DRESS: cuando la piel se viste de rojo por un medicamento

Suena a vestido, pero el síndrome de DRESS es algo un poco más serio, definido en 1996 por Bocquet y colaboradores, en referencia a una toxicodermia con eosinofilia y síntomas sistémicos (es el acrónimo de Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms), incluido en la temida triada de reacciones medicamentosas que pueden poner en riesgo la vida del paciente, junto al exantema pustuloso agudo generalizado y el síndrome de Stevens-Johnson/ necrolisis epidérmica tóxica.

A diferencia de otras toxicodermias, el síndrome de DRESS tiene un inicio tardío (típicamente entre 2-6 semanas del inicio del fármaco responsable), afectación sistémica y un curso prolongado. Se estima una incidencia entre 1/1.000 y 1/10.000 exposiciones a fármacos y se presenta más frecuentemente en pacientes afroamericanos y caribeños, siendo más común en adultos respecto a niños pero sin predominio de género.

No termina de quedar claro el mecanismo fisiopatológico exacto por el que algunos pacientes desarrollan este cuadro y se han propuesto varias hipótesis, entre las que se encuentran: defectos en el metabolismo del fármaco, acetilación lenta y susceptibilidad de los linfocitos a los metabolitos, mecanismos inmunológicos (IL-5 liberada por los linfocitos T activados) que inducirían la eosinofilia o una reactivación de infección por el virus de Epstein-Barr o herpesvirus tipos 6 y 7.

Los medicamentos asociados más frecuentemente son los anticonvulsivantes, como la fenitoína, carbamazepina, fenobarbital, lamotrigina; sulfamidas, dapsona, minociclina, alopurinol, vancomicina, bloqueadores de los canales del calcio, terbinafina, antiinflamatorios no esteroideos y fármacos antirretrovirales. Pero la lista es mucho más larga.

Oliver, en el momento del ingreso y ya recuperado

El cuadro clínico es más o menos brusco, entre dos y seis semanas después del inicio del fármaco implicado (la anamnesis es fundamental), con fiebre (85%), erupción morbiliforme (75%), eritrodermia con compromiso de mucosas, edema facial, vesículas y ampollas, pústulas (foliculares o no), lesiones purpúricas, adenopatías palpables, artritis y/o artralgias. El prurito suele estar presente en 2/3 de los pacientes. Hay que prestar especial atención al edema facial (a veces también edemas en otros territorios, incluso anasarca), ya que no es un hallazgo común en la sepsis (recordemos que estamos ante un paciente con fiebre y malestar general). El edema laríngeo es otra posible complicación, así que tendremos que estar atentos si notamos estridor o distrés respiratorio.

La eosinofilia (presente en casi todos los pacientes) es otro hallazgo a remarcar y que debe hacernos preguntar por fármacos en pacientes con fiebre y rash cutáneo, además de la presencia de linfocitosis con linfocitos atípicos.

En cuanto al compromiso sistémico, la afectación hepática es lo más frecuente (45-86%), siendo la responsable de la mayor parte de los fallecimientos asociados a este síndrome (10%), pudiéndose presentar como daño hepatocelular, colestasis y, en casos más graves, hepatitis fulminante, precisando una monitorización de las enzimas hepáticas. El daño renal se presenta en el 11% de los pacientes, siendo los fármacos más relacionados con esa afectación el alopurinol, la carmabazepina y dapsona. Habitualmente remite tras la retirada del fármaco, pero en algunos casos puede evolucionar hacia una nefritis intersticial. Menos frecuentemente, el síndrome de DRESS puede manifestarse con miocarditis, neumonitis intersticial, tiroiditis e infiltración cerebral por eosinófilos. La miocarditis es una manifestación que puede ser fatal y que está infradiagnosticada, pudiendo presentarse más tarde del diagnóstico inicial (hasta 4 meses). El ECG suele mostrar cambios no específicos del segmento ST o de las ondas T, bloqueos o taquicardia sinusal. También puede presentarse elevación de troponina, disfunción sistólica y, en ocasiones, derrame pericárdico.

