sábado, 20 de agosto de 2016

Una verruga delante de la oreja

Mauro tiene 7 años y su madre nos cuenta que nació con esa “verruga” delante de su oreja derecha. Su pediatra nunca le había dado importancia, así que habían optado por ignorarla. Había ido creciendo de manera proporcional al crecimiento del niño y no le molestaba lo más mínimo, de modo que ya se habían acostumbrado a su presencia. Pero últimamente Mauro insistía en que se había cansado de esa compañera, que ya no le gustaba y que no la quería tener. Por lo visto sus compañeros de clase habían empezado a fijarse en ella y se metían con el chaval. “Cosas de críos”, según los padres, pero la cuestión es que esos críos habían desencadenado una cita con el dermatólogo y una preocupación que antes no existía.


Mauro es un niño completamente sano y alegre, sin ningún antecedente a destacar. La madre, algo preocupada, nos pregunta qué se puede hacer con esa “verruga”. Pero nosotros vamos más allá y queremos ponerle un nombre más apropiado, además de plantear el tratamiento más adecuado en este caso.
Lo sabremos el miércoles (o en este enlace).

El otro día algunos buceadores de La Restinga tuvieron la increíble suerte de poder ver a un rorcual alimentándose en aguas de El Hierro. La envidia me corroe, pero al menos nos han dejado estas increíbles imágenes.

BALLENA RORCUAL COMIENDO EN EL HIERRO from Buceo la Restinga on Vimeo.

18 comentarios:

  1. Estos padres que le dicen verruga a todo lo que crece en la piel...

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  2. Parece un pabellón auricular extra rudimentario. Enhorabuena por vuestro blog.

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  3. Es un mamelón preauricular... Vestigio embrionario, si le molesta se puede quitar, no? Se lo quitaron?

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  4. Apéndice preauricular, preguntar si ITUs de repetición, en caso afirmativo Eco abdominal. Aclarar benignidad del proceso, exéresis mediante electrobisturí.

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  5. Es un vestigio preauricular. Origen embrionario. Yo tengo uno igual y me acompaña de momento ¿esto no es de ORL más que de derma?

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  6. Apendice preauricular . Puede suer unico o multiple , uni o bilateral. Puede contener cartilago en su interior.
    No son necesarias otras pruebas , aunque si hay otras alteraciones asociadas ( sde braquio-oto-renal) debe descartarse patologia renal y auditiva.
    Tratamiento: quirurgico

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  7. 1.-La lesion que presenta Mauro, desde el nacimiento, de color carne, no dolorosa, no supurativa, que ha ido creciendo a medida que lo hacia el niño, y que parece adherida a la superficie de esta zona pre.auricular hacen muy probable el diagnostico de apéndice preauricular, mamelón preauricular, trago accesorio o “preauricular skin tag”.

    Los apéndices preauriculares o tragos accesorios y también las fositas preauriculares(u hoyuelos superficiales “tip”)son malformaciones relativamente frecuentes, con una prevalencia de 5 a 10 cada 1.000 recién nacidos. Si bien desde el punto de vista genético se encuadran dentro de las anomalías menores, definidas en general como rasgos morfológicos atípicos, sin significado cosmético ni funcional grave para el paciente, existen algunas asociaciones que requieren atención.

    Algunas de las preguntas acerca de estas anomalias deben incluir:
    • ¿Cuál es exactamente el problema (apendice, hoyuelo u otro)?
    • ¿Estan las dos orejas afectadas o sólo una?
    • ¿Qué otros síntomas están presentes?
    • ¿El niño responde normalmente a los sonidos?

