sábado, 23 de agosto de 2014

Un niño con ronchas

Nos llaman de pediatría. Han ingresado a un niño con unas ronchas un poco extrañas y nos piden una interconsulta. Se trata de Kevin, un niño de 2 años, que vive con sus padres y hermanos (todos sanos) en un piso del centro de la ciudad, sin otros animales que sus peluches.


Kevin ingresó ayer, derivado desde su pediatra del centro de salud por unas lesiones cutáneas generalizadas muy pruriginosas de 3 días de evolución que se iniciaron en las extremidades inferiores, como unas ronchas rojas que iban “cambiando de sitio” pero que posteriormente se generalizaron al tronco, extremidades superiores y cara, afectando también las palmas de las manos. Además hacía 4 días que empezó con fiebre (hasta 39ºC) que había durado 3 días. En el centro de salud le habían recetado ibuprofeno y no le habían dado antibiótico. Rechazaba la ingesta de líquidos y sólidos, aunque no presentaba lesiones en la mucosa oral.
Los padres no explicaban que hubiera tenido contacto con animales ni plantas y nos dijeron que tomó fresas por primera vez, un día antes de que empezara la erupción. Tres semanas antes había pasado la varicela.
La exploración que llevaron a cabo los pediatras fue normal, no presentaba otras lesiones en la piel ni en las mucosas (salvo algunas lesiones cicatriciales post-varicela), no había signos meníngeos y el llanto era normal, aunque sí parecía algo decaído.
En urgencias le habían realizado una analítica que fue normal. También le pidieron serologías, que de momento estaban pendientes.


Aparte del ibuprofeno, su pediatra le pautó tratamiento con dexclorfeniramina una vez al día.
A la exploración podíamos apreciar una erupción eritemato-edematosa con unos bordes geográficos y aclaramiento central que afectaba la totalidad del cuerpo.

Bueno, pues tenemos un niño con ronchas, unos padres preocupados y unos cuantos pediatras que nos miran fijamente. ¿Qué hacemos? ¿Alguna duda con el diagnóstico? ¿Son las fresas? ¿Y el tratamiento? ¿Hay que pedir más pruebas?
Las respuestas a todas estas preguntas y algo más el próximo miércoles, o en este enlace.

Ya que la cosa va de pequeñines, os dejo con un caballito pigmeo. Una vez lo encuentras en su gorgonia, no puedes dejar de mirarlo.


Pygmy Seahorse (Hippocampus bargibanti) 4K from EunJae Im on Vimeo.

22 comentarios:

  1. Lesiones clásicas de Urticaria. Es difícil en ocasiones establecer qué desencadenó el cuadro, pero las fresas son culpables frecuentes. Antihistamínicos.

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  2. Eritema multiforme secundario a virasis??

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    1. El miércoles lo sabremos, aunque si las lesiones duran < 24h en la misma localización hace poco probable el diagnóstico de eritema multiforme ;-)

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  3. Buenas tardes-noches. Pues a mí me parecen lesiones de urticaria; esas fresas suelen ser muy histaminoliberadoras, y a lo mejoresa fiebre se podría explicar por cierta reacción anafilactoide muy leve que haya presentado el pequeñín. De todas formas, como aparte no tiene ningún otro signo de gravedad pues el diagnóstico diferencial se contrae un poquito más. La cuestión ahora es si ha sido una reacción de hipersensibilidad como tal o bien una reacción intrínseca a la ingestión de las fresas, no estaría de más aclararlo.

    Muchas gracias, a ver qué tal este casito pediátrico.

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  4. ¿Kevin es asiático? Pregunto.

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    1. Pues sí, aunque no lo he mencionado por no tener relevancia en este caso.

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    2. Gracias por la doble respuesta.

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  5. Pues yo me inclino por una combinación de las dos aportaciones anteriores. Creo que se puede tratar de una "urticaria multiforme". La entidad la conocí en una revisión que hizo Pediatrics el año 2007. http://pediatrics.aappublications.org/content/119/5/e1177.full.pdf+html (requiere suscripción)
    Las lesiones suelen impresionar mucho pero el paciente tiene un buen estado general y eso debe, en general, tranquilizar los profesionales.