Un breve apunte para pacientes pediátricos, y es que, aunque el DRESS es poco frecuente en este grupo de población, algunos estudios sugieren ciertas diferencias respecto al comportamiento en adultos: la positividad para herpesvirus tipo 6 es menor en niños (13% vs 80% en adultos con DRESS) aunque el significado de esto es incierto, y en niños el DRESS secundario a antibióticos tiene una latencia más corta respecto al provocado por otros fármacos.

Bocquet y colaboradores propusieron los primeros criterios para establecer el diagnóstico de síndrome de DRESS: erupción cutánea relacionada con fármacos, alteraciones hematológicas (eosinófilos > 1500 y linfocitos atípicos) y compromiso sistémico (adenopatías, hepatitis con elevación de transaminasas, nefritis intersticial, neumonitis y miocarditis), precisando 3 criterios para establecer el diagnóstico. Más adelante, el grupo RegiSCAR ha sugerido una serie de criterios (ver la tabla) otorgando (o restando) puntos, en el que se establece el diagnóstico como posible con 2-3 puntos, probable con 4-5 y definitivo con 6 o más. En el caso de nuestro paciente, tenía 8 puntos.

Criterios RegiSCAR

Aunque la biopsia cutánea no es específica y sólo revela características de una toxicodermia, con espongiosis epidérmica, queratinocitos apoptóticos, vacuolización basal focal y edema en dermis con infiltrado linfocitario asociado a eosinófilos en dermis superficial y perivascular, casi siempre se realizan dada la gravedad del cuadro clínico.

El diagnóstico diferencial incluye otras reacciones medicamentosas como el síndrome de Stevens-Johnson/ necrolisis epidérmica tóxica y el exantema pustuloso agudo generalizado. También deben excluirse infecciones bacterianas, infecciones virales (citomegalovirus, VIH, Epstein-Barr, hepatitis víricas y, más recientemente COVID-19), así como malignidad por leucemias o linfomas, enfermedades autoinmunes (enfermedad de Still, enfermedad de Kawasaki y algunas vasculitis). Debido a que varios trastornos autoinmunes pueden asociarse como complicaciones tardías del DRESS (incluyendo tiroiditis autoinmune, lupus eritematoso sistémico, diabetes tipo 1, anemia hemolítica, etc.) en el 3-5% de los pacientes, parece razonable realizar un seguimiento clínico de estos pacientes una vez resuelto el cuadro clínico al menos hasta dos años más tarde.

El primer paso del tratamiento consiste en suspender de inmediato el medicamento responsable. El tratamiento más utilizado son los corticoides sistémicos a dosis de 1-2 mg/kg/d en una o dos dosis diarias, aunque en algunos casos rebeldes se han utilizado con éxito variable otras alternativas terapéuticas, como las Ig endovenosas, ciclosporina, ciclofosfamida, micofenolato mofetilo o plasmaféresis (siempre como segunda línea y con evidencia más bien pobre al no poder recogerse estudios con un elevado número de pacientes).

Finalmente decir que Oliver fue tratado con prednisona a dosis de 1 mg/kg/d (además de suspenderle la lamotrigina de manera inmediata) experimentando una mejoría progresiva, aunque tardó casi dos meses en recuperarse por completo, sin que haya experimentado rebrotes ni recurrencias posteriormente.

Los más observadores habrán notado que la cara de Oliver les suena bastante. Esto es porque fue el “protagonista” de una de las preguntas del último examen MIR (2020), que ya discutimos en este blog hace algunos meses. En realidad, el caso clínico completo está publicado en una revista de psiquiatría en 2017 por G. Oriolo, A. Brugués y colaboradores, del Hospital Clínic de Barcelona, siendo este último, compañero dermatólogo, quien me ha pasado las imágenes para su publicación en el blog.

¿Tenéis ganas de viajar? Lo tenemos complicado, así que habrá que conformarse con un vídeo. Hoy nos "vamos" a Cuba.

