13 julio 2011

¿Urticaria, vasculitis, o las dos cosas?

La urticaria (aguda o crónica) es de los pocos procesos dermatológicos en el que eventualmente se puede realizar el diagnóstico con una correcta anamnesis y sin ver las lesiones, ya que pocas entidades éstas son evanescentes (es decir, que remiten espontáneamente en <24 horas, aunque puedan aparecer nuevas lesiones en otras localizaciones).
Pero las lesiones de Paulina parecían persistir más tiempo. Lo que hicimos fue marcar algunas de ellas con un rotulador para volver a verla en 2 días. Así pudimos comprobar realmente que la piel seguía roja y edematosa en las zonas marcadas, incluso con un tono violáceo. De manera que no estábamos delante de una urticaria “normal y corriente”. En estos casos, ante lesiones eritemato-edematosas, de aspecto urticariforme, incluso con episodios de angioedema, pero con lesiones persistentes > 24-48 horas, está indicada la realización de una biopsia para descartar otros procesos, fundamentalmente la vasculitis urticariforme (también llamada urticaria-vasculitis) o una toxicodermia.

Urticaria-vasculitis. Se trata de otro paciente
Y empezamos un periplo de tratamientos, biopsias, analíticas, explicaciones, ... y mucha paciencia por parte de todos, pero sobre todo de Paulina, aunque algunos días perdía la esperanza de pasar alguna noche durmiendo del tirón, sin picores. Únicamente los corticoides a dosis altas le controlaban el cuadro, probamos antihistamínicos, sedantes y no sedantes, solos y combinados, pero sin demasiada eficacia. La época en que mantuvimos el tratamiento con corticoides añadimos suplementos de calcio y vitamina D. En una ocasión en que las lesiones no se controlaban de ninguna manera, le propusimos tratamiento con ciclosporina, pero la paciente optó por seguir con los antihistamínicos.

La primera biopsia que le realizamos evidenció una dermatitis urticariforme con eosinófilos intersticiales sin vasculitis. Pero más adelante la repetimos, y en esta ocasión fue informada por los patólogos de dermatitis urticariforme con extravasación hemática y leucocitoclasia (o sea, compatible con vasculitis urticariforme). La inmunofluorescencia directa fue negativa.
Las determinaciones analíticas realizadas fueron normales (hemograma, bioquímica, reactantes de fase aguda, IgE, proteinograma, hormonas tiroideas, complemento, ANA, orina de 24 horas...).

Esta forma edematosa de vasculitis aparece en pacientes de manera idiopática, o bien secundariamente a enfermedad del suero, colagenopatías (lupus eritematoso), gammapatía monoclonal, infecciones (hepatitis B y C, mononucleosis infecciosa), o fármacos (yoduro potásico, AINEs, algunas vacunas, ...).
El síndrome de vasculitis urticariforme hipocomplementémica describe a los pacientes más graves con autoanticuerpos contra C1q.

Las lesiones cutáneas aparecen como ronchas eritematosas que pueden contener focos de púrpura. A menudo algunas de estas lesiones persisten de 3 a 5 días. El prurito suele ser intenso, y en ocasiones refieren dolor. Habitualmente se resuelven sin secuelas, aunque a veces dejan lesiones equimóticas residuales, consecuencia del depósito de hemosiderina en la dermis.
Los episodios de urticaria son crónicos (meses o años), y un 70% de los afectados son mujeres.
En ocasiones pueden observarse manifestaciones extracutáneas: fiebre, malestar general, mialgias, adenopatías, hepatoesplenomegalia, artralgias (a veces con artritis), glomerulonefritis, náuseas, vómitos, diarrea, edema laríngeo, disnea, conjuntivitis, uveítis, cefalea, hipertensión intracraneal benigna, etc.

Se desconoce la historia natural de la enfermedad, en una serie de pacientes en el 40% los brotes  se resolvieron en menos de 1 año.

Pregunta MIR: el síndrome de Schnitzler consiste en episodios de vasculitis urticariforme, con un componente IgMk M monoclonal, fiebre, adenopatías, hepatoesplenomegalia, osteoesclerosis y neuropatía sensitiva.

Nuestra paciente se fue controlando de manera progresiva dos años más tarde del inicio del cuadro. Y aunque actualmente aún presenta un dermografismo sintomático leve, no ha vuelto a manifestar los brotes tan intensos del principio. Los controles analíticos han sido normales en todo momento.