    La evaluación de los padres, una detallada genealogía y un examen físico minucioso deben formar parte de esta evaluación y asi definir si nos encontramos frente a:
    • Un niño con una anomalía menor aislada.
    • Un niño con una anomalía menor que forma parte de un rasgo familiar.
    • Un niño con sospecha de síndrome genético o hipoacusia.
    Así podremos seleccionar a aquellos pacientes que requerirán estudios complementarios o interconsultas a especialistas, de los que sólo necesitarán una adecuada información a la familia y tranquilizar sobre su carácter aislado.
    Los apéndices preauriculares son anomalías congénitas que se encuentran por delante del trago, que se manifiestan como pápulas carnosas protuberantes (tags) y pueden ser unilateral o bilaterales, múltiples o solitarios, pedunculados o sésiles… A la palpación consistencia suave o firme, dependiendo del grado de estructura cartilaginosa subyacente. El examen histológico revela un marco común prominente de tejido conjuntivo, con grasa subcutánea, y numerosos pequeños folículos pilosos maduros, con o sin la presencia de un componente cartilaginoso. Aunque su causa no está clara, la base fisiopatológica de la tragos acesorios se relaciona directamente con el desarrollo embriológico del oído externo(*). Se cree que son el resultado de la fusión imperfecta de los dos primeros arcos branquiales durante la formación embrionaria. El trago se deriva del primer arco branquial, mientras que los restantes componentes del oído externo, todos derivan del segundo arco. El primer arco branquial también da lugar a la mandíbula y el maxilar lo que explica por qué tragos accesorios también se presentan a lo largo de una línea imaginaria trazada desde el trago hasta el ángulo de la boca. En algunos RN las lesiones de la piel pre-auricular son descubiertas coincidiendo con la presencia de otras malformaciones morfológicas, tales como paladar hendido, coloboma ocular, anomalías de manos o dedos o defectos del corazón. En estos pacientes, una evaluación y un estudio diagnóstico de anomalías congénitas y posibles cuadros sindrómicos deben ser considerados.

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  8. 2.-(*) Embriológicamente el pabellón auricular se desarrolla a partir de seis tubérculos mesenquimales situados en los extremos dorsales del primer arco (mandibular) y segundo arco (hioideo) branquiales, que se fusionan y dan lugar al pabellón auricular definitivo; el trago concretamente deriva del primer arco branquial. Inicialmente el pabellón auricular primitivo se sitúa en la parte inferior y lateral del cuello, pero al desarrollarse la mandíbula asciende hasta alcanzar el nivel de los ojos. La fusión de estas seis prominencias o tubérculos es compleja, por lo que con frecuencia se producen anomalías del desarrollo en esta zona. A lo largo de esta línea migratoria pueden quedar restos de tejido que den lugar a tragos accesorios y aunque la localización más frecuente es la región preauricular, podemos observarlos a lo largo de las siguientes líneas: entre el trago y la comisura bucal, entre el trago y el ángulo mandibular, en el cuello a lo largo del borde anterior del músculo esternocleidomastoideo, hasta el área esternoclavicular y excepcionalmente en otros sitios de la cara(mejillas,..).
    Se ha referido al trago accesorio con varias designaciones como pabellón de la oreja supernumerario, trago supernumerario, oreja rudimentaria, poliotia, oído externo accesorio, trago heterotópico, aurícula accesoria. Para una terminología más correcta, el origen embriológico del trago es crítico. Son adecuadas las denominaciones de trago supernumerario y trago heterotópico porque estas estructuras derivan del primer arco branquial. Sin embargo, los términos aurícula accesoria, oído rudimentario, pabellón de oreja supernumerario, y poliotia son incorrectos, porque el trago no deriva de los precursores de estas estructuras (segundo arco branquial).
    Dos aspectos esenciales: RENAL Y AUDITIVO
    La evidencia sobre la relación entre las lesiones aisladas a nivel preauricular y ANOMALÍAS RENALES (por ejemplo: agenesia renal, enfermedad renal quística, hidronefrosis, uréteres duplicados, megauréter, reflujo vesiculoureteral) es contradictoria,.pero parece concluirse en las ultimas publicaciones que la presencia de estas lesiones aisladas en los recién nacidos(hoyuelos apéndices…), no confieren un riesgo significativamente mayor de anomalías renales, y que la ecografía renal de rutina no es necesaria, a menos que el paciente tenga otras malformaciones mayores o signos de anomalias congénitas múltiples o rasgos dismórficos, una historia familiar de sordera, malformación de las orejas o diabetes gestacional materna(o claro está en especial si las lesiones son múltiples, bilaterales o mayores de 1 cm). No obstante, dado que la ecografía es una prueba complementaria barata e inocua, durante un tiempo aun se insistia, con esta premisa, que sería recomendable solicitarla, pero ya esta claramente desestimada en estas condiciones. No sucede lo mismo con la AFECTACIÓN AUDITIVA y es importante remarcar que entre el 15 y el 30% de los niños con fositas o apéndices aislados presentan hipoacusia (o en otra serie las alteraciones auditivas conductivas y/o sensoriales* en el 5 a17% de los pacientes -con tragos preauriculares y/o con hoyuelos- frente al 0,05-0,6% de la población de recién nacidos normales), hacen recomendable un correcto estudio de audición en todos estos pacientes, aunque la instauración del cribaje auditivo a todos los RN, subsana de por si este problema.(*de todas formas la hipoacusia exclusivamente por mamelones preauriculares sería solo neurosensorial)

