Melanoma: el lobo feroz de la Dermatología

El melanoma es la forma más seria de cáncer de piel, y el “lobo feroz” de todo dermatólogo. Es un tumor maligno que se origina a partir de los melanocitos de la piel, y su incidencia ha ido aumentando de manera progresiva en las últimas décadas. Las mayores tasas de incidencia se observan en Australia y Nueva Zelanda, seguidas por USA y los países del norte de Europa. En España, aunque sigue aumentando, tenemos una incidencia de alrededor 7 por 100.000 habitantes/año. Estudios clínicos y epidemiológicos no dejan demasiadas dudas acerca del papel de la radiación ultravioleta (sobre todo exposiciones intensas e intermitentes antes de la pubertad) en el desarrollo de estas lesiones.

A pesar de que no está bien establecida la utilidad de medidas de cribaje poblacional, sí se recomienda un seguimiento periódico por un dermatólogo, con la ayuda de la dermatoscopia, en aquellas personas con un mayor riesgo de desarrollar melanoma maligno (MM):

• Fenotipo: ojos claros, fototipo I y II, cabello rubio o pelirrojo, múltiples efélides (pecas) o léntigos solares, > 50 nevus típicos, numerosos nevus clínicamente atípicos regla ABCDE), síndrome del nevus displásico (>100 nevus con uno o más de > 6 mm y uno o más con histología de nevus displásico).
• Antecedentes en familiares de primer grado de melanoma y/o de múltiples neoplasias.
• Antecedentes personales de melanoma (aumenta el riesgo de desarrollar un segundo tumor primario x10, sobre todo en los dos siguientes años al diagnóstico).

Regla ABCDE. Imagen tomada de http://www.webmd.com/

 La regla del ABCDE, aplicada a lesiones melanocíticas, es útil para la detección por parte de no dermatólogos, de lesiones potencialmente sospechosas (A= asimetría, B=bordes irregulares, C= más de un color, D= diámetro > 6mm y E= evolución).

Toda lesión clínicamente sospechosa de melanoma debe ser biopsiada y remitida a Anatomía Patológica para la confirmación histológica. Siempre que sea posible, la biopsia será escisional (incluyendo toda la lesión) con un margen < 5mm para no alterar el drenaje linfático de la zona. Las lesiones sospechosas no deben manipularse con punciones, curetajes, electrocoagulación, láser, crioterapia, etc. En casos puntuales se puede optar por realizar una biopsia incisional de la zona que por dermatoscopia sugiera un mayor grosor.

La mayor parte de melanomas aparecen como tumores superficiales confinados a la epidermis, donde pueden permanecer durante meses o años. En esta fase, conocida como “crecimiento radial”, el tumor es potencialmente curable mediante cirugía. Pero cuando el melanoma comienza a invadir la dermis, pasa a considerarse como en fase de “crecimiento vertical”, existiendo la posibilidad (mayor cuanto más profundo) de presentar metástasis regionales y a distancia. También existen melanomas que de entrada presentan un crecimiento vertical.

Desde el punto de vista clínico existen diferentes subtipos de MM: melanoma de extensión superficial (70%), melanoma nodular (15-25%), léntigo maligno melanoma (10-15%) y melanoma lentiginoso acral (5%).

¿Y respecto al pronóstico? Es un tema delicado, pero hay que tener en cuenta que los factores pronósticos más importantes para pacientes con enfermedad localizada son el grosor tumoral (que se expresa en milímetros y se denomina índice de Breslow), el índice mitótico y la presencia de ulceración, de modo que las tasas de supervivencia disminuyen cuanto más grueso, más mitosis y si está ulcerado.

Las tasas de supervivencia a los 10 años según el Breslow son del 92% para lesiones menores o iguales a 1mm (T1), 80% entre 1.01-2.00 mm (T2), 63% entre 2.01-4.00 mm (T3) y 50% si es mayor a 4 mm. De todo ello se deduce la importancia del diagnóstico precoz, que es lo único que nos permite salvar vidas y mejorar las expectativas del paciente.

