Eccema crónico de manos: viejas enfermedades, nuevos tratamientos

Hay entidades que se redefinen o clasifican a golpe de “medicamento innovador”. Hace no demasiado habríamos intentado definir las lesiones en las manos de Omaira como “dermatitis alérgica de contacto”, “dermatitis por irritante primario” o incluso “psoriasis palmar”, a través de una concienzuda exploración física, anamnesis y alguna que otra prueba complementaria. Pero hoy, en 2026, vamos a diagnosticar a Omaira de un “eccema crónico de manos” (o ECM a partir de ahora), porque ya tenemos medicamentos específicos para el ECM, con ese nombre en concreto. Eso no quiere decir que no debamos seguir los pasos anteriores, pero la etiqueta diagnóstica cobra más importancia que nunca.

Para revisar esta entidad me he basado en estos dos artículos de revisión de la revista americana de dermatología (JAAD, 2025) que podéis consultar en este enlace. El eccema de manos se define como una dermatosis inflamatoria localizada en las manos y muñecas, con presentaciones muy variables. Se considera crónico cuando dura más de 3 meses o cuando presenta más de 2 recurrencias al año.

Las manos de Omaira, antes de empezar tratamiento sistémico

Si lo consideramos así, globalmente, nos damos cuenta que es un problema muy frecuente en la población general, con una incidencia aproximada del 10%. Es 1,5-2 veces más frecuente en mujeres (por factores ambientales), se dispara en profesiones en las que la humedad es importante (limpieza, sanidad, peluquería, hostelería) y en la pandemia por COVID-19 vimos un claro incremento de los casos por higiene intensiva.

El eccema de manos es una enfermedad multifactorial, habiéndose identificado una serie de factores de riesgo asociados, como la dermatitis atópica (que lo multiplica x4), los trabajos húmedos (agua, lavado frecuente, guantes oclusivos), sensibilización por contacto (sí, a veces es por alergia), clima frío o seco y el tabaco también parece que empeora la gravedad de las lesiones.

La patogenia es variopinta y un tanto confusa, dado que estamos englobando como “eccema de manos” a diversas enfermedades o subtipos. Pero podemos decir, en términos generales, que estamos ante una disminución de genes implicados en la barrera cutánea (filagrina, claudina-1), que están activadas múltiples vías inflamatorias (Th1, Th2/Th22, Th17), sean o no atópicos, que hay un aumento de queratinas hiperproliferativas (KRT6, KRT16) y, frecuentemente, una colonización por S. aureus que se asocia a una mayor gravedad. O sea, que es una enfermedad inflamatoria compleja, no una simple irritación.

Llegados a este punto, seguramente lo más complicado es definir los subtipos. En esta revisión que estamos repasando hoy nos insisten en que la morfología no siempre se correlaciona con la causa, así que proponen una clasificación que combina criterios etiológicos y morfológicos.

Así, en cuanto a principales etiologías tenemos: la dermatitis irritativa de contacto (DIC), que es la más frecuente; la dermatitis alérgica de contacto (DAC); la dermatitis atópica de manos y, menos frecuentemente, la dermatitis de contacto por proteínas.

Los subtipos morfológicos serían la forma hiperqueratósica, la vesicular recurrente (eccema dishidrótico), la pulpitis (fingertip eczema) y la numular.

O sea, varios diagnósticos dentro de un mismo diagnóstico. Pero, además, conviene recordar que no todo lo que se parece a un eccema de manos lo es, y que debemos excluir otros diagnósticos posibles, como la psoriasis palmo plantar (seguramente es lo más complicado, cuando solo afecta las plantas y no tenemos otros signos de psoriasis), la tiña manuum, la pustulosis palmo plantar (psoriásica o no), la queratólisis exfoliativa, el liquen plano, la escabiosis, un secundarismo luético y otras enfermedades más raras.