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  9. 3.-En el diagnóstico diferencial:
    Las características cardinales de los tragi accesory son su localización anatómica y la presencia en el nacimiento. Se diferencian de las fístulas auriculares, que también pueden estar presente en el nacimiento, en el que estas últimos son normalmente depresiones o fosas ubicadas sobre el helix.. Aunque a veces son congénitos, los quistes branquiales aparecen característicamente en la cara lateral superior del cuello (debido a su origen en el segundo arco branquial) y, a menudo amplios y contienen un líquido entre transparente y mucinoso con restos celulares granulares cuando se escinden. Los quistes epidermoides podrían ser algo similares, pues a menudo son bien circunscritos, en forma de cúpula, de color piel, nódulos firmes, y se encuentran comúnmente en la cara y el cuello de los niños, pero no son generalmente congénitos....,ademas de.fibromas, papilomas, pólipos fibroepiteliales, tumores anexiales, quistes tiroglosos, hamartomas congénitos de la línea media, nevus del folículo piloso, lipomas y verrugas
    Un punto importante de su reconocimiento es que SIRVEN COMO INDICADOR de alteración de la morfogénesis en un sentido general o pueden constituir pistas clínicas valiosas para el diagnóstico de un tipo específico de malformación, ya que cuando existen dos anomalías menores o más aumenta considerablemente la frecuencia de un defecto mayor. Asi vemos en diferentes referencias:

    Síndromes asociados con tragos accesorios.

    Síndrome de Goldenhar(Displasia óculo-aurículo-vertebral)
    Síndrome de Treacher-Collins(Disóstosis mandibulofacial
    Síndrome de Townes-Brocks
    Síndrome de Wolf-Hirschhorn
    Síndrome de Delleman (Sd. oculocerebrocutáneo)
    Síndrome de Noonan
    Asociación VACTERL
    ----------------------------------------------------
    Apéndices preauriculares: Causas asociadas
    • Anillo del cromosoma 4
    • Delección del brazo corto del cromosoma 1
    • Síndrome del ojo de gato(cat eye): El síndrome de ojo de gato es una rara enfermedad humana que se produce por una anomalía cromosómica. Se incluye dentro de las aneuploidías, o enfermedades en las que está alterado el número de cromosomas. Se caracteriza por la existencia de 3 o 4 copias de un fragmento del cromosoma 22 (22q11.2). coloboma ocular de donde proviene el nombre de la afección, también atresia anal, malformaciones del corazón y los riñones, aspecto facial característico y retraso mental. Existe una gran variabilidad en las manifestaciones y la gravedad de las mismas. Se produce un caso por cada 74.000 nacimientos
    • Síndrome de deleción del cromosoma 1p
    • Síndrome de deleción del cromosoma 6q
    • Trisomía del cromosoma 22
    • Marcador supernumerario del cromosoma 22
    • Síndrome del anillo del cromosoma 4
    • Síndrome de duplicación del cromosoma 11q
    • Síndrome de Lambert: Un raro síndrome caracterizado por un pie varo y rotado, hernia inguinal, atresia biliar y displasia branquial....
    • 46,XX disgenesia gonadal con dermoide epibulbar: Un raro trastorno caracterizado por anormalidades de las gónadas y un trastorno ocular llamado dermoide epibulbar....
    • Duplicación del cromosoma 13p
    • Cromosoma 1, monosomía 1p32
    • Síndrome branquio-oculo-facial tipo Hing
    • Macrostomía, apéndices preauriculares, oftalmoplejía
    • Síndrome de Megarbane-Loiselet: Sordera, Estrabismo, Estatura corta, Deterioro intelectual, Apéndices preauriculares
    • Displasia oculo-oto-facial: Un raro síndrome caracterizado principalmente por anormalidades de los ojos, oídos y la cara....
    • Cromosoma 1, disomía uniparental 1q12 q21
    • Cromosoma 6, monosomía 6q
    • Del(1) (p36.1-p34.1)
    • Del (3) (pter-25)
    • Deleción 6q
    • Dup (2) (pter-p23) y del (pter-p15)
    • Retardo mental, atetosis, microftalmía: Un muy raro síndrome caracterizado principalmente por la asociación de retardo mental, ojos pequeños y un trastorno del movimiento

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  10. • 4.-
    • El síndrome de Emanuel es una de las alteraciones cromosomicas asociadas a apendices preauriculares y se caracteriza por múltiples anomalías congénitas, dismorfismo craneofacial y retardo mental, debido a una translocación no balanceada entre los cromosomas 11 y 22, usualmente se produce por una inadecuada segregación en un portador de la translocación balanceada durante la meiosis I de la gametogénesis.
    • (Miscelanea: Kabuki sd.,Burn-Mckeown sd., CHARGE, dentro de la tweatogenicidad por Imatinib Mesylate o PTU, en el Nager sd.,..)

