin embargo, la calidad de vida de nuestros pacientes con esta patología se ve seriamente comprometida. Para acabar de complicarlo, los tratamientos tópicos en esa localización, ya de por sí de mayor grosor (no digamos en una psoriasis hiperqueratósica), lo tienen realmente complicado para hacer el efecto deseado, de ahí que en muchas ocasiones las cremas pueden ser un complemento, pero no la solución. Así que cuando la cosa se pone fea, hay que poner encima de la mesa tratamientos sistémicos, cada uno de ellos con un perfil diferente de beneficio-riesgo-coste. En psoriasis palmo-plantar, la acitretina es uno de nuestros mejores aliados (además de otras alternativas, como metotrexato, apremilast, ciclosporina o terapia biológica en casos muy concretos).

6 semanas de tratamiento con acitretina

Hoy aprovecharemos estas líneas para darle un repaso a la acitretina (sí, se dice terminado en “a”), medicación disponible en nuestro país y reembolsable por el sistema nacional de salud como de diagnóstico hospitalario (va con visado). Aquí os podéis descargar la ficha técnica.

La acitretina es el metabolito activo del etretinato, un retinoide de segunda generación aprobado por la FDA para su uso en psoriasis en 1986. A día de hoy (y desde su aprobación en 1997), debido a que el etretinato era mucho más lipofílico  y con una mayor vida media (lo que representaba serios problemas por su teratogenia), la acitretina reemplazó a su predecesor, y es el retinoide sistémico que se utilizad hoy en día para la psoriasis y otras indicaciones, en monoterapia o en combinación con otros tratamientos (tópicos o fototerapia).

El mecanismo de acción de la acitretina no está del todo claro. Es un retinoide de segunda generación monoaromático que activa los 3 receptores del ácido retinoico (𝝰, 𝝱, 𝝲). Su activación conduce a la expresión génica que conduce a la normalización de la proliferación epidérmica, diferenciación y cornificación. La principal diferencia respecto a otras terapias sistémicas es que la acitretina no “toca” para nada el sistema inmunológico, y por este motivo puede ser una alternativa interesante (junto a apremilast y fototerapia) para aquellos pacientes con algún tipo de contraindicación a tratamientos inmunosupresores.

Sin embargo, tiene ciertos inconvenientes. Uno de ellos es la eficacia en términos globales, y es que atendiendo al PASI 75 como índice de respuesta, “sólo” un 34% de los pacientes llegan a ese PASI 75, que a decir verdad no es para echar cohetes. Las cifras aumentan a un espectacular 76% al año de tratamiento, pero muchos caen por el camino, por problemas de eficacia o tolerancia, así que es un número algo engañoso. Eso sí, hay que admitir que “al que le va bien, le va muy bien” (apreciación personal). Lástima que no tengamos manera de predecir la respuesta si no es a base de probar el tratamiento. Lo cierto es que va especialmente bien en psoriasis palmo-plantar y eritrodérmico, y es el tratamiento de elección para las formas pustulosas. Tiene otro inconveniente, y es que no sirve para la artritis psoriásica, de manera que si tenemos a un paciente con afectación articular, tendremos que pensar en otras alternativas.

Otra potencial ventaja de la acitretina es su potencial efecto protector frente a determinados tipos de cáncer, y en algunos protocolos se recomienda en pacientes trasplantados para reducir la incidencia de carcinoma escamoso cutáneo, queratosis actínica, ciertos tipos de linfoma, cáncer de mama, carcinoma de cabeza y cuello, hepatocarcinoma, ciertos tipos de linfoma y neuroblastoma. En pacientes con psoriasis con antecedente de cáncer cutáneo no melanoma, la acitretina podría ser una alternativa interesante.

Pero la principal limitación de la acitretina es su potencial teratogenia, como el resto de retinoides, y así se incluye en la temida categoría X de la FDA. Las anomalías fetales que puede provocar son múltiples e incluyen malformaciones del sistema nervioso central (mielomeningocele, meningoencefalocele), malformaciones cráneo-faciales (dismorfia facial, hendidura palatina, implantación baja de las orejas, anoftalmia), anomalías músculo-esqueléticas (sinostosis, sindactilia, malformaciones de cadera) y malformaciones cardiovasculares. Por todo ello, la acitretina está absolutamente contraindicada en mujeres con intención o posibilidad de quedarse embarazadas en los próximos 3 años después de finalizar el tratamiento. Del mismo modo, cualquier paciente (hombres y mujeres) en tratamiento no podrá donar sangre hasta 3 años de haberlo finalizado. Todo ello independientemente de la dosis y de la duración del tratamiento. La acitretina se excreta por la leche materna, así que la lactancia materna es una contraindicación relativa en lactantes. El alcohol es capaz de inducir la conversión de acitretina en etretinato, con una vida media mucho mayor, y por este motivo las mujeres en edad fértil no deben consumir alcohol hasta 2 meses después de haber terminado el tratamiento. A día de hoy no existe evidencia de que exista riesgo de embriopatía en hombres sometidos a tratamiento, así que no pueden ser papás sin problema durante el tratamiento.

Mano derecha, 6 semanas de tratamiento

Disponemos de dos presentaciones: 10 y 25 mg. Se recomienda una toma al día con una comida o leche, a dosis de 0-5-1 mg/kg. La dosis más habitual para empezar el tratamiento es 25 mg/d pudiendo incrementarse hasta conseguir la eficacia deseada (teniendo en cuenta que es un tratamiento que puede ser algo lento para ver resultados), e intentando reducir luego a la dosis mínima eficaz, que en ocasiones puede llegar a ser sorprendentemente baja (tengo pacientes perfectamente controlados con 10 mg cada 48h).

Está contraindicado en pacientes con insuficiencia hepática o renal grave y en pacientes con hipertrigliceridemia relevante. No deben utilizarse suplementos vitamínicos que contengan vitamina A y hay que evitar su uso conjunto con metotrexato (mala combinación por hepatotoxicidad) y con tetraciclinas (por incremento del riesgo de hipertensión intracraneal).

Una vez empezado el tratamiento los efectos secundarios más frecuentes son los mucocutáneos, siendo la queilitis lo más habitual, aunque normalmente bien tolerada con emolientes labiales. La disminución de la producción de sebo puede conducir a una pérdida de la barrera cutánea, con sequedad que se resuelve con emolientes. La sequedad ocular no suele ser un problema a no ser que el paciente sea usuario de lentes de contacto, en cuyo caso podría ser que no las tolerara (habrá que avisarlo antes). A veces la mejoría es tal que el paciente se queda con una piel muy fina y eritematosa, que puede llegar a ser algo incómodo y molesto. Otro “temido” efecto secundario es una alopecia no cicatricial que es reversible (en 6-8 semanas de suspender el tratamiento) y que es frecuente a dosis altas (>50%) respecto a dosis bajas (10%). A dosis altas también podemos encontrarnos con alteraciones ungueales (onicorrexis, onicosquisis y granulomas piógenos periungueales), pero eso es más raro.

Los efectos adversos músculo-esqueléticos son muy raros y controvertidos, pero como que son los únicos irreversibles (aparte de un embarazo a término), vale la pena remarcarlos. Se han asociado a su utilización a largo plazo, y consisten en hiperostosis esquelética difusa idiopática, fusión prematura de epífisis, calcificación ligamentosa y engrosamiento del periostio. Sin embargo la literatura arroja resultados conflictivos al respecto y no queda del todo clara la posible asociación. Algunos pacientes pueden experimentar mialgias y artralgias, con o sin elevación de CK, que si son mantenidas se solucionan bajando la dosis.

Los efectos secundarios neurológicos también han de ser tenidos en cuenta, aunque la asociación de acitretina con pseudotumor cerebri no está nada clara. Aunque existen casos puntuales descritos, tanto con acitretina como con isotretinoína, con un riesgo estimado de menos del 1%, en la mayor parte de los casos se trataba de pacientes que por uno u otro motivo habían tomado tetraciclinas. Aún así, no está de más advertir al paciente de que en caso de cefalea intensa, diplopia, náuseas y vómitos, suspenda el tratamiento y consulte a su médico. La exploración oftalmológica es mandatoria en estos casos, en busca del papiledema.