¿Qué tenemos que hacer ante un paciente de estas características? Ya lo hemos insinuado, pero por si acaso, recordemos:

1. Una historia clínica detallada es mucho más importante que una biopsia, en este caso. Preguntaremos siempre por actividad laboral y productos utilizados, hobbies, uso de guantes (tipo, frecuencia, si llevan doble guante), frecuencia de lavado de manos, uso de cosméticos u otros productos (naturales o no), medicamentos previos, historia personal y familiar de atopia o psoriasis.
2. Una exploración minuciosa. No hay que mirar solo las manos. También los pies, las uñas, el cuero cabelludo, codos, pliegues, incluso preguntar por afectación genital (buscando una psoriasis o pistas de otra enfermedad).
3. Las pruebas epicutáneas son casi obligadas en el ECM, incluso ante casos muy “irritativos”. La dermatitis alérgica de contacto es frecuente, puede coexistir y ser la causa o mantener la clínica. Incluso en pacientes que se las han hecho hace muchos años, a veces vale la pena repetir o ampliarlas.

Ya tenemos a nuestra paciente correctamente etiquetada como eccema crónico de manos (le repetimos las pruebas epicutáneas, que salieron negativas). Ahora vamos a repasar las alternativas terapéuticas actuales para ver qué les podemos ofrecer a nuestros pacientes en esta situación.

Lo primero, pero no por ello menos importante que los tratamientos “de verdad”, la prevención y medidas generales. Aunque sean de sentido común en su mayoría, vale la pena repasarlas y recordarlas: evitar el lavado excesivo, utilizar limpiadores suaves y sin perfumes, secar de manera meticulosa, hidratar frecuentemente (al menos dos veces al día), con cremas ricas en lípidos y de nuevo sin fragancias y, para la higiene laboral, recordar que (si no hay suciedad visible), la solución hidroalcohólica irrita menos que el agua y jabón. Además, recomendar guantes adecuados (de nitrilo, siempre que no haya alergia a ese componente, de algodón debajo si vamos a estar más de 10 minutos con ellos puestos y evitando en la medida de lo posible la oclusión prolongada).

A los 6 meses de iniciar tratamiento sistémico

Los corticoides tópicos siguen siendo el tratamiento de primera línea: los más potentes si tratamos la piel de las palmas y de menor potencia cuando estemos tratando el dorso de las manos, evitando el uso diario prolongado (siempre serán mejores pautas cortas y luego un mantenimiento intermitente, con días de descanso).

Siguiendo con los tratamientos tópicos, los inhibidores de la calcineurina (aunque con evidencia limitada), tanto el tacrolimus como el pimecrolimus, pueden ser útiles en las zonas de piel más fina o como terapia de mantenimiento.

La principal novedad de este año es, precisamente un nuevo tratamiento tópico: el delgocitinib, un inhibidor tópico pan-JAK (bloquea múltiples vías inflamatorias) que, en ensayos fase 3 en pacientes con ECM aplicado dos veces al día, logró respuestas superiores al vehículo. En esos estudios pivotales, aproximadamente el 20-29% alcanzaron una respuesta prácticamente completa (eritema casi imperceptible) en semana 16 (frente al 7-10% de vehículo) y cerca del 50% alcanzó HECSI-50 (Hand Eczema Severity Index). No parece una solución perfecta para todos los pacientes, pero puede ser una alternativa para aquellos que dependan crónicamente de los corticoides o no se controlen con el tratamiento estándar. En breve lo tendremos en nuestro arsenal terapéutico.

El tratamiento sistémico se plantea en los casos más graves que repercuten negativamente en la calidad de vida de los pacientes y que no se controlan con tópicos. El único que tiene esta indicación según ficha técnica en Europa es la alitretinoína, un retinoide que puede ser muy eficaz en algunos pacientes, pero con la limitación de prescripción debido a su precio (está financiado, pero el paciente debe asumir el coste correspondiente). En la práctica, muchos pacientes reciben tratamientos off-label, con ciclosporina A, metotrexato, acitretina (las formas hiperqueratósicas), azatioprina o incluso corticoides orales como rescate, puntualmente.

Por último, el futuro. Ya tenemos indicación de dupilumab para la afectación de manos de la dermatitis atópica y otros fármacos (IL-13, JAK orales, como upadacitinib o abrocitinib) muestran datos prometedores en subanálisis de dermatitis atópica con eccema de manos.