Un paciente rojo y febril

Cuando conocimos a Oliver no existía la COVID-19. Pero teníamos otras distracciones, así que cuando los internistas nos hicieron una interconsulta para valorar a un paciente ingresado “que se había puesto todo rojo” fuimos a verlo con los residentes, sin PCRs, ni distancia de seguridad, ni mascarilla. Así, a lo loco. Eran otros tiempos.

Oliver tenía por aquel entonces 25 años y una historia de epilepsia de algo más de un año de evolución, que por falta de respuesta a carbamazepina y fenitoína su neurólogo le cambió a lamotrigina en el último ingreso, empezando 2 semanas antes por dosis bajas que a la semana se incrementaron, el mismo día en que recibió el alta hospitalaria y aún más una semana más tarde. Llevaba ya 35 días de tratamiento cuando empezó a ponerse rojo, con un rash pruriginoso primero en tronco y brazos que en las 72 horas siguientes empeoró rápidamente, motivando su ingreso en medicina interna desde urgencias. A la exploración física se observaba una eritrodermia que afectaba el 80% de la superficie corporal, con un edema facial importante, adenopatías inguinales y axilares, sin afectación de las mucosas y sin signo de Nikolsky. Ya en urgencias se objetivó fiebre de más de 39ºC y al cabo de unas horas inestabilidad hemodinámica, con taquicardia, taquipnea e hipotensión que motivaron su ingreso en la UCI. La analítica realizada en urgencias reveló una leucocitosis de 20.000, con 3.800 eosinófilos, una neutrofilia de 17.500, un fracaso renal agudo con hiponatremia severa y elevación de transaminasas. La proteína C reactiva fue de 24 y los hemocultivos y serologías negativas.

Bueno, pues volvemos fuertes después de vacaciones, con un caso en los que hay que tomar decisiones rápidas y, a ser posible, acertadas.

¿Qué es lo primero que haríais? ¿Y lo segundo? ¿Nos atrevemos a ponerle nombre? Quizá la cara de Oliver os suene a algunos, pero ya resolveremos el misterio el próximo miércoles (o en este enlace).

¿Os gusta el sushi? Seguro que el de este corto de animación, no. Pero da que pensar.

Selfish(2019) - 3D Animated Film from Chen, Po-Chien on Vimeo.

Unas vacaciones extrañas y un pequeño paréntesis

Normalmente aprovecho las vacaciones para hacer algún viaje de buceo. Pero estamos en 2020, nada es normal y el tema viajes tendrá que esperar, aunque confío en poder disfrutar de 3 semanitas de vacaciones, en esta ocasión sin salir de la isla.Y este año más que nunca necesito un pequeño paréntesis de blog, así que las próximas 3 semanas no habrá nuevos casos. Tranquilos, que volveremos el 26 de septiembre con la rutina habitual.

Foto: Rubén Castrillo

Sed buenos, lavaos las manos, usad mascarilla y mantened la distancia siempre que sea posible. Yo intentaré bucear un poquito y entrenar lo que pueda. La derma, la dejaremos aparcada unas pocas semanas.

Carcinoma basocelular en el labio: una localización infrecuente

 Cuando vimos a Coloma y después de escuchar su historia (aparición brusca de la lesión -aparentemente- después de manipulación por el dentista), pensamos que se trataba de un mucocele, pero al explorarla con el dermatoscopio y apreciar esas telangiectasias arboriformes tan típicas del carcinoma basocelular, ampliamos un poco más el diagnóstico diferencial y la programamos para la extirpación de la lesión. Un mes más tarde, ya con cita para operarse, Coloma llamó por teléfono para comunicarnos que finalmente no haría falta la intervención, ya que lo que tenía había desaparecido “como por arte de magia”. Nos quedamos tranquilos, pensando en que debía tratarse de un quiste mucoide, y es que “la primera impresión es la que cuenta”, pero nuestro sentido arácnido nos advertía, y decidimos citarla en la consulta. Pasó otro mes y Coloma volvía a tener “el bulto”, en el mismo sitio, más o menos del mismo tamaño. Ya mosqueados, programamos de nuevo la intervención y esta vez conseguimos extirpar “el misterioso grano menguante”. El estudio histológico dio la razón a la dermatoscopia: efectivamente, se trataba de un carcinoma basocelular, pero una variante quística, hecho que seguramente explicaba la misteriosa desaparición y recidiva posterior.