Los efectos adversos de tipo metabólico y del perfil lipídico son mucho más frecuentes, y ya durante los ensayos clínicos (a dosis de 10 a 75 mg/d) un 66% de los pacientes presentó hipertrigliceridemia y un 33% hipercolesterolemia, efectos mucho menos frecuentes a las dosis más bajas. En caso de detectar elevación de los lípidos durante el tratamiento, la recomendación de dieta y ejercicio suele ser suficiente. En caso contrario, puede llegar a ser recomendable iniciar una estatina en el caso de hipercolesterolemia y gemfibrozilo en caso de hipertrigliceridemia. Se recomienda bajar la dosis de acitretina a la mitad con cifras de triglicéridos > 499 mg/dL y suspender el tratamiento si > 800 mg/dL. La elevación de transaminasas puede ocurrir en un 25% después de 2-8 semanas de tratamiento, aunque suelen ser leves y reversibles, además de dosis-dependientes. Se recomienda no beber alcohol durante el tratamiento por este motivo y disminuir a la mitad la dosis cuando los valores de transaminasas se multipliquen por 2-3, suspendiendo el tratamiento cuando tripliquen los valores normales. Los pacientes diabéticos, aunque raramente, pueden experimentar una alteración de la tolerancia a la glucosa, incluso con disminución de los requerimientos de insulina.

Más raramente los pacientes pueden experimentar disminución de la visión nocturna, que puede limitar la capacidad para conducir vehículos en esas circunstancias.

Por último, vale la pena recordar las potenciales interacciones farmacológicas de este medicamento:
  • Alcohol. Induce la conversión de acitretina a etretinato (relevante en mujeres en edad fértil).
  • Metotrexato. Aumenta el riesgo de hepatotoxicidad.
  • Vitamina A (> 4000 UI/d). Hipervitaminosis A.
  • Minipíldora (anticonceptivo a base sólo de progestágeno). La acitretina disminuye el efecto anovulatorio.
  • Fenitoína. La acitretina reduce su unión a proteínas, aunque el efecto se desconoce.
  • Tetraciclinas. Aumenta el riesgo de hipertensión intracraneal y fotosensibilidad.
  • Corticoides orales. Dislipemia, aumento del riesgo de hipertensión intracraneal.

La monitorización del tratamiento consiste en una analítica basal y test de embarazo en mujeres, un control al mes de tratamiento y luego cada 3-6 meses (lípidos y transaminasas).

A Federico le empezamos con una dosis de 25 mg al día y las fotos corresponden a las 6 semanas de tratamiento. Aunque estaban muy rojas, el paciente estaba más que satisfecho con el resultado obtenido, así que pasamos el tratamiento a días alternos, sin otros efectos secundarios ni alteraciones analíticas relevantes.

Hoy nos metemos en el agua con tiburones ballena, montones de ellos, en Mexico, con este vídeo alucinante.

From Mexico, With Love. from Khaled Sultani on Vimeo.

sábado, 9 de septiembre de 2017

Se me agrietan las manos

A Federico se le agrietaban las manos, aunque ya sabía por qué. Había ido a un montón de médicos, muchos de ellos dermatólogos. Todos ellos coincidían en el diagnóstico: Federico tenía psoriasis, en concreto una psoriasis palmo-plantar. Los tratamientos, múltiples cremas, ungüentos, líquidos para las fisuras y pastillas para el picor. Había otros tratamientos, pero eran para casos más graves y eran “muy fuertes”, así que aprendió a convivir con esa enfermedad que no mataba, pero que le amargaba. Federico tenía 72 años cuando vino a vernos, y hacía más de 30 que tenía psoriasis. No podía quejarse, un hijo suyo también padecía la enfermedad, pero él lo tenía por todo el cuerpo. Fue su hijo quien le animó a volver a intentarlo, a él le habían dado un tratamiento que le había mejorado muchísimo. Quién sabe, la medicina avanza (incluso la dermatología).


Y así fue cómo conocimos a Federico, hipertenso, empresario jubilado, aficionado a la pesca y a cuidar su jardín. Viendo sus manos (y no era uno de sus peores días), nos podíamos imaginar lo que podían molestarle para hacer cualquier cosa. No era sólo el picor, también el dolor de las fisuras. En ese momento nos dijo que se estaba aplicando una pomada de clobetasol y se intentaba poner toda la crema hidratante que podía, pero no conseguía demasiada mejoría. Además de lo que podéis ver en las imágenes, tenía las plantas de los pies con lesiones parecidas, pero mucho menos intensas. No tenía psoriasis en ninguna otra localización, excepto en las uñas, y nunca había tenido síntomas de artritis (la artrosis, era otro cantar).

Habrá que tomar una determinación. Federico es un paciente mayor, pero con una vida muy activa y una psoriasis bastante fastidiosa sin apenas respuesta al tratamiento tópico. ¿Qué le proponemos? ¿Seguir así cambiando las cremas? ¿Demasiado viejo para tratamientos sistémicos? ¿Mejor que vaya a otro dermatólogo? ¿O pensáis que en realidad tiene otra cosa?

Bueno, hoy nos vamos a Nápoles, con este vídeo tan chulo. El miércoles, la respuesta.


miércoles, 6 de septiembre de 2017

Síndrome del nevus azul en tetina de goma: una causa de anemia

Había algo raro en esos “angiomas” de Pepa: tenía demasiados, no eran los simples puntos rubí que estamos acostumbrados a ver (eran más violáceos y más grandes), y estaban localizados en áreas no habituales (boca, dorso de manos, …). Además estaba esa anemia crónica. El House que todos llevamos dentro resurgió de repente y se hizo la luz: Síndrome del nevus azul en tetina de goma. Un nombre ridículo que en inglés queda como mejor: Blue rubber bleb nevus syndrome (BRBNS). Voilà!

Ya hemos vuelto a las andadas! De nuevo hablando de cosas raras en un blog de dermatología cotidiana, si es que no tengo remedio… Pero vimos este caso recientemente (en realidad quien hizo el diagnóstico fue nuestro compañero el Dr. Toni Nadal, siempre al acecho) y me pareció una buena oportunidad para dar a conocer esta rara enfermedad que, sin embargo, puede diagnosticarse de manera relativamente sencilla, siempre y cuando la conozcamos, claro. Así que vamos a darle un breve repaso.


Cuenta la leyenda dermatológica que fue descrito por Gascoyen en 1860, pero no fue hasta 1958 cuando William Bennet Bean acuñó el término de “síndrome del nevus azul en tetina de goma” haciendo referencia al color y consistencia de las lesiones, y por eso también se le conoce como síndrome de Bean. Existen poco más de 200 casos reportados en la literatura médica, pero tampoco es algo tan excepcional (en mi vida profesional he visto 3 casos que recuerde).

La patogénesis exacta de este síndrome no se conoce del todo, y se ha sugerido que la señalización de c-kit está implicada en el crecimiento de estas malformaciones venosas. La mayor parte de los casos son esporádicos y se pueden presentar a cualquier edad, incluso de forma tardía. Sin embargo se han descrito algunos casos familiares, que siguen un patrón autosómico dominante (en este caso sería por una mutación en el brazo corto del cromosoma 9).


Los casos más típicos de BRBNS se presentan con lesiones vasculares múltiples, de un color azulado, que predominan en la piel y en el tracto gastrointestinal (sobre todo intestino delgado), aunque pueden afectar a prácticamente cualquier órgano, como pulmones, hígado, bazo, etc. A veces sólo aparecen lesiones cutáneas sin ninguna otra sintomatología. Dependiendo de los órganos afectos los pacientes pueden presentar una gran variedad de síntomas, como anemia, dolor abdominal, sangrando digestivo masivo, metrorragias, hematuria, epistaxis, hemotórax, hemopericardio, convulsiones, artralgias, etc.

El diagnóstico diferencial se realiza principalmente con otros trastornos vasculares con afectación visceral y cutánea, como el síndrome de Rendu-Osler-Weber, el síndrome de Klipple-Trenaunay o el síndrome de Maffucci.

Si realizamos una biopsia de una de las lesiones, nos muestra unos vasos ectásicos de gran tamaño rellenos de sangre, con una capa endotelial rodeada de tejido conectivo.