¿Qué pasó con Omaira? Como que no la controlábamos con tratamiento tópico (aún no disponemos de delgocitinib en Baleares) y no podía costearse la alitretinoína, decidimos iniciar metotrexato oral hace poco más de un año. La respuesta ha sido completa, con remisión del prurito y las lesiones, buena tolerancia y sin alteraciones analíticas, por lo que de momento lo mantenemos a dosis de 12,5 mg semanales por vía oral.

Hoy me despido con un vídeo diferente, y es que esta semana he salido en el podcast "El Salto", de mi buen amigo Abel Pérez, con quien he tenido el placer de conversar sobre el blog (y sobre otras cosas) durante un buen rato. Si queréis escuchar (y ver) la conversación, donde también adelantamos los futuros cambios que se vienen, no os podéis perder la entrevista.

Manos irritadas

Omaira tenía un problema con sus manos y poca esperanza de que se lo pudiéramos solucionar. No es que no confiara en los médicos, pero llevaba ya más de 15 años con una dermatitis que no la dejaba tranquila. El picor, escozor y dolor eran los protagonistas de su enfermedad, aunque quienes la habían atendido en el pasado no siempre elevaban su condición a esa categoría patológica que presuponía un tratamiento. “Irritación”, “piel seca”, “piel sensible”, … que se pusiera mucha crema hidratante y que lo hiciera todo con guantes. Trabajaba limpiando un instituto, así que su ocupación tampoco es que ayudara demasiado (pero en verano tampoco estaba mucho mejor). Lo que mejor le iban eran las cremas de cortisona (y tampoco era para echar cohetes), pero como que todo el mundo le decía que no podía abusar de ellas, se las ponía puntualmente. Diez años atrás ya la habían enviado a dermatología, recuerda que le hicieron pruebas de alergia (los parches en la espalda), que salió todo negativo y luego perdió una cita y ya no la volvieron a llamar.

Con toda esa mochila a sus espaldas, Omaira nos miraba con cierto escepticismo. Nos decía que las lesiones no siempre presentaban la misma intensidad ni extensión. Hoy, por ejemplo, solo afectaban los pulpejos de todos los dedos de ambas manos, con eritema, descamación y fisuración. La parte central de las manos estaban respetadas (pero a veces también tenía lo mismo). Las uñas se veían bien y en las plantas de los pies no tenía nada. En el resto del cuerpo, tampoco. En su familia nadie tenía psoriasis, que supiera, pero sí había varios casos de dermatitis atópica y ella misma recuerda que de pequeña había tenido dermatitis por todo el cuerpo (ahora tenía 51 años). Por lo demás, era una mujer sana que no tomaba medicamentos de manera crónica (solo ibuprofenos para el dolor de espalda y el dolor de cabeza).

Y de momento, esto es todo, aunque quizá necesitemos algo más de información o alguna otra prueba. O quizás no y ya podamos empezar un tratamiento que ayude a nuestra paciente de esta semana. ¿Qué pensáis? ¿Cómo etiquetaríais este cuadro? ¿Y cómo lo trataríais? Espero vuestros comentarios y estaré de vuelta la próxima semana con la respuesta, como siempre.

Hoy nos vamos a Alaska, con este vídeo.

Eccema numular: imposible que no pique

La lesión de Blas era muy llamativa, redondeada, persistente y desesperadamente pruriginosa. Un círculo casi perfecto, rojo, que llevaba meses reapareciendo en la misma localización y que, en ocasiones, exudaba un material líquido claro. En ese contexto clínico, con el antecedente de dermatitis atópica en la infancia, el diagnóstico de sospecha fue el de eccema numular (también denominado eccema discoide).

No es la primera vez que hablamos de esto en el blog (en 2013 os presenté un caso en una persona de piel oscura), pero como que es una entidad relativamente frecuente, hoy le daremos otro repaso a cuenta de esta publicación de C. Robinson en StatPearls (2025). Vamos allá:

El eccema numular es una dermatitis inflamatoria crónica que se caracteriza por la aparición de placas redondeadas (“como una moneda”, de ahí su nombre), intensamente pruriginosas, que suelen localizarse en las extremidades y, con menor frecuencia, en el tronco. Se considera una forma de eccema endógeno o idiopático, y algunos autores lo sitúan en el espectro de la dermatitis atópica, especialmente cuando existe una historia personal de esta enfermedad, como era nuestro caso. Su evolución típica es la de lesiones crónicas y recidivantes, con brotes que aparecen y remiten durante meses, o incluso años.

