Cuando la púrpura no es sinónimo de vasculitis: dermatosis purpúricas pigmentadas

Salvio tenía una púrpura no palpable, bilateral y localizada en ambas piernas, sin síntomas sistémicos y con una analítica normal. Pero, sobre todo, las lesiones tenían una morfología muy característica: crecían centrífugamente, mientras el centro se iba aclarando y adquiriendo una tonalidad más marrón. Este patrón, con lesiones anulares constituidas por pequeños elementos purpúricos, nos debería hacer pensar en una púrpura anular telangiectoide de Majocchi, una de las variantes raras de las denominadas dermatosis purpúricas pigmentadas (DPP), o capilaritis purpúricas.

No es la primera vez que hablamos de DPP en este blog, pero como que hace ya 9 años, hoy aprovechamos para ponernos un poco al día en este grupo de enfermedades tan curiosas y que, en no pocas ocasiones, nos pueden alarmar de manera innecesaria.

Las DPP son un grupo de procesos benignos, habitualmente crónicos, que se caracterizan por la aparición de petequias y púrpura sobre un fondo eritematoso o pigmentado. Aunque los clásicos las describieron como entidades diferenciadas, hoy en día se consideran como distintas expresiones clínicas de un mismo proceso, probablemente con un sustrato histopatológico común.

Las cinco variantes clásicas son la enfermedad de Schamberg, la púrpura eccematoide de Doucas y Kapetanakis, la dermatosis purpúrica liquenoide de Gougerot y Blum, el liquen aureus y la púrpura anular telangiectoide de Majocchi. Además, se han descrito otras variantes menos frecuentes, como las formas granulomatosas, lineal, la transitoria familiar o la púrpura pruriginosa de Lowenthal.

Resumiendo mucho, diremos que el Schamberg es, seguramente, la más reconocible: máculas rojo-anaranjadas, sobre todo en las piernas, con el característico punteado periférico “en granos de pimienta de cayena”, que puede evolucionar hacia una pigmentación pardo-amarillenta y que suele ser asintomática (pero a veces, pica). El Doucas y Kapetenakis se parece bastante al Schamberg, pero aquí aparece un componente eccematoso, con descamación y prurito intenso. El Gougerot y Blum tiene un aspecto más liquenoide, con pápulas violáceas confluyentes formando placas, típicamente en las piernas. El liquen aureus también es muy reconocible, porque está mucho más localizado, a menudo con una única mácula amarillo-anaranjada o unas pocas lesiones persistentes, salpicadas de elementos purpúricos. Y, finalmente, la púrpura anular telangiectoide de Majocchi, nuestra protagonista de esta semana, con lesiones anulares rojo-violáceas que crecen por la periferia, donde aparecen telangiectasias y puntos purpúricos, mientras el centro se va aclarando, pudiendo incluso mostrar un cierto grado de atrofia. Lo habitual es que empiece en las extremidades inferiores, aunque puede extenderse al tronco y brazos.

¿Qué está pasando en la piel?

El sustrato común de las DPP es la extravasación de hematíes desde los pequeños vasos de la dermis superficial, acompañada de un infiltrado inflamatorio, fundamentalmente linfocitario. Con el tiempo, los hematíes extravasados se degradan y dejan hemosiderina, que es la responsable de esa coloración marrón residual tan característica.

Si hacemos una biopsia, encontraremos un infiltrado linfocitario perivascular superficial, extravasación de hematíes y depósitos de hemosiderina en los macrófagos. La tinción de Perls puede demostrar la presencia de hierro.

Como decíamos, durante años se ha utilizado el término “capilaritis purpúricas” para referirse globalmente a estas entidades, aunque no es un término completamente satisfactorio, ya que no existe la típica lesión de una vasculitis, con fibrina en la pared o trombos intraluminales.

La etiopatogenia tampoco termina de estar clara. Se han implicado factores como el ejercicio, la hipertensión venosa, la diabetes o algunas infecciones, además de numerosos fármacos. Sin embargo, en muchos pacientes somos incapaces de encontrar ningún desencadenante ni nada que explique por qué aparecen las lesiones. Se cree que la fragilidad o dilatación capilar pueden facilitar la extravasación de hematíes y que existe además una respuesta inmunitaria celular, con la participación de linfocitos T.

¿Y cómo sabemos que no se trata de una vasculitis?

Seguramente esto sea lo más importante, porque la púrpura, como lesión elemental, es algo que, a priori, nos pone en alerta. De ahí la importancia de explorar bien, describir la morfología de las lesiones y, sobre todo, valorar el contexto del paciente. Ante la presencia de lesiones palpables, dolor, necrosis, ampollas, afectación sistémica (fiebre, artralgias, dolor abdominal o hematuria) o alteraciones analíticas, sí que nos podemos empezar a preocupar y poner en marcha otras medidas. En caso contrario, podemos mantener una actitud más conservadora.

En caso de duda, una biopsia nos sacará del apuro. Recordemos que la vasculitis leucocitoclástica tiene una histología característica, con necrosis fibrinoide, edema endotelial y leucocitoclasia, hallazgos que no forman parte de las DPP.

También debemos distinguirlas de la púrpura por estasis venoso, que suele acompañarse de edema, varices, pesadez o úlceras y presenta depósito de hemosiderina más profundamente. Las púrpuras medicamentosas, la púrpura senil (que suele localizarse en extremidades superiores), la dermatitis de contacto purpúrica o incluso una micosis fungoide purpúrica, son algunos de los principales diagnósticos diferenciales.

Por último, una mención al tratamiento. Las DPP son procesos benignos y, sin son asintomáticas y el paciente está conforme, una simple explicación puede ser el mejor tratamiento. Lo cierto es que no existe en la actualidad una terapia estándar con suficiente evidencia como para considerarla de primera elección y la mayoría de tratamientos publicados en la literatura proceden de casos aislados o series pequeñas.

En pacientes con sospecha de un componente de estasis venoso, tiene sentido recomendar medidas posturales, elevar las piernas y utilizar medias de compresión. En caso de prurito o componente eccematoso se pueden utilizar corticoides tópicos. También se han descrito respuestas tras fototerapia, pentoxifilina, rutósido y ácido ascórbico, entre otros tratamientos, pero con resultados muy variables y evidencia más bien limitada.

Salvio no tenía ningún signo de alarma, así que le dejamos ir a buscar a sus nietos, no sin antes realizar una pequeña biopsia para confirmar el diagnóstico y quedarnos todos tranquilos.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

• Martínez Pallás I, Conejero del Mazo R, Lezcano Biosca V. Dermatosis purpúricas pigmentadas. Revisión de la literatura científica. Actas Dermosifiliogr. 2020;111:196-204.
• Mayo-Pampín E, de la Torre-Fraga C. Lesiones anulares en miembros inferiores. Actas Dermosifiliogr. 2004;95:647-9.