Es importante reconocer esta enfermedad ya que, aunque no tiene un tratamiento específico, con el paciente correctamente diagnosticado podemos estar prevenidos en caso de sangrado. No son pocos los pacientes, como Pepa, con sangrados crónicos y con algún que otro “susto” más gordo. Si sospechamos este síndrome ante un paciente con lesiones típicas, está indicada la realización de una endoscopia digestiva alta (ante la presencia de anemia ferropénica sin otro origen claro). Lo que no está tan claro es que se tengan que realizar otras pruebas buscando afectación de otros órganos en ausencia de síntomas.

Los tratamientos son variados y dependen del tamaño de las lesiones y de la sintomatología que produzcan, desde la escleroterapia, láser, extirpación y, quizá en un futuro, inhibidores específicos de la vía c-kit. Por supuesto, muchos de estos pacientes necesitarán tratamiento con hierro. El sangrado gastrointestinal puede requerir coagulación endoscópica o incluso resección quirúrgica.

A Pepa le explicamos lo que tenía, así como los signos de alarma (de sangrado agudo) que debían hacerle acudir a urgencias para un correcto tratamiento. No tenía otros familiares afectos.

Hace mucho que no disfrutamos del desierto de Atacama, así que os dejo este vídeo para que pongáis a pantalla completa y con los altavoces. Brutal.

NOX ATACAMA | 8K from Martin Heck | Timestorm Films on Vimeo.

sábado, 2 de septiembre de 2017

¿Angiomas por todas partes?

Pepa tiene ahora 59 años, y no es la primera vez que visita un dermatólogo. Desde hace más de 15 años no paran de salirle unos “bultitos lilas” en la piel, como ella los describe. Bueno, no sólo en la piel, porque también tiene en los labios, e incluso en la zona genital. Lo peor es que algunos de ellos, bien porque adquieren un tamaño considerable, o bien por su localización, le llegan a molestar, sobre todo con el roce de la ropa. A veces incluso llegan a sangrar. Y es un rollo. Por eso en los últimos años le han ido extirpando varias de esas lesiones, las más grandes y molestas. Le hicieron biopsia en algunas, le dijeron que eran hemangiomas y que estaba todo bien.


Nuestra paciente no tiene alergias conocidas, pero sí una hipertensión arterial (toma telmisartan/ hidroclorotiazida), un hipotiroidismo (en tratamiento sustitutivo) y una anemia ferropénica crónica en tratamiento con hierro oral. Hace 3 años estuvo ingresada por una hemorragia digestiva alta, y también le realizaron una histerectomía hace 5 años por metrorragias que empeoraban su anemia.


Pero volvamos a la piel, que al fin y al cabo estamos en la consulta de dermatología y hay que ir “al grano”. ¿A vosotros qué os parece? ¿Seguimos quitando lesiones? ¿Cuántas? ¿Dónde? ¿En el quirófano o en la misma consulta? ¿Alguna cosa más que añadir? ¿Algo que os llame la atención? Va, que hay pacientes esperando.

Hoy sobrevolamos con un dron el Torrent de Pareis (Mallorca). Si es espectacular visitarlo desde tierra, desde el aire es impresionante.

Torrent de Pareis & Forats Grossos - aerial video from maxw1nter on Vimeo.

miércoles, 30 de agosto de 2017

Acantoma de células claras: con el dermatoscopio está aún más claro

Descrito por Degos en 1962, el acantoma de células claras sigue creando controversia, ya que aunque considerado mayormente como una lesión tumoral benigna poco frecuente, su etiología neoplásica o reactiva sigue debatiéndose a día de hoy, y hay quien incluso lo relaciona con la psoriasis.

Por lo general se trata de una lesión solitaria de crecimiento lento y progresivo, asintomática y localizada preferentemente en extremidades inferiores (aunque puede localizarse en cualquier sitio), sobre todo en pacientes de edad media, en forma de una pápula cupuliforme, placa o nódulo con un margen abrupto, bien definido, a veces con una escama fina adherida en la periferia, que puede sangrar superficialmente al retirarla. El color es variable, desde rosado a marrón, pero lo más característico es que sea eritematosa, de 3 a 20 mm de diámetro. El diagnóstico diferencial clínico se establece con la queratosis seborreica, carcinoma basocelular, Bowen, dermatofibroma o granuloma piógeno. Más raramente se han descrito formas múltiples o incluso eruptivas (con hasta 400 lesiones), mucho más raras.

Imagen correspondiente a la 2ª lesión de Ismael

Patrón dermatoscópico característico del acantoma de células claras

Aunque clínicamente a simple vista se trata de una lesión bastante inespecífica, el dermatoscopio nos puede ser de gran ayuda a la hora de aumentar nuestro índice de sospecha, evitando en muchas ocasiones intervenciones innecesarias. El hallazgo dermatoscópico más típico es la presencia de vasos puntiformes, que en ocasiones adoptan un patrón reticulado o en “collar de perlas, que es altamente específico pero que no siempre tendremos la suerte de observar.

Pero lo que nos va a proporcionar un diagnóstico de certeza es el estudio histológico, donde observaremos una epidermis engrosada y papilomatosa con áreas perfectamente delimitadas con células de citoplasma claro bien diferenciadas de los queratinocitos adyacentes y del estrato basal, que conserva las características tintoriales intactas con hematoxilina-eosina. Esa palidez citoplasmática es debida al acúmulo de glucógeno (que se puede demostrar con una tinción de PAS). Además se observa un edema intercelular y un infiltrado inflamatorio a menudo de predominio polimorfonuclear, a veces formando microabscesos. Los vasos superficiales también se encuentran aumentados.

Las lesiones son por lo general persistentes en ausencia de tratamiento, y no se han descrito casos de malignización, y si fuera el caso nos replantearíamos el diagnóstico.

Desde el punto de vista del tratamiento, parece lógico pensar que la extirpación quirúrgica sería la técnica de elección, aunque vale la pena remarcar que si la lesión es asintomática y tenemos claro el diagnóstico, el tratamiento no siempre es necesario. Pero no son raras las ocasiones en las que, como en el caso de Ismael, el diagnóstico vendrá a posteriori después de la exéresis de la lesión o lesiones. Eso sí, si le aparece otra nos fiaremos más de la dermatoscopia a partir de ahora. Otras alternativas terapéuticas son la crioterapia, el 5-fluorouracilo o el láser CO2. Incluso se han descrito casos tratados con calcipotriol tópico.

El vídeo de hoy va de drones, filmado en 14 países por Karim Iliya, para disfrutar.

Pachamama - The World by Drone from Karim Iliya on Vimeo.

sábado, 26 de agosto de 2017

Dos granitos muy curiosos

Su nombre es Ismael, tiene 59 años y cada vez que viene a la consulta echo a temblar sólo de pensar cuántos nuevos carcinomas basocelulares va a tener esta vez. Casi siempre superficiales, o nodulares muy pequeñitos (para eso son las revisiones, para detectarlos cuando son de pocos milímetros), fáciles de extirpar, o incluso tratar con otros métodos. Además tiene alguna que otra queratosis actínica en la cara. También las vamos tratando, claro…

Lesión en muslo izquierdo (la otra era prácticamente igual, en el derecho)

Imagen dermatoscópica

Ismael, como ya imaginamos, tiene un fototipo bajo, y aparte de una hipertensión arterial bien controlada con medicación, no tiene otros problemas importantes de salud (basocelulares aparte). Así que no nos extraña descubrir dos nuevas lesiones, de unos 4-5 mm, en el dorso de ambos muslos, que estamos casi seguros que no tenía en su última revisión, 6 meses antes. Ismael ni se había dado cuenta de esas dos pequeñas pápulas eritematosas, a priori bastante inespecíficas. No le picaban ni le habían sangrado.

Venga, dos basocelulares más para la ya extensa colección de Ismael. Por inercia, los miramos con el dermatoscopio. “Vaya, qué basocelulares más raros”, pensamos. Repasamos los criterios dermatoscópicos del carcinoma basocelular no pigmentado y esto no terminaba de cuadrar, así que nos quedamos pensando. ¿Qué hacemos? ¿Los quitamos o los dejamos y esperamos a ver qué pasa? ¿Vosotros qué pensáis? El miércoles, el desenlace (o en esta entrada).

