miércoles, 10 de abril de 2019

Lipodermatoesclerosis: la celulitis que nunca fue

Genoveva tenía un problema de difícil solución: una lipodermatoesclerosis, una enfermedad fibrosante del tejido celular subcutáneo que origina cambios crónicos tanto en la pigmentación como en la induración de la piel de los miembros inferiores. Fue Huriez quien la describió por primera vez en 1955, aunque él lo llamó “hipodermitis esclerodermiforme” y más adelante Jorizzo y colaboradores describieron las características histológicas, proponiendo el nombre de “paniculitis eslcerosante”. En la actualidad se prefiere el término “lipodermatoesclerosis”, propuesto por Browse.

Mucho se ha escrito acerca de la fisiopatogenia de esta entidad, aunque todos concuerdan que la causa principal es la insuficiencia venosa crónica. La hipertensión venosa produce un aumento de la permeabilidad vascular, con daño en el endotelio vascular, lo que origina la difusión de fibrinógeno, el reclutamiento de células inflamatorias y la liberación de moléculas de adhesión ICAM-1 y VCAM-1. Todo ello produce, en una primera fase, un cuadro inflamatorio con fibrosis, daño vascular y formación de manguitos de fibrina pericapilares. En una segunda fase aumenta la síntesis de colágeno tipo 1 y estos cambios provocan una alteración del intercambio de oxígeno y otros nutrientes en la dermis y tejido celular subcutáneo, y como consecuencia, anoxia del tejido. Algunos autores evidenciaron en sus pacientes niveles bajos de proteína C y S, favoreciéndose la formación de microtrombos.

Detalle de la pierna

En una serie de 97 pacientes, el 87% eran mujeres, el 85% con sobrepeso y un 66% sufría obesidad, asociada a enfermedad del sistema venoso (desde insuficiencia venosa a trombosis venosa profunda). Otras comorbilidades descritas fueron HTA (41%), enfermedad tiroidea (29%), diabetes mellitus (21%) y antecedente de celulitis en miembros inferiores (23%).

La lipodermatoesclerosis presenta dos estadios clínicos: una fase aguda, con la aparición de una placa eritematosa, indurada, con calor y dolor local, que puede progresar en un tiempo variable (entre 1 mes y 1 año) y una fase crónica, que se caracteriza por la presencia de fibrosis y esclerosis marcadas tanto de la dermis como del tejido celular subcutáneo, que en el examen físico se evidencia por medio de la induración de la piel y la presencia del típico signo de la botella de champagne invertida. Estos cambios producen una alteración de la barrera cutánea y favorecen el desarrollo de úlceras. Las lesiones pueden ser bilaterales, pero lo más habitual es que se presenten en una sola extremidad, con cambios en la coloración de la piel y varices dilatadas en la extremidad afectada. El dolor puede ser intenso, afectando de manera significativa la calidad de vida de los pacientes.

Con un poco de imaginación, signo de la botella de champagne invertida

El diagnóstico es clínico en la mayor parte de los casos y dado que en la fase aguda las lesiones pueden confundirse con procesos infecciosos (celulitis) es fundamental realizar una anamnesis minuciosa y un examen físico detallado. La ausencia de fiebre, alteraciones de laboratorio y la falta de respuesta a los antibióticos (si se han pautado) permiten descartar esa etiología infecciosa. En general no se recomienda realizar biopsia cutánea y esta se limitará a aquellos casos en que se plantee un diagnóstico diferencial con otras entidades, como morfea, escleromixedema, eritema nudoso o cuadros infecciosos, ya que no es infrecuente que la herida de la biopsia se complique con una úlcera que puede costar mucho de resolver. Es importante evaluar el sistema venoso y arterial mediante ecografía doppler en todos los pacientes.

Sin duda, el tratamiento es lo más complicado de esta enfermedad, aunque no existen estudios que demuestren la evidencia de las diferentes alternativas. Sin embargo, la compresión elástica constituye la principal recomendación en estos pacientes, con medias de compresión entre 30-40 mm Hg, y aunque sería lo ideal, esas presiones son muy mal toleradas por los pacientes. Por todo ello el vendaje elástico suele ser la medida más práctica y de fácil acceso. Las medidas de compresión disminuyen el estasis y favorecen la velocidad del flujo sanguíneo, evitando la progresión del edema y de la insuficiencia venosa. El drenaje linfático manual también pueden mejorar el cuadro. Menos evidencia aún existe sobre los diversos tratamientos farmacológicos, Los venotónicos y otros fármacos, como la pentoxifilina, pueden ser de ayuda.