Una vez confirmado histológicamente, se procederá a la ampliación de los márgenes laterales según el Breslow (0,5 cm para los melanomas in situ, 1 cm en < 2 mm y 2 cm en > 4mm), aunque estas recomendaciones pueden variar al alza en algunos centros. La realización o no de biopsia selectiva de ganglio centinela (BSGC), depende del Breslow (habitualmente se indica en >1 mm) y en factores relativos al paciente.

Podríamos detenernos en explicar algo más sobre el ganglio centinela, la terapia adyuvante con interferón alfa 2b, el papel de la radioterapia, la quimioterapia, la inmunoterapia, las vacunas y los nuevos tratamientos, pero esto se está alargando demasiado y lo tendremos que dejar para otro día. Si estáis interesados en el tema os recomiendo el documento de consenso de la Xarxa de Centres de Melanoma de Catalunya i Balears, publicado en Actas Dermosifiliográficas en 2010.

 ¿Y qué fue de Sebastián? Lo cierto es que tanto desde el punto de vista clínico como dermatoscópico, el diagnóstico no ofrecía demasiadas dudas, así que se lo extirpamos, con el resultado de melanoma nodular no ulcerado Clark V con un Breslow de 4,36mm. Aunque existen unos protocolos de consenso, estos pacientes se comentan en un Comité multidisciplinar constituido por dermatólogos, patólogos, cirujanos y oncólogos. El estudio de extensión en este caso fue negativo, y realizamos una ampliación de 2 cm sobre la cicatriz. Llevamos más de un año de seguimiento y Sebastián sigue estupendamente, sin otras complicaciones por el momento.


Y ahora que empieza el verano, cuidadín con el sol y a ponerse fotoprotector. No me deis disgustos. Os dejo con una campaña del la Asociación de Dermatólogos de Canadá, es del año pasado, pero me encanta, y nos recuerda algo muy importante. La piel está a la vista, así que debería ser mucho más sencillo diagnosticar precozmente un melanoma que un cáncer de pulmón o un hepatocarcinoma. Manos a la obra!

El paciente que venía por otra cosa

Sebastián tiene 82 años y, en términos médicos, es lo que podríamos definir como un “superviviente”. Su mente está completamente lúcida y tiene un aspecto envidiable para su edad, pero al revisar sus antecedentes, nos explica que, aparte de tener la tensión alta y una insuficiencia aórtica, ha tenido diversas neoplasias de órganos sólidos de las que se encuentra en remisión completa hace ya 5 años.

Además, "lo de hoy es una tontería". Su médico nos lo remite por unas lesiones en la frente, de tacto “rasposo”, que a veces le pican. Se trata de unas queratosis actínicas superficiales, pero dado que Sebastián tiene la piel clara, decidimos explorarlo de manera más sistemática. Así que a regañadientes le hacemos quitar la camisa, y así nos encontramos con una lesión en el hombro derecho que nos llama la atención y que de momento me abstendré de describir, de bordes imprecisos, que mide unos 2 cm de diámetro.

imagen dermatoscópica de la zona sobreelevada

Imagen dermatoscópica de la zona superior

Al preguntarle, Sebastián no nos puede decir desde cuándo la tiene (seguramente hace mucho tiempo). Nunca le ha sangrado y no le molesta en absoluto. De hecho, ni se había percatado de que la tenía. Además, el viene por las lesiones de la frente, que son las que le pican.

De momento no damos más pistas, os tendréis que conformar con la imagen clínica y las fotos dermatoscópicas, así que aquí van las preguntas:

• ¿Qué sospecharíamos de entrada con estas imágenes?
• ¿Y respecto al tratamiento? ¿o hay que hacer algo antes? ¿confirmamos por biopsia o creéis que no es necesario?
• ¿Nos condiciona en algo la edad del paciente y sus comorbilidades?
• ¿Qué habría pasado si, con las prisas, no le hacemos quitar la camisa?

Bueno, como siempre no hay blanco ni negro (hoy más “negro” que blanco), y la actitud terapéutica nos puede venir condicionada por otros factores del paciente. En cualquier caso espero resolver algunas dudas el próximo miércoles, o en este link.

Hoy os dejo con un timelapse realizado a partir de imágenes de la Estación Espacial Internacional. Ponedlo a pantalla completa y a disfrutarlo.