El líquido salía de la lesión de manera espontánea

La causa exacta no se conoce, pero parece que el elemento central es una alteración de la barrera cutánea, con piel seca (xerosis) y una irritabilidad aumentada, habiéndose descrito múltiples factores predisponentes o desencadenantes: como la misma xerosis, el uso de jabones agresivos, duchas prolongadas con agua caliente, ambientes secos, fricción o microtraumatismos, tejidos irritantes, colonización bacteriana (especialmente por S. aureus), alergias de contacto, insuficiencia venosa crónica y algunos fármacos (retinoides, interferón, antivirales, etc.).

Desde el punto de vista clínico, el eccema numular no siempre tiene el mismo aspecto. Así, en fases más agudas o iniciales puede comenzar como pápulas, vesículas y lesiones exudativas (manteniendo esa morfología “numular”) y posteriormente las lesiones pueden evolucionar a placas delimitadas, descamación seca y liquenificación. Suelen medir entre 1 y 10 cm y el prurito es muy intenso (dudad del diagnóstico si no pica). El cuero cabelludo y la cara no suelen afectarse.

Debido a su aspecto, el principal diagnóstico diferencial es con la tiña del cuerpo. Pero algunas pistas nos pueden ayudar: en el eccema numular el prurito es muy intenso, con frecuencia las lesiones son exudativas, la piel del paciente suele estar seca y puede tener un antecedente de dermatitis atópica; en la tiña nos deberemos fijar en el borde bien definido, con un crecimiento centrífugo y aclaramiento central, además de factores epidemiológicos. Y si aún nos asaltan las dudas podemos realizar un examen directo y/o un cultivo micológico.

Las pruebas complementarias no suelen ser necesarias, ya que el diagnóstico va a ser clínico en la mayor parte de los casos. Ahora bien, en ocasiones deberemos echar mano de un cultivo micológico (si dudamos con dermatofitosis), un cultivo bacteriológico (ante una exudación importante o sospecha de sobreinfección), una biopsia (en lesiones más atípicas, persistentes o refractarias) y pruebas epicutáneas (en cuadros muy recidivantes o sospechosos de dermatitis alérgica de contacto).

Más allá de la tiña y de la dermatitis de contacto, también se nos pueden pasar por la cabeza otras entidades que pueden parecerse: psoriasis, dermatitis por estasis, eccema craquelé, impétigo, erupción fija medicamentosa, pitiriasis rosada, micosis fungoide, sífilis secundaria, etc.

El tratamiento se basa en dos pilares: por una parte, restaurar la barrera cutánea (emolientes, evitar jabones agresivos, hidratación inmediata después de la ducha, evitar lana y roces y evitar ambientes secos) y además, controlar la inflamación, con corticoides tópicos de potencia alta (pudiendo posteriormente pasar a inhibidores de la calcineurina en algunos casos), fototerapia UVB de banda estrecha y, en formas graves o refractarias, tratamientos sistémicos (como los de la dermatitis atópica). Si existen signos de sobreinfección también puede ser necesario el tratamiento antibiótico, puntualmente.

El pronóstico es bueno, aunque puede ser una enfermedad desesperadamente recidivante, con brotes y remisiones a lo largo de años. Además, una vez resuelta la fase aguda es frecuente la hiperpigmentación postinflamatoria, especialmente en las piernas, que puede ser muy persistente.

A Blas le recetamos clobetasol en oclusión durante unos días y, ya más calmado, insistimos mucho con el tema emolientes y la lesión se resolvió en unas dos semanas.

El caso de hoy era sencillo, de los que nos gustan. La semana que viene me tomo descanso, así que volveré a estar por aquí a la siguiente. Nos despedimos con este vídeo de Maldivas, donde debería estar yo ahora mismo, buceando entre tiburones, en un mundo sin guerras.

