miércoles, 7 de diciembre de 2011

La morfea en los niños

La morfea, también denominada “esclerodermia localizada” es una enfermedad inflamatoria de etiología desconocida, con una incidencia de 2,7 por 100.000 habitantes. Difiere de la esclerosis sistémica (esclerodermia) por la presencia de variantes morfológicas cutáneas y la ausencia de compromiso sistémico, y por este motivo creo que es preferible referirse a ella como “morfea”, ya que si la llamamos esclerodermia induce a los pacientes a una cierta confusión y alarma.

Alejandro a los 11 años
Es más frecuente en mujeres y puede presentarse a cualquier edad. En niños, casi la mitad de ellos presentan la variante de morfea en placas, un 17% la forma lineal, un 14% formas mixtas, un 8% el síndrome de Parry Romberg, y el resto otras variantes.
La duración promedio de la enfermedad es de 3 a 6 años, aunque hay casos crónicos de lenta progresión durante varias décadas, pero la mayoría de pacientes presentarán una remisión clínica.

Para variar, no tenemos demasiada idea de por qué aparece. Hay publicaciones que la relacionan con infecciones, como sarampión, varicela o Borrelia, pero nunca se ha podido comprobar una relación directa. El daño de las células endoteliales, la inflamación y la liberación de citocinas estimularían la producción de colágeno por los fibroblastos, y se ha sugerido un papel patogénico del factor de crecimiento transformador β (TGF-β). También hay evidencia del papel de los linfocitos T CD4+, y aumento de IL-2 e IL-4.

Desde el punto de vista clínico existen tres variantes principales: morfea en placas, morfea generalizada y esclerodermia lineal. Otras, mucho menos frecuentes, incluyen la ampollosa, queloidea, en gotas y subcutánea. Hoy hablaremos únicamente de la morfea en placas, que es lo que presenta nuestro paciente.

La morfea en placas se manifiesta como una única o pocas placas o parches indurados y circunscritos, con hiper o hipopigmentación, habitualmente asintomáticas (a veces pueden ser dolorosas o pruriginosas, sobre todo al principio). En general, estos pacientes no presentan otras alteraciones, y es raro que tengan artralgias y/o artritis. Otros hallazgos poco frecuentes son fiebre, adenopatías, dolor abdominal, cefalea, etc.

En el momento actual (17 años)
En la analítica podemos encontrar aumento de IgG, de VSG y un factor reumatoide positivo en el 26% de los pacientes. Además hay una frecuencia variable de autoanticuerpos séricos, con positividad para ANA en 46-80% (más común en morfea generalizada).

En la biopsia se observa, en lesiones avanzadas, un infiltrado inflamatorio superficial y profundo con anchas fibras de colágeno compacto paralelas a la epidermis.

En el diagnóstico diferencial consideraremos la esclerodermia sistémica, fascitis eosinofílica, liquen escleroso y atrófico, nevus del tejido conectivo, lipodermatoesclerosis y, según el contexto, será conveniente descartar una enfermedad de Lyme.

Pese a todo, la morfea no tiene habitualmente ningún compromiso sistémico (aunque de manera infrecuente se han descrito formas de superposición a otros trastornos del tejido conectivo), y la mayor parte de los casos son autolimitados a los 3-5 años. La ligera atrofia, con o sin discromía, puede ser la única manifestación persistente de la enfermedad.

El tratamiento va dirigido a disminuir el componente inflamatorio, aunque no hay ninguno específico ni completamente satisfactorio. Se han utilizado corticoides tópicos y sistémicos, análogos de la vitamina D, metotrexato, antipalúdicos, interferón gamma intralesional, penicilina, D-penicilamina, inhibidores tópicos de la calcineurina, etc. Varios estudios han demostrado una mejoría marcada tras fototerapia con psoralenos (PUVA) o fototerapia UVA-1, pero la ausencia de estudios clínicos aleatorizados y prospectivos hacen que el enfoque de estos pacientes sea individualizado.
En lesiones en placas suelen utilizarse corticoides tópicos, calcipotriol, tacrolimus, retinoides o, incluso, la abstinencia terapéutica.