Pitiriasis alba: no son hongos

Más de un año de blog y aún no hemos hablado de la dermatitis atópica. Y hoy tampoco lo haremos, al menos no en profundidad, aunque las lesiones hipopigmentadas que presenta Lucas corresponden a una pitiriasis alba, considerada por la mayoría de dermatólogos como una forma leve de dermatitis atópica.

La pitiriasis alba (también conocida como dartros acromiante) es una entidad benigna que, aunque no tenga mayor relevancia clínica, puede traer de cabeza a padres y médicos. Por lo general afecta la región de la cara y cuello de niños preadolescentes, sin que haya ninguna predilección por sexo ni por tipo de piel, aunque naturalmente el contraste entre piel sana y afecta será mayor en pieles más oscuras o bronceadas.

La pitiriasis alba puede manifestarse como una placa rosada apenas inflamatoria que desaparece transformándose en una mancha más pálida que puede estar recubierta de una descamación superficial, progresando a máculas hipopigmentadas que pueden persistir muchos meses. La localización más frecuente es la cara, pudiendo afectar también la raíz de las extremidades.

La hipomelanosis es debida a una disminución del número de melanocitos y melanosomas, y el diagnóstico es clínico, no siendo necesaria ninguna exploración complementaria cuando se conoce la entidad.

Por algún motivo, observamos que estos pacientes suelen venir tratados desde primaria con todo tipo de antifúngicos tópicos, aunque la presentación clínica de las infecciones por dermatofitos es muy diferente. Sí que en ocasiones se podría confundir con una hipopigmentación postinflamatoria, vitíligo, nevus anémico, etc.

El tratamiento consiste en la aplicación de emolientes de manera insistente y continuada. Los primeros días se pueden utilizar corticoides tópicos de baja potencia para acelerar la mejoría clínica. Asimismo se recomendarán medidas de fotoprotección para que las lesiones sean menos aparentes. Sin embargo, la realidad nos demuestra que el tratamiento no siempre es todo lo satisfactorio que desearíamos y las lesiones pueden llegar a ser muy persistentes, aunque no hay otra que insistir con la hidratación.

Nos costó un poco convencer a la madre de Lucas de la benignidad del proceso y de que no se trataba de nada contagioso (me temo que a la abuela no la convencimos en absoluto).

¿Sabéis cómo se hace una guitarra española? 299 horas de trabajo en un vídeo de 3 minutos; vale la pena verlo. Hasta el próximo sábado.

Manchas blancas en la cara

Lucas tiene 6 años y una madre preocupada (eso por no hablar de la abuela, que acude de refuerzo a la consulta). Su pediatra nos lo envía por unas manchas que le han salido en la cara, y no es la primera vez. Cada primavera le sucede lo mismo, desde hace ya dos o tres años. No le pican ni le molestan, y no tiene lesiones parecidas en otras localizaciones. Aparte de las lesiones, Lucas es un niño sano sin otros problemas de salud.

Si nos fijamos, se trata de unas máculas hipopigmentadas de bordes no demasiado bien definidos y tamaño variable, en ambos lados de la cara, con una descamación muy fina en algunas zonas. No se aprecian eritema ni vesículas y, como hemos dicho antes, no le pican.

Su pediatra le ha dado varias cremas: ciclopirox, clotrimazol y ketoconazol, pero sin demasiado éxito. Además Lucas tiene una hermana pequeña y le han dicho a la madre que no comparta las toallas y que las lave aparte para evitar el contagio.

Recapitulando, o bien Lucas tiene unos hongos muy rebeldes, o debemos reconsiderar el diagnóstico, así que aquí van las preguntas:

• ¿Qué le pasa a Lucas?
• ¿Seguimos insistiendo con los antifúngicos o cambiamos de estrategia?
• ¿Debe preocuparse la madre por un posible contagio a otros miembros de la familia?
• ¿De verdad es necesaria la consulta con el especialista en este caso?

 La solución a este sencillo caso, que sin embargo se repite día tras día en nuestras consultas, el próximo miércoleso en este link. Mientras, os dejo con una animación de 3 minutos que corresponde al trabajazo de pintar una pared durante 3 semanas, a modo de historia, en Shoreditch, London. Espero que os guste.