Mientras tanto, ¿os apetece dar un paseo por Roma? Pues poned pantalla completa, altavoces y disfrutad de este espectacular vídeo.

ROME: THE ETERNAL CITY. 4K MOTION TIMELAPSE. from Alexandr Kravtsov on Vimeo.

miércoles, 23 de agosto de 2017

¿Qué pasa si te pica una araña? Ponte frío y sigue leyendo

Hay muchas personas que sienten una profunda aversión hacia las arañas en general, normalmente debido a falsos mitos muy difundidos y a un desconocimiento absoluto acerca de su comportamiento y biología. Por ello, nunca está de más contribuir a erradicar ciertas creencias y prejuicios que acaban con la vida de muchos miles de arácnidos cada día.

Aunque es cierto que en nuestro país hay varias especies de arañas que pueden provocar picaduras dolorosas y alguna complicación ocasional posterior, tener alguna araña en casa aporta más beneficios que inconvenientes ya que eliminan muchos insectos domésticos que son bastante más perjudiciales y molestos (cucarachas, hormigas, chinches, mosquitos, etc.).
Si aún así no nos agrada tener estos huéspedes en nuestro domicilio o nos preocupa su presencia debido a que comparten alojamiento con niños pequeños o mascotas, hay soluciones fáciles para capturarlas y soltarlas fuera de casa sin necesidad de matarlas. Lo más sencillo es ponerles un vaso encima y luego introducir por debajo una cartulina o un folio. De este modo la tendremos dentro del vaso sin riesgo alguno y sin causarle daño. La soltamos luego en el exterior y listo.

En primer lugar, hay que dejar claro que ninguna de las especies de las que hablaremos son especialmente agresivas ni les aporta beneficio alguno morder a una persona, por tanto, los escasos cuadros clínicos que se atienden en los centros asistenciales por picaduras atribuidas a arañas (en muchos casos nunca se llega a ver al causante) se deben considerar accidentales. Algunas de las arañas que viven en nuestras casas, en ocasiones se esconden entre la ropa, el calzado, los muebles o las macetas de la terraza. Es en estos casos cuando a veces entran en contacto con las personas y al ser aplastadas o molestadas involuntariamente, pueden provocar una picadura. 
En cualquier caso, la mayoría de picaduras de estas arañas no son más peligrosas ni más molestas que las de una avispa o un tábano y en horas o días, sus efectos desaparecen sin necesidad de tratamiento alguno.
 Casi todas las arañas son predadoras activas y han desarrollado la capacidad de producir sustancias tóxicas que inoculan a sus presas mediante unas piezas mandibulares modificadas llamadas quelíceros. Son los quelíceros por tanto los que provocan la típica “huella” de la mordedura de una araña: dos pequeñas picaduras muy próximas entre sí (en ocasiones sólo se pueden observar con ayuda de una lente de aumento) formadas por dos puntos equimóticos.
 Estas sustancias tóxicas, al entrar en contacto con los tejidos humanos pueden provocar reacciones diversas, que van desde un ligero enrojecimiento y picazón alrededor de la picadura hasta cuadros bastante más complejos, sobre todo cuando provocan reacciones alérgicas.

Evolución de la picadura de nuestra paciente en 3 semanas

Como premisa común a seguir ante una picadura de araña, se ha de hacer lo posible para fotografiar o capturar al causante, ya que una identificación de la especie es importante para establecer el tratamiento posterior a seguir.
 Hay que insistir también en que la inmensa mayoría de síntomas provocados por picaduras de arañas son leves y por tanto hay que conservar la calma (a Peter Parker no le fue tan mal después de todo).

Vamos a dar un repaso a las especies más problemáticas que podemos encontrar en España y que han causado algunos trastornos puntuales a personas:

Loxosceles rufescens (araña reclusa parda mediterránea o violinista).
Se considera la más problemática de las especies de arañas que se encuentran en nuestras latitudes, aunque ni de lejos es tan peligrosa como otras del mismo género que viven en África y Sudamérica (L. reclusa, L. gaucho, L. laeta y L. intermedia). Tiene preferencia por esconderse en el interior de viviendas en armarios, rincones, montones de ropa, etc.
 Su tamaño puede alcanzar los 2,5 cm (sin contar las patas), es de color pardo a rojizo y en el dorso del prosoma presenta una “mancha” en forma de violín.
 Está presente en la Península Ibérica, Baleares y Canarias. Es de hábitos nocturnos y presenta una mayor actividad durante los meses de verano.

Araña reclusa parda. Foto: Luis Fernández García vía Wikimedia Commons

La mayoría de casos atendidos en España por mordeduras de esta especie provocan síntomas leves que remiten tras 48-72 horas. Pero en algunos casos, la mordedura, que al ser casi indolora al principio suele pasar desapercibida, puede provocar un cuadro clínico conocido como loxocelismo cutáneo, que puede evolucionar de dos formas: la forma necrótica (casi el 90% de los casos) que se caracteriza por la aparición de una placa purpúrica a las 24-48h de la picadura que evoluciona a una gangrena seca que va a curar lentamente. La segunda forma, más rara (menos del 5% de los casos), es la edematosa, casi siempre en la región facial, con un edema doloroso extenso y desfigurante, pero sin eritema ni necrosis. No se conocen en España casos de muerte de personas provocados por la picadura de esta especie. El veneno de las arañas del género Loxosceles es una mezcla de fosfolipasa D, metaloproteasas y péptidos ICK, pero el mecanismo por el que actúan no es del todo conocido.
Ante una picadura de Loxosceles rufescens conviene en primer lugar desinfectar y aplicar frío en la zona (no aplicar hielo directamente sobre la piel) para mitigar la inflamación y el dolor, analgesia, antibióticos y la profilaxis antitetánica.

Latrodectus sp.
 (viuda negra mediterránea).
Son varias las especies del género Latrodectus que se conocen popularmente como viudas negras y en España tenemos dos: L. tredecimguttatus y L. lilianae. 
Aunque la bibliografía dice que raramente se encuentran en el interior de viviendas, mi experiencia personal es que son más frecuentes de lo que se cuenta, sobre todo en garajes, casetas de jardín, almacenes y terrazas (en la maceta de un cactus de nuestra terraza, tenemos alguna).
Las hembras son de mayor tamaño que los machos y pueden alcanzar unos 15 mm. Son de hábitos nocturnos y tejen telas irregulares a poca distancia del suelo. Tienen un abdomen globuloso de gran tamaño respecto al resto del cuerpo. Su coloración varía, pueden ser completamente negras, negras y rojas, o negras y blancas. Están presentes en toda el área mediterránea y sur de la Península Ibérica, así como en Baleares y Canarias.

Latrodectus sp. Foto: Chuck Evans(mcevan)” vía Wikipedia
El cuadro clínico provocado por la mordedura de estas arañas se conoce como latrodectismo. Su veneno es potente, pero la cantidad que inyecta normalmente es muy pequeña debido a su tamaño. El veneno es neurotóxico y el efecto es muy rápido (5-15 minutos), manifestándose como dolor intenso localizado, náuseas, cefaleas, sudor frío y fiebre. En casos graves provoca dolor abdominal y torácico, taquicardia, parálisis temporales y dificultad respiratoria. 
En España no se conocen casos de muerte de personas por su picadura, pero otras especies de la misma familia son causantes de varias muertes cada año en Norteamérica.
 El tratamiento inicial de la picadura de una Latrodectus pasaría por desinfectar la zona, aplicar frío localizado, y por precaución se aconseja acudir a un centro médico, sobre todo si el afectado es un niño. Hay un tratamiento antiveneno contra la picadura de las Latrodectus que el facultativo valorará si procede aplicar en cada caso.

Steadota sp.
Las arañas del género Steadota se asemejan externamente a las Latrodectes, y por ello se las conoce con el término de “falsas viudas negras”. No son raras en el interior de viviendas y su picadura, aunque dolorosa, no provoca ni de lejos síntomas tan importantes como la de las Lactrodectes. Como siempre, conviene desinfectar la zona de la picadura, aplicar frío localizado y observar la evolución de la misma. En condiciones normales, las picaduras de estas arañas no precisan de tratamiento médico.