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  6. URTICARIA MULTIFORME
    Esta semana ahí tenemos a Kevin, en palabras de Rosa con unos padres preocupados y unos cuantos pediatras que nos miran fijamente ( que es lo que debe ser realmente mas perturbador ?). Lo que resalta del caso, sobre todo en las piernas, son estos elementos con borde eritematosos sobreelevado, que de forma arciforme y/o policiclica nos situa de inmediato mas que en las URTICARIAs “per se”, en los ERITEMAS FIGURADOS O ANULARES , siendo muy sugestivos de ERITEMA ANULAR CENTRIFUGO(EAC) los de las piernas, y por otro lado tenemos los de la cara, que aunque agrupándose, no llego a determinar claras lesiones en iris o diana, propias del ERITEMA MULTIFORME (tantas veces asociado a herpes virus y a mycoplasma), que globalmente también podriamos sospechar en una primera aproximación (y es una de las ya numerosas patologías que podemos revisar en la hemeroteca del blog) . En cuanto al EAC comentar que es un eritema anular migratorio, considerado como una reaccion de hipersensibilidad frente a diferentes antıgenos, que se da preferentemente en adultos, aunque tambien hay casos descritos en recien nacidos y niños.Relacionado con infecciones, fármacos, neoplasias y muchas veces idiopático. En la población pediátrica el EAC se relaciona mas frecuentemente con infecciones por Candida albicans, dermatofitos, VEB y poxvirus. A pesar de que su relación con las neoplasias es poco frecuente, en niños puede aparecer en relación con aquellas que son más frecuentes en esas edades, como la leucemia y el linfoma de Hodgkin. Suele ser asintomático o escasamente pruriginoso y remite espontaneamente en unas dos o tres semanas, reapareciendo en las mismas localizaciones o en otras diferentes a intervalos de tiempo variable. Las lesiones, únicas o múltiples, aparecen en cualquier parte del cuerpo, pero preferentemente sobre el tronco y la raíz de las extremidades, en forma de pápula eritematosa que migra lentamente (2–3 mm/día), aplanándose a medida que crece, desvaneciéndose en su centro y dando lugar a lesiones anulares completas o segmentos de arco, semejantes a los de Kevin, pero que ya vemos con otra cronopatía. Existen dos variantes, una superficial con borde descamativo periférico e intensamente pruriginosa, y una de profunda. Tambien podríamos pensar en el ERITEMA ANULAR DE LA INFANCIA, que si bien por aspecto y localizaciones podría recordarlo,acostumbra a ser propio de los primeros meses de vida (aunque existe una variedad mas persistente que relacionan con el EAC). Creo que un buen articulo de revisión y en el que me he basado para el diferencial es el de “Eritemas anulares en la infancia” de F. Toledo-Alberola e I. Betlloch-Mas, en Actas Dermosifiliogr. 2010;101(6):473–484, en el que además se pueden consultar las rarísimas formas del ERITEMA ANULAR EOSINÓFILO Y EL ERITEMA NEUTROFÍLICO FIGURADO DE LA INFANCIA, para ya pasar a la que creo es la que tiene mas puntos para hoy que seria LA URTICARIA ANULAR AGUDA o UTICARIA MULTIFORME(terminología mas aceptada) , entidad no exenta de discusión como tal y que, tambien denominada SÍNDROME DE HIPERSENSIBILIDAD URTICARIAL AGUDO, no deja de ser un subtipo de urticaria de presentación frecuente en lactantes y niños, entre los 4 meses y 4 años,