El caso de Alejandro se confirmó mediante biopsia (que le realizaron en otro centro), la analítica con marcadores inmunológicos fue normal, y después de ensayar tratamiento con cloroquina, se alternaron tratamientos con corticoides tópicos de potencia media, tacrolimus y calcipotriol. Las lesiones se frenaron al cabo de unos 4 años, y actualmente no está realizando ningún tipo de tratamiento, pero viene a saludarnos dos veces al año.

Os dejo con un simpático (y desafortunado) cerdito. Nos leemos el sábado.

44 comentarios:

  1. no se si sea lo mismo pero tengo unas manchas que me salieron y se están empezando a extender. nada mas están en el lado derecho en pierna y brazo, son gruesas y en el sitio afectado se presenta la piel como seca me gustaría saber si es o no la misma espero respuesta....... by: mujer

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    1. Espero que entiendas que ésta no es la vía más adecuada ni segura para resolver tus dudas. Me temo que no te quedará más remedio que ir al médico. Saludos

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  2. Yo estoy en tratamiento médico con cremas q han mejorado la textura de la piel próximamente comenzaré a blanquearlas es un caso de morfea en placas (leve) la impotencia es que no hay mucho conocimiento de la enfermedad y en la cura pero por lo que vengo leyendo la misma se va al cabo de 3 a 5 años

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    1. Buenas tardes q cremas te han ayudado yo las tengo en el rostro y se han vuelto oscuras .. quisiera saber como te estas tratando

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  3. Saludos, yo estoy en tratamiento con cremas con resultados favorables, próximamente como estamos en época de mucho sol en unos meses las estaré blanqueando todo fue echo con productos en crema nada de otra cosa, el caso es morfea en placa ( leve) por mucho que eh leído no hay información al respecto sobre la enfermedad pero si que hay remisión de la misma después de los 3 a 5 años. Cualquier cosa a su disposición. Saludos desde Argentina

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    1. Me gustaría hablar contigo! Yo tmb tengo morfea, leve.. y eso me deprime mucho, me gustaría saber que cremas y pastillas te han mandado? A mi en la parte afectada me mandan a llevar sol

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    2. hola. escribo desde vzla. que tratamiento te han mandado? yo tengo morfea. me mandan a llevar sol en la parte afectada

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    3. hola me gustaría saber que tratamiento has usado mi hijo tiene esa misma enfermedad

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  4. Hola mi hija tiene morfea localizada y aunque dicen que es la mas leve, ella siempre esta cansada y le duele mucho la cabeza en un tiempo también le dolió mucho el estomago, actualmente ya la dieron de alta los doctores, sin embargo no puede salir para nada al sol por que de mediato se le inflama la piel. o no puede acercarse a lo caliente por que se se ampula muy rápido.

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    1. Entonces deberías volver a consultar con el dermatólogo. Saludos

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  5. Buenas noches el médico me diagnóstico Morfea estoy tomando metratexato y ácido folico esto lo tengo hace cuatro años quciera que me colaboraran si otro medicamento les agradezco mucho que mi Dios me los bendiga otra cosa el omega 3 es bueno

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  6. Sí ustedes me autorizan les puedo enviar los resultado de la patologías

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  7. Perdonen la franqueza pero a los que están consultando por Internet solo les digo que vayan a un doctor por que el no es adivino para entender sus síntomas sin ver es prácticamente imposible

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  8. Hola buenos dias, mi doctora a simple vista me dio un diagnostico y posterior a esto me realizo un biopsia aún no me entregan los resultados. Lo mio empezo con una pequeña mancha en la cara que creia que era de aacne y luego se gu undiendo y endureciendo, hasta el momento abanzo bastante potque me veo ese lado de la cara como volteado. La doctora en mi primera cita me mando a colocarme lipicar crema y a tomar vitamina e y protector solar. Ahora veo que ustedes toman el sol directamente. Lo que quiero que eso no me siga abanzando ya que es en la cara y trabajo con publico y mi autoestima esta por el suelo.