¿Qué tendrá que ver la poroqueratosis con la Gran Muralla?

Cuando vimos por primera vez a Rafa el diagnóstico diferencial que nos planteamos fue una poroqueratosis o un nevus epidérmico. Al principio tratamos con queratolíticos suaves a base de urea o ácido láctico y, aunque conseguimos que la hiperqueratosis mejorara algo, la lesión seguía ahí, de manera que a los dos años y medio decidimos realizar una biopsia que nos confirmó el diagnóstico.

La poroqueratosis es un trastorno progresivo y crónico de la queratinización epidérmica que se caracteriza por la presencia de pápulas o placas hiperqueratósicas con un borde sobreelevado que se expande centrífugamente y que corresponde a la llamada “lamela cornoide”.

Lesión a los 8 años de edad (mitad izquierda tratada con TFD)

Existen diversas variantes clínicas, siendo las más frecuentes la poroqueratosis de Mibelli, la poroqueratosis actínica superficial diseminada, la poroqueratosis lineal y la poroqueratosis palmo-plantar.

Se considera como un trastorno genéticamente heterogéneo, aunque los mecanismos patogénicos siguen sin conocerse, con varios locus identificados. Se postula que la expansión centrífuga de las lesiones individuales reflejaría la migración de un clon mutante de queratinocitos. Además, el aumento de prevalencia en pacientes inmunodeprimidos sugiere que la alteración de la inmunidad puede ser un factor predisponente. Otros factores precipitantes son la exposición a la radiación ultravioleta. Además se ha descrito malignización de las lesiones en casi todas las variantes de poroqueratosis.

Centrándonos en la poroqueratosis de Mibelli (OMIM %175800) se ha propuesto un mecanismo hereditario autosómico dominante con penetrancia incompleta. Este trastorno suele manifestarse en la infancia, afectando al doble de niños respecto a niñas (si aparece en adultos, suele asociarse a inmunosupresión). La localización clásica es en alguna extremidad, aunque puede afectarse cualquier zona del cuerpo, incluso palmas, plantas, genitales y mucosas. Lo más habitual es que se trate de una lesión solitaria que puede aumentar de tamaño. Pero lo más característico es que el borde de la lesión se encuentre engrosado con un delgado surco en el centro de la cresta, ofreciendo un aspecto que a algunos les hace recordar la Gran Muralla, y que histológicamente se traduce en la denominada lamela cornoide. El centro de la lesión puede ser discretamente hipopigmentado, mínimamente descamativo y algo atrófico, aunque en ocasiones las lesiones se manifiestan como placas de aspecto verrucoso, como era el caso de Rafa.

Great Wall by Mike Hollman

El diagnóstico es básicamente clínico (lo podremos sospechar si conocemos la entidad), aunque en algunas ocasiones puede estar indicada la realización de una biopsia que incluya el borde de la lesión. El estrato córneo es hiperqueratósico, con una delgada columna de células paraqueratósicas (la lamela cornoide). Los queratinocitos subyacentes son edematosos, con espongiosis y núcleos retraídos. Por debajo de la lamela cornoide, la capa granulosa suele estar ausente o muy reducida.

Las lesiones de poroqueratosis son crónicas, y progresan lentamente, aunque son relativamente asintomáticas, por lo que la intervención no suele ser necesaria una vez hemos explicado la naturaleza de la enfermedad. Sin embargo, si las lesiones son problemáticas puede considerarse tratamiento con corticoides tópicos, calcipotriol, tazaroteno, retinoides, crioterapia, 5-fluorouracilo, imiquimod 5%, láser o terapia fotodinámica (como os podéis imaginar sin demasiada evidencia, dado que se trata de un trastorno muy poco frecuente).

Una de las cosas que más nos puede preocupar es el riesgo de malignización (sobre todo carcinoma escamoso), que se estima en un 7-11% de los casos, con un periodo medio de aparición del carcinoma de 36 años, de modo que tendremos que ir siguiendo periódicamente a estos pacientes. Afortunadamente, la mayor parte de carcinomas que aparecen en estas lesiones se pueden tratar localmente sin mayores consecuencias. Algunos podrían pensar que, si el riesgo existe, la extirpación “preventiva” podría ser una opción y, aunque nos lo podríamos plantear, no siempre es una buena opción, en especial en lesiones múltiples o de gran tamaño, por la cicatriz resultante.