Un círculo que pica

Blas ya entra rascándose. Nada más sentarse vemos cómo levanta el pie derecho y con la punta del zapato se rasca por encima del pantalón en la pierna izquierda, mientras nos explica que hace ya meses que tiene una especie de círculo rojo en esa pierna que le pica muchísimo. Ha probado a ponerse crema hidratante (pero es peor), le han dado cremas para los hongos, pastillas para el picor y una crema de hidrocortisona. Pero nada. A veces parece que mejora, pero al cabo de los días vuelve con fuerza. El mismo redondel. Se enciende tanto que incluso le sale un líquido transparente.

Cuando le preguntamos nos explica que siempre ha tenido la piel sensible, que de pequeñito (ahora tiene 35 años) ya tenía dermatitis, pero con la edad le fue mejorando. No es la primera vez que le sale un círculo de esos, pero nunca le había durado tanto. Siempre en las piernas, eso sí.

Blas trabaja en una empresa de mantenimiento y no cree que sus lesiones tengan nada que ver con su actividad laboral. No tiene ningún hobby extraño, salvo el de hacer burpees en el gimnasio. Vive con su esposa y tiene dos hijos pequeños, que afortunadamente no han heredado su piel. Ah, y un gatito que adoptaron hace ya 6 meses, pero lo han mirado bien y no tiene nada raro en la piel.

La lesión es la que veis en la imagen y el resto de exploración es estrictamente normal, así que, de momento, eso es todo. La semana que viene volveremos a estar por aquí, con la solución al caso (o en este link).

El vídeo con el que nos despedimos hoy está grabado con un dron en Islandia. Disfrutad de las imágenes. 

Trichophyton indotineae: un dermatofito emergente (y resistente)

Trichophyton indotineae fue descrito como nueva especie en 2020, aunque análisis retrospectivos sugieren que llevaba circulando en el subcontinente indio desde, al menos, principios de los años 2000. Inicialmente se conocía como T. mentagrophytes ITS genotipo VIII, lo que ya nos da una pista de uno de los grandes problemas actuales: y es que no se puede diferenciar de otros miembros del complejo T. mentagrophytes/interdigitale con las técnicas convencionales.

Lo realmente relevante no es tanto su nombre como su comportamiento clínico, ya que produce tiñas extensas, recidivantes y muy pruriginosas; afecta a pacientes inmunocompetentes, a menudo jóvenes; presenta altas tasas de resistencia a terbinafina y se asocia a fracasos terapéuticos repetidos.

En esta revisión recién publicada en JEADV (2026) se recogen ya casos en más de 40 países, incluidos varios de Europa. España no es una excepción, y el caso que presentamos encaja perfectamente con los descritos en Francia, Alemania o Reino Unido.

Durante años, la dermatofitosis fue casi sinónimo de T. rubrum. Eso ha cambiado. En algunas regiones de la India, T. indotineae ha desplazado completamente a T. rubrum como agente causal principal, en lo que algunos autores ya describen como una “epidemia” de dermatofitosis resistente.

¿Cómo ha llegado hasta aquí?

• Movilidad global, migración y viajes internacionales
• Transmisión persona a persona, con frecuentes casos intrafamiliares
• Uso indiscriminado de combinaciones tópicas con corticoides y antifúngicos
• Tratamientos incompletos o mal pautados

En Europa, la mayoría de pacientes descritos proceden del sur de Asia (India, Bangladesh), pero ya hay casos autóctonos, lo que indica que el hongo ha llegado para quedarse.

Las piernas de Aisha, en la primera visita.

Las infecciones por T. indotineae suelen presentarse como placas eritemato-descamativas extensas y a menudo, múltiples; con bordes activos (pero a veces mal definidos), con un prurito intenso y una evolución crónica, con recaídas tras tratamientos aparentemente correctos y bien realizados.

Además, el uso previo de corticoides tópicos (solo o en combinaciones) puede dar lugar a presentaciones atípicas: lesiones pseudoimbricadas, pustulosas, eccematosas o incluso difíciles de distinguir de una dermatitis atópica grave, psoriasis o, como en nuestro caso, otras dermatosis inflamatorias extensas. Todo esto explica por qué el diagnóstico suele retrasarse.

