23 febrero 2013

Un acné muy raro

Eso fue lo que nos dijo Nacho, de 37 años, cuando vino por primera vez a la consulta: que lo que tenía era acné, “pero muy raro”. Más que nada porque recordaba tener las lesiones  desde siempre, y las tenía localizadas en la zona del tronco izquierdo, sin que sobrepasaran la línea media, como podéis ver en las imágenes. Y no; no tenía granos en otras localizaciones (ni en la cara, ni en el lado derecho). Nacho trabaja como repartidor y no tiene ninguna otra enfermedad, que él sepa.


El problema (aparte del estético), era que con frecuencia algunas de las lesiones se le inflamaban, y más de una vez había tenido que ir a urgencias por dolor y supuración. Por eso finalmente se había decidido a consultarnos. Quería saber si se podía hacer algo más.



Como que las imágenes hablan por sí mismas (el comedón abierto es la lesión elemental estrella en el caso de hoy), me abstendré de describirlas.
  • ¿Qué os parece? ¿Podemos llamar a esto acné? ¿o es otra cosa?
  • ¿Necesitamos hacer alguna prueba o no nos la podemos ahorrar?
  • ¿Y qué hay del tratamiento?
El miércoles intentaremos aclararlo (o en este link). Mientras tanto os dejo con este curioso vídeo; es un timelapse, pero tomado mediante infrarrojos. El resultado es algo fantasmal, pero me encanta.


Movements in Red from Andrew Shurtleff on Vimeo.

19 comentarios:

  1. Creo que por el aspecto,configuración y distribución de las lesiones puede tratarse de una enfermedad conocida como enfermedad de Grover o dermatosis transitoria acantolitica (DAT),en este caso de distribución zosteriforme-unilateral, como la primera entidad que me recuerda.
    Enfermedad tipica de varones,generalmente raza blanca,poco mas alla de edad media de la vida (aunque existen descritos casos pediátricos) y es una dermatosis papulo-vesiculosa, PRURIGINOSA y polimorfa de causa desconocida y autolimitada y que lo esencial en ella es el hallazgo histológico de ACANTOLISIS. Causa desconocida(implicados luz solar,calor y sudoración excesiva).Puede ir asociado a cuadros febriles en inmunodeprimidos,glomerulonefritis menbranosa,fármacos y de la mano de nuestro amigo del ultimo miércoles,el PG,entre otras,además de considerarse como un sdme paraneoplasico. Las lesiones pueden ser de todo tipo :papulas lisas o verrucosas , papulovesiculas,placas eccematosas o nódulos traslucidos y brillantes ,de predominio en tronco y con excoriaciones frecuentes.Tamaño de 1-3 hasta 10 mm.Pueden existir lesiones vesiculo.pustulosas,foliculares,acneiformes,herpetiformes y zosteriformes.La forma mas frecuente de presentación es la de papulas queratosicas generalizadas dispersas eritematosas o rojo marronaceas,que por lo general no tienden a confluir,en la parte anterior del torax,parte alta de espalda y zona inferior de pared torácica.Existen distribuciones inusuales como son las unilaterales y las zosteriformes,que parecen ser las de Nacho
    Ademas se describe que no hay correlacion entre afectación aparente clínica y grado de prurito.Las lesiones pueden resolverse en semanas o meses pero por lo general van repitiéndose. Puede extenderse pero no llega a cuero cabelludo ni zonas palmoplantares
    Es una enfermedad que tiene una característica HISTOLÓGICA muy peculiar y es que comparte PATRONES DE DIFERENTES enfermedades: LA ENFERMEDAD DE DARIER,EL HAILEY-HAILEY(otra que tal a nivel histológico con su típica imagen de pared de ladrillos desmoronada).EL PÉNFIGO VULGAR Y LA DERMATITIS ESPONGIOTICA:bien presentando estos patrones de forma aislada o combinandolos entre si.
    Diagnostico definitivo:correlacion entre hallazgos clínicos y histológicos. Generalmente se considera una enfermedad benigna, autolimitada pero a menudo es persistente y difícil de manejar.No curable.
    Diagn diferencial:
    1.-Formas unilaterales de la enf de Darier(que recordemos es una genodermatosis con papulas amarillo-marronaceas en zonas seborreicas,papulas planas en dorso de manos y pies,con queratosis puntiformes en palmo-plantas,muescas en V ungueales y lesiones en empedrado en las mucosas)
    2.-formas recurrentes de dermatitis acantolicas linesales (Hailey-Hailey lineal:brotes recurrentes de lesiones pruriginosas con ampollas,erosiones,fisuras y costras en zonas de roce de inicio en la adolescencia)
    Tratamiento:
    Evitar calor y actividades que produzcan sudoración abundante.A nivel farmacologco esencialmente disminuir morbilidad y complicaciones.Corticoides tópicos o incluso sistémicos en casos graves.Vitamina A y retinoides(isotretinoina y acitretina).Antipruriginosos.Tambien metotrexate y PUVA.
    Si queremos profundizar mas en el diferencial,incluiría otras entidades,además de las ya descritas ,que compartan,en mayor o menor grado, patrón histológico común,algunas otras como:Nevus epidérmico lineal acantolitico disqueratosico o Darier unilateral,pénfigo foliáceo,dermatitis alérgicas de contacto y otra entidad conocida como los COMEDONES FAMILIARES DISQUERATOSICOS,pero,aparte de otras diferencias, supongo que Rosa nos hubiera hablado de algunos antecedentes familiares.
    Saludos !