Steadota grossa. Foto: LEO vía Flickr

Tegenaria sp.

Este género de arañas impresiona un poco debido a sus rápidos movimientos y a su tamaño, algo mayor que la media. Tejen telas de buen tamaño con un típico embudo en el centro. Su picadura produce por lo general molestias leves y una ligera hinchazón, aunque hay una especie (Tegenaria agrestis) a la que se le atribuyen algunos casos con complicaciones algo más graves. No se conocen casos de picaduras de esta última especie en España.


Tegenaria. Foto: Sanchom vía Wikimedia Commons

Familia Lycosidae. Lycosa sp. / Hogna radiata.
Conocidas como arañas lobo o falsas tarántulas europeas, las arañas pertenecientes a esta familia son realmente espectaculares debido a su gran tamaño y actitud desafiante. Viven en zonas rurales en terrenos arenosos o pedregosos y son de hábitos nocturnos. Se encuentran ampliamente distribuidas por toda la península ibérica y Baleares.
Su picadura es dolorosa pero no grave, exceptuando casos en que puedan provocar reacciones alérgicas. En algunos casos las picaduras han llegado a provocar escaras necróticas sin muchas complicaciones. El tratamiento sería el mismo que para cualquier otra picadura.

Hogna radiata. Foto: De Yug vía Wikimedia Commons

En resumen, si creemos que nos ha picado una araña (en España o alrededores), aquí van una serie de recomendaciones:
  1. Si has visto al "culpable", hazle una foto o captúralo con cuidado (sin matarlo).
  2. Si no lo has visto y en la zona de la picadura hay dos puntitos muy juntos, es probable que haya sido una araña.
  3. Ponte frío en la zona de la picadura.
  4. Si no estás al día de la vacunación antitetánica, quizá este sea un buen momento.
  5. Si te duele, puedes tomar algún analgésico o antiinflamatorio.
  6. No uses remedios caseros (el ajo, mejor para cocinar, y la orina, al WC).
  7. Puedes aplicar un antiséptico (clorhexidina o povidona yodada) o una crema antibiótica (con ácido fusídico o mupirocina).
  8. Si aparece una mancha morada en la zona de la picadura o una ampolla grande, consulta con tu médico.
  9. En el caso poco probable de que tengas otros síntomas, como fiebre, palpitaciones o dificultad respiratoria, acude a un servicio de urgencias o llama al 112.
Como os podéis imaginar, mi biólogo de cabecera, Rubén Castrillo, me ha escrito gran parte de esta entrada. Además el blog de Marián García me ha servido de gran ayuda, así como el del Técnico Ambiental y Mi blog de bichos. También este artículo de nuestros compañeros de Gran Canaria publicado el año pasado en la revista europea de dermatología. A todos muchas gracias.

¿Y qué pasó con Mary Jane? El diagnóstico fue de loxocelismo cutáneo (por el tipo de lesión, porque la paciente no vio al sujeto en cuestión), continuamos con el antibiótico y realizamos curas cutáneas con nuestras enfermeras. Fue largo, porque la necrosis cutánea fue importante, pero finalmente al cabo de dos meses la úlcera epitelizó por completo, no sin dejar una cicatriz que creo que lucirá de por vida.

Nunca adivinaríais de qué va el timelapse de hoy...

Timelapse: une araignée tisse sa toile from JM Niester on Vimeo.

sábado, 19 de agosto de 2017

Una picadura que se complica

Lo mejor que te puede pasar cuando te pica un bicho es que te dé superpoderes. Pero no fue precisamente eso lo que le sucedió a Mary Jane, una mujer sana de 35 años que terminó en nuestras consultas después de pasar por urgencias una mañana del mes de agosto. Una semana antes, mientras paseaba por el campo en el interior de Mallorca, notó una picadura en la parte posterior del muslo derecho. No vio al culpable por más que lo buscó, pero le dolió bastante. Posteriormente toda la zona empezó a presentar signos inflamatorios y el dolor fue en aumento, por lo que 3 días más tarde acudió a su centro de salud donde se le indicó tratamiento con cloxacilina 500 mg cada 6 horas y le administraron la vacuna antitetánica. Como que la cosa no mejoraba finalmente fue a urgencias de nuestro hospital, y de ahí a la consulta de dermatología, donde pudimos constatar una llamativa induración de la piel circundante con una zona necrótica central de poco más de 3 cm. Además tenía adenopatías inguinales homolaterales, también dolorosas.

Cara póstero-lateral del muslo derecho

Mary Jane no había tenido fiebre ni había presentado ninguna otra clínica sistémica, aunque sí nos refirió una leve sensación distérmica desde la pasada noche. Aparte del dolor intenso en la zona de la picadura y de la preocupación por esa herida tan fea, se encontraba bien.

¿Qué pensáis? ¿Llamamos a nuestro biólogo de cabecera o podéis saber qué bicho le ha picado a Mary Jane? Teniendo en cuenta que nos encontramos en verano y en Mallorca, claro. ¿Y qué hay del tratamiento? ¿Lo dejamos así o cambiamos/ añadimos algo? ¿La ingresamos o la mandamos para casa?

Os dejo pensar unos días, el miércoles volveremos a estar por aquí, seguramente con refuerzos. Hoy iba a poner otro vídeo, pero finalmente me he decidido por este de Barcelona, la ciudad que me adoptó durante tantos años y que me vio nacer como médico y luego como dermatóloga. Valga como pequeño homenaje a sus gentes y a las víctimas del cobarde atentado del pasado jueves. Que siga la vida...

Dreamwalking Barcelona from Brandon Li on Vimeo.

miércoles, 16 de agosto de 2017

Exantema fijo medicamentoso: No siempre es por fármacos

En la misión se preocupan igual. Zenha no parece muy enferma, su aspecto es saludable. Además hace buen honor a su nombre, que significa belleza. Pero esas manchas y ampollas amenazantes… Ellas saben bien cómo hacerlo. Una buena historia clínica. Pero nada. No hay datos. Esto ha surgido de la nada.  Nos mandan el caso. Sospechamos el diagnóstico y pedimos…¡historia clínica!   Las misioneras hacen ahora de policía investigador…y nada. No hay datos.

Zenha vive en una aldea alejada a la que está previsto asistir para llevar alimentos a los ancianos. Y alguien decide pedir permiso a su madre para visitar su cabaña. La madre accede agradecida. Y…allí se encontró el cuerpo del delito. Entre los tesoros de la familia encontraron unos cuantos comprimidos de trimetroprim-sulfametoxazol, caducados desde hace dos años. Se los habían recetado a un hermano mayor que comenzó con dolor de garganta, después fiebre alta y acabó muriendo. La madre de Zenha daba uno de aquellos, que ella llamaba "caramelos", a sus hijos de vez en cuando, si se quejaban de la garganta.

Zenha tenía un exantema fijo medicamentoso, un tipo de reacción indeseable a fármacos con unas características muy peculiares. Se llama fijo, porque con cada nueva administración del fármaco causante las lesiones suelen reproducirse en el mismo lugar que las previas, aunque es frecuente que en cada nuevo brote aparezcan algunas de nuevas. Estas lesiones aparecen entre media y varias horas tras la administración, aunque aveces son más tardías. Es muy frecuente que sean únicas, pero como en el caso de Zenha, pueden ser múltiples, o incluso generalizadas. Se trata de máculas bien delimitadas, redondas u ovaladas, que a veces desarrollan una ampolla en superficie. Uno de los signos guía es el color. Las lesiones son violáceas, oscuras y cuando curan, dejan durante semanas una pigmentación pizarrosa residual. Son autorresolutivas con la retirada del fármaco. Su sustrato histológico es una dermatitis vacuolar de interfase dermo-epidérmica con queratinocitos necróticos. Cuando la necrosis es más intensa, clínicamente se manifiesta con ampollas.