Desde el punto de vista práctico, hay que asumir una realidad incómoda: con un KOH positivo y un cultivo convencional NO podemos saber si estamos ante T. indotineae.

Las técnicas habituales (examen directo, cultivo o biopsia) permiten diagnosticar una dermatofitosis, pero no diferenciar especies dentro del complejo T. mentagrophytes. Para confirmar T. indotineae se necesitan técnicas moleculares, fundamentalmente:

• Secuenciación del ITS (gold standard actual)
• Otras dianas como TEF1-α
• MALDI-TOF MS (si la base de datos lo permite)
• PCR específicas (aún poco disponibles)

En el caso que presentamos, el aislamiento se identificó mediante secuenciación, confirmando T. indotineae. Además, se realizó estudio de sensibilidad antifúngica según EUCAST, que mostró MIC elevadas para terbinafina… y también para itraconazol.

Y aquí viene uno de los puntos más relevantes: la resistencia a los antifúngicos.

Trichophyton indotineae presenta tasas muy elevadas de resistencia in vitro a terbinafina, relacionadas con mutaciones en el gen de la escualeno-epoxidasa (SQLE). En la revisión, más del 70–80 % de los aislados muestran MICs altas para terbinafina.

También se han descrito: resistencia a griseofulvina, resistencia casi universal a fluconazol y casos con MIC elevadas para itraconazol, voriconazol o posaconazol. Sin embargo, la correlación entre MIC y respuesta clínica no siempre es perfecta.

Nuestro caso es un buen ejemplo: a pesar de que el aislado se consideraba “no wild-type” para itraconazol, la paciente respondió clínicamente de forma clara, aunque requirió tratamientos prolongados y reintroducción tras recaída.

Esto nos recuerda algo fundamental en patología infecciosa: tratamos pacientes, no antibiogramas.

No existe, a día de hoy, un algoritmo terapéutico cerrado para T. indotineae. Aun así, de la experiencia acumulada se pueden extraer algunas ideas prácticas:

1. Terbinafina

• Altas tasas de fracaso.
• En algunos casos se han usado dosis más altas o tratamientos más largos, con resultados variables (250-500 mg/d durante 6-8 semanas en infecciones superficiales).
• Hoy por hoy, no es la mejor opción empírica si sospechamos T. indotineae.

2. Itraconazol

• Sigue siendo el tratamiento de primera línea en muchos casos.
• Dosis habituales: 100–400 mg/día, a menudo durante 4–6 semanas o más.
• Problemas: absorción errática, interacciones, necesidad de monitorización.
• Recaídas frecuentes tras suspenderlo.

En nuestra paciente fue necesario reintroducir itraconazol a dosis más bajas durante varios meses, logrando finalmente la resolución completa.

3. Otros azoles

• Voriconazol o posaconazol se han utilizado con éxito en casos refractarios.
• Siempre fuera de ficha técnica y con precaución.
• Requieren experiencia y, en muchos casos, monitorización de niveles.

4. Tratamiento tópico

• Siempre como adyuvante.
• Azoles tópicos, luliconazol, ketoconazol.
• Importante evitar combinaciones con corticoides.

El mensaje más importante de este caso se podría resumir en los siguientes puntos:

• T. indotineae no es una rareza.
• Es un problema emergente de salud pública.
• Obliga a replantear el uso indiscriminado de antifúngicos.
• Pone sobre la mesa la necesidad de programas de “antifungal stewardship”.

¿Qué pasó con Aisha?

Tras varios meses de tratamiento con itraconazol, ajustes de dosis y un segundo ciclo tras recaída, las lesiones se resolvieron por completo. Seis meses después de finalizar el tratamiento, no ha presentado nuevas lesiones. Probablemente no será la última paciente con T. indotineae que veamos en consulta.

Termino agradeciendo de nuevo a José Mª Villa González (del Hospital de Cruces, en Bilbao), por habernos "dejado" este interesante caso para el blog, que además ha sido publicado en la revista europea (podéis consultar aquí la referencia).

Os dejo este vídeo nadando con orcas en Noruega. Y vosotros, ¿os tiraríais al agua? 