A Genoveva le hicimos una biopsia (que afortunadamente no se complicó) y le recomendamos volver a acudir a su médico de familia para el tratamiento de su insuficiencia venosa y demás patología de base, además de una visita a su enfermera para que le enseñara a hacerse vendajes elásticos.

Y para terminar hoy nos vamos a la región de Champagne, claro (aunque nos adelantamos a la vendimia).
Vendanges en Champagne from Marc Cecotti on Vimeo.

1 comentario:

  1. Sobre la Fisiopatogenia, este es un resumen del Forum de Residentessobre Lipodermatoesclerosis,en Arch. Argent. Dermatol. 2016; 66 (1): 29-35.
    http://www.archivosdermato.org.ar/Uploads/29Forum-Lipodermatoesclerosis.pdf

    La LDS es considerada parte del espectro de enf.venosa de MMII.
    Uno de los mecanismos implicados en esta enfermedad es la HTVenosa. En mayoría de casos es secundaria a reflujo por incompetencia valvular del sistema venoso superficial, profundo o ambos. Cuando el sistema valvular es incompetente, no se llega a producir un descenso suficiente de la presión venosa, transmitiéndose a la microcirculación cutánea, generando injuria tisular, que predispone a la formación de úlceras y cambios dermo-hipodérmicos.
    En estudios histológicos y ultraestructurales de venas varicosas se describió alternancia de engrosamiento con afinamiento y atrofia.
    En segmentos engrosados:aumento del contenido de fibras de colágeno con alteración en la
    disposición de fibras musculares y elásticas.
    En segmentos atróficos se evidenciaron n° de fibras musculares y disminución de la matriz ECr, secundaria a la acción de enzimas proteolíticas como metaloproteinasas y serina proteinasas producidas por células endoteliales y macrófagos.
    Se observó además un aumento :
    -De la expresión endotelial de la molécula de adhesión intercelular-1 (ICAM-1),
    -De los niveles de factor de crecimiento transformante beta (TGF-β), responsable de estimular la síntesis de colágeno y elastina y
    -De Factor de crecimiento fibroblástico (FGF-β), sustancia quimiotáctica y que estimula la proliferación de fibras musculares.
    Se demostró que hay un aumento en la expresión y actividad de metaloproteinasas y una disminución en los niveles de inhibidores de metaloproteinasas en pacientes con LDS.
    Los niveles de factor de crecimiento vascular endotelial (VEGF) se encuentran aumentados en estos pacientes, con el consecuente aumento de la permeabilidad vascular.
    El mecanismo molecular fisiopatogénico específico para desarrollo de LDS aún es desconocida, pero se cree que la causa es multifactorial.
    En los sitios de alta presión, la generación de flujo turbulento produce rolling de leucocitos, adhesión, migración de células inflamatorias y microhemorragias. Esto genera hipoxia tisular que es la responsable de los cambios que se producen a nivel cutáneo. Se produce estrés oxidativo, activación de metaloproteinasas, daño tisular y retraso en la curación. Hay elevación en los niveles de IL-8 y TGF-b, una citoquina con funciones fibrogénicas. La misma produce un aumento de la expresión de procolágeno en fibroblastos dérmicos e hipodérmicos, con el consecuente aumento en la producción de fibras colágenas.
    Algunos autores demostraron el aumento de los niveles de sustancias fibrinolíticas, como el activador de plasminógeno tipo uroquinasa (uPA), responsable de exacerbar la proteólisis y favorecer la formación de úlceras.
    En pacientes con insuficiencia venosa de corta evolución, se evidenció la presencia de depósitos de fibrina a nivel precapilar, que podrían justificar alteraciones en la difusión de oxígeno.
    Otros autores reportan bajos niveles de proteína C y S, sugiriendo,se producen microtrombos a nivel capilar, generando microinfartos=> rpta inflamatoria y formación de tejido de granulación, proliferación de capilares, fibroblastos y finalmente reemplazo por tejido de cicatrización.
    La hiperpigmentación de la piel en p.c/LDS se debe a la extravasación de GR con consecuente aumento en los niveles de ferritina y hierro y al mayor contenido de melanina a nivel local, secundario al aumento de la síntesis por estimulación de la vía de señalización celular c-Kit .

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