miércoles, 2 de noviembre de 2011

¿Qué hacer con los nevus congénitos?

Actualmente los nevus melanocíticos congénitos (NMC) se consideran hamartomas derivados de la cresta neural, en forma de lesiones constituidas por células pigmentadas que se originan durante la ontogénesis y se encuentran presentes en el nacimiento. Histológicamente también se diferencian del nevus melanocítico adquirido (NMA) en que son de mayor tamaño y en otros rasgos histológicos característicos. Hay que tener en cuenta que a veces no se hacen evidentes hasta después del nacimiento (normalmente antes de los 2 años de edad) y que algunos NMA pueden estar presentes en el nacimiento, y por eso es mejor hablar de “patrón de NMC” o “patrón de NMA”.

Los NMC se clasifican atendiendo a su tamaño en la persona adulta (según la clasificación propuesta por Kopf), en NMC pequeños (< 1,5 cm), medianos (1,5-20 cm) y gigantes (> 20 cm). Aunque los NMC gigantes y medianos son fácilmente reconocibles por su tamaño, los NMC pequeños pueden ser muy similares a los NMA.

Clínicamente, los NMC son lesiones ovaladas, con límites bien definidos, de superficie lisa, rugosa, papular o verrucosa. Con la edad aparece pelo oscuro y grueso, tienden a oscurecerse y pueden desarrollar nódulos en su superficie.



Los NMC (especialmente los gigantes) pueden estar asociados a diversos síndromes, como el sindrome de Carney, síndrome del nevus epidérmico, neurofibromatosis tipo 1, rafe espinal oculto, escoliosis, o melanosis neurocutánea.

La prevalencia de NMC confirmados histológicamente varía entre un 0,64 y un 2,7%, y se estima que la incidencia de NMC gigante (NMCG) es de 1/20.000 recién nacidos vivos (prevalencia del 0,005%). La localización anatómica más frecuente es el tronco, seguida por extremidades, y cabeza/ cuello.

En teoría todos los NMC son susceptibles de desarrollar un melanoma, pero hoy en día el riesgo real en relación al tamaño del nevus sigue creando controversia, así que iremos por partes:

- Parece que históricamente se ha sobreestimado el riesgo de malignización de los NMCG (algunos autores llegaron a considerar que hasta 1/3 de los melanomas que aparecían en la etapa prepuberal lo hacían sobre estas lesiones), y en revisiones más recientes sólo en el 11% de casos de melanoma existía un NMC previo (y en muchos casos el diagnóstico era clínico). Además existen diversos tipos de proliferaciones benignas que pueden aparecer sobre los NMC: los nódulos proliferativos y las lesiones hamartomatosas. La disparidad de criterios entre las diferentes series de melanomas sobre NMCG ha hecho imposible la realización de metanálisis, y las escasas revisiones sistemáticas arrojan un riesgo de entre el 0 y el 10% (media 1,75%). Algunos autores proponen que los NMCG de mayor tamaño o con más lesiones satélite tienen un mayor potencial de malignización, mientras que los que afectan sólo a una extremidad o a la cabeza tienen menor riesgo.
- En una serie de 230 NMC medianos, el riesgo de melanoma fue del 1,3%, mientras que en otra serie de 239 pacientes no se detectó ningún melanoma durante los 25 años de seguimiento, de manera que sólo se aconsejaría su extirpación en casos en que produzcan alteraciones estéticas importantes o con rasgos atípicos.
- Lo que parece estar más claro es que el riesgo asociado a los NMC pequeños no es superior al relacionado con los NMA, y en cualquier caso, sería a partir de la segunda década de la vida y se incrementaría con la edad.