De manera que lo más acertado es realizar un seguimiento rutinario a estos pacientes (anualmente), instruirles acerca de la fotoprotección para reducir el daño actínico, y advertirles de que consulten ante signos de alarma (ulceración, induración, sangrado o rápido crecimiento).

Nosotros vamos visitando regularmente a Rafa y, después de intentar varios tratamientos tópicos sin demasiado éxito, realizamos una sesión de terapia fotodinámica a la edad de 8 años en la porción más proximal de la lesión, y lo cierto es que parece que la zona tratada mejoró respecto a la no tratada.

**PARA NOTA: No todo va a ser tan sencillo, y esta mañana mi jefa me ha recordado que existe una rara entidad, denominada nevus poroqueratósico ecrino, que debe incluirse en el diagnóstico diferencial de estas lesiones (se trata de una rara variedad de hamartoma que se desarrolla a nivel de los conductos sudoríparos ecrinos), y aunque la biopsia que realizamos a Rafa no apoyaba este diagnóstico debe tenerse en cuenta.

Los vídeos de la Gran Muralla son un rollo, así que os dejo con éste, lleno de color. Espero que os guste.

Un niño con una costra muy rara

Rafa tenía 13 meses cuando sus padres lo trajeron por primera vez a la consulta, y de eso hace ya 8 años. Su pediatra lo remitía por una lesión en la cara interna del muslo izquierdo, cerca de la ingle, aparentemente asintomáticas, que le había aparecido a los 4 ó 5 meses de edad (los padres aseguraban que en el nacimiento no tenía nada parecido). Al parecer lo habían estado tratando en un primer momento con aciclovir en crema, y posteriormente el pediatra cambió el tratamiento a ciclopirox, también tópico, sin que la lesión mejorara.

Rafa a los 13 meses de edad

Se trataba de una placa hiperqueratósica, no pigmentada, de bordes bien definidos, eritematosos, con algunas “islas” de piel sana en su interior y una lesión periférica de menor tamaño. Al principio medía unos 3 cm en su eje mayor, y con el tiempo la lesión fue aumentando de tamaño (aunque parecía que de manera proporcional al crecimiento de Rafa), conservando las mismas características clínicas, aunque el grado de hiperqueratosis variaba con el tiempo. A veces sí que nos decían los padres que algunos días parecía que le picaba un poco, pero en cualquier caso no era una molestia muy importante.

Aunque le pautamos diversos tratamientos tópicos y le realizamos alguna prueba (que detallaremos más el próximo miércoles), lo cierto es que la lesión era muy persistente y los padres empezaban a estar algo preocupados. Con el tiempo, no han aparecido lesiones parecidas en otras localizaciones, y la exploración es estrictamente normal. Además Rafa es un niño sano que no tiene ningún otro problema.

Rafa a los 2 años y medio

Aquí lo dejo, de momento. Y aquí van las preguntas:

• ¿Os atrevéis con el diagnóstico? Reconozco que el caso de hoy es más difícil, por ser menos frecuente. ¿Mejor hacemos una biopsia? Fijaos bien en los bordes de la lesión.
• Los padres nos preguntan si esto se le irá algún día. ¿Qué expectativas les podemos dar al respecto?
• ¿Y el tratamiento? ¿Recomendamos alguno? ¿O simplemente “wait and see”?

Intentaremos contestar a esas preguntas y a alguna más el próximo miércoles o en este link. Por cierto, programé este post antes de irme de vacaciones, así que su publicación no implica que no me haya comido ningún tiburón en el Pacífico. Intentaré escribir un comentario para vuestra tranquilidad (os podéis empezar a preocupar si el próximo sábado no hay entrada en el blog).

En cualquier caso, gracias por estar ahí. Hoy os dejo con un Timelapse de Ibiza. Que lo disfrutéis.

Un paréntesis

Este año he adelantado las vacaciones, he quedado con unos tiburones y otros bichos en tierras lejanas, así que vamos a dejar las cuestiones dermatológicas durante tres semanas, para volver con las pilas cargadas el próximo 26 de mayo con un casito pediátrico bastante curioso. ¿Podréis aguantar?



Hasta pronto! Os dejo con una pista de mi próximo destino:

Liquen escleroso y atrófico, también en la piel

El liquen escleroso (también llamado liquen escleroso y atrófico) es una enfermedad inflamatoria crónica que se caracteriza por la presencia de lesiones características “en porcelana”. Aunque lo más habitual es que afecte los genitales (tanto masculinos como femeninos), en una pequeña proporción de pacientes se presenta únicamente con lesiones extragenitales.

Se estima que menos del 15% de pacientes con liquen escleroso y atrófico (LEA) se presentan con lesiones fuera del territorio genital, y parece que las mujeres se ven afectadas con más frecuencia. Es muy raro que veamos lesiones extragenitales en niños.

Una vez más, no está demasiado claro el por qué se producen estas lesiones, habiéndose implicado una gran variedad de factores (inmunitarios, infecciosos, genéticos, etc.). Así que cuando el paciente nos pregunte por qué le sucede esto, no podremos darle una respuesta satisfactoria (no pasa nada; estamos acostumbrados).

Aspecto de las lesiones a los 2 meses del diagnóstico

Las manifestaciones clínicas (sólo hablaremos hoy de las extragenitales) consisten en unas pápulas aplanadas con un tono típicamente blanquecino brillante (en porcelana), que pueden agruparse formando placas, de localización variable, aunque más frecuente en el tronco, cuello, nalgas, ... En pacientes con fototipos altos las lesiones pueden tener tendencia a la hiper o hipopigmentación. También pueden observarse un eritema perilesional, telangiectasias, tapones foliculares o lesiones ampollosas (a veces, hemorrágicas). Característicamente las lesiones son asintomáticas (aunque a veces los pacientes pueden referir un grado variable de prurito), y puede observarse el fenómeno de Köebner. De manera más excepcional, las lesiones pueden afectar la mucosa oral.

Para confirmar el diagnóstico será necesario realizar una biopsia, en la que podremos observar de manera característica una hiperqueratosis epidérmica con taponamiento folicular, una epidermis atrófica con aplanamiento de las crestas, vacuolización de la membrana basal, edema en dermis superficial (en lesiones precoces), homogeneización del colágeno dérmico (en lesiones establecidas) y un infiltrado inflamatorio linfohistiocítico.

El diagnóstico diferencial incluye diversas entidades (en función de la clínica), como el vitíligo, liquen plano, pitiriasis versicolor, anetodermia, linfoma cutáneo de células T, enfermedad de injerto contra el huésped y, sobre todo, morfea y enfermedad de Degos. De hecho, la relación entre morfea y LEA no queda del todo clara, y es difícil separar ambas entidades.

Al ser una entidad poco frecuente, no tenemos datos consistentes acerca de la eficacia de los diferentes tratamientos (además no siempre es necesario tratar). Los corticoides tópicos son el primer escalón terapéutico. Otros tratamientos tópicos posibles incluirían el tacrolimus y el calcipotriol. En lesiones más extensas la fototerapia puede plantearse. El tratamiento sistémico debería reservarse para lesiones muy extensas y sintomáticas en las que otros tratamientos han fracasado (corticoides sistémicos, metotrexato), teniendo en cuenta el riesgo-beneficio en cada paciente.

La historia natural de esta enfermedad no está bien definida. En ocasiones las lesiones pueden progresar, o tener un curso más variable, con exacerbaciones y remisiones. A diferencia del LEA genital, las lesiones extragenitales no parecen constituir un factor de riesgo para el desarrollo de carcinoma escamoso (eso no quiere decir que no haya casos descritos).

¿Y qué pasó con Paulina? Pues que después de confirmar el diagnóstico de sospecha mediante biopsia, le pautamos clobetasol tópico en una aplicación diaria durante un mes y en la siguiente cita las lesiones se encontraban en fase residual con una discreta tendencia a la hiperpigmentación que con los meses se ha resuelto completamente.

Aquí lo dejamos de momento. Nos leemos el próximo sábado, aunque adelanto que no os voy a traer ningún caso clínico.

¿Os gusta bailar? A mí no, pero allá vamos!