Hongos que no se curan

Aisha vino con sus padres a la consulta. Toda la familia (hermanos incluidos) procedían de Bangladesh y hacía casi dos años que vivían en Bilbao. Aisha es una niña sana y nunca había tenido ningún problema de piel, pero llevaba un año con unas placas rojas que le picaban mucho y que, con el paso de los meses, se habían extendido por casi todo su cuerpo, sin que las cremas recetadas por los diferentes médicos que la habían asistido hubieran servido para nada (primero corticoides, luego antifúngicos y luego otra vez corticoides, pero más potentes). Incluso había recibido 14 días de tratamiento con terbinafina oral. Los antihistamínicos tampoco le aliviaban el picor, así que finalmente fue derivada a dermatología del Hospital de Cruces. Allí, José María Villa González y otros compañeros se quedaron bastante impresionados por la extensión de las lesiones que presentaba la paciente y por la persistencia de las mismas pese a los diversos tratamientos.

De momento os dejo algunas imágenes clínicas, amablemente cedidas por el Dr. Villa González, para que le podáis ir dando vueltas al diagnóstico diferencial de este caso tan llamativo. Hoy no os cuento nada más, pero el sábado próximo estaremos aquí de nuevo con la respuesta y el desenlace. ¿Qué os parece? ¿Infeccioso o inflamatorio? ¿Vamos pidiendo alguna prueba? ¿Podréis esperar hasta la semana que viene? La respuesta, en este enlace.

Por cierto. Esta semana este blog cumple nada más y nada menos que 15 añitos. ¿Quién me lo iba a decir en 2011? Esto se merece una "puesta de largo", que veréis espero que muy pronto. Gracias por seguir ahí. 

Adivinad de dónde es el vídeo de hoy... Bangladesh, claro que sí. 

Cuando el rubor es algo más: síndrome carcinoide

Amaro presentaba lo que denominamos “flushing” (sí, suele emplearse la terminología en inglés): un rubor muy intenso, con sensación de quemazón, ardor y picor, que en su caso aparecía a diario, con la misma distribución. No había ronchas, ni era un angioedema, y tampoco se trataba de una rosácea. No lo relacionaba con ningún desencadenante y los antihistamínicos no hacían nada. Pero además se encontraba muy cansado y tenía la sensación de que “algo no iba bien”. En la consulta de dermatología se solicitó una orina de 24 horas con determinación de ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIAA), que fue de 73 µg (cuando los límites normales oscilan entre 2-8). La radiografía de tórax fue normal y tras la realización de un TAC abdominal se evidenció una masa de 8 cm en el lóbulo hepático derecho sugestiva de metástasis. Tras la cirugía se confirmó que se trataba de una metástasis de un tumor neuroendocrino bien diferenciado, pero no se evidenció el tumor primario. Después de la intervención se inició tratamiento con análogos de la somatostatina y los episodios de flushing cesaron. Un año más tarde, Amaro se encuentra bien. Este caso tan ilustrativo ha sido publicado en Actas Dermo-Sifiliográficas por Ángel Fernández Camporro, del Hospital Universitario de Cabueñes, en Gijón, a quien agradezco enormemente su generosidad al querer compartirlo con nosotros.

Imagen del TAC abdominal

Ya que estamos, vale la pena repasar brevemente las manifestaciones cutáneas del síndrome carcinoide, apoyándonos en este artículo del British Journal of Dermatology publicado en 2005 por H. K. Bell.

El síndrome carcinoide es la manifestación clínica producida por la liberación sistémica de mediadores vasoactivos por tumores neuroendocrinos, fundamentalmente derivados de células enterocromafines (son un tipo de célula enteroendocrina y neuroendocrina del tracto gastrointestinal, conocida por liberar hormonas y aminas biogénicas). Estos tumores pueden producir serotonina, histamina, taquicininas, prostaglandinas y otros péptidos, que normalmente serían metabolizados en el hígado. El problema aparece cuando existen metástasis hepáticas, el tumor es extraabdominal o la producción de mediadores es tan elevada que desborda la capacidad metabólica del hígado. Solo una minoría de los pacientes con tumores carcinoides desarrollan el síndrome (menos del 10%), pero cuando este aparece, la piel suele ser uno de los primeros órganos en dar la alarma.