El carcinoma basocelular supone alrededor del 80% de todos los cánceres de piel no-melanoma y es el tumor maligno más frecuente del mundo mundial, y aunque son tumores de crecimiento lento que raramente ocasionan metástasis a distancia, pueden ser localmente muy invasivos y destruir el tejido circundante, con desfiguraciones muy importantes cuando se localizan en la cara. Y es que lo más habitual es que este tipo de cánceres de piel aparezcan en zonas fotoexpuestas, sobre todo en la cara. Pero su aparición en la mucosa del labio es algo bastante excepcional (aunque descrita), hecho que origina un debate interesante, ya que el origen del carcinoma basocelular se encuentra en las estructuras foliculares, y como sabemos, la gente no tiene pelos en los labios. En un artículo de revisión publicado en 2016 por Tiffany Loh, se recogían 48 casos de carcinomas basocelulares con esta curiosa localización. Y a diferencia del carcinoma escamoso de labio, que suele localizarse en el labio inferior, el basocelular suele hacerlo en el superior, y no en pocas ocasiones se confunde con un herpes simple recurrente.

Pero más allá de la rareza de la localización del basocelular en nuestra paciente, además estaba el subtipo histológico, ya que la variante quística es una forma poco frecuente de carcinoma basocelular nodular, que muestra cavidades que pueden ser la consecuencia de la necrosis tumoral.

Todo eso lo pudimos confirmar después de la extirpación, y afortunadamente el resultado estético fue más que aceptable y Coloma se quedó tan contenta. Evidentemente el tratamiento en estos casos es quirúrgico siempre que sea posible.

Hoy nos despedimos con el Bosque Nacional de Ashley, en Utah. Mucho más que un bosque...

More Than Just Forests | Ashley from More Than Just Forests on Vimeo.

Un grano en el labio

 A sus 70 años, Coloma había pasado ya varias veces por la consulta del dermatólogo, siempre por queratosis actínicas que le habían tratado con crioterapia. Pero en esta ocasión tenía un problema completamente distinto, en forma de un extraño grano que le había aparecido de repente en el labio superior. Al principio no le dio importancia: no le dolía ni molestaba y surgió “de la nada” al cabo de un par de días de una visita al dentista. Coloma lo atribuía a que le había estado manipulando la boca y apretando en esa zona, así que pensó en dejar pasar algo de tiempo, seguro que se iba solo. Pero el “grano” seguía ahí, quizá un poco más grande y le empezaba a molestar, además de tener que dar explicaciones a todo el mundo que se interesaba por el dichoso grano, así que algunos meses más tarde estaba en la consulta de la dermatóloga de nuevo esperando una solución rápida e indolora.

Revisando los antecedentes de nuestra paciente pudimos comprobar que aparte de una hipertensión y una dislipemia controladas con amlodipino y atorvastatina respectivamente, Coloma era una mujer por lo demás sana y sin otras dolencias a destacar. Sólo “el grano”, ubicado en el tercio lateral izquierdo de su labio superior, cerca de la comisura labial, que medía casi 1 cm, de consistencia firme, aunque el aspecto era bastante quístico. La dermatoscopia, que podéis ver en la imagen, destacaba por unas telangiectasias bastante gruesas, ramificadas.

Esto es todo lo que os puedo contar por el momento. ¿Qué le decimos a Coloma? ¿Será culpa del dentista? ¿Podemos solucionarle su problema o es mejor no hacer nada? ¿Cremas o bisturí? ¿Nos preocupamos o es algo banal sin importancia?

