miércoles, 22 de febrero de 2012

Cuando el gluten ataca la piel

Cuando vemos a Simón por primera vez lo que más nos llama la atención es la presencia de vesículas en los codos (aparte de lesiones por rascado más inespecíficas). Todo paciente con este tipo de lesiones (siempre muy pruriginosas) debe hacernos sospechar que estamos ante una dermatitis herpetiforme.

La muerte de Marat, por Jacques-Louis David (1793)
Como apunte histórico, se cree que el revolucionario francés Jean-Paul Marat (1743-1793) padecía esta enfermedad (parece ser que la radicalidad de su discurso era en parte debida a lo insufrible del prurito).

La dermatitis herpetiforme es una enfermedad ampollosa crónica, actualmente considerada como la expresión cutánea de la hipersensibilidad al gluten, que se describió por primera vez por Louis Duhring en 1884. Aunque todo el mundo piensa en niños cuando hablamos de celiaquía, lo cierto es que la edad de presentación de la dermatitis herpetiforme es más frecuente a lo largo de la tercera década de vida, siendo relativamente rara en niños.

Es más frecuente en pacientes caucásicos, y la incidencia varía por países. En Europa se han descrito cifras que van desde 11 a 40 pacientes por 100.000 habitantes, y hay una tendencia a la agrupación familiar.

Clínicamente se trata de un proceso que cursa con brotes de lesiones polimorfas, extremadamente pruriginosas, que se localizan de manera simétrica en los codos, las rodillas, los glúteos, espalda y en ocasiones, cara y cuero cabelludo. La presencia de vesículas o ampollas (en el 28%) es muy característica de esta entidad.

Uno de los datos a tener en cuenta es que la dermatitis herpetiforme suele ser la primera manifestación de hipersensibilidad al gluten en estos pacientes, y pocos pacientes se conocen celiacos (en una serie española, un 18%). Y es que, si bien TODOS los pacientes con dermatitis herpetiforme padecen una hipersensibilidad al gluten, ésta es generalmente asintomática desde el punto de vista digestivo. Sin embargo, al realizar biopsia intestinal, se confirman alteraciones histológicas compatibles con celiaquía en un 60-75% de los pacientes (en una serie española este porcentaje llega al 82%), y además en su mayoría corresponden a una enteropatía avanzada.

La asociación de linfoma y enfermedad celiaca se conoce desde hace tiempo; sin embargo, son pocos los casos de linfoma asociados a dermatitis herpetiforme (prevalencia <2%). En su mayoría se tratan de linfomas de células T asociados a enteropatía en pacientes con dermatitis herpetiforme previamente diagnosticados de celiaquía. La asociación a otras neoplasias es controvertida y no ha podido confirmarse en diversos estudios de casos y controles.

Además de enfermedad celiaca, los pacientes con dermatitis herpetiforme presentan una mayor incidencia de gastritis atrófica, anemia perniciosa y otras enfermedades autoinmunes, como patología tiroidea, diabetes, lupus eritematoso, síndrome de Sjögren y vitíligo. También muestran mayor frecuencia de osteopenia.

La dermatitis herpetiforme se puede confundir con muchísimas otras enfermedades, entre las que consideraremos la dermatitis atópica, otros tipos de eccema, excoriaciones neuróticas, penfigoide ampolloso, penfigoide gestacional, escabiosis, etc.

¿Qué pasos debemos seguir en caso de sospecha clínica?
  • Analítica. Actualmente los Ac antigliadina se consideran inespecíficos, de manera que solicitaremos Ac IgA antitransglutaminasa y antiendomisio. También conviene ir pidiendo el screening para descartar el déficit de glucosa-6-deshidrogenasa de cara al tratamiento.
  • La biopsia de una lesión temprana (sin vesícula) se caracteriza por acumulación de neutrófilos (microabscesos) en las papilas dérmicas, eosinófilos, y un infiltrado linfohistiocitario perivascular en dermis superior. En presencia de vesículas la biopsia revela vesículas subepidérmicas (que pueden ser indistinguibles de otros procesos). La biopsia mediante inmunofluorescencia directa es imprescindible y confirma la presencia de depósitos granulares de IgA a nivel de la membrana basal.
  • Una vez confirmado el diagnóstico es recomendable remitir al digestólogo para biopsia intestinal.
Tinción H&E. Vesícula subepidérmica con eosinófilos y neutrófilos y abscesos papilares dérmicos (flechas)

En el caso de Simón el diagnóstico se confirmó mediante biopsia (ver imagen superior), inmunofluorescencia directa y serologías. Asimismo la biopsia intestinal demostró la presencia de enfermedad celiaca.