Zenha, el mismo día de la "visita" por Whatsapp

El exantema fijo aparece en todos los grupos de edad y en todas las razas. Suele provocar picor y quemazón local y, aunque a veces sucede, no suele asociar síntomas sistémicos, pero podemos confundirnos al encontrar los síntomas propios del proceso que motivó el uso del fármaco.
¿Por qué nos interesaba tanto la historia clínica? Porque la única manera de evitarlo es descubrir el agente causal para no volver a administrarlo nunca. Y precisamente, el grupo farmacológico de las sulfamidas, como el “caramelo” de Zenha, es el que con más frecuencia produce el exantema fijo medicamentoso. Otros fármacos frecuentes son algunos psicofármacos, anticonvulsivantes y analgésicos. Puede aparecer con cualquier vía de administración, incluso la tópica.  Muchas veces la labor “policial” no es sencilla, porque el paciente está tomando fármacos que no considera que lo son, como es el caso de algunos laxantes, remedios para dormir o productos de herbolario. ¡Hasta hay casos descritos con la quinina presente en el agua tónica! Sin embargo, cuando la sospecha clínica es alta, debemos insistir, porque en el conocimiento de la causa, está la solución. Por otra parte, si no lo reconocemos, la erupción recurrirá cada vez que el paciente utilice el medicamento causal y generalmente con mayor agresividad en los sucesivos brotes.

La verdad es que unas lesiones tan especiales y una historia clínica que relacione el uso del fármaco con su aparición, nos permiten hacer un diagnóstico claro y solucionar el proceso. Cuando el panorama no es tan evidente, como en pacientes polimedicados, además de una biopsia compatible, podemos recurrir al test de provocación. La administración del medicamento tal como el paciente lo utilizó es la prueba más definitiva, aunque como siempre en medicina no es infalible, porque en algunos casos no se reproduce el exantema en todas las ocasiones en las que se usa.  Antes de llegar a la provocación, se recomienda hacer el test del parche con el fármaco, siguiendo el mismo método que usamos en las pruebas de alergia epicutáneas. Debemos parchear el fármaco sospechoso a la concentración y en el vehículo recomendados en cada caso, tanto en la piel sana como en la zona de la piel donde suele aparecer la mancha morada. Esta técnica, mucho menos agresiva, resuelve  bastantes casos, aunque su sensibilidad es mucho menor a la de la prueba de provocación y su negatividad no descarta la causalidad.

Se han sugerido muchas explicaciones, ninguna demostrada, para explicar el porqué de la afectación de zonas determinadas de la piel como reacción a un fármaco de uso sistémico y la memoria de dichas zonas para repetir el proceso ante una nueva exposición. Un jeroglífico apasionante de descifrar independientemente de que cuando la curiosidad científica lo consiga, vaya a tener o no implicación clínica. Nunca se sabe…

Soy yo otra vez. De nuevo agradecer a Cristina Galván el haber escrito el caso de esta semana, pero sobre todo un reconocimiento a su labor y a su implicación en ayudar a tanta gente necesitada en Malawi con la gente de Emalaikat y en otros países (con WhatsApp). Con más gente como ella, este mundo sería mucho mejor.


sábado, 12 de agosto de 2017

Un Whatsapp desde Malawi

La madre de Zenha ha caminado muchas horas hasta el dispensario para pedir ayuda a las misioneras. Esta mañana, cuando la ha ido a despertar, se ha asustado muchísimo. No sabe qué puede haber sucedido. Han aparecido en distintas zonas de su piel unas inquietantes manchas moradas. Algunas están cubiertas de una gran ampolla. En otras, da la impresión de que alguien le ha puesto un objeto ovalado al rojo vivo. Las de la cara, por último, se diría que la niña se ha levantado a escondidas por la noche, para jugar a ser mayor, y se ha maquillado de forma desafortunada y exagerada.
Sin embargo la noche ha sido tranquila. No ha oído a nadie merodear por alrededor de la cabaña, y parece que los niños han dormido de un tirón. Ella se hubiera dado cuenta de cualquier movimiento.



Durante la larga caminata se le llena la cabeza de recuerdos y cavilaciones.
La niña está bien, pero su aspecto le asusta.
Realmente Zenha siempre está bien. De todos los hijos que ha tenido, algunos ya no están…, Zenha siempre es la más fuerte, la que menos enferma, la que mas resiste. Aveces se hace la malita para irse a jugar. Zenha ¿Vas a recoger leña para hacer el desayuno? ¡Me duele la tripa mamá, mejor me quedo jugando a ACUCULU (un tipo de escondite). ¡Que lista es!
De hecho, ayer le pedí que me ayudara a asear a sus hermanos pequeños y me decía que le dolía la garganta. No estaba caliente, ni tosía, ni tenía mala cara, así que le di uno de esos caramelos para la garganta que guardo, de cuando su hermano estuvo tan malito y ¡hala! ¡A ayudar!



El caso de esta semana no lo he escrito yo. Tenemos el placer de contar en el blog con la colaboración de Cristina Galván, dermatóloga y profesora de Medicina de la Universidad Rey Juan Carlos, premiada por su labor solidaria por la Fundación Piel Sana de la AEDV y que desde hace algunos años proporciona asistencia dermatológica a una región de Malawi en un proyecto impresionante (de hecho, Cristina nos debe estar leyendo desde allí en estos momentos). Pero la cosa no queda aquí y ha establecido una red de teledermatología entre varios dermatólogos y centros de Etiopía y Turkana (Kenia). El caso de esta semana corresponde a una de estas consultas de hace algún tiempo.

Nosotros también nos vamos a Malawi, pero sólo unos segundos. La solución al caso, el próximo miércoles, o en este enlace.

MALAWI from Marieke van der Velden on Vimeo.

miércoles, 9 de agosto de 2017

Hematoma subungueal: No todo lo negro va a ser malo

Sangre bajo la uña. Siempre es aparatoso, y a veces asusta. Bien porque el porrazo ha sido fuerte (y entonces es el dolor lo que prima), bien porque no recuerdas haberte dado ninguno, y entonces aparece la preocupación. El temido melanoma acral, muy poco frecuente, pero casi de diagnóstico tardío, así que no es extraño que en ocasiones suceda todo lo contrario y empecemos a ver fantasmas donde sólo hay hemoglobina.

Hematoma subungueal: glóbulos hemorrágicos

Y es que lo que parece sangre, a veces no es más que eso: sangre. Y no siempre el paciente nos va a detallar el antecedente traumático (como en el caso de Consuelo), a veces por falta de memoria, y otras porque muchas veces no hace falta pillarse el dedo con la puerta del coche para que se acumule sangre por debajo de la uña. Es entonces cuando surgen las dudas. Y es ahí donde el sentido común y la dermatoscopia nos pueden echar un cable.

Primero, el sentido común. Una hemorragia subungueal aparece de manera brusca, así que normalmente el paciente así nos lo va a referir. Y por mucho que nos parezca una hemorragia no nos va a cuadrar con que nos diga que es una lesión de años de evolución. Por eso la anamnesis sigue siendo fundamental.

Otro hematoma (de otro paciente, este derivado de traumatología)

Y segundo, el dermatoscopio, una vez más nuestro gran aliado. Las hemorragias subungueales se caracterizan por unas manchas con una pigmentación púrpura-marrón relativamente homogénea. Las lesiones recientes son purpúricas y redondeadas, y con el tiempo se van oscureciendo y volviéndose más marrones y lineales a medida que la uña crece. En las lesiones más antiguas el margen proximal de la pigmentación sigue siendo ovoide, mientras que el borde distal presenta elongaciones paralelas alargadas. Pueden ser secundarias a un traumatismo sobre el aparato ungueal, pero también pueden deberse a sangrado en el contexto de la neovascularización de un tumor, y por eso el diagnóstico de hematoma subungueal sólo debe realizarse en ausencia de otro tipo de pigmentaciones ungueales. Cuando un hematoma ungueal no se desplaza con el crecimiento de la uña o recidiva en el mismo sitio, deberemos poner en marcha otras técnicas de imagen y si estos estudios no fueran concluyentes, plantear una biopsia.

¿Y qué hay del tratamiento? Pues si lo tenemos claro, no hay que hacer nada salvo esperar a que la uña crezca y la uña sana vaya desplazando la uña alterada con el paso de los meses. Si nos encontramos en la fase aguda después de un golpe, el acúmulo de sangre puede provocar un dolor intenso que cede con el drenaje de la sangre a través de la lámina ungueal. Eugenia Miranda nos explica cómo en su blog, que por supuesto os recomiendo si os interesa la trauma (o si os duele algo). También os recomiendo este artículo de C. Abellaneda sobre dermatoscopia de lesiones pigmentadas ungueales.