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  7. y.2) y que representa una reacción de hipersensibilidad alérgica mediada por histamina, tras infecciones víricas o bacterianas , o toma de algunos fármacos, y mas que una entidad propia seria,para muchos, la manera habitual de manifestarse la urticaria en la infancia precoz, que llega a confundirse con el eritema multiforme o la enfermedad del suero. Se inicia como maculopapulas pruriginosas que crecen rápidamente formando placas eritematosas, anulares, policiclicas o arciformes de carácter evanescente (que desaparecen en menos 24h), aclarándose en su parte central, o adquirir tono equimótico que recuerda lesiones en diana del EM, pero sin necrosis epidérmica, ampollas, ni afectación mucosa. El dermografismo, con edema y eritema al traumatismo, es propio de esta entidad, que muchas veces se acompaña de angioedema en cara , manos y pies(EDEMA ACRAL). Es una erupción autolimitada por lo general de resolución en 8 a 10 dias , con buena respuesta a los anti H1 orales (recordar que la posología de la dexclorfeniramina no es cada 24 h) y reservando los corticoides para casos mas severos. Y por ultimo: las fresas o la varicela?. Sera la varicela, pero por si acaso esperemos una temporada en reintroducirlas.Ver: Shah KN, Honig PJ, Yan AC.Urticaria multiforme: a case series and review of acute annular urticarial hypersensitivity syndromes in children. Pediatrics May 2007; 119:5 e1177-e1183. A ver el miercoles.Saludos.

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    1. Nota aclaratoria: varicela, aunque algo prolongado tres semanas, pero factible, o alguna virasis intercurrente, estos tres días de fiebre elevada..., pues por si mismo la fiebre elevada no es lo mas caracteristico de la urticaria multiforme, a diferencia de la rápida evanescencia de las lesiones, el típico dermografismo, la ausencia de mucositis, este patrón policiclico -arciforme y este edema acral, que figuran en la mayoría de cuadros diferenciales en las publicaciones de niños ante estas lesiones que incluyen la urticaria multiforme, en contraposición esencialmente frente a otras tres entidades: Eritema multiforme, reacción tipo enfermedad del suero y urticaria vasculitica, con todas las discusiones que se quieran. Gracias.

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  8. MISCELANEA. “bonus track”:
    Ante un niño pequeño, fiebre alta, elementos cutáneos, incluso elementos anulares ….nunca esta de mas (aunque por ahora solo sean tres-cuatro días de fiebre.pero precisamente por la importancia que tiene una sospecha precoz ) revisar los criterios de la enfermeda de Kawasaki, por si la evolución nos lo fuera suguiriendo, en cuyo caso el DIAGNÓSTICO se realiza por la presencia de FIEBRE de 5 días o más (el inicio de la fiebre se considera el primer día de la enfermedad) y por lo menos cuatro de los siguientes cinco criterios de diagnóstico:
    • INYECCIÓN CONJUNTIVAL. Enrojecimiento, sin exudado, típicamente bilateral, con falta de afectación perilimbal (un anillo de conjuntiva normal alrededor del iris). Esto aparece pronto en la enfermedad y debido a su naturaleza transitoria se debe buscar en el historial, ademas del examen clínico. Fotofobia y dolor ocular rara vez están presentes.
    • ERITEMA DE LA MUCOSA ORAL Y/O FARÍNGEA. Puede incluir lengua aframbuesada, faringe roja y/o labios rojos y agrietados , pero ninguna de las amígdalas con exudado o úlceras .
    • ERITEMA Y EDEMA DE MANOS Y PIES. Esta es una característica común, eritema palmo-plantar con hinchazón de manos y pies(o induración) que se puede manifestar solo como una negativa rotunda a la bipedestación y/o a coger objetos con la mano, que realmente llama la atención (en un marco además de extremada y notoria irritabilidad-esto no forma parte del criterio-). En la fase subaguda de la enfermedad de Kawasaki ( aproximadamente del día 10 en adelante ), puede haber descamación de los dedos de manos y pies, también periungueal.
    • ERUPCIÓN CUTÁNEA POLIMORFA. Por lo general comienza en el área del pañal (donde puede haber descamación precoz al inicio de la enfermedad ) y se propaga al tronco, las extremidades y la cara. La erupción puede ser maculopapular, anular o escarlatiniforme. Erupciones vesiculares usualmente no se observan.
    • LINFADENOPATÍA CERVICAL. A menudo unilateral y grande, con tamaño de nodo > 1,5 cm. Este es el criterio menos frecuentemente observado y es más común en niños mayores.
    **Tambien es diagnostico : Fiebre ≥ 5 días + < 4 de los criterios clínicos principales + aneurisma coronario o hallazgo indicativo de ecocardiografía positiva.
    Hallazgos clínicos no mucocutaneos de la enfermedad de Kawasaki( en el genial articulo de revision del JAAD del Oct13, por los de Chicago con Amy S. Paller): irritabilidad marcada, diarrea, inflamación del conducto biliar, hepatitis , hidropesía de la vesícula biliar, ictericia, pancreatitis, meningitis aséptica, uveítis anterior, artralgias o artritis, síntomas respiratorios, otitis media o timpanitis, uretritis o meatitis y parálisis del nervio facial. Los niños con más frecuencia desarrollan queilitis y meningitis, los adultos más a menudo tienen artralgias y adenopatías. Otros hallazgos en las uñas, además de la descamación periungueal, son : onicolisis, onicomadesis , desprendimiento de la piel debajo del hiponoquio en la fase aguda pincer nails y eversión ungueal.
    Todo sea para tenerla en consideración, pues de su sospecha diagnostica, que es clinica, vendrá el que inicie tto. Ig´s on time.

