30 mayo 2015

Esta uña no hay quien la arregle

Felisa tenía 51 años cuando la vimos en la consulta por primera vez. Su médico nos la remitía porque llevaba varios años con problemas en la primera uña del pie izquierdo, pese a varias tandas de tratamiento antifúngico, tanto tópico como oral. Al principio sólo era una mancha de color marrón que ocupaba sólo una pequeña parte de la uña y se extendía longitudinalmente, pero con el tiempo la uña se fue volviendo cada vez más gruesa, perdiendo su aspecto normal. Además, más recientemente le habían salido unas manchas en la base de la uña y en el pulpejo del dedo.


Felisa no tenía ninguna patología relevante, aparte de una operación del menisco de la otra rodilla. Trabajaba como dependienta en una tienda de alimentación y no tomaba ninguna medicación de manera habitual. Cuando la exploramos no detectamos lesiones en el resto de las uñas, ni nada más que nos llamara la atención.

El caso está servido, pasad y comentad, estáis en vuestra casa, como siempre. El miércoles tendréis la solución (o en este link).

Hoy nos sumergiremos en aguas de Komodo (Indonesia). Disfrutad!


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14 comentarios:

  1. Hiperplasia melanocitica maligna o melanoma in situ subungueal?

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  2. Joserra-26230/5/15 22:19

    Buenas tardes. En este caso de patología ungueal no se me ocurre nada... tan solo descartar que se trate de un melanoma subungueal mediante la toma de biopsia aunque no presenta el ominoso signo de Hutchinson. Me llama la atención bastante la coloración de las manchas de los pulpejos y de la base ungueal cercana al eponiquio. Por otro lado el aspecto abigarrado de la uña podría corresponder a una distrofia ungueal también. Si tuviera otras patologías o signos clínicos me podría inclinar hacia pequeños émbolos que produjeran isquemia de la matriz ungueal o incluso una endocarditis subaguda, pero eso es mucho divagar y creo que lo más importante aquí, tras tratamientos inefectivos, es la confirmación histológica para que no se nos pase lo que estamos pensando todos.

    Un abrazo a todos y gracias por el caso clínico como siempre.

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  3. Joserra-26230/5/15 22:22

    Se me olvidaba, también le haría un cultivo para hongos y bacterias, puesto que el tratamiento se lo habrán instaurado de forma empírica.

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  4. Yo también creo que es un melanoma subungueal

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  5. Julio González31/5/15 00:17

    Melanoma ungueal. Creo que existe el signo de Hutchinson que consiste en la extensión periungueal del pigmento.

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  6. La presencia de una melanoniquia de años de evolución, además de la aparición del signo de Hutchinson hace que tengamos que ir preparando a Felisa para la amputación de la falange distal, que acostumbra a ser el tratamiento de elección cuando sospechamos un melanoma subungueal, pues ambos datos son los hallazgos más significativos en el momento de diferenciar un melanoma subungueal de un nevus melanocítico, a la espera de lo que determine el estudio histopatológico, que sera más que necesario en este caso, posiblemente un melanoma in situ, pendiente de estadiaje. Que tipo de biopsia, este y otros temas brillantemente expuestos en doi:10.1016/j.jaad.2006.12.02. El reconocimiento de la melanoniquia longitudinal es de vital importancia en el diagnóstico temprano del melanoma subungueal. Recordar el ABCDEF *en los casos de pigmentación subungueal para despistaje del melanoma en estas localizaciones. El melanoma subungueal es un subtipo de melanoma lentiginoso acral, el cual representa de 0,7% a 3,5% del total de melanomas cutáneos. el sitio de lesión más frecuente es el dedo gordo del pie y el pulgar de la mano, donde el estadio melanoma in situ representa de 10% a 40% de los casos encontrados. En algunos casos se podrá plantear diagnostico diferencial con otras entidades, entre ellas la onicomicosis pigmentada, la hiperpigmentación inducida por drogas,el hematoma subungueal, la enfermedad de Bowen, un tumor glómico, el síndrome de Peutz-Jeghers, la característica imagen del síndrome de Langier-Hunziker, y otras causas como las nutricionales, raciales…..
    * La regla mnemotécnica ABCDEF puede ayudar a sospechar melanoma: Edad del paciente (Age). (Veinte a 90 años con pico en la quinta a séptima décadas). Banda de color Marrón a negro, ancho mayor de 3 mm y bordes irregulares. Cambios en la banda (rápido aumento del tamaño o tasa de crecimiento).Compromiso Digital (pulgar más que el dedo gordo del pie, este más que el índice, y dedo único más que múltiples dedos. Extensión del pigmento más allá de los pliegues ungueles proximal y laterales (signo de Hutchinson), o al borde libre de la placa ungueal. Historia Familiar de melanoma.
    Por ultimo referir que la dermatoscopía de la uña puede ser muy útil en el diagnóstico de melanoma. Los hallazgos dermatoscópicos asociados a melanoma incluyen: Tonalidad marrón de fondo, la presencia de líneas irregulares (en su color, separación entre ellas, grosor y paralelismo) y el signo de micro-Hutchinson (pigmentación de la cutícula vista con dermatoscopía, pero no a simple vista.
    A ver el miércoles como acaba. Y lo del ganglio centinela en estos casos ?.
    Reseñar que Messi es de otro mundo. Saludos.