Hoy viajamos a la catedral de Norwich en flow motion. No os mareéis.

Norwich Cathedral Flow Motion from Rob Whitworth on Vimeo.

sábado, 5 de agosto de 2017

Una uña negra

Mala cosa cuando tu médico te manda al dermatólogo urgente. Y si encima te dan hora esa misma semana, entonces es que te debes estar muriendo. Eso fue lo que pensó Consuelo, y así de asustada entró en la consulta esa mañana. Hacía menos de un año que había perdido a su hermana por un melanoma, y le habían dicho que consultara si notaba algún cambio en un lunar, o si le aparecía alguna mancha nueva.


La verdad es que eso de la uña parecía de un porrazo. Pero Consuelo no se había dado ningún golpe ni se había pillado la uña con nada. Estaba segura de ello. Además, se acordaría, ¿no? Por eso se extrañó cuando de repente la uña se le puso negra dos semanas antes. Y no le dolía. Al principio pensó que sería una tontería, pero tenía lo de su hermana muy reciente aún, y empezó a darle vueltas a la cabeza. Google no ayudó mucho. Finalmente decidió consultar con su médico de familia, más que nada para que la tranquilizara. Pero en vez de eso su médico llamó al hospital y le consiguió una cita en pocos días. Todo el consuelo se le quedó en el nombre.

Así fue como conocimos a Consuelo, de 52 años, de fototipo III y con un antecedente familiar de primer grado de melanoma maligno, pero sin otros antecedentes relevantes salvo una hipertensión arterial bien controlada con enalapril. Aparte de esa lesión en la primera uña de la mano izquierda, no detectamos nada más que pudiera ser relevante a la exploración (aprovechamos para revisarle toda la piel, claro).

¿Qué pensáis? ¿La habríais derivado al dermatólogo? ¿Podía esperar los 2 meses que tardamos en dar una cita normal? ¿Necesitamos una biopsia para saberlo? ¿O vamos sacando el dermatoscopio? ¿Podemos tranquilizarla ya o seguirá la incertidumbre hasta la siguiente visita? Lo sabremos el miércoles, como siempre, o en este enlace.

Por cierto, ya tenemos ganador del sorteo del otro día. Se llama David, está preparando el MIR y los fotoprotectores están en tierras gallegas (incluso nos ha mandado una foto). Desde aquí muchos ánimos y suerte en el examen (las preguntas de derma las tienes superadas sólo por ser seguidor del blog).

Foto: David Fernández

¿Qué pasa si juntamos cine, arquitectura y diseño? Preguntad a Federico Babina (o mirad el siguiente vídeo).

Preview of archidirectors by Federico Babina from designboom on Vimeo.

miércoles, 2 de agosto de 2017

Granuloma anular: Una enfermedad con muchas caras

No es la primera vez que hablamos aquí de granuloma anular, y probablemente no será la última, ya que es una patología realmente curiosa, y relativamente frecuente en nuestras consultas. Descrito por primera vez por Colcott Fox en 1895, no es hasta la primera década del siglo XX cuando Graham Little describe una serie de casos bajo el nombre de granuloma anular, propuesto por R. Crocker.

Lo habéis adivinado: La patogénesis del granuloma anular se desconoce, aunque abundan diversas hipótesis, desde las que postulan un mecanismo inmune-mediado tipo III, a una reacción de hipersensibilidad retardada con cambios tisulares y vasculares secundarios apoyado por la presencia de células T-helper en las lesiones, las cuales activarían los macrófagos con la subsiguiente secreción de citoquinas que activarían a su vez a los fibroblastos. Incluso se han propuesto teorías infecciosas, por la relación con el VIH, Borrelia, hepatitis y otros agentes infecciosos que actuarían como desencadenantes. Vamos, que no tenemos ni idea, pero como comentamos sí se han establecido un montón de posibles desencadenantes tan variopintos como la realización de un tatuaje, la picadura de una abeja, incluso la mordedura de un pulpo. También se ha descrito como fenómeno de Köebner tras una safenectomía, o después de algunas vacunas o fármacos (alopurinol, anti-TNF-alfa, topiramato, sales de oro, interferón, mesoterapia o inyecciones de colágeno).

Codo izquierdo, después de la biopsia las lesiones habían mejorado

Pero más que desencadenantes (que son más bien una curiosidad), el granuloma anular puede coexistir con una gran variedad de procesos sistémicos. De todos ellos, las asociaciones mejor establecidas son con la diabetes mellitus y la dislipemia. En 1989, en una serie de Winkelmann, el 20% de los pacientes con granuloma anular eran diabéticos, aunque estos datos no se reproducen en otros estudios que no han encontrado esa asociación. Otras asociaciones, como enfermedades del tiroides, neoplasias o infecciones sistémicas se han descrito de manera más anecdótica.

No existen demasiados estudios epidemiológicos acerca de esta entidad, por lo que no se puede saber con exactitud su incidencia, pero para hacernos una idea, en un artículo de revisión publicado en 1980, el 0,1-0,4% de nuevos pacientes dermatológicos fueron diagnosticados de granuloma anular. En general, es más frecuente en pacientes entre la la 3ª y 5ª décadas de la vida, con una ligera predominancia en mujeres. Todo dependiendo de la variante clínica, como veremos a continuación, y algunos estudios describen una tendencia bimodal con un pico de incidencia en la primera década de la vida y otro en la 5ª.

Cuando hablamos de granuloma anular nos viene a la cabeza la forma clásica, que se caracteriza por la presenta de placas anulares eritematosas, pero en realidad el granuloma anular abarca diversas formas clínicas y morfológicas que se resumen en la siguiente tabla. La forma localizada es la más típica (un 75% de los casos), en las extremidades, a menudo (pero no siempre) con esa configuración anular que facilita bastante el diagnóstico, con tendencia a la remisión espontánea en menos de 2 años. La forma generalizada, descrita inicialmente con afectación del tronco y extremidades, con esas formas anulares tan características, es menos frecuente pero bastante reconocible, aunque algunos autores prefieren el término “diseminada”. La variante subcutánea es bastante curiosa, y corresponde a nuestra paciente de esta semana, aunque se ha descrito como casi exclusiva de población pediátrica. También conocido como nódulos pseudorreumatoides, es típico de las extremidades inferiores de niños, con tendencia a la regresión espontánea. Menos frecuentes son las otras variantes, como la perforante, la forma elastolítica de células gigantes (granuloma actínico) o la acral, aunque hoy no entraremos en detalle.

Granuloma anular: Formas clínicas

No vamos a entrar hoy en detalles histológicos, pero el principal hallazgo es la inflamación granulomatosa con un patrón intersticial o en empalizada y con presencia de mucina.

Sí que nos vamos a detener un poco más en el tratamiento. Y es que como ya dijo en 1982 Wilkin, quien escribió que, “en general, la probabilidad de éxito terapéutico es inversamente proporcional al número de tratamientos propuestos para una enfermedad”, esta premisa se cumple en el granuloma anular (de hecho, Wilkin estaba hablando precisamente de esta entidad). Así, el granuloma anular es una de esas enfermedades con multitud de opciones terapéuticas y con muy pocas garantías de éxito, además de poquita evidencia. De hecho, en uno de los pocos estudios controlados, no se observaron diferencias significativas entre los pacientes tratados y los que no lo fueron. Tenemos que tener presente que un 50% de los pacientes con granuloma anular se curarán espontáneamente sin tratamiento en el plazo de 2 años (aunque las recurrencias son relativamente frecuentes). No pocas veces las lesiones mejoran o desaparecen después de realizar la biopsia (como en el caso de Adoración).
Las alternativas terapéuticas son, como decimos, bastante amplias, desde corticoides tópicos o intralesionales, yoduro potásico, fototerapia (con o sin psoralenos), láser de colorante pulsado, antimaláricos, anti-TNFalfa, fumaratos, vitamina E (400-600 UI/d), doxiciclina, minociclina, terapia fotodinámica, dapsona, clofazimina, metotrexato, tacrolimus tópico, pimecrolimus tópico, isotretinoína, y un largo etcétera que no vale la pena detallar.