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  9. la morfea en placa hay momentos que se apacigua y otros en los que se revoluciona ,molestando bastante ,hasta que te mlesta la ropa

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  10. la morfea me empeora con el frio

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  11. ¿La morfea puede evolucionar a algo más grave?¿puede comprometer los huesos u órganos internos? Gracias

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    1. El diagnóstico de morfea implica que es sólo cutáneo, aunque en algunas ocasiones según la localización sí que puede comprometer la movilidad de la articulación por la rigidez que provoca

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  12. Me gustaría hablar contigo juan.lv.tengo morfea y como has estado con las cremas que resultados que más tomas .porfa me respondes.hablas con alejandro.desde.Colombia
    ..estoi.mío afanado

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  13. Doctora
    Ayer me entregaron biopsia y patología de minie ne lavan repetido y estoy muy asustada y ni se que hacer según patología el diferencial arroja mucama positiva y el diagnóstico incluye lupus eritenatoso tumido pero la preciosidad linfocitos infiltrados en la dermisprofunda sugieremorphea en etapa temprana que hacer ya son 2 biopsias y patología y la doctora dice tengo ambas.comosalgo de dudas con queestudio o laboratorio ahí el ananegativo

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    1. Las biopsias en procesos inflamatorios no siempre nos dan un nombre y apellido de la enfermedad, por eso la importancia de la correlación con la clínica y para eso está el dermatólogo. No hay que obsesionarse con la "etiqueta", siempre y cuando no haya implicaciones terapéuticas. Para eso también está el dermatólogo. Habla con él (o ella)

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  14. Hola se puede estar en el sol con morfea?

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  15. Buenas noches rosa, como estás?
    Le escribo de Chile ya que estoy al punto del colapso, desde los 8años que tengo diagnosticado MORFEA en placa, actualmente cumplire ya 20 años y siempre me he tratado con lo mismo y también con los mismos doctores, eso incluye metotrexato y a la ves folisanim, pero el metotrexato ya no lo estoy tolerando, antes me lo tomaba oral, después me inyectaba pero ahora estoy teniendo rechazo, lo que quería saber es que si usted con la experiencia que tiene en esta enfermedad, ha sabido de una mejora, a que me refiero, a que alguien se haya sanado, porque desde los 8 años que estoy en tratamiento pero no para sanarme, sino para que no avance, también preguntarle si sabe de algún país donde se sepa mas de esta enfermedad o que clínica,pero necesito encontrar mas respuestas y alternativas para esto, ya que mi cuerpo tiene tanto metotrexato que mi doctor me dijo que yo nunca podré ser mamá y necesito buscar opiniones, agradecería de corazón que me pudiese ayudar, mi correo es ngarciamedel@hotmail.com. muchas gracias.

    PD: A TODA PERSONA QUE PADEZCA ESTA ENFERMEDAD, COMO CONSEJO PERSONAL, NO SUFRAN, O TRATEN De MANTENERSE ESTABLE EMOCIONALMENTE, YA QUE SI UNO TIENE PENA ES COMO SI LA MORFEA DISFRUTARA DE ESO Y MAS AVANZA

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    1. Lo único que puedo contestarte sin una visita es que para poder quedarte embarazada con seguridad únicamente hay que dejar de tomar metotrexato un ciclo menstrual, independientemente del tiempo que te lo hayas estado tomando.
      La otra pregunta no te la puedo contestar, pero quizá puedes contactar y preguntar con el CILAD en tu país o a través de su pág de facebook.
      Saludos

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    2. Hola paso por lo mismo que tu manchas en todo él cuerpo como moretones ya 10 años con esta enfermedad y se extiende mas

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    3. Hola paso por lo mismo 10 años con MORFEA en placas tantas manchas en mi piel en él tronco espalda piernas y cuello parecen motetes y no qiero que me de en la cara cada vez se extienden no me duele nada solo son las manchas

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    4. Estoy huntandome papaya y luego lavo con agua tibia y ajo nosé si sera bueno

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    5. No, Juliana, untarse papaya y ajo NO ES BUENO.