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  7. Melanoma acral lentiginoso

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  8. Joserra-26231/5/15 14:13

    Buenas tardes a todos. Veo que ya empieza a haber comentarios y que en un par de ellos se comenta lo del signo de Hutchinson. Yo tenía entendido que dicho signo era extensión superficial y continua del pigmento, no que hiciera ese salto y tuviera esa distribución, ¿lo podríais explicar este miércoles? Muchas gracias.

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  9. Lola (R2 de medicina interna)1/6/15 18:30

    Yo me he basado en el diagnóstico diferencial de la melanoníquia longitudinal de la uña. Sobre este tema, respecto a lo que he encontrado en la literatura, lo primero es determinar si es de origen no melánico (infecciones por baterias/hongos, hematoma subungueal, pigmento de origen externo) o de origen melánico. En el último caso miraríamos si se trata de una banda gris de pigmento o de una banda marrón y en éste último caso si es regular (nevus) o irregular (melanoma). Posteriormente, debemos determinar si esta lesión es benigna o maligna. Para realizar todo este proceso diagnóstico debemos basarnos en la anamnesis, exploración física, dermatoscopia y determinar si es necesario realizar una biopsia. Respecto a la anamnesis, la paciente no tiene antecedentes de interés ni toma fármacos. La lesión es adquirida y ha tenido una evolución tórpida, siendo refractaria a tratamiento antifúngico y me parece irregular, ha ido destruyendo la lámina ungueal y se ha extendido a la piel periungueal (no me queda claro exactamente si esto es el signo de Hutschinson, también me gustaría que lo explicarais el miércoles). Por tanto con estos datos podríamos descartar el origen no melánico y parece que se trata de una lesión de origen melánico, policromática e irregular, que nos haría pensar en un melanoma lentiginoso acral. Con todas las características que presenta la lesión, sería subsidiaria a biopsia. Sobre el melanoma ungueal decir que es de presentación rara, se localiza predominantemente en los dedos índice y pulgar de los pies y no está relacionado con la exposición solar. Tiene muy mal pronóstico ya que su diagnóstico se retrasa y suele diagnosticarse en fases avanzadas (como podría ser el caso de Felisa si la biopsia confirmara el diagnóstico).

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  10. Anónimo1/6/15 18:37

    Buenas tardes!!
    En primer lugar, dada la larga evolución y la pauta de tratamientos antifúngicos sin éxito, se podría realizar un cultivo ungueal. Además las manchas en base de la uña y pulpejo añadido a que el resto de uñas son normales, nos debería hacer pensar en un melanoma ungueal, por lo que convendría hacer una biopsia para descartar esta patología. Como bien apunta un compañero, convendría ir informando a la paciente para prepararla, dado que el diagnóstico es bastante probable y bueno, nada que agregar dado que hay comentarios completísimos!! Esperamos a tu lección del miércoles. Gracias!!
    Raquel Basquero

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  11. Hola! El primer diagnóstico que se viene a la cabeza, con esa (mala) pinta, y que probablemente empezó con una melanoniquia estriada (la mancha marrón que se extendía longitudinalmente...), es el melanoma lentiginoso acral ungueal. Una biopsia es inevitable, y el tratamiento según la anatomia patológica. A ver el miércoles... Muy interesante! Como siempre ;) Saludos!!