El miércoles estrenaremos el mes de septiembre con la respuesta a este caso. ¿Sabíais que existen los sommeliers del agua? Flipante.

The Water Sommelier from MEL Films on Vimeo.

Ictiosis vulgar: cuando la filagrina no funciona

Las ictiosis hereditarias suponen un complejo mundo de trastornos genéticos de la cornificación que se caracterizan por piel seca, descamación e hiperqueratosis, a menudo con eritrodermia. Esas manifestaciones son la consecuencia de diferentes mutaciones en genes que en su mayoría están implicados en la formación de la barrera cutánea. Su nombre deriva de la palabra griega icthys ("pez"), debido al aspecto escamoso de la piel afecta.
Desde un punto de vista clínico las ictiosis hereditarias se dividen en dos grandes grupos a partir del primer consenso de expertos sobre ictiosis de 2009: formas no sindrómicas y formas sindrómicas. Las primeras se caracterizan por la expresión fenotípica sólo en la piel, e incluyen la ictiosis vulgar, las ictiosis congénitas recesivas (ICAR), las ictiosis queratinopáticas y otras, mientras que la presencia de alteraciones en otros órganos o sistemas, además de la piel, define las ictiosis sindrómicas (ictiosis recesiva ligada al X, síndrome de Netherton, tricotiodistrofia, síndrome de Sjögren-Larsson, síndrome de Gaucher tipo 2, síndrome KID y otras muchas).

Detalle del aspecto de las escamas

Las ictiosis llamadas “comunes” incluyen la ictiosis vulgar y la ictiosis recesiva ligada al X. De las ictiosis congénitas recesivas ya hablamos en este blog hace algún tiempo, y para completar las ictiosis no sindrómicas nos faltarían las ictiosis queratinopáticas y otras formas poco frecuentes de las que no sé si algún día tendremos la oportunidad de explicar, pero que en este artículo de T. Takeichi en Journal Dermatology (2016) podéis ampliar la información. Porque hoy nos centraremos en algo mucho más frecuente: la ictiosis vulgar.

La ictiosis vulgar es la más frecuente de todas las ictiosis (y hay casi 40 tipos), con una incidencia que varía entre 1:250 a 1:1000, con un patrón de herencia autosómica dominante y penetrancia incompleta. Afortunadamente, es la menos grave de todas ellas y se caracteriza por xerosis (sequedad cutánea), descamación, prurito y lesiones eccematosas, estando fuertemente asociada a las manifestaciones de la dermatitis atópica. Suele manifestarse a partir de los 2 meses de edad y tiende a mejorar en los meses estivales. De manera característica, las caras extensoras de las extremidades inferiores y la espalda son las zonas que se afectan más comúnmente, respetando las fosas poplíteas y antecubitales. Además son típicas la queratosis pilar y la hiperlinearidad de palmas y plantas. La descamación en el cuero cabelludo, frente y mejillas es frecuente en los más pequeños, pero suele disminuir a partir de la pubertad. Las manifestaciones cutáneas acostumbran a empeorar en ambientes fríos o secos y tienden a mejorar con la edad.

La profilagrina es la proteína precursora de la filagrina y las mutaciones en el gen que la codifican (FLG) son las responsables de los defectos que provocan la ictiosis vulgar. La filagrina es una proteína clave que facilita la diferenciación terminal de la epidermis y la formación de la barrera cutánea (os lo podéis repasar en este post bastante reciente sobre el tema). La consecuencia es hiperqueratosis por retención y una mayor pérdida transepidérmica de agua (TEWL).

Si realizáramos una biopsia (exploración no indicada en general en estos pacientes) mostraría una hiperqueratosis asociada a hipo o agranulosis. En la microscopia electrónica se pueden observar la ausencia o anormalidad de los gránulos de queratohialina.

El diagnóstico diferencial incluye la xerosis asociada a la dermatitis atópica (aunque hemos dicho que es frecuente que coexistan ambas patologías), otras ictiosis hereditarias o adquiridas. Digamos que ante un paciente atópico con grandes escamas en las piernas debemos considerar esa posibilidad y realizar una historia clínica y familiar minuciosa.

