miércoles, 7 de diciembre de 2011

La morfea en los niños

La morfea, también denominada “esclerodermia localizada” es una enfermedad inflamatoria de etiología desconocida, con una incidencia de 2,7 por 100.000 habitantes. Difiere de la esclerosis sistémica (esclerodermia) por la presencia de variantes morfológicas cutáneas y la ausencia de compromiso sistémico, y por este motivo creo que es preferible referirse a ella como “morfea”, ya que si la llamamos esclerodermia induce a los pacientes a una cierta confusión y alarma.

Alejandro a los 11 años
Es más frecuente en mujeres y puede presentarse a cualquier edad. En niños, casi la mitad de ellos presentan la variante de morfea en placas, un 17% la forma lineal, un 14% formas mixtas, un 8% el síndrome de Parry Romberg, y el resto otras variantes.
La duración promedio de la enfermedad es de 3 a 6 años, aunque hay casos crónicos de lenta progresión durante varias décadas, pero la mayoría de pacientes presentarán una remisión clínica.

Para variar, no tenemos demasiada idea de por qué aparece. Hay publicaciones que la relacionan con infecciones, como sarampión, varicela o Borrelia, pero nunca se ha podido comprobar una relación directa. El daño de las células endoteliales, la inflamación y la liberación de citocinas estimularían la producción de colágeno por los fibroblastos, y se ha sugerido un papel patogénico del factor de crecimiento transformador β (TGF-β). También hay evidencia del papel de los linfocitos T CD4+, y aumento de IL-2 e IL-4.

Desde el punto de vista clínico existen tres variantes principales: morfea en placas, morfea generalizada y esclerodermia lineal. Otras, mucho menos frecuentes, incluyen la ampollosa, queloidea, en gotas y subcutánea. Hoy hablaremos únicamente de la morfea en placas, que es lo que presenta nuestro paciente.

La morfea en placas se manifiesta como una única o pocas placas o parches indurados y circunscritos, con hiper o hipopigmentación, habitualmente asintomáticas (a veces pueden ser dolorosas o pruriginosas, sobre todo al principio). En general, estos pacientes no presentan otras alteraciones, y es raro que tengan artralgias y/o artritis. Otros hallazgos poco frecuentes son fiebre, adenopatías, dolor abdominal, cefalea, etc.

En el momento actual (17 años)
En la analítica podemos encontrar aumento de IgG, de VSG y un factor reumatoide positivo en el 26% de los pacientes. Además hay una frecuencia variable de autoanticuerpos séricos, con positividad para ANA en 46-80% (más común en morfea generalizada).

En la biopsia se observa, en lesiones avanzadas, un infiltrado inflamatorio superficial y profundo con anchas fibras de colágeno compacto paralelas a la epidermis.

En el diagnóstico diferencial consideraremos la esclerodermia sistémica, fascitis eosinofílica, liquen escleroso y atrófico, nevus del tejido conectivo, lipodermatoesclerosis y, según el contexto, será conveniente descartar una enfermedad de Lyme.

Pese a todo, la morfea no tiene habitualmente ningún compromiso sistémico (aunque de manera infrecuente se han descrito formas de superposición a otros trastornos del tejido conectivo), y la mayor parte de los casos son autolimitados a los 3-5 años. La ligera atrofia, con o sin discromía, puede ser la única manifestación persistente de la enfermedad.

El tratamiento va dirigido a disminuir el componente inflamatorio, aunque no hay ninguno específico ni completamente satisfactorio. Se han utilizado corticoides tópicos y sistémicos, análogos de la vitamina D, metotrexato, antipalúdicos, interferón gamma intralesional, penicilina, D-penicilamina, inhibidores tópicos de la calcineurina, etc. Varios estudios han demostrado una mejoría marcada tras fototerapia con psoralenos (PUVA) o fototerapia UVA-1, pero la ausencia de estudios clínicos aleatorizados y prospectivos hacen que el enfoque de estos pacientes sea individualizado.
En lesiones en placas suelen utilizarse corticoides tópicos, calcipotriol, tacrolimus, retinoides o, incluso, la abstinencia terapéutica.

El caso de Alejandro se confirmó mediante biopsia (que le realizaron en otro centro), la analítica con marcadores inmunológicos fue normal, y después de ensayar tratamiento con cloroquina, se alternaron tratamientos con corticoides tópicos de potencia media, tacrolimus y calcipotriol. Las lesiones se frenaron al cabo de unos 4 años, y actualmente no está realizando ningún tipo de tratamiento, pero viene a saludarnos dos veces al año.

Os dejo con un simpático (y desafortunado) cerdito. Nos leemos el sábado.

10 comentarios:

  1. no se si sea lo mismo pero tengo unas manchas que me salieron y se están empezando a extender. nada mas están en el lado derecho en pierna y brazo, son gruesas y en el sitio afectado se presenta la piel como seca me gustaría saber si es o no la misma espero respuesta....... by: mujer

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    1. Espero que entiendas que ésta no es la vía más adecuada ni segura para resolver tus dudas. Me temo que no te quedará más remedio que ir al médico. Saludos

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  2. Yo estoy en tratamiento médico con cremas q han mejorado la textura de la piel próximamente comenzaré a blanquearlas es un caso de morfea en placas (leve) la impotencia es que no hay mucho conocimiento de la enfermedad y en la cura pero por lo que vengo leyendo la misma se va al cabo de 3 a 5 años

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  3. Saludos, yo estoy en tratamiento con cremas con resultados favorables, próximamente como estamos en época de mucho sol en unos meses las estaré blanqueando todo fue echo con productos en crema nada de otra cosa, el caso es morfea en placa ( leve) por mucho que eh leído no hay información al respecto sobre la enfermedad pero si que hay remisión de la misma después de los 3 a 5 años. Cualquier cosa a su disposición. Saludos desde Argentina

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    1. Me gustaría hablar contigo! Yo tmb tengo morfea, leve.. y eso me deprime mucho, me gustaría saber que cremas y pastillas te han mandado? A mi en la parte afectada me mandan a llevar sol

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    2. hola. escribo desde vzla. que tratamiento te han mandado? yo tengo morfea. me mandan a llevar sol en la parte afectada

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  4. Hola mi hija tiene morfea localizada y aunque dicen que es la mas leve, ella siempre esta cansada y le duele mucho la cabeza en un tiempo también le dolió mucho el estomago, actualmente ya la dieron de alta los doctores, sin embargo no puede salir para nada al sol por que de mediato se le inflama la piel. o no puede acercarse a lo caliente por que se se ampula muy rápido.

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    1. Entonces deberías volver a consultar con el dermatólogo. Saludos

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  5. Buenas noches el médico me diagnóstico Morfea estoy tomando metratexato y ácido folico esto lo tengo hace cuatro años quciera que me colaboraran si otro medicamento les agradezco mucho que mi Dios me los bendiga otra cosa el omega 3 es bueno

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  6. Sí ustedes me autorizan les puedo enviar los resultado de la patologías

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