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    1. Rosa ya nos indica que no es relevante para el caso, pero el que sea asiático aumenta las posibilidades, aunque ya vivan en otro pais.

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  9. Maria Antonia Cantallops25 de agosto de 2014, 15:26

    Yo creo que se trata de una urticaria relacionada con la ingesta de fresas. A parte de la analítica y la serología, se podrían pedir pruebas de alergia quizás... Sobre todo hay que comprobar la vía aérea, que no haya edema de úvula.. y dar antihistamínicos.

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  10. no se de que se trata pero sin duda hay que darle preoridad a eso y llevarlos con un dermatologo ya que los nenes son mas importantes ya que no se puede denfender solos.

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  11. Cuando hice la residencia recuerdo que los pediatras nos insistían en que ante todo neonato con fiebre y exantema difuso con afectacion palmoplantar descartaramos Kawasaki; no parece lo mas probable dada la ausencia de conjuntivitis, lifadenopatia o lesiones en mucosas. Yo lo enfocaria mas como una Urticaria aguda con Fiebre, y descartaria patologia sistemica autoinmune (Tiroides, LES, Crioglobulinemia o vasculitis por inmunocomplejos, aunque no sea la presentacion dermatologica muy sugestiva) o infecciosa (Hepatitis, Helicobacter, CMV, Herpes, streptococos, Yersinia, Micoplasmas...). No parece ser una urticaria fisica ni por contacto o colinergica. De todas maneras no se puede descartar que se trate de una urticaria medicamentosa por AINEs (El ibuprofeno se lo dieron ANTES del exantema y DESPUES de la fiebre) sin poder descartar la posible relacion con alimentos (fresas). Muchas gracias por tu trabajo Rosa, y por hacernos pensar un poco, aunque sea en vacaciones

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  12. ...pendientes de serologias, logicamente de evolucion del cuadro (con anti H1 y si precisa corticoides), ademas de los farmacos descritos no figuran antibioticos de por medio,.....Para completar la anamnesis y ayudar al diagnostico( o complicarlo mas!): tiene administrada algunas dosis vacuna antineumococica y cuando fue la ultima? Aunque su posible mediacion iria mas en favor de eritema multiforme segun la bibliografia, y el diagnostico parece otro.