    .


    En Piel. 2008. en la 2ª parte del articulo “Hoyuelos cutáneos congénitos”, de Pereda y Jorda, tenemos un buen resumen de HOYUELOS CUTÁNEOS CONGÉNITOS PREAURICULARES y en el trabajo”The Preauricular Sinus”. Scheinfeld. NYC.en el Pediatric Dermatology, del 2004, encontramos que los sinus preauricular (hoyuelos o fositas del oído) son una anormalia congénita frecuente..Descritos por primera vez por Heusinger en 1864, son con frecuencia un hallazgo en el examen físico de rutina y muchas veces no llegan a necesitar tratamiento, salvo por lo general si presentan infeccion recurrente.Los SINUS preauriculares son características de otros trastornos o síndromes en 3-10% de los casos, sobre todo en asociación con la sordera y el síndrome branchio-oto- renal. (BOR). Cuando otras anomalías congénitas coexisten con estos senos, de nuevo una evaluación de la audición y la ecografia renal deben ser consideras. La tasa de recurrencia despues de la cirugia es del rango del 9% al 42%., una meticulosa escisión por un cirujano con experiencia minimiza el riesgo de recurrencia. Ademas incluye una tabla:.“Syndromes Associated with Preauricular Sinus”, detallando las siguientes entidades:BOR syndrome, , Branchio-otic (BO) syndrome , Branchio-oto-ureteral syndrome , Branchio-oto-costal syndrome , Branchio-oculo-facial syndrome , Hemifacial microsomia syndrome , Lip pits , Bilateral defects, male transmission , Tetralogy of Fallot and clinodactyly , Ectodermal dysplasia , Waardenburg syndrome , Incomplete trisomy 22 , Complete trisomy 22
    Y que hacemos con él ?
    Un trago accesorio es a menudo clínicamente insignificante y por lo tanto, en ausencia de otros signos o síntomas, no es preciso tratamiento El tratamiento podría buscarse si no se controla lainflamacion o si la lesión es cosméticamente inaceptable. En tales casos, se justifica la extirpación quirúrgica por un especialista (cirujano plástico,...) pues sobre todo se debe tener cuidado para eliminar el cartílago subyacente, que puede extenderse profundamente a nivel subcutaneo En general, es recomendable que esto se haya completado antes de que el niño comience la escuela. La escisión quirúrgica incompleta puede dejar un fragmento cartilaginoso expuesto, lo que resulta en curación mas lenta o posibilidad de condrodermitis. Si es extirpado de manera apropiada, la curación es completa y sin complicaciones. Si el apéndice presenta un tallo delgado puede solucionarse simplemente con una ligadura. Si es sésil o tiene un tallo grueso, derivación especialista sobre todo por el cartílago que pueda estar presente y extirpación quirúrgica formal alrededor de dos años de edad. La lesión debería extirparse vía incisión elíptica.y el cartílago subyacente de la lesión, ubicado en el subcutis profundo, debería removerse para resultados más óptimos.En general no se requieren de suturas subcutáneas ya que las incisiones son pequeñas y en áreas de la piel con pequeña cantidad de tensión. Durante la incisión en localizaciones atípicas, debe evitarse el daño a estructuras como nervios faciales, glándula parótida y conductos parotídeos.

    Saludos !

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  11. ANEXO I: Síndromes asociados con tragos accesorios.

    SÍNDROME DE GOLDENHAR(Displasia óculo-aurículo-vertebral)
    Esporádico (Raramente AD o AR)
    Auriculares: microtia, anotia, atresia del canal auditivo.
    Cráneo-faciales: labio y paladar hendido, hipoplasia malar mandibular y maxilar, atresia coanal, parálisis facial.
    Vertebrales: hemivértebras o ausencia vertebral, costillas y vértebras fusionadas, escoliosis, cifosis, espina bífida.
    Oculares: tumores dermoides epibulbares, microftalmía/anoftalmía, alteraciones palpebrales.
    Cardiovasculares: alteraciones del arco aórtico, del septo ventricular, tetralogía de Fallot, transposición de grandes arterias, dextrocardia.
    Génito-urinarias: hipospadias, hidrocele, alteraciones escrotales, vagina hipoplásica, riñones ectópicos, fusionados o ausentes, duplicación ureteral, uréter retrocavo.
    Pulmonares: formación incompleta de lóbulos, agenesia pulmonar unilateral.
    Gastrointestinales: atresia y fístula tráqueo-esofágica, anomalías anales.