Nevus melanocítico congénito pequeño
Imagen dermatoscópica de la lesión anterior

El tratamiento de los NMC es un tema controvertido, sin que exista a día de hoy un consenso acerca de la edad óptima, indicaciones y modalidad terapéutica.
El principal motivo para extirpar profilácticamente un NMC es el de evitar el riesgo de malignización, con las mínimas secuelas posibles. El tratamiento con motivos estéticos (para prevenir las consecuencias de la estigmatización psicosocial que pueden conllevar este tipo de lesiones) también es motivo de debate (¿qué es menos estigmatizante, tener una lesión pigmentada de tamaño considerable o una cicatriz aún mayor?).

La extirpación quirúrgica es el método más seguro para eliminar las células con potencial de malignización, y como que la incidencia de melanoma sigue un pico bimodal, el momento idóneo dependerá del tamaño del nevus. Casi la mitad de los melanomas en NMCG aparecen antes de los 5 años, por lo que el tratamiento debería realizarse lo antes posible. Pero seguir esta recomendación no es sencilla por diversos motivos:
- La extirpación completa suele requerir múltiples intervenciones complejas, con un déficit estético y/o funcional.
- En ocasiones el número de lesiones satélite es tan elevado que dificulta la obtención de piel donante.
- Es necesario considerar el impacto psicosocial de las múltiples hospitalizaciones y actos operatorios al niño y en su entorno familiar.
- Algunos autores consideran que la cirugía no elimina completamente el riesgo de desarrollar melanoma por la posible existencia de células que infiltren profundamente.

Si se decide no operar por cualquier circunstancia, se debe mantener un seguimiento estrecho con controles cada 3-6 meses hasta los 5 años y posteriormente cada 6-12 meses. Otro día podemos comentar la técnica quirúrgica.

En cuanto a los NMC pequeños las cosas han cambiado, ya que hace dos décadas el 50% de los dermatólogos recomendaban su exéresis precoz, mientras que actualmente se recomienda vigilancia periódica en la infancia y, si se decide exéresis, ésta se realizaría en la pubertad.

La cuestión más polémica es la actitud ante los NMC medianos, ya que no existe en la literatura suficiente evidencia para recomendar una actitud terapéutica concreta. Algunos autores recomiendan su extirpación en la pubertad. En el caso de Rocío, le vamos realizando seguimiento periódico, cada 6 meses, y ha sido visitada por Cirugía Plástica para valorar la posibilidad de una extirpación quirúrgica alrededor de los 5 años de edad. Ahora tiene 2 años y el nevus mide 8x10 cm.

Existen otros tratamientos que sólo eliminan el componente superficial de los NMC gigantes (curetaje, peeling químico, dermoabrasión y láser), capaces de conseguir mejores resultados estéticos, aunque puede observarse una repigmentación focal de la lesión histológicamente atípica, así que existe gran controversia acerca de la seguridad de estas técnicas y su influencia en el desarrollo de melanoma.

Si queréis profundizar más sobre el tema, os remito a este reciente artículo de S. Paradela, en la revista Actas Dermosifiliográficas que he tomado como referencia para escribir esta entrada.

27 comentarios:

  1. Enhorabuena por el blog, Rosa, estoy aprendiendo mucho desde que lo he descubierto...
    ¿Podrias ilustrarnos algo sobre la depilacion de estos nevus? ¿o como aconsejar a los padres cuando nos preguntan en este sentido?
    Un saludo

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  2. Cierto, hice la pregunta y se me ha olvidado contestarla. Puesto que son lesiones de riesgo incierto, no se recomiendan métodos de depilación que impliquen arrancamiento del pelo (tampoco se nos ocurriría hacerle la cera a una niña de tan corta edad, pero tampoco cuando sean mayores, en estos casos). Por supuesto, la fotodepilación está formalmente contraindicada (no olvidemos que la diana es la melanina, y por tanto, invariablemente, quemaríamos el nevus, con aumento de riesgo de melanoma). De modo que no nos queda más remedio de recomendar el rasurado, en el caso de que los padres nos soliciten algún método seguro.
    Un abrazo, y gracias por pasarte!

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  3. Muchas gracias por la aclaración, creo que seguiré como hasta ahora, vigilando, pero sin tocarlo. Respecto a la depilación, es lo que me habían comentado siempre (mi médico me decía que lo mejor era cortar con tijeras si el vello era excesivo).