El flushing es la manifestación cutánea más frecuente (85%) del síndrome carcinoide. Clínicamente se caracteriza por:

• Episodios recurrentes de eritema intenso.
• Distribución típica en cara, cuello y tercio superior del tronco.
• Sensación marcada de calor o quemazón.
• Duración variable (minutos a horas).
• Resolución espontánea (hasta que vuelve a aparecer).

A diferencia del flushing fisiológico, no responde a antihistamínicos, puede acompañarse de síntomas sistémicos (diarrea, broncoespasmo, astenia) y con el tiempo, puede ocasionar cambios cutáneos persistentes.

Un aspecto poco conocido es que el color o tono del flushing puede orientarnos sobre el origen del tumor. Así, según algunas series, como la de Bell, nos dicen que los tumores de intestino medio suelen provocar un flushing más violáceo o cianótico, mientras que los de origen bronquial o gástrico tienden a producir un tono más brillante o rosado intenso (mediados sobre todo por la histamina). Aunque este punto hay que tomarlo con precaución.

Como decíamos, con el tiempo el flushing puede dejar cambios persistentes en la piel: eritema persistente, telangiectasias, cambios parecidos a la rosácea o incluso rinofima en casos más avanzados.

Pero el flushing (aunque es la manifestación más frecuente), no es la única descrita. La sobreproducción de serotonina consume grandes cantidades de triptófano, que deja de estar disponible para la síntesis de niacina. El resultado puede ser una pelagra secundaria, con sus típicas manifestaciones cutáneas (eritema y descamación en zonas fotoexpuestas, hiperpigmentación y fragilidad cutánea). Esto suele aparecer en fases avanzadas e indica un peor pronóstico. Por último, la esclerodermia asociada es rara, pero bastante característica: sin fenómeno de Raynaud, con predominio de extremidades inferiores, se asocia a afectación cardiaca carcinoide y también se considera de mal pronóstico. Otras manifestaciones cutáneas descritas son xerosis, prurito, lesiones eccematosas inespecíficas e incluso metástasis cutáneas en fases terminales.

¿Por qué es importante conocer todo esto? Porque muchos pacientes pasan años antes de tener un diagnóstico y no es raro que hayan sido diagnosticados de “alergia”, tratados como una rosácea o etiquetados de flushing idiopático. Eso no quiere decir que a partir de ahora tengamos que pensar que todos nuestros pacientes con flushing vayan a tener un síndrome carcinoide (es muy raro), pero sí que conviene replantearse el diagnóstico cuando el cuadro no termina de encajar o no responde al tratamiento. Algunas pistas que nos deben hacer sospechar son: un flushing recurrente y muy estereotipado, la falta de respuesta a antihistamínicos, si hay síntomas sistémicos asociados, una astenia inexplicada o un empeoramiento progresivo.

El diagnóstico, por tanto, es clínico, y el estudio definitivo va a corresponder a nuestros compañeros de Medicina Interna o de Endocrinología, e incluye la determinación de 5-HIAA en orina de 24 horas, estudios de imagen para localizar el tumor y, finalmente, confirmación histológica. El papel del dermatólogo (o del médico de familia) es pensar en la posibilidad y activar la sospecha.

El tratamiento tampoco es cosa de los dermatólogos, pero la piel suele mejorar cuando se controla la secreción hormonal (análogos de la somatostatina) y cuando se trata el tumor primario (y las metástasis cuando las haya). El flushing suele disminuir de manera muy importante, aunque en fases tardías puede persistir cierto eritema residual.

En el caso de Amaro ese rojo no era solo un color. Era una señal de STOP y de pensar un poco más. Y, como ocurre tantas veces en dermatología, la piel fue la primera en avisar de que el problema no estaba solo en la superficie.

¿Habéis visto alguna vez cómo crecen las pitahayas? Pues aquí va un timelapse.

Un señor rojo y cansado

La Ley de Murphy también aplica a la dermatología, y por eso, en no pocas ocasiones