    ResponderEliminar
  2. • Creo que por el aspecto,configuración y distribución de las lesiones puede tratarse de una enfermedad conocida como enfermedad de Grover o dermatosis transitoria acantolitica (DAT),en este caso de distribución zosteriforme-unilateral, como la primera entidad que me recuerda
    • Enfermedad tipica de varones,generalmente raza blanca,poco mas alla de edad media de la vida (aunque existen descritos casos pediátricos) y es una dermatosis papulo-vesiculosa, PRURIGINOSA y polimorfa de causa desconocida y autolimitada y que lo esencial en ella es el hallazgo histológico de ACANTOLISIS. Causa desconocida(implicados luz solar,calor y sudoración excesiva).Puede ir asociado a cuadros febriles en inmunodeprimidos,glomerulonefritis menbranosa,fármacos y de la mano de nuestro amigo del ultimo miércoles,el PG,entre otras,además de considerarse como un sdme paraneoplasico. Las lesiones pueden ser de todo tipo :papulas lisas o verrucosas , papulovesiculas,placas eccematosas o nódulos traslucidos y brillantes ,de predominio en tronco y con excoriaciones frecuentes.Tamaño de 1-3 hasta 10 mm.Pueden existir lesiones vesiculo.pustulosas, foliculares, acneiformes, herpetiformes y zosteriformes.La forma mas frecuente de presentación es la de papulas queratosicas generalizadas dispersas eritematosas o rojo marronaceas,que por lo general no tienden a confluir,en la parte anterior del torax,parte alta de espalda y zona inferior de pared torácica.Existen distribuciones inusuales como son las unilaterales y las zosteriformes,que parecen ser las de Nacho
    • Ademas se describe que no hay correlacion entre afectación aparente clínica y grado de prurito.Las lesiones pueden resolverse en semanas o meses pero por lo general van repitiéndose. Puede extenderse pero no llega a cuero cabelludo ni zonas palmoplantares
    • Es una enfermedad que tiene una característica HISTOLÓGICA muy peculiar y es que comparte PATRONES DE DIFERENTES enfermedades: LA ENFERMEDAD DE DARIER,EL HAILEY-HAILEY(otra que tal a nivel histológico con su típica imagen de pared de ladrillos desmoronada).EL PÉNFIGO VULGAR Y LA DERMATITIS ESPONGIOTICA:bien presentando estos patrones de forma aislada o combinandolos entre si.
    • DIAGNOSTICO DEFINITIVO:correlacion entre hallazgos clínicos y histológicos. Generalmente se considera una enfermedad benigna, autolimitada pero a menudo es persistente y difícil de manejar.No curable.
    • DIAGN DIFERENCIAL:
    • 1.-Formas unilaterales de la enf de Darier(genodermatosis con papulas amarillo-marronaceas en zonas seborreicas,papulas planas en dorso de manos y pies,con queratosis puntiformes en palmo-plantas,muescas en V ungueales y lesiones en empedrado en las mucosas)
    • 2.-formas recurrentes de dermatisis acantolicas linesales (Hailey-Hailey lineal:brotes recurrentes de lesiones pruriginosas con ampollas,erosiones,fisuras y costras en zonas de roce de inicio en la adolescencia)
    • TRATAMIENTO:
    • Evitar calor y actividades que produzcan sudoración abundante.Corticoides tópicos o incluso sistémicos en casos graves.Vitamina A y retinoides(isotretinoina y acitretina).Antipruriginosos.Tambien metotrexate y PUVA.
    • Si queremos profundizar mas en el DIFERENCIAL,incluiría otras entidades,además de las ya descritas,que compartan,en mayor o menor grado, patrón histológico común,algunas otras como:Nevus epidérmico lineal acantolitico disqueratosico o Darier unilateral,pénfigo foliáceo,dermatitis alérgicas de contacto ,los COMEDONES FAMILIARES DISQUERATOSICOS,que aparte de otras diferencias Rosa no ha dicho nada de antecedentes familiares y por ultimo el NEVUS COMEDONICO EN LAS LÍNEAS DE BLASCHKO :Nevus Follicularis Keratosis (Comedo Nevus)que creo que hay otras lesiones asociadas y que ultrapasa estos limites,pero seria otro de los diagnosticos probables.
    • Saludos!