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    6. Hola! Tengo morfea en placas desde los 7 años o incluso antes estuve como 10 años usando cremas con corticoides y ninguna me hacia nada asique un dia me canse y llevo 6 años sin ir a un dermatologo y tenfo que decir que esas cremas no valian para nada, estoy igual que antes de usarlas.
      Desde mi experiencia si es morfea en placas como tengo yo sin dolor ni molestia simplemente asumir que es pa to la vida y que palante con lo que venga.
      Aunque debo decir que ultimamente me he planteado tatuarme encima de la morfea en placas ya que solo tengo en la parte izquierda de la barriga pero nose si es adecuado y me puede ocurrir algo. Ya que es un tejido mas fino o eso me parece a mi que se me ven hasta las venas.
      Cree que puedo tatuarme encima?

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  16. tengo aparente morfea leve en parpado inf derecho.se puede hacer cirujia??

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    1. Hola, Teresa. Dando por sentado que efectivamente se trate de una morfea, en principio el tratamiento quirúrgico no estaría indicado, auqnue es un tema que tienes que tratar con tu dermatólogo. Un saludo

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  17. Hola tengo morfea desde el 2001...dejé el tratamiento hace 10 años y ahora siento que una de las manchas me esta careciendo , también siento molestia en las articulaciones.

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  18. me encuentro desesperada a mi niña de 7 años le diagnosticaron morfea, pero no le realizaron ninguna prueba clínica solo ocular, es factible dar un diagnostico sin exámenes de sangre o de piel ?? a ella le recetaron corticoides y una crema medica ultra humectante, le estoy aplicando la crema mas no los corticoides por que considero que es pequeña, por favor para las personas que tienen el mismo problema necesito orientación en Perú hay pocos estudios sobre esta enfermedad

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    1. No siempre es necesaria la realización de una biopsia. Habla con el médico, y siempre es mejor que él o ella sepa que no has estado aplicando los corticoides, de lo contrario como que no va a mejorar quizá le paute un tratamiento aún más fuerte e innecesario

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  19. Hola, mi dermatologa me diagnóstico morfea, me quiere recetar metrotexate, pero entiendo que se usa para quimioterapia y puede hacerme daño en otras formas, mis manchas están en el lado izquierdo de la.cintura y la pierna izquierda, no duelen, la pregunta es si habrá otro tratamiento, tengo miedo al medicamento y no sé si aceptarlo. Agradezco a quien me pueda ayudar a descidir con su comentario.

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    1. Pues eso es algo que tienes que hablar/ negociar con tu dermatóloga. El metotrexato se utiliza en muchísimas enfermedades de la piel y reumatológicas, y a dosis muy altas efectivamente tb se usa como quimioterápico. Como cualquier medicamento no se encuentra exento de efectos secundarios, aunque con los controles adecuados se considera un tratamiento seguro. Habla con tu médico, te informará mucho mejor que yo

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  20. Yo tambien tengo morfea, yo quisiera saver si hay algun remedio que desaparezca esa enfermedad, alguna crema o vitaminas yo tengo esas manchas en el brazo,la barriga,la pierna y espalda.un favor si esa enfermedad es contagiosa o es mas vien hereditario?pero yo me siento desesperada

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  21. Hola,quisiera saver si hay algun remedio que desaparesca la enfermedad de morfea o esclerodermia, o si abra alguna vitamina o cremas y quisiera saver si es bueno que le coja el sol en la zona afectada?

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    1. Cualquier tratamiento debe ser prescrito por tu médico o dermatólogo, ya que depende de cada caso individual y de las circunstancias de cada paciente

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  22. Buenas noches Rosa, tengo una morfea controlada desde hace varios años y quisiera saber si los pacientes con esta condición son consideradas personas de alto riesgo para el COVID 19. Agradezco claridad a esta inquietud.

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    1. Hola. Pues por la morfea en sí no sería consideración de especial riesgo. En función de si estás o no bajo tratamiento inmunosupresor en ocasiones esa consideración puede cambiar. Tu dermatólogo te lo puede aclarar...

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