08 diciembre 2018

Eccemas hereditarios

Flora sabía que su problema tenía difícil solución. No recuerda ni cuándo empezaron esos “eccemas”, pero sí que era muy joven, poco después de empezar la universidad. Ahora tenía 43 años y, sin demasiadas esperanzas, había pedido a su médico de familia si la podía enviar al dermatólogo, quizá había algún nuevo tratamiento que no había probado. Su madre, abuelo y un hermano tenían el mismo problema, siempre les habían dicho que eran eccemas, aunque al principio recuerda que la trataron como si fueran hongos, pero las lesiones seguían su curso, a brotes, empeorando los meses de verano.

Axila derecha

Axila izquierda, el mismo día

En el momento de la primera visita las lesiones se localizaban en ambas axilas (pero nos explicaba que también le salían en las ingles, donde eran especialmente molestas). Las imágenes son lo bastante ilustrativas, pero lo definiríamos como lesiones eritematosas intensas, erosivas y maceradas. Las molestias eran fáciles de imaginar, y actualmente no aplicaba ningún tratamiento, esperando que le mejorara solo, como en otras ocasiones. El resto de exploración fue estrictamente normal, sin lesiones en mucosas, cuero cabelludo, uñas ni en otras localizaciones. Tampoco nos explicaba antecedentes familiares de psoriasis.

¿Qué pensáis? ¿Os parece un eccema que pasa de padres a hijos? ¿Tendrá el desodorante algo que ver? ¿O se os ocurre algún otro diagnóstico? ¿Le haríais alguna prueba? ¿Biopsia o pruebas de alergia? ¿Empezamos un tratamiento o mejor nos esperamos a los resultados o a que nos lo estudiemos un poco más? Aquí estaremos el miércoles, con la solución a este caso, que en esta ocasión es de la consulta de mi compañera de servicio, la Dra. Elisabet Parera.

Y como esas axilas encendidas, os dejo con este fantástico vídeo de los 100 días de la erupción del volcán Kilauea, todo un fenómeno de la naturaleza.

100 Days : 2018 Kilauea Eruption from Andrew Richard Hara on Vimeo.

5 comentarios:

  1. Pénfigo benigno familiar? Yo haría biopsia con IF

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  2. Enfermedad de Hailey - hailey

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  3. Enfermedad de Haley Haley :penfigo benigno familiar

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  4. Pénfigo Benigno Familiar(Enfermedad de Hailey-Hailey). Hay que realizar biopsia confirmatoria.Aquí la falla es la bomba de calcio en la mitocondria necesario para mantener la cohesión celular.Una mutación en el gen ATPC21 produce una bomba de calcio defectuosa. Difícil el tratamiento. Mis saludos desde Caracas,

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  5. Dados los antecedentes familiares, localización de las lesiones y aspecto de las mismas, me inclino también por la enfermedad de Hailey-Hailey, también conocida como pénfigo familiar benigno. Es una enfermedad autosómica dominante, que aparece entre la segunda a cuarta década de vida. Las lesiones normalmente afectan a areas de friccion, como cuello, axilas, ingles y periné, es crónica y suele cursar en brotes.
    Puede presentarse como placas eritematosas, de aspecto eccematoso con fisuras y erosiones y presentar vesículas o pequeñas ampollas que se rompen fácilmente.
    El diagnóstico nos lo dará la histopatología, por lo que hay que hacer biopsia.
    Como diagnóstico diferencial: candidiasis, psoriasis invertida, tiña, infección por virus herpes simple, eccema o dermatitis de contacto
    No existe ningún tratamiento específico totalmente efectivo.Además de medidas generales (evitar la fricción y la sudoración con vestimenta suelta, pérdida de peso etc), pueden probarse tratamiento tópico con cremas combinadas con corticoides, antibióticos y antifúngicos para los brotes. Otros tratamientos tópicos son ciclosporina al 0.1% y el tacrolimus. Si las lesiones son muy extensas pueden realizarse ciclos cortos de corticoides vía oral y de antibióticos orales si estan sobreinfectadas. Tambien se pueden realizar procedimientos quirúrgicos en casos retractarios. También se ha descrito el uso de terapia fotodinámica, toxina botulínica etc
    Noelia

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