Como he dicho antes, Adoración vino a la visita de control mucho mejor, y teniendo en cuenta que hacía muchísimos años que no le habían mejorado las lesiones, lo relacionamos con el hecho de haber realizado la biopsia. Dado que las lesiones no le molestaban en absoluto, decidimos conjuntamente con la paciente no realizar ningún tratamiento y mantener una actitud expectante mientras no le moleste.

Qué ganas tengo de volver a bucear en Maldivas. Pero de momento me tendré que conformar con este vídeo de nuestro  amigo Ocins.

KABUKI. Maldivas 2017 from ocins on Vimeo.

sábado, 29 de julio de 2017

Bultos en los codos (y en los dedos)

Adoración no está demasiado preocupada. De hecho, le extraña que su médico la haya enviado al dermatólogo. Pero si sólo eran esos bultos que le salían en los codos y en los dedos de la mano. Y encima no le dolían. Y malos no podían ser, que hacía más de 10 años que le habían empezado a salir. Se lo preguntó a su médico de pasada, un día que fue por gripe. Pensaba que le diría que no era nada, pero el doctor le dijo que no sabía lo que era y que mejor si la veía el especialista de la piel. Si lo llega a saber no le dice nada, que no está el patio para pedir permiso para ir al médico cada dos por tres.

Codo izquierdo

Pero bueno, ya que está aquí a ver qué le dicen. Adoración tiene 47 años, y una diabetes tipo 2 bien controlada con antidiabéticos orales. Aparte de simvastatina y de la metformina, no toma otros fármacos, y trabaja como cajera en un supermercado. Las lesiones en cuestión son las que veis en las imágenes, en codos y dorso de algunos dedos de las manos, bilaterales. En el codo izquierdo, una de las lesiones presenta una costra superficial, y Adoración nos cuenta que es porque a veces se traumatizan por el roce con cualquier cosa. No le duelen ni le pican, y son relativamente estables en el tiempo. Nunca le han salido en otras localizaciones, y nadie en su familia tiene algo parecido, que ella sepa.

Dorso mano derecha

Nuestra paciente no está preocupada, pero empieza a tener curiosidad por esos bultos que tanta intriga provocan a los médicos. ¿Qué le decimos? ¿O qué le hacemos? ¿Y qué le recetamos? El miércoles lo sabremos (o en este enlace). Mientras, nos vamos a Hawaii.

Hawaii: Islands of Fire from Tyler Hulett on Vimeo.

miércoles, 26 de julio de 2017

Foliculitis por Malassezia: Granos que pican

La piel negra siempre supone un hándicap diagnóstico. Al menos a nosotros, los dermatólogos mediterráneos. No digamos los no-dermatólogos, así que no íbamos a pretender hacer un diagnóstico clínico sin más. Y así fue como Sunday se llevó una biopsia el primer día, y un diagnóstico de foliculitis por Malassezia el segundo, gracias a nuestro patólogo, Fernando Terrasa. Un poco de itraconazol y podríamos terminar aquí este post, pero vamos a hablar un poquito de esta entidad.

Lo primero, la terminología. Y es que podéis verla referida como foliculitis por Pityrosporum o foliculitis por Malassezia. Tanto da, aunque como ya comentamos en su día hablando de la pitiriasis versicolor, la nomenclatura correcta es Malassezia, así que aunque muchas veces se nos escape lo de “foliculitis por Pityrosporum”, lo otro es más adecuado. Parece mentira que un hongo tan frecuente como este haya estado tantos años sin poder clasificarse correctamente, debido sobre todo a sus estrictos requerimientos nutricionales y a su variabilidad morfológica (pueden presentar simultáneamente forma micelial y de levadura). Descrita en 1846 por Eichtedt, no fue hasta 1889 cuando Baillon creó el género Malassezia con la especie Malassezia furfur haciendo alusión a las finas escamas (furfuráceas) de la pitiriasis versicolor. En 1904 Sabouraud lo terminó de complicar, enfatizando sobre la presencia de dos morfologías y creó el género Pityrosporum para la fase levaduriforme, manteniendo el nombre de M. furfur para la micelial. Posteriormente algunos taxónomos las separaron en dos especies distintas y se llamó Pityrosporum ovale a la forma oval y P. orbiculare a las levaduras esféricas. En 1913 se cultiva por primera vez y no es hasta 1939 cuando se dan cuenta de la necesidad de sustancias grasas en el medio de cultivo. Ya en 1986 estudios micológicos y análisis genéticos confirman la inestabilidad morfológica del hongo y que la levadura (oval o redondeada) y el micelio son sólo estados simples de un complejo ciclo de vida de un mismo bicho. Y es así como el término Pityrosporum pasa al olvido, adoptándose la denominación Malassezia para cualquiera de sus formas. Ya en los años 90 empiezan a describirse otras especies, y actualmente son 11, cuya principal característica es que son obligatoriamente lipofílicas, debido a que tienen un defecto en la capacidad de sintetizar ácidos grasos saturados de C12-C16, lo que se manifiesta en el requerimiento de una fuente exógena de esos ácidos grasos para su desarrollo (excepto M. pachydermatis, que causa dermatitis y otitis externa en animales). Debido a su carácter lipofílico, la mayoría de estas levaduras se encuentran como comensales en áreas del cuerpo con glándulas sebáceas, y bajo la influencia de ciertos factores pueden actuar como patógenos.


La foliculitis por Malassezia fue descrita en 1969 por Weary y compañía, siendo Potter y colaboradores quienes en 1973 describieron pormenorizadamente esta entidad, más frecuente de lo que parece. En realidad es una infección oportunista producida por esta levadura, siendo la oclusión folicular el desencadenante de todo.

Desde un punto de vista epidemiológico, suele afectar a personas jóvenes, entre 24 y 35 años, siendo más frecuente en climas húmedos y calurosos. Aunque se puede presentar en cualquier persona, se han descrito una serie de factores predisponentes, como son los tratamientos antibióticos, la infección por VIH, diabetes, uso de corticoides u otros inmunosupresores y factores que favorezcan la oclusión localizada.

Clínicamente las lesiones se presentan en la espalda, pecho y en la raíz de las extremidades, siendo frecuente el prurito, que puede llegar a ser muy intenso. La lesión primaria es una pápula eritematosa perifolicular, y si tenemos suerte, podemos ver alguna pústula (el diagnóstico es más complicado en ausencia de lesiones pustulosas), de 2-3 mm. Si el índice de sospecha es elevado, un examen directo puede sacarnos del apuro y permitirnos un rápido diagnóstico. En caso contrario, no es infrecuente que el paciente termine con una biopsia, que nos permitirá detectar la presencia de Malassezia en los folículos incluso con la tinción hematoxilina-eosina. Además veremos una dilatación de los orificios foliculares, mezclados con material queratinoso, pudiendo producirse la rotura de la pared folicular con la consecuente respuesta inflamatoria mixta y reacción a cuerpo extraño con células gigantes.

Imagen histológica con dilatación folicular y levaduras en su interior.

Estas bolitas son las levaduras de Malassezia. Fotos: F. Terrasa

El diagnóstico diferencial se puede plantear sobre todo con las foliculitis bacterianas y el acné vulgar, pero en algunos casos tendremos que considerar la foliculitis por Candida, foliculitis eosinofílica y siempre estaremos atentos ante la posibilidad de una candidiasis diseminada o una pustulosis exantemática aguda generalizada por fármacos.

La foliculitis por Malassezia suele precisar de tratamiento sistémico, siendo la pauta más habitual la de itraconazol a dosis de 200 mg/d durante 2 semanas (también puede utilizarse fluconazol. Nunca estará de más asociar un antifúngico tópico en gel en estos pacientes, hasta la resolución del cuadro.

Con el calor que hace nos va a salir una foliculitis por levaduras, así que hoy viajamos a Islandia de la mano de Andrew Studer, más fresquitos que por aquí. Hasta el sábado.

A Week In Iceland from Andrew Studer on Vimeo.