¿Y qué actitud seguir cuando tenemos al paciente diagnosticado?
  • Lo primero, eliminar el gluten de la dieta, algo complicado de asimilar por muchos pacientes, en especial los que están asintomáticos desde el punto de vista digestivo. Además el efecto de la eliminación del gluten sobre la enfermedad cutánea se observa en un periodo variable de pocos meses a un año.
  • De modo que habitualmente tendremos que recurrir al tratamiento por excelencia de la dermatitis herpetiforme, las sulfonas. La sulfona (dapsona) induce una rápida mejoría de los síntomas, con dosis 100-150 mg/d y bajar hasta la dosis mínima eficaz. Como siempre que estamos ante un fármaco eficaz y barato, es difícil de conseguir en nuestro país (habitualmente como medicación extranjera). Si el paciente hace una dieta estricta podremos llegar a suspender la medicación. Siempre que damos sulfonas tenemos que descartar antes un déficit de glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa.

Aunque la dieta sin gluten no es cosa fácil, afortunadamente las cosas han mejorado en los últimos años. Hay múltiples asociaciones para pacientes que ofrecen apoyo e información, y acaba de salir una App para smartphones (Glutenfreelist) que permite salir de dudas ante determinados alimentos.

Si os interesa el artículo español al que he hecho referencia en este post, os lo podéis descargar aquí.

Hoy os dejo con un vídeo sobre la belleza del agua en estado sólido. Disfrutad de las imágenes.

33 comentarios:

  1. En Información y turismo de Burgos me encontré con este prospecto, y como lo he encontrado en la red,pego la dirección por si le sirve a alguien con el problema.Pido disculpas por la publicidad.

    http://www.celiacosburgos.org/adftp/BurgosSINgluten.pdf

    Saludos

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    1. Qué chulo! Muchas gracias!! No sé si por aquí tenemos algún mapa parecido, es interesante...

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  2. Que buen post! venía buscando info sobre esto...yo soy celíaca y tengo muchos problemas de piel, a veces me siento un reptil de lo seca que la tengo jaja, rojeces, a veces pica y estoy llena de "granitos" rojos en los brazos, pero no como los de Simón :) y encima en invierno se me despierta mi livedo reticularis, mi amiga de los inviernos..

    Al final ningún dermatógo da con lo que tengo (en una época como decís arriba, se confundieron con dermatitis atópica pero otro dermatólogo la descarto) solo me dijeron que me humecte bien la piel y a no usar ningún shampoo de esos que vienen ahora con germen de trigo, ni cremas, ni cosméticos con avena ni nada de eso. Y la verdad ya no pica la piel ;) A eso no lo comentaste en tu post...porqué?

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    1. Hola, Ceci. Bueno, un celiaco tb puede tener la piel seca y no por ello padecer dermatitis herpetiforme. La piel seca, pica, así que quizás sea sólo eso. Un abrazo!

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  3. Ah si si, eso me dijo mi doc que la piel seca es algo común en los celíacos, al igual que las uñas que se escaman y el pelo finito y que no crece. Pero yo me refería con mi pregunta a que porqué no comoentaste en tu post eso que me dijeron a mi sobre evitar cosmeticos y productos de higiene personal que puedan contener TACC? Será que no es una recomendación para todos los celíacos en gral? porque a mi no paran de recomendarmelo, hasta me dijeron que chequee mis labiales.
    Saludos!! buen blog!!! siempre lo leo, aunque no entiendo todo jaja uno aprende ;)

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  4. Buenas tardes a mí me pasa algo similar a Simón aunque no me toco los granitos así que no los tengo tan mal, me pica los codos, las rodillas y las nalgas, aunque no todos los días, aparece de vez en cuando, la Dra. me dijo que era simplemente un problema de resequedad y cuando fui a esa consulta los granos me salieron en los pliegues del codo y detrás de las rodillas así que la Dra. Simplemente me medico con Alercet y que me humectara la piel constantemente ahora bien no sé si tengo lo que se dice en el post.

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  5. me gustaría saber si las erupciones son constantes o pueden tener brotes agudos. hace tiempo padezco de erupciones similares que no responden a atimicoticos, ni corticoides tópicos, los especialista que consulte los tratan como alergias. que me aconsejan.
    Gracias y muy buen post.

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    1. Puede cursar a brotes, pero también manifestarse de manera más o menos constante. En cualquier caso, si las lesiones son sugestivas, seguro que tu dermatólogo te pide las pruebas necesarias para llegar al diagnóstico.

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  6. las erupciones empeoran en verano?