    SÍNDROME DE TREACHER-COLLINS(Disóstosis mandibulofacial)
    AD (expresividad variable)
    Auriculares: atresia del conducto auditivo externo, anomalías de los huesos del oído medio.
    Cráneo-faciales: paladar hendido o abovedado, atresia coanal, defectos en molares, hipoplasia mandibular y zigomática, deficiencia de la articulación témporomandibular glosoptosis, hipertelorismo, micrognatia, deformidad nasal.
    Oculares: colobomas uveales y palpebrales, fisura palpebral antimongoloide, microftalmía, aniridia, cataratas congénitas, ectopia pupilar, atresia de ductos lagrimales.

    SÍNDROME DE TOWNES-BROCKS
    AD (expresividad variable)
    Auriculares: anomalías del pabellón, alteraciones estructurales del oído medio con pérdida de audición.
    Vertebrales: escoliosis, espina bífida.
    Oculares: parálisis del VI par, colobomas.
    Génito-urinarias: riñones hipoplásicos o displásicos, agenesia renal, riñones poliquísticos, reflujo vésico-ureteral, estenosis de meato, anomalías escrotales, hipospadias.
    Gastrointestinales: ano imperforado en distintos grados.
    Miembros: pulgar trifalángico, polidactilia, sindactilia, anomalías en los pies.

    SÍNDROME DE WOLF-HIRSCHHORN
    Delección 4p (la mayoría de novo)
    Auriculares: pérdida de audición.
    Cráneo-faciales: facies dismórfica, labio y paladar hendido, microcefalia, hipertelorismo, glabela prominente
    Oculares: colobomas, cataratas.
    Cardíacas: defectos septales, hipoplasia ventricular derecha.
    Génito-urinarias: hipoplasia renal, hipospadias, extrofia vesical.
    Sistema nervioso central: retraso mental, hipoplasia cerebral, anomalías del córtex, agenesia del cuerpo calloso.
    Oseas: clinodactilia, escoliosis, cifosis, pies malformados.
    Retraso del crecimiento.

    SÍNDROME DE DELLEMAN (Sd. oculocerebrocutáneo)
    AD (penetrancia variable)
    Cráneo-faciales: labio y paladar hendido.
    Oculares: quistes orbitarios, anoftalmia.
    Cardíacas: defectos del septo ventricular.
    Sistema nervioso central: malformaciones cerebrales, quistes, hidrocefalia.
    Cutáneas: hipoplasia focal dérmica, hipopigmentación.

    SÍNDROME DE NOONAN
    AD
    Auriculares: malformaciones del oído externo, medio e interno con alteraciones de la cadena osicular.
    Cráneo-faciales: dimorfismo facial, hipertelorismo, baja implantación del cabello.
    Cardíacas: miocardiopatía hipertrófica.
    Pulmonares: quilotórax, atelectasias.
    Cutáneas: manchas café con leche, léntigo
    Retraso mental y talla baja.

    ASOCIACIÓN VACTERL
    Esporádico
    Anomalías vertebrales, atresia anal, enfermedad cardíaca congénita, fístula traqueoesofágica o atresia esofágica, anomalías nefro-urinarias y defecto de miembros.


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  12. Debido a los ultimos cinco comentarios, si veo algo en mis hijos me muero!!!
    Nunca me hubiera imaginado que una " verruga" pudiera ser tan complicada!!!!!

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    1. Y sin embargo, lo normal es que no pase absolutamente nada. Eso no quiere decir que no debamos estar atentos

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    2. Pues eso: No es una verruga. Como dicen en otras partes, su "proveedor de salud" sabrá dar cumplida respuesta a su problema. Hable con el!!!

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    3. Oiga! En este post a la cabecera ponia una " verruga'
      Cuando lo escribí, la resolucion del caso....no estaba todavia!!!
      Compruebe la fecha.!
      Ademas que mas le da a Ud. si ya la doctora ha respondido, y mejor! O es el.que ha escrito tanta respuesta? Seguramente!!!!

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    4. Una cosa es el planteamiento del caso (y lo que dicen los pacientes que tienen) y otra muy distinta, la respuesta, donde se intenta aclarar y se da la solución. Un saludo

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