Por tanto, el diagnóstico de la ictiosis vulgar es clínico, no realizándose de rutina el estudio genético en estos pacientes.

El tratamiento es sintomático y las medidas generales, sobre todo en los pacientes con mayor descamación, incluyen los baños diarios para eliminar las escamas, los residuos de cremas y la carga bacteriana, en forma de baños cortos utilizando sustitutos del jabón (productos syndet), seguidos de la aplicación inmediata de emolientes aún con la piel algo húmeda. Para hidratar la piel se utilizan preparados con urea, glicerol o vaselina. En pacientes con escamas gruesas se puede añadir algún agente queratolítico, como la urea a concentraciones más altas, el ácido láctico el ácido salicílico (evitando su uso en niños pequeños) y el propilenglicol. Los tratamientos sistémicos no están indicados en esta forma de ictiosis.

Las lesiones de Liliana y sus antecedentes familiares cuadraban con una ictiosis vulgar, así que simplemente le recomendamos que insistiera con los emolientes a base de urea.

El vídeo de hoy es algo más experimental...

Black Ice from Christopher Dormoy on Vimeo.

Una piel con escamas

A Liliana la mandaba su médico de familia por una verruga en la mano. Pero la lista de espera y la “cronoterapia” hicieron su trabajo, y el motivo de consulta había desaparecido como por arte de magia, sin ningún tratamiento. Claro que Liliana no iba a desaprovechar la oportunidad de estar en una consulta de dermatología, así que aprovechó para resolver unas cuantas “dudas cutáneas”.

A nosotros lo que más nos llamó la atención fue el aspecto de la piel de sus piernas, que Liliana describía como “extremadamente secas y descamadas”. No le picaban y se notaba mucho más en los meses fríos y tampoco había consultado antes porque su padre tenía exactamente lo mismo, así como otros miembros de la familia (algún tío y varios primos). Ella no tenía hermanos y en la rama materna nadie tenía las piernas así. Además, siempre tenía los talones fisurados y los pliegues de palmas y plantas se encontraban mucho marcados de lo que sería normal. Sus padres le habían contado que no tuvo ningún problema al nacer y que fue a partir de los 3-4 años de edad cuando empezó a notarse el problema. Siempre se había tenido que poner mucha crema hidratante y de esta manera la cosa se disimulaba un poco. Como que no le molestaba, nunca había hablado de eso con su médico, pero ahora, con 19 años de edad, no podía dejar pasar esa oportunidad. Era más curiosidad que preocupación.

Por lo demás, Liliana era una chica sana, estudiante de arquitectura técnica y sin ningún problema de salud, así que aquí va el caso de esta semana (que por cierto, "computa" como caso pediátrico). ¿Qué os parece? ¿Atopia o algo más? ¿Alguna prueba o nos atrevemos con el diagnóstico? ¿Y el tratamiento? El miércoles estaremos aquí de nuevo para intentar resolverlo. Dentro, vídeo (hoy nos perdemos en Lanzarote).

LOST IN LANZAROTE from The Lost Avocado on Vimeo.

Morfea nodular: hablemos de cosas raras

La morfea, esa extraña enfermedad de nombre nada bonito, también conocida como esclerodermia circunscrita, nombre que aún nos gusta menos porque se presta a confusión con la esclerodermia sistémica, de connotaciones más “serias”. No es la primera vez que hablamos de esta entidad (hace ya bastantes años expusimos aquí mismo un caso infantil), un trastorno inflamatorio idiopático que produce cambios escleróticos en la piel de quien lo padece. Como decíamos, no hay que confundir morfea con esclerodermia, una enfermedad autoinmune del tejido conectivo que se caracteriza por esclerosis cutánea acral o difusa junto a manifestaciones sistémicas frecuentes.