Por cierto, aprovecho estas líneas para comentar que, ante un paciente con lesiones urticariformes, deberían evitarse diagnósticos como "alergia cutánea" o similares, a no ser que se tenga claro el agente etiológico, ya que es muy poco frecuente que la urticaria sea secundaria a un alergeno en concreto, y el diagnóstico confunde a médicos y pacientes, ya que tiene connotaciones de "pruebas de alergia", que no suelen estar indicadas. Pero de todo esto podemos hablar otro día...

16 comentarios:

  1. interesante, como siempre. Por cierto, que es la 2prueba del halo" aplicada a esta enfermedad?
    nadal2

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    1. La prueba del halo se hace para medir la insulina en la sangre. Para ver si hay una resistencia a la insulina

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  2. Hola Rosa y qué buen caso, siempre hay muchas cosas aún que aprender. Muchos abrazos.

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  3. Hola, yo estoy pasando por esta enfermedad, ya llevo 3 meses. Me gustaria saber si debo seguir alguna dieta en especifico, me he estado alimentando de frutas (melon, jicama, peras y manzanas), verduras, pollo, burros de frijol, pan dulce (solo esponjas blancas), huevo por la mañana (solo la clara) y leche. Mi tratamiento es media pastilla por la mañana de Meticorten (tabletas de 20 mg), media pastilla despues de comer de Imuran. Mucha crema Del Real 3 veces al dia. Hay veces que parece que mejoro, pero vuelvo a recaer, es normal? Algunas palabras de aliento, se lo agradeceria mucho. Se me pone el abdomen entre rosa fosforecente y rojo despues de bañarme, los brazos los tengo entre amarillos y rositas y las piernas tmb. Me dan dolores en las articulaciones de las manos y me da un poco de ardor en el abdomen.

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    1. Anónimo7/4/16 18:52

      Yo despues de muchos corticoides y antihistaminicos de varios tipos. Logre edtabilizar con un tratamiento de zamenec y Dolquine. Ahora estoy solo con dolquine.

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    2. Hola anonimo, te dire que yo sufri por alrededor de 4 años de esta condicion y como comprenderás fue horrible y mucho sufrimiento. Acudi como con 6 especialistas en alergias y uno me mandaba con el otro y el otro el otro sin proporcionarme ningun alivio. Por fin encontre a una especialista de lo mismo; de alergia...la cual despues de hacerme una viopsia y saber mi diagnostico, unicamente empezó a suministrarme 1 mililitro de cortisona liquida cada mes lo cual me aliviaba las molestias que heran comezón y ardor intenso en un 100% solo que el efecto duraba 1 mes y al mes despues de la ración de 1 mililitro me regresaban las molestias y asi pase 2 años: hasta que un dia ya no me regresaron las las horribles molestias.

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    3. De acuerdo. Gracias

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    4. LLEVO UNOS 4 AÑOS CON ESTA ENFERMEDAD Y DOS AÑOS CON RUPAFIN Y DOLQUINE CONSEGUI ESTABILIZAR LA ENFERMEDAD ME HAGO CONTROLES CADA SEIS MESES ANALITICAS ETC AHORA HE DEJADO EL TRATAMIENTO PERO HASTA DENTRO DE SEI MESES NO SABRE SI LOS NIVELES HAN BAJADO ESPERO TENER SUERTE BIEN ES CIERTO QUE LLEVO UNA DIETA QUE ME AYUDA BASTANTE ESTAN PROHIBIDISIMOS LOS COLORANTES ,EDULCORANTES Y CONSERVANTES ASI COMO EL GLUTEN Y LOS LACTEOS EL CERDO Y LOS HUEVOS , LOS MARISCOS Y CRUSTACEOS EL TOMATE Y FRESAS POR SUPUSTO EL ALCOHOL Y EL VINO BASICAMENTE CUALQUIER ALIMENTO QUE ESTE FERMENTADO ESPERO QUE TE HAYA SERVIDO DE AYUDA Y SUERTE Y MUCHA PACIENCIA ES UNA ENFERMEDAD MUY DURA HASTA QUE PUEDAS CONTROLARLA

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  4. Anónimo7/4/16 18:58

    Quiero añadir que las dos biopsia que me practicaron dieron que no habia vasculitis por lo que me dijeron que era una vasculitis enmascarada. Que no daba positiva en las biopsias pero si existia pq habia infiltracion de eosilofilos o algo asi