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  13. Urticaria multiforme.
    Ademas de la referencia de Pediatrics 2007 , que nos aporta Ramon Capdevila es interesanet tambien la siguiente referencia que discute sobre nomencaltura :
    A more appropriate term is necessary for "urticaria multiforme" Alexander C. Katoulis, MD and Panayiota Biskini, MD, and Evangelia Bozi, MD.
    Pediatrics published online March 31, 2008
    Para resolver dudas sobre diferencias de estas entidades: urticaria multiforme, eritema multiforme , enf suero like, en la tabla 1 queda bien expuesto.
    www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3613272/table/T1/

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    1. SI IMMA solo faltaba el bueno de Katoulis aludiendo a que lo de multiforme es más correcto para el eritema multiforme, pero no para la urticaria anular aguda, que no presenta tanta variedad de lesiones, y propone términos como “eritema multiforme-like urticaria”….., que no han cuajado. Muy clarificadora la tabla 1 de Emer , que propones del J Clin Aesthet Dermatol. 2013, como la de Guerrier en doi:10.1155/2011/604390. Records

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  14. Hola...me pregunto yo si tiene algun tipo de mastocitosis..ya que eso provoca ronchas....., mi peque tiene mastocitosis urtiqcaria pigmentosa, hace poco estuvo con fiebre y despues brote.., aclaro que mucho mas leve que las fotos.., pero al esdparcise me dieron benadryl 3 veces a la semana mas betamesona..ojala pronto mejore y encuentre lo que le provoco!!!

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  15. Hola a todos. Alucinada de los comentarios esta semana por la profundidad de los mismos y del diagnóstico diferencial (pero si estamos en verano!).
    Además me habéis hecho estudiar la urticaria multiforme de las narices, que la verdad ni recordaba que fuera considerada como una entidad propia y que se define según la literatura como "Urticaria multiforme is a benign cutaneous hypersensitivity reaction seen in pediatric patients that is characterized by the acute and transient onset of blanchable, annular, polycyclic, erythematous wheals with dusky, ecchymotic centers in association with acral edema". Lo cierto es que nuestro paciente de esta semana edema acral no tenía, aunque para todo lo demás aceptamos pulpo como animal de compañía.
    A modo de disclaimer para cuando leáis la respuesta de mañana diré que no pretendía con este caso ser tan exquisita en el diagnóstico, así que espero que no os importe cuando leáis un diagnóstico más "genérico" que, por otra parte, no tiene mayores implicaciones terapéuticas ni pronósticas, según creo.
    Un pequeño adelanto a la respuesta de mañana.
    Saludos y buen veranito!

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    1. Este si podria ser un caso de discusiones bizantinas, irse por los cerros de Ubeda o como alguien catalogó hace unos meses, con terminología inapropiada creo,como “pajas mentales”. Pero si esta variedad de urticaria multiforme llega a quedar definida como entidad propia en todo un Pediatrics, pues lo constatamos …., pero tienes toda la razón (como siempre), no tiene excesiva trascendencia, y lo que es más, escasa utilidad cara el tratamiento inmediato. Si que es verdad que la mayoría de los casos etiquetados obedecen a un proceso infecioso previo o asociado (bacteriano, vírico y también parasitario!) o por fármacos (habitualmente antibióticos, por ahora tranquilidad con el ibuprofeno !), y la “ alergia “ alimentaria, que a todos es lo primero que nos viene a la mente( sobre todo cuando media un sugestivo plato de fresas ,en una rápida anamnesis, cuando ves al paciente a nivel de urgencias con una urticaria aguda ) resulta ser es un grupo etiológico de mucha menor importancia. El capitulo de urticaria, alergia o reacciones de hipersensibilidad, que incluye reacciones inmunológicas de todos los tipos, con todo tipo de etiologías, va siendo cada vez mas complejo ( y, de manera significativa,va ganando mas extensión a cada edición de los textbook al uso habitual de dermato pediátrica). Una vez mas temas de actualidad y muy utiles en dermappixel. Gracias una semana mas. Disclaimer absolutamente innecesario para tus incondicionales, pero siempre se agradecen.Saludos. JQ

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