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  7. a mi esposo le sale igual que a este chico en las nalgas y en los codos y tambien cada dos o tres meses le agarra gastritis tan fuerte q termina con suero para calmar los dolores los granitos primero son como ampollitas y luego cuando se revientan quedan rojos le mandaron espumas cremas y lo seca un poco pero vuelven a salir fuimos a dos dermatologos y mas q analisis de sangre no le mandan como le pueria sujerir para q se oriente para descartar o confirmar este diagnostico

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    1. Si los dermatólogos lo sospechan, le pedirán las exploraciones necesarias para descartar esta enfermedad

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    2. Hola! A mi los Ac salieron negativos pero por lo visto es común en adultos y la biopsia salió positiva MARSH1 con infiltrado linfocitario (descartados los Aines). Ha sido quitarme de la dieta el gluten estrictamente y desaparecer todo. Ya no tengo (excepto cuando me contamino): aftas, vesículas tipo granito en los glúteos o en la cara y espalda (nunca en codos) que cuando revientan quedan marcas rojas que pican y son antiestéticas, y no responden a antihistaminicos sino que se van como las aftas, a la dos semanas aprox, ya no tengo flatulencias ni picor en el cuero cabelludo o en el pecho... Y mi absorción a los micro nutrientes va mejorando. Estoy mucho mejor! Lo peor es que mi dermatólogo sigue pensando que si no salen los Ac positivos no es una celiaquía.
      Una chica ha comentado lo de las cremas y geles con avena, yo estoy de acuerdo...lo último que he experimentado es el otro día en la peluquería que avisé que no me pusieran champú de avena porque seguramente me hiciera reacción y me pusieron en cada antebrazo un champú diferente y curiosamente uno reaccionó y el otro no!!!! (Y ojo, yo no sabía cual era cual)... Así que yo recomiendo pedir un par de opiniones a varios dermatólogos porque a veces no todo es como dicen los libros... Y sobretodo, pido que se estudie un poco más y mejor el tema para no decir categóricamente que no es una celiaquía/sensibilidad y meterlo en el saco de acné o de dermatitis atópica cuando claramente no lo es. La piel y el intestino están muy unidos y un trabajo multidisciplinar entre dermatólogos y digestólogos sería la clave para abordar estos pacientes...

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  8. Muy interesante el artículo.
    Yo tengo mañana consulta con digestivo para ver qué me dicen porque ha llegado un punto en que todo lo que ingiero me sienta mal. En principio nunca pensé que pudiera ser celíaca, pero por lo que he visto de este tipo de dermatitis, es muy posible que lo sea.
    Lástima que no se puedan subir fotos aquí, porque yo tengo algunas de mis codos y rodillas (también tengo en el abdomen, ingles, homoplatos y manos) que se parecen mucho a las de Simón y a las que he visto por ahí.

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  9. Hola mi nombre es Sabrina y desde mis 18 años me apareció esta dermatitis, nunca me diagnosticaron DH...siempre dijeron que era una alergía y me daban alguna crema para que se vaya...mejoraba pero al poco tiempo me salía nuevamente...despues de mi embarazo empecé a sufrir de mis intestinos y me dijeron que tengo colon irritable.. asi sigo sufriendo todos los días...Hace una semana descubrimos por un análisis de sangre que mi hija de 5 años es celíaca...pero a mi me sigue dando todo negativo, (análisis de sangre y colonoscopia)...cada día creo más que puedo ser celíaca pero sigo dando vueltas de médico en médico...horrible

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  10. Desde mis 18 años sufro una dermatitis que nunca los médicos me dieron solución, dicen que es una alergía y me dan una crema para que se me vaya..pero me vuelve a aparecer rápidamente...después de mi embarazo empecé a sufrir de mis intestinos, dsp de endoscopias, colonoscopia y análisis de sangre me dijeron que tengo colón irritable...tome miles de medicamentos para eso y algunos me hicieron peor de lo que estaba sin ellos...hace dos semanas por medio de un análisis de sangre que le mandó la pediatra a mi hija de 5 años, descubrimos que es celíaca...cada día creo sospecho más que puedo ser celíaca...Gracias por la información de esta nota, me sirvio mucho y si comparo mis codos en este momento con las fotos que vi de la DH son exactamente igual... saludos!

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    1. Entonces tendrás que consultar a un dermatólogo para que valore el realizarte o no una biopsia de piel

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    2. Gracias!! Ya pedí turno con un dermatólogo!! Espero dar con un buen médico que conozca del tema...Saludos!