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  12. Anónimo3/6/15 10:41

    Por lo que he podido ver al documentarme sobre este tema concreto las pigmentaciones longitudinales de las uñas son un problema común en la práctica dermatológica diaria y suponen un reto diagnóstico. Además el diagnóstico diferencial es muy amplio.
    Es importante realizar una buena historia clínica (inicio, evolución, posibles factores etiológicos, traumatismos previos, consumo de fármacos…), exploración de todas las uñas, manos y pies, la piel periungueal y las mucosas, realizando una buena descripción de la pigmentación ungueal; y la dermatoscopia.
    La banda marón, en concreto se corresponde histológicamente con una hiperplasia melanocítica como la que se ve en los nevus y melanomas y puede presentarse en forma de patrón regular o irregular.
    Lo primero que hay que hacer es diferenciar si el pigmento es o no de origen melanocítico. En las pigmentaciones ungueales no melanocíticas, como los hematomas subungueales o las infecciones fúngicas, el pigmento tiende a distribuirse de forma homogénea. Sin embargo, en las pigmentaciones ungueales melanocíticas la melanina suele localizarse en forma de inclusiones celulares.
    La proliferación melanocítica por hiperplasia de los melanocitos de la matriz ungueal, presenta una dificultad para diferenciarla anatómicamente dado su parecido al melanoma in situ. Desde el punto de vista dermatoscópico se diferencia el patrón regular propio del nevus de la matriz; y el patrón irregular, propio del melanoma de la matriz que suele afectar adultos de mediana edad y ancianos. Este patrón irregular se caracteriza por coloración marrón de fondo y múltiples líneas o bandas marrones o negras con amplitud, espaciado o coloración irregular, pérdida del paralelismo y terminación abrupta de bandas. En melanomas avanzados, como sería nuestro caso, la progresiva destrucción por el tumor de la matriz ungueal, puede originar distrofia ungueal y pérdida de la lámina ungueal.

    (Cristina R2 MFyC 1/2)

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  13. Anónimo3/6/15 12:00

    Por activación melanocítica focal podemos realizar diagnostico diferencial con el léntigo de la matriz ungueal, aunque afectaría de forma homogénea a diversas uñas, con máculas pigmentadas en labios, boca y zona genital; pigmentación ungueal inducida por fármacos, descartada ya que no presentaba este antecedente; pigmentación ungueal de origen racial o étnica; secundaria a infección por HIV, que en principio la paciente tampoco presentaba; al igual que secundarias a enfermedades endocrinas: enfermedad de Addison, Cushing, acromegalia, hipertiroidismo; secundarias a enfermedades inflamatorias de la uña: liquen plano, psoriasis pustulosa; secundarias a tumores no melanocíticos como la Enfermedad de Bowen subungueal; en el contexto de déficits nutricionales de B12 y fólico; o en el contexto de conectivopatías: lupus eritematoso sistémico y esclerodermia, donde la pigmentación ungueal no suele ser lineal y, por tanto, el diagnóstico diferencial con las pigmentaciones melanocíticas no suele ser complicado.
    Podemos realizar diagnostico diferencial también con pigmentaciones exógenas, con múltiples causas posibles: sustancias químicas, sales de plata, cosméticos, tintes para el cabello, tabaco; sobre las que habría que interrogar bien a la paciente.
    Y por último algunas infecciones ungueales por hongos (trycophyton rubrum) o bacterias (pseudomonas) provocan pigmentación de la uña afecta en forma de manchas blancas, negras, amarillas o verdosas; pero en nuestro caso, dado el antecedente de tratamiento y la larga evolución, quedaría en un segundo plano.

    (Cristina R2 MFyC 1.5/2)

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  14. Anónimo3/6/15 12:01

    Dado que todas las lesiones originadas en la matriz, el melanoma ungueal es nuestra principal preocupación, y en este caso, bajo mi punto de vista, nuestra principal sospecha; y dado que, aunque infrecuente (aproximadamente el 1% de los melanomas cutáneos), es un tumor agresivo y destructor y de su diagnóstico precoz depende su pronóstico; estaría indicado realizar una biopsia. Además de por la morfología de la lesión, la biopsia estaría indicada porque se trata de una paciente mayor de 30 años, es una pigmentación adquirida que afecta al primer dedo del pie, asociada a distrofia ungueal, y con presencia de pigmentación de la piel periungueal.

    (Cristina R2 MFyC 2/2)

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