    ResponderEliminar
  3. Me inhibo de comentar este paciente, pues conozco el caso en persona. Por cierto muy agradecido de tratar :) En otro orden de cosas, ¿en las imágenes que se obtienen con filtro IR en una cámara normal, como la del video, el color depende de la temperatura del objeto? A. Nadal

    ResponderEliminar
    Respuestas
    1. Podría tratarse de un nevus comedoniano???? Magnífico blog! Un cordial saludo!
      Reyes Cidoncha.

      Eliminar
  4. Por el aspecto y la distribución zosteriforme me inclino por nevo comedoniano
    Es un cuadro benigno en su comportamiento y eventualmente puede requerir terapia tópica con queratolíticos, extracción de los comedones, láser y dermoabrasión.

    ResponderEliminar
  5. Para el disfrute de la parroquia:
    http://www.youtube.com/watch?v=KCKh0-vTRAE
    nadal2

    ResponderEliminar
  6. Por qué tan metamérico?
    Sigue las lineas de blaschko?

    ResponderEliminar
  7. nevus...hay de multiples tipos/subtipos; en este caso forma comedones

    ResponderEliminar
  8. Diego (A. primaria)24/2/13 22:47

    Que intensidad la de algunos comentarios... por Dió!
    Nevo cmedoniano

    ResponderEliminar
  9. Ayer al ver la respuesta me di cuenta de un error de transcripción y envie una segunda igual que finalizaba con:“…antecedentes familiares ,y por ultimo el NEVUS COMEDONICO EN LAS LÍNEAS DE BLASCHKO :Nevus Follicularis Keratosis (Comedo Nevus)que también tiene muchas posibilidades de ser el diagnostico final.Saludos!
    No tiene mas importancia.Este ultimo puede ya esta presente al nacer,pero sobre todo infancia y adolescencia y es mas frecuente en la cara.Acostumbra a ser unilateral y tiene un patrón de distribución lineal o zosteriforme siguiendo las líneas de Blaschcko(lo cual explica lo de la distribución casi metamerica) .Pero en la imagen vemos otras lesiones que comedones,y bastante heterogeneo,a la vez que amplio, y el Grover ,que quizás en este caso sean exagerados los comedones,también puede ser unilateral y zosteriforme.A nivel experimental también hay quien cita el tto.en el Grover con ivermectina?.¡Existen tantas variantes de nevus!(por ej, Linear unilateral basal cell nevus with comedo-like lesions),otro tema interesante,a propósito, serian las blaschkitis del adulto.Y para finalizar,sabemos que el Grover ,teóricamente empeora con el calor ,pero tanto como para darme la impresión de que las imágenes tomadas que vemos en la segunda instantánea parecen ser del lado derecho en vez del izquierdo?.

    ResponderEliminar
  10. Oh!craso error,es "peludito"de espalda.Mil perdones por dudar de la tecnica.

    ResponderEliminar
  11. El nevus comediano es una rara anomalía del desarrollo del