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    3. Perdón me olvidé de hacerles una pregunta...dado que esta dermatitis me aparece sola y me desaparece sola...¿la biopsia se debe realizar cuando presento la misma o se puede realizar igual cuando no la tengo?

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  11. En cuanto me enteré de esto gracias a esta información y la de otros lados, pedí turno con un dermatólogo!! gracias!!! Espero poder dar con un buen médico... :) Saludos!

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  12. Muy buen post! :) yo tengo dermatitis herpetiforme ya diagnosticada, aunque yo la he tenido aproximadamente desde los 12 años hasta hace unos meses (hoy con 18 años) me la diagnosticaron a través de una biopsia, pero en mi país esta enfermedad se desconoce bastante y todos los doctores con los que había ido antes decían dermatitis de contacto, es por eso que lo mejor es buscar varias opiniones, bueno muy buen post :)! hace ratos venía buscando más información sobre esto

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  13. Hola. Quisiera saber algo. Yo tengo hace años dermatitis. Me salen en las manos (dedos) y a veces pies (talon). Siempre me han dicho q era dermatitis de contacto, dishidrotica, eczemas,
    Como puedo saber si no es herpetiforme?

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    1. Digamos que tú no puedes saberlo, pero si el dermatólogo(s) que te ha visto lo hubiera sospechado, te hubiera solicitado las pruebas pertinentes. Un saludo

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  14. Llevo como hace unos años tratándome con champúa especiales una dermatitis seborreica en el cuero cabelludo. En mi familia hay seis miembros celíacos y mi madre está pensando si puede ser que tenga alguna relación. Me gustaría saberlo para tratarlo cuanto antes. Gracias.

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    1. La dermatitis seborreica es un trastorno muy frecuente y crónico que no guarda relación con la intolerancia al gluten.
      http://www.dermapixel.com/2014/02/dermatitis-seborreica-no-es-piel-seca.html
      Saludos

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  15. hola, diagnosticaron a mi mamà hace poco con dermatitis herpetiferme por biopsia, biospia gastrica negativa. ahora toma Dapsona pero tiene mucho malestar en piel como pizazon, ardor,le dan escalofrios, ahora como tiene crisis le recetaron esteroides, saben de algo que ayude a calmar la picazon? gracias por su ayuda

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    1. Pues si realmente tiene una dermatitis herpetiforme la 1ª causa de que los síntomas persistan es que no esté realizando correctamente la dieta. En cualquier caso, su dermatólogo le orientará.

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  16. Hola, soy celíaca creonque toda mi vida, pero diagnosticada y a dieta libre de gluten desde hace 10 años.
    A temporadas me salían erupciones en los codos, creo que en los cambios de primavera y otoño, y desaparecían a los pocos días.
    Hace unos dos meses esas erupciones empeoraron y aparecieron también en rodillas, nalgas y algunas en pecho y hombres. Hace tres días confirmaron diagnóstico de dermatitis herpetiforme, llevo dos días con dos pastillas diarias de dapsona.
    Según la analítica estoy haciendo bien la dieta. Yo creo que no como nada con gluten... está dermatitis aparece sólo cuando se ingiere gluten?
    Muchas gracias.
    Rosa

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  17. Hola, soy celíaca creonque toda mi vida, pero diagnosticada y a dieta libre de gluten desde hace 10 años.
    A temporadas me salían erupciones en los codos, creo que en los cambios de primavera y otoño, y desaparecían a los pocos días.
    Hace unos dos meses esas erupciones empeoraron y aparecieron también en rodillas, nalgas y algunas en pecho y hombres. Hace tres días confirmaron diagnóstico de dermatitis herpetiforme, llevo dos días con dos pastillas diarias de dapsona.
    Según la analítica estoy haciendo bien la dieta. Yo creo que no como nada con gluten... está dermatitis aparece sólo cuando se ingiere gluten?
    Muchas gracias.

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    1. En principio si la dieta se hace correctamente no deberían salir lesiones de dermatitis herpetiforme, aunque eso no siempre es matemático. La dapsona es una buena alternativa en estos casos

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  18. Hola. Creo que voy un poco tarde leyendo la fecha de anteriores post. Perdonadme!
    Mi hijo de 6 meses es aplv (alergico a la proteina de leche de vaca) y ahora le estabamos introduciendo los cereales con gluten y se le ha llenado la cara y la espalda de granitos ademas de algunos en pecho y piernas. Su pediatra dice que no es sintoma de intolerancia al gluten pero al leer el articulo me ha hecho dudar... Podria ser?
    Gracias!

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  19. Excelente Blog, gracias por compartir. Yo estoy padeciendo los síntomas, espero mi médico pueda orientarme correctamente. Saludos

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