miércoles, 24 de agosto de 2016

Trago accesorio: puede ser la clave de síndromes complejos

Vale, no era el caso. Mauro era un niño sano sin otras enfermedades, y su “verruga” no era más que un trago accesorio, una lesión hamartomatosa de evolución benigna que no suele dar síntomas y que no tendría mayor relevancia de no ser porque en el cole le ocasionaba ciertos problemas con algunos compañeros de clase.

El trago accesorio (o apéndice preauricular) es una malformación presente desde el nacimiento con una prevalencia de 1,7 por cada 1.000 nacimientos (y 9-10 de cada 10.000 si consideramos las lesiones bilaterales). Recordar que embriológicamente el pabellón auricular se origina a partir de seis tubérculos mesenquimales localizados en los extremos dorsales del primero (hioideo) y segundo (mandibular) arcos branquiales, los cuales se fusionan dando lugar al pabellón auricular definitivo. En concreto, el trago deriva del primer arco branquial. Inicialmente el pabellón auricular primitivo se sitúa en la parte inferior y lateral del cuello, pero al desarrollarse la mandíbula asciende alcanzando el nivel de los ojos. La fusión de esas seis prominencias es tan compleja que a menudo se producen anomalías en su desarrollo, y a lo largo de esa línea migratoria pueden quedar restos de tejido dando lugar a tragos accesorios. La localización más frecuente es la preauricular, pero también podemos observarlos a los largo de otras líneas: entre el trago y la comisura bucal, entre el trago y el ángulo mandibular, en el borde anterior del músculo esternocleidomastoideo en el cuello hasta el área esternoclavicular y, excepcionalmente, en otras localizaciones faciales.


Clínicamente se presenta como un nódulo o pápula de color carne de 3-10 mm en la región preauricular como una lesión solitaria (aunque puede ser múltiple).
Si realizamos una biopsia  podemos apreciar una lesión polipode con un eje de cartílago maduro rodeado de gruesas fibras de colágeno, con discreta hiperqueratosis y acantosis en epidermis y abundantes folículos pilosebáceos en dermis.

Aunque el diagnóstico clínico se sospecha sin mayor dificultad, puede confundirse con otras entidades. Así, el diagnóstico diferencial se establece en ocasiones con quistes epidérmicos, fibromas, papilomas, pólipos fibroepiteliales, tumores anexiales, fístulas auriculares, quistes branquiales, quistes tiroglosos, hamartomas congénitos de la línea media, nevos del folículo piloso o lipomas.
La presencia de un trago accesorio no pasa de ser una mera anécdota en la mayoría de los casos sin mayor trascendencia, pero en algunas ocasiones puede formar parte de un trastorno complejo en el desarrollo, en concreto de los síndromes del primer y segundo arcos branquiales que enumeramos a continuación (tranquilos, que a excepción de los dos últimos son tan raros que ni siquiera son preguntas de MIR):
  • Síndrome de Goldenhar (displasia óculo-aurículo-vertebral).
  • Síndrome de Treacher-Collins (disóstosis mandíbulo-facial).
  • Síndrome de Townes-Brocks.
  • Síndrome de Wolf-Hirschhorn (deleción 4p).
  • Síndrome de Delleman (síndrome óculo-cerebro-cutáneo).
  • Síndrome de Noonan.
  • Asociación VACTERL (anomalías vertebrales, atresia anal, enfermedad cardiaca congénita, fístula tráqueo-esofágica, anomalías nefro-urinarias y defecto de miembros).
Además, en diferentes trabajos se ha asociado esta anomalía con la presencia de malformaciones renales, pero a día de hoy no existe ningún trabajo prospectivo que aporte ninguna evidencia para recomendar ecografía renal en todos los niños con este trastorno (otros autores han encontrado una prevalencia similar a la de la población general en estos niños, aunque vale la pena preguntar por el antecedente de infecciones urinarias de repetición). En definitiva, vale la pena saber diagnosticar este trastorno para alertarnos de la posibilidad de que existan anomalías subyacentes que nos permitan etiquetar y tratar correctamente a estos pacientes cuando sea el caso. No necesariamente va a estar indicado en todos los casos realizar exploraciones complementarias, ni mucho menos, pero sí una historia clínica en condiciones.

El tratamiento quirúrgico se realiza por motivos estéticos, de manera sencilla, con anestesia local, cuando el niño sea lo suficientemente mayor como para colaborar.
Cuando a Mauro le explicamos que teníamos que ponerle anestesia local para quitarle su “verruga”, prefirió quedársela con él una temporada más.

Lo cierto es que en los comentarios del post que planteaba el caso se aclara todo de manera mucho más exhaustiva de lo que lo he hecho yo hoy, así que os animo a leerlos.

Hoy os dejo con el vídeo de unas inmersiones que realizamos hace un par de semanas en Dragonera y Sa Foradada (Mallorca), de lo más relajantes.


6 comentarios:

  1. Rosa me ha encantado el video!
    La imagen del final preciosa!
    Tambien la resolucion del caso, me ha gustado que a Mauro no se le complico la " verruga" para nada!!!!!!!
    Saludos.

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  2. "Multiple Congenital Facial Papules", en el Off Center Fold del JAMA.Dermatology, del mes de marzo de hace 5 años (Web Quiz del mes anterior), nos muestra un excelente caso de una niña de 7 dias con unas lesiones como la de Mauro dispersas por la cara (en absoluto nada preauriculares) y que son, también, auténticos "tragos accesorios" . Asimismo muestra, como pocos ejemplos, la posibilidad de sindromes asociados cuando estas lesiones son plurales: multiple acccesory tragi o multiple craniofacial skin tags, y que se trata nada menos, en este caso, de un Delleman-Oorthuys syndrome. En fin esta semana un excelente caso para ilustrar una patología que puede ir de una banalidad aparente, como la de nuestro "preocupado" chico, que al final ha decidido esperar, a otra que puede llevarnos a intuir una de mayor calado, y potencial complejidad.
    Gracias una semana mas por la sorprendente y amena variabilidad del blog. Salutacions!

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  3. Agosto:mes 8. Felicidades por otro ocho, el que cifra los millones de entradas en el blog.

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    1. Anda! Es cierto. 8 millones, madre mía, qué vértigo
      Muchas gracias, de momento seguimos

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  4. .....y como decias en una charla, de inmediata comunicacion a la sra.Ferrer, a la que puedes hacer extensibles las felicitaciones.

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