    aparato pilosebáceo de causa desconocida. Generalmente se localiza en la cara, el cuello y el tronco, si bien, se han descrito casos en las palmas, los genitales, las orejas y el cuero cabelludo y se presenta como un grupo de folículos dilatados, abiertos, cubiertos de queratina, ofreciendo el aspecto de comedones abiertos. Las lesiones individua- les se distribuyen bilateralmente, segmentariamente, con patrón zosteriforme o siguiendo las líneas de Blaschko.
    Aproximadamente en 50% de los casos, las lesiones son evi-
    dentes al nacimiento, pero habitualmente comienzan a apa-
    recer durante la infancia o en edades medias.
    Fue descrito por primera vez en 1895 por Kofman y
    desde entonces, se han descrito aproximadamente unos
    200 casos en la literatura.
    Los hallazgos histológicos incluyen: folículos dilatados
    con material córneo ortoqueratósico y epitelio atrófico. Las
    paredes del folículo están comprimidas por numerosas
    capas de queratinocitos. La epidermis interfolicular es papilomatosa e hiperqueratósica.
    Se presenta esporádicamente, no conociéndose trastor-
    no familiar y no hay predisposición racial. A pesar de que
    la mayoría de NC son casos aislados, en algunas ocasiones
    pueden existir manifestaciones internas, pudiendo tratarse
    de un marcador de enfermedades sistémicas tales como:
    defectos esqueléticos congénitos (escoliosis, fusión devértebras, espina bífida oculta, ausencia de 5º dedo, dedossupernumerarios, sindactilia), anomalías del SNC[2] (mielitis transversa, cambios electroencefalográficos) y cataratas, por lo que se ha propuesto el concepto de Síndromdel nevus comedoniano por Engber, debido a una muta-
    ción autosómica letal que sobrevive por mosaicismo. Sin
    embargo, no existe correlación entre la extensión del NC y
    las anomalías asociadas

    ResponderEliminar
  12. El que sea "repartidor" tiene alguna importancia?, puede el sudor y la presión sobre esa zona influir algo? ¿que reparte?

    ResponderEliminar
    Respuestas
    1. En realidad no tiene relevancia en este caso. ¿Sabes lo que es un McGuffin en cine? Pues eso ;-)

      Eliminar
    2. Ahora si. Muy bien llevado.

      Eliminar
  13. Hola;
    Lo primero decir que desconocia por completo la existencia de el nevus comedoniano -si al final realmente lo es-, pero sabiendo esto, lo que me ha hecho reflexionar es lo de las lineas-o blaschko o metamericas- que algunos de vosotros comentais. Me explico.
    Teoricamente, si es un mosaicismo como se sugiere, deberia seguir una distribución de las lineas de Blaschko (LB)y no tendria cabida lo de la distribución zosteriforme.
    Y, si hubiese una distribución zosteriforme, debe seguir estrictamente el recorrido metamerico correspondiente y la fisiopatologia cambiaria respecto a la de la distribución anterior.
    En este caso me parece que sigue las LB, por el loop o distribución sinusoide de linias de blaschko que se observa en la ultima foto.
    Bueno pues mi duda es; dicha patologia ¿sigue una u otra distribución? o hay una hipotesis alternativa a estas dos formas de presentación que justifique todo?