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  4. Realmente muy buena esta pagina... muchas felicidades pero muchas gracias sobretodo por el tiempo para informar a pacientes e ilustrar a medicos con poca experiencia. =).

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  5. Asonevus (Asociación de Afectados por Nevus Gigante Congénito) tiene una página web dedicada por entero al tema en la que intentamos tratar todas sus perspectivas (médicas, sociales, psicológicas...).

    Dejo la dirección por si os interesa o por si algún médico de los que visitan este blog se anima a escribir un artículo de divulgación para nuestros miembros.

    ¡¡También aceptamos comentarios de los expertos en nuestro blog!!

    http://www.asonevus.org

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  6. hola, me ha salido un nevus melanocitico intradermico de 6 x 4 mm y el dermatologo me ha dicho que no me lo quita . Me hace muy feo por que lo tengo en el cuello y me gudustaria que desapareciera o por lo menos que se aplane un poco.
    ¿Como lo podria hacer?
    Gracias

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    1. El criterio dermatológico para quitar o no un nevus es el criterio médico, no el estético (al menos en la seguridad social). Siempre puedes intentarlo por la privada, aunque hay que tener en cuenta la cicatriz resultante (no hay cosas que "aplanen" los nevus).
      Un saludo

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    2. Muchas gracias.¿Cuanto costaria esa ciujia por la privada , y que aspecto tiene la cicatriz?

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  7. Hola!
    Mi hija de 5 años tiene un nevus congenito en el lateral del pie, no es muy grande, pero nos han aconsejado que se lo quiten, nos preocupa bastante nos han dicho que conlleva puntos 20 días y anestesia general, qué opina?
    Muchas gracias.

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    1. Imposible opinar sobre un caso que no conozco (además sería muy imprudente por mi parte). Es mejor que pregunten directamente a su dermatólogo, les resolverá todas las dudas.
      Saludos

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  8. Podeis tener información sobre los Nevus Congénito Gigantes en la página ASONEVUS y en España el mejor cirujano que hay es el Dóctor Juan Carlos López Gutiérrez del Hospital La Paz en Madrid
    Para que él lo pueda valorar podeis ser derivados de otras comunidades a través de la Seguridad Social
    Un saludo

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  9. Rosa me gustaría que publicases lo de la página ASONEVUS y el nombre del cirujano ya que se están haciendo verdaderos desastres en cirujía con los niños en otras comunidades. Te lo comento por experiencia propia y si podemos ayudar a otros niños sería estupendo
    Un saludo

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  10. Tengo un niño de dos años con un nevus congenito de 1,5 x 2,00 cm en la cara. Le esta saliendo mucho bello, finito de momento pero muy oscuro. Los dermatologos me han aconsejado cirugía lo antes posible ya que ahora dicen que la cicatriz no se le vería por los avances que tenemos hoy en día. El miedo que tengo yo es la sedacion y que no tenga que pasar mas veces por quirófano. De todas formas es lógico que consideren la operación es estética y te hagan pagar por ello?
    Un saludo

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    1. Cuando están localizados en la cara estas lesiones suelen tener otro tipo de connotaciones (repercusión estética, etc), aunque hay que tener claro que las cicatrices siempre se ven (en mayor o menor medida). Si tienes dudas, coméntaselas a tu médico y te las resolverá.

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    2. Perdón tenía que haberte contestado aqui pero un poquitin más abajo encontrarás mi respuesta en base a mi experiencia
      Saludos

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  11. Hola.
    mi hermana tiene un nevus de nacimiento, ahora tiene 21 años. Hace unos meses sentia molestias en el nevus y al ir a su medico le diagnostico melanoma maligna, pero de todas maneras le dio hora con un especialista. yo queria preguntarte Rosa, ¿es posible que una persona nazca con una melanoma, y que a esa persona durante 20 años no le pase nada? la melanoma se cura? como saber si es melanoma o nevus?
    un saludo.