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  5. Hola a todos. Vivo en Argentina. Llevo nueve años luchando con esta enfermedad. Me han hecho todo tipo de estudios: análisis (sangre, saliva, materia fecal, calprotectina en mat. fecal, etc), endoscopías y videoendoscopias y videocolonoscopías con biopsias, enterotomografía, biopsias de piel... Hasta ahora, todo normal, salvo un poco de hipotiroidismo, que suele variar de análisis en análisis.
    He hecho tratamiento con corticoides (Histamino corteroid-L), antihistamínicos Ataraxone y Cetirizina.
    Hago dieta de arroz, papa, zapallo, zanahoria, galletas de arroz y mermelada de peras casera. No como lácteos, ni harina de trigo ni huevo.
    Cada veinte y veinticinco días tengo un brote. Al principio, era sólo en las piernas. Posteriormente fue tomando el resto del cuerpo. Me pica muchísimo, las ronchas comienzan siendo pequeñas, se van uniendo y terminan hinchándose y enormes. Consumo agua mineral porque en la zona donde vivo el agua tiene mucho arsénico.
    He probado todo tipo de tratamientos y ninguno me ha dado resultado. Es más, empeora y tengo fiebre y diarrea.
    Ya no sé qupé hacer. Me han atendido médicos clínicos, alergólogos, gastroenterólogos y dermatólogos.
    En la última biopsia de piel me dio como resultado URTICARIA VASCULITIS.
    ¿Habrá alguna solución? Espero que sí.
    Muchas gracias.

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  6. El reumatólogo quizás lo trate?

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    1. YO ESTUVE COMO TU ME TRATA EL REUMATOLOGO TOMO DOLQUINE Y RUPAFIN LA VERDAD ESQUE DESPUES DE DOS AÑOS CON EL CUERPO LLENO DE RONCHAS QUE PARECIAN QUEMADURAS Y HASTA AVECES SANGRABA AL POCO TIEMPO DE ESTAR EN TRATAMIENTO LAS MANCHAS DESAPARECIAN LLEVO UNA DIETA EN LA CUAL NO TOMO CERDO,NI MARISCOS NO GLUTEN -NO LACTEOS NI CORSENVANTES,NI COLORANTES,NI EDULCORANTES FRUTOS SECOS ALIMENTOS Y BEBIDAS FERMENTADAS ECT SUERTE

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  7. Yo también tengo urticaria vasculitis y pasé cinco años que ya no tenia vida, no dormia por las noches, por el día de mal humor y con picores y sin alegría por nada (yo he sido siempre una persona muy alegre), pero gracias a una chica que me vio un dia de tantos que iba echa un monstruo (porque yo tenia brotes todos los días) me paró y pregunto que me pasaba. Le conté y me dijo que qué tomaba de tratamiento. Le comenté por todo el proceso de pruebas que había pasado y todos los medicamentos que me habían ido mandando durante todo estos años, incluida la cisclosporina.
    Me comento que a una cuñada suya le había pasado lo mismo y que la habían empezado a tratar con "Omalizumab" (que es para el asma pero lo estaban probando con ciertas clases de urticaria). Se lo comenté a mi medico y me lo concedió la Junta de Andalucia después de demostrar que todos los otros tratamientos no me habían servido de nada.
    Ya hace tres años que me lo pinchan cada cuatro semanas y al dia de hoy soy otra persona. Desde la primera inyección no he vuelto a tener brotes y ya ni me acuerdo de lo mal que lo pase.
    Animo a todos los que estéis pasando por esto e intentar que os lo manden. Ya sabeis OMALIZUMAB

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  8. Que tipo de crema o inyección puedo usar para la vasculitis llevo dos años y más padeciendo es un brote en los mulos y glúteos, solo he estado con betemetazona ampolla y crema y siento eso no me sirve alguien q me pueda ayudar

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  9. que lindo leer todas las experiencias contadas. yo tengo ub hijo de 12, mi vida es triste el ver sufrir de estos picazones todos los dias a mi niño. su caracyer es isterico. asumo q es por esto de la rnfermedad q padece. muy probto ire otra vez a la capital lima peru. a cobsultar a mas dermatologos, q hago con este mal q padeze mi niño Jose. dios los bendiga. a todos. Espero encontrar solucion. ya llevo 9 años buscando la solucion a esta pesadilla d los granos d mi niño. q no lo deja ni dormir. agarra cuchillos para rascarse, tiene verguenza d sali a la calle, etc,etc. muchas gravias otra vez.

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