    Muchas Gracias por la ayuda.
    >Carles D.P.

    ResponderEliminar
    Respuestas
    1. A mi si que me parece que sigue las LB. Además el tema del mosaicismo aunque cierto es un poco engañoso. Habitualmente se entiende por mosaicismo a las mutaciones en una fase inicial de la maduración de un embrión, en este caso, posiblemente si la mutación aparece en morula, se aprecia un Nevus florido y que sigue bien las LB. Si enbargo es posible que estas mutaciones surjan en estadios más avanzados, dando lugar a defectos menores, y que no seguirian con precisón los contornos de las LB. No se si me he explicado o si teneis otras opiniones. NADAL2

      Eliminar
  14. Creo que en este caso se trata de un nevo comedoniano, que es un raro hemartoma de la unidad pilosebacea, Se presenta durante la infancia o ya en el momento del nacimiento, en forma de múltiples lesiones similares a comedones abiertos, dispuestos en una zona circunscrita de forma zosteriforme o lineal.
    Raras veces aparece en la edad adulta asociado a traumatismos o irritación. Suele ser asintomático, pero puede inflamarse y formar quistes, pústulas, abscesos o cicatrices que remedan al acné vulgar. Se distribuyen de manera unilateral en área facial, cuello, tronco y miembros superiores. Se han descrito algunos casos bilaterales y en otras localizaciones como cuero cabelludo, zona palmo-plantar y área genital, su tamaño es variable y oscila desde unos pocos centímetros a lesiones extensas que afectan a un hemicuerpo entero.
    Histológicamente se caracteriza por múltiples infundíbulos foliculares dilatados, rellenos de una queratina laminar, basófila y ortoqueratósica. Pueden encontrarse glándulas sebáceas en la profundidad de la lesión. De la pared de algunos de estos infundíbulos malformados emergen proliferaciones bulbosas de epitelio infundibular.La pared epitelial folicular puede mostrar hiperqueratosis epidermolítica .
    Tratamiento:
    Dada la naturaleza benigna del cuadro, no precisa tratamiento salvo por motivos estéticos o por las molestias ocasionadas por inflamación recurrente. Se han empleado distintas sustancias queratolíticas de forma tópica como ácido retinoico, ácido salicílico y lactato amónico al 12 %, retinoides orales, tacalcitol, extracción manual de los comedones y tratamientos destructivos como láser y dermoabrasión.
    La extirpación quirúrgica puede ser adecuada en lesiones localizadas y de pequeño tamaño.

    ResponderEliminar
  15. Efectivamente parece un nevus comedoniano... Para el diagnóstico de certeza podríamos hacer una biopsia, aunque ante la sospecha clínica creo que lo mejor sería empezar el tratamiento y ver la evolución.
    Revisando el tratamiento, no parece estar muy claro, y se suele realizar bien por motivos estéticos o bien para impedir la inflamación y la infección local. En algún artículo he visto que el tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica completa, siempre que la extensión y la localización lo permitan. Si no es posible, como en el caso de Nacho, se pueden extirpar manualmente los comedones, utilizar el láser de CO2, la dermoabrasión, los queratolíticos tipo ácido salícico y ácido retinoico tópico al 0´1%, derivados de la vitamina D3 tópicos(tacalcitol, calcipotriol), o cremas de lactato amónico al 12 %.
    En casos más graves se podrían utilizar retinoides orales, y antibióticos tópicos u orales para el control de la infección.

    ResponderEliminar

Éste es un blog dirigido a profesionales sanitarios y personas interesadas en la Dermatología. En ningún caso se atenderán consultas particulares (ver apartado de normas del blog).