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    1. Pues francamente, no lo creo posible, 20 años son demasiados. Estos casos suelen corresponder a nevus congénitos de tamaño pequeño y medio que, aunque es poco probable, pueden transformarse en melanoma en la edad adulta. El melanoma se cura extirpándolo en fases tempranas, de ahí la importancia de diagnosticarlo precozmente. Preguntad a vuestro dermatólogo: aclarará vuestras dudas
      Un abrazo y suerte

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  12. He visto niños operados con nevus en la cara y apenas se le aprecia la cirugía También hay niños operados por nevus gigantes varias veces (ya que se los quitan poco a poco) y hasta ahora no ha pasado nada aunque todas tengan miedo por la sedación. Te recomiendo que pases por la página ASONEVUS y te encontrarás con muchas madres que te pueden comentar su experiencia
    http://asonevus.org/
    Saludos

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  13. Hola, he leído muchos artículos para ver que tipo de melanoma tengo pero no me aclaro, lo tengo desde el nacimiento, tengo 21 años y hasta el momento no me ha causado ninguna molestia, ni picazón, tampoco me ha creído bello, lo único malo es que lo tengo en la cara justamente debajo el ojo en forma de lagrima, lisa con borde regular, mide entre 1cm.
    Es muy anti estético, la gente me dice que si me pegaron... y he dejado de maquillarme para que dejen de decirme que se me despinto el lápiz de ojos.
    Mi pregunta es: ¿por la descripción sabéis de que tipo de lunar se trata?
    ¿cómo puedo quitármelo?
    ¿un coste aproximado?
    Gracias.

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    1. Como siempre, habría que verlo para responder a tus preguntas. Lo mejor es que consultes con un dermatólogo.
      Saludos

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  14. Hola tengo uno en mi brazo izquierdo mide 6x4cm y estoy preocupada pirq asi de la nada sale sangre y luego se forman unas pelotitas como si fuera un grano a punto de brotar tengo miedo a operarme q puede ser porq pasa esto

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  15. Hola! Estoy realizando un trabajo de bachillerato sobre nevus y me gustaría que los afectados me pudierais responder la siguiente encuesta en 3 o 4 minutitos. Gracias!! https://docs.google.com/forms/d/1X5S6M8UT87qhbpytSnvrOxH70OIrSeNtDLYHHJ96u-U/viewform

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  16. Hola! Les cuento que tengo 29 años y un hermoso y gigante nevo interescapular. Nunca me lo hice revisar, ahora entreen duda, asi que hare una consulta con el dermatólogo.

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  17. Hola Rosa, tengo un amigo una mancha marrón de nacimiento cubierta de pelo, tal y como la foto q subiste, la tiene en el hombro es grande, sobre 17 cm, y ahora con 25 años ha comenzado a extenderse y a cubrirle, le baja por el hombro, y no le dicen nada, solo le observan, que puedes decirme?, es posible que le alcance la cara?, este es su miedo, a el su mancha no le preocupaba x estética, porque se la ve desde niño, ahora crece como si fuera una salpicadura.,

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    1. Los nevus congénitos no crecen habitualmente, más allá del crecimiento del individuo. En cualquier caso, quien haya visto la lesión tiene mucha más información que yo, y es quien debe resolver las dudas de tu amigo.
      Saludos

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  18. Hola mi bebe nacio prematuro ahora tiene 3 meses y tiene un nevus en la frente el doctor me dice q solo es un lunar pero este esta creciendo y tomando volumen q puedo hacer? Se puede operar? Es maligno?

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    1. Si es una lesión pequeña y efectivamente es un nevus de características benignas, la mejor opción suele ser la de no hacer nada. Es muy raro que este tipo de lesiones sean malignas en un niño tan pequeño, pero como te puedes imaginar no puedo emitir un juicio sin ver la lesión. Lo mejor es que lo consultes con el pediatra y que decida si hay que remitirlo o no al dermatólogo.
      Saludos

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