La morfea es una enfermedad relativamente poco frecuente, con una incidencia anual de alrededor de 3 por cada 100.000 personas y que puede afectar a adultos y a niños (el 50-65% son adultos), siendo las mujeres más susceptibles a padecerla, con un ratio mujeres/ hombres de 2,6:1. También parece ser más frecuente en caucásicos respecto a personas de piel negra.

Casi 2 años más tarde

La patogénesis no está demasiado clara, como en todas estas enfermedades, pero parece que intervienen factores inmunológicos, genéticos e incluso vasculares. Además se han propuesto múltiples factores ambientales (infecciones, traumatismos, exposiciones ambientales, radiación…) que en un momento dado podrían contribuir a la expresión de la enfermedad.

Una de las cosas más curiosas de esta entidad es que, para tratarse de una sola enfermedad, puede expresarse de muchas maneras, pero casi todas ellas con una transición que va desde una fase inflamatoria inicial seguida de una fase esclerótica hasta la subsiguiente atrofia. En función del tipo, la afectación puede ser superficial (sólo de la dermis) hasta más profunda (pudiendo llegar al tejido subcutáneo y fascia muscular).

En realidad hay una falta de consenso acerca de la clasificación más adecuada, aunque existe un cierto acuerdo en adoptar una clasificación clínica que la divide en distintos subtipos: localizada (65%), generalizada (8%), lineal (6%) y su forma en coup de sabre (3,5%), panesclerótica y formas mixtas. Pero luego existen otras formas más raras, como la morfea profunda (que puede extenderse a la fascia y al músculo), morfea nodular, morfea queloidea (que consistiría en la aparición de queloides en el interior de una placa de morfea) y morfea ampollosa (en morfeas profundas, seguramente debido a fenómenos de edema).

Cinco años después de la primera visita

En el caso de Abel, por la profundidad de la lesión, que además era una placa única y el resultado de la biopsia, se orientó hacia una forma de morfea nodular (lo que nos dio bastante tranquilidad ya que en la primera visita incluso nos planteamos que pudiera tratarse de un proceso tumoral maligno, lo que se descartó con el estudio histológico).

En la mayor parte de los pacientes el único problema es la piel, aunque en una minoría pueden observarse alteraciones pulmonares y/o esofágicas. En ausencia de síntomas específicos la búsqueda de estas alteraciones mediante la realización de pruebas complementarias no está indicada.

Así, el diagnóstico se realiza en base a la sospecha clínica y, siempre que sea posible, la confirmación histológica. Y ante la posibilidad de que existan esclerodermias sistémicas con placas morfeiformes, preguntar siempre por historia de Raynaud, buscar esclerodactilia u otros síntomas típicos de la esclerodermia.

Desde el punto de vista analítico, muchos pacientes muestran positividad para ANA (18-68%), siendo menos frecuente la presencia de anti-DNA, anti-histona, anti-topoisomerasa, antifosfolípido y factor reumatoide. No se sabe muy bien si todo esto tiene algún significado pronóstico, y desde luego no estaría indicado buscar todos estos anticuerpos en ausencia de sospecha de otras enfermedades autoinmunes. Otras alteraciones analíticas que pueden observarse son eosinofilia periférica, hipergammaglobulinemia o elevación de reactantes de fase aguda.

Del tratamiento mejor hablamos largo y tendido otro día, porque da para otra entrada del blog. En nuestro paciente, una vez realizado el diagnóstico con la ayuda de la biopsia y tras comprobar que los corticoides tópicos potentes no eran eficaces, decidimos realizar una infiltración de acetónido de triamcinolona, con resultados satisfactorios en cuanto a aplanamiento progresivo de la lesión y desaparición de la sintomatología. Realizamos un total de tres infiltraciones a lo largo de un año y en estos momentos la lesión continúa bastante aplanada y sin ocasionar molestias, así que mantenemos una actitud de observación.

No están los tiempos para viajar, así que tendremos que conformarnos con ver vídeos. Este, el de la cueva más grande del mundo, en Malasia, Han Son Doong.

Hang Sơn Đoòng - THE LARGEST CAVE ON EARTH from Georgy Tarasov on Vimeo.