12 agosto 2020

Rinofima: cuando la rosácea se fibrosa

El rinofima es una condición benigna de la piel que representa la hipertrofia de las glándulas sebáceas en la piel de la nariz. Su nombre deriva del griego: [rhīno- gr. ‘nariz’ + phŷma gr. ‘cosa que crece’, ‘tumoración’] y según el Diccionario de Términos Médicos, su uso con género femenino es incorrecto (a veces se nos escapa “la rinofima”). Fue Hebra quien acuñó este curioso término en 1845. Pero si rebuscamos un poco en el arte renacentista, podemos encontrar varios cuadros con retratos representando esta entidad. Uno de los más conocidos es "Un anciano con su nieto" (1490), de Domenico Ghirlandaio, artista del Quattrocento.


En realidad el rinofima es uno de los diferentes tipos de rosácea, enfermedad que se clasifica en 4 subtipos: eritemato-telangiectásica, pápulo-pustulosa, fimatosa y ocular. De acuerdo con esta clasificación del National Rosacea Society Expert Committee (www.rosacea.org), la presencia de al menos uno de los siguientes rasgos primarios distribuidos en la parte central de la cara es diagnóstico de rosácea: flushing (eritema transitorio), eritema no transitorio, pápulas y pústulas y telangiectasias. Los rasgos secundarios, que pueden aparecer de manera concurrente o independientemente, incluyen: sensación de quemazón, aspecto seco de la piel, edema, manifestaciones oculares y cambios fimatosos. Lo de “fima” es porque no siempre se limita a la nariz (rinofima), sino que también (aunque menos frecuentemente) puede afectar otras zonas de la cara: frente (metofima), mentón (gnatofima), orejas (otofima) o párpados (blefarofima).

La patogénesis del rinofima (y de la rosácea en general) sigue siendo bastante misteriosa, pero lo cierto es que es un problema de hombres blancos. La población caucásica en la 5ª-7ª décadas de la vida se ve más afectada por esta patología, siendo muy raro en personas de piel negra y en asiáticos, y el ratio hombre-mujer varía según los diferentes estudios entre 12:1 a 30:1, siempre otorgando una clara ventaja a la población masculina. Factores genéticos, disregulación del sistema inmune innato y adaptativo, disfunción neuronal y vascular y algunos microorganismos, como el Demodex folliculorum, parecen estar implicados en la etiopatogenia de la rosácea. Además se han descrito varios desencadenantes, como el calor, estrés, luz ultravioleta, comida picante, tabaco y, sobre todo, el alcohol, que pueden exacerbar los síntomas. La rosácea se asocia a un deterioro de la función barrera de la piel, que tiene como consecuencia una pérdida excesiva transepidérmica de agua, ocasionando la sintomatología descrita.

Imagen tomada antes del tratamiento

Centrándonos ya en el rinofima, el signo clínico más precoz es la aparición de poros dilatados en la parte distal de la nariz. En los casos más severos, existe una evidente hipertrofia de las glándulas sebáceas y del tejido conectivo de la nariz, con la formación de grandes nódulos en esa zona. Histopatológicamente se han descrito dos tipos diferentes de rinofima: una forma hipertrófica, sebácea y glandular y otra fibrosa y telangiectásica. Y aunque  por definición se trata de una condición completamente benigna y no se ha demostrado que el rinofima constituya un factor de riesgo independiente para el cáncer cutáneo, la incidencia de carcinoma basocelular en esas narices es del 3-10%. Muchos pacientes buscan una solución a su problema, ya sea por la repercusión que tiene desde el punto de vista estético, sobre todo en sus formas más evolucionadas, o incluso desde una perspectiva funcional, por obstrucción nasal.

En general, el tratamiento del rinofima se realiza mediante métodos “destructivos”, ya que por el momento no existe ningún tratamiento médico eficaz (al contrario de lo que sucede en las otras formas de rosácea), a no ser que se trate de lesiones inflamatorias, en cuyo caso los retinoides (tópicos u orales), doxiciclina o tetraciclina se pueden recomendar. Pero si las “fimas” no son inflamatorias, y son más fibróticas, los tratamientos de elección son de tipo ablativo. Las diferentes alternativas consisten en criocirugía, dermabrasión, extirpación quirúrgica, electrocirugía, láser ablativo o una combinación de tratamientos. En general, se suelen utilizar tratamientos con electrocirugía o láser de CO2 por sus buenos resultados estéticos.

Gilberto tenía un rinofima bastante aparatoso y dado que le incomodaba mucho y en nuestro servicio no disponemos de láser ablativo, lo remitimos al servicio de ORL para que valoraran el tratamiento con láser de CO2, aunque no dispongo de imágenes del post-tratamiento.

Y ya que no podemos viajar, hoy nos vamos al bosque de Dixie, en Utah. Flipen y vean...

MTJF | DIXIE from More Than Just Forests on Vimeo.

No hay comentarios:

Publicar un comentario

Éste es un blog dirigido a profesionales sanitarios y personas interesadas en la Dermatología. En ningún caso se atenderán consultas particulares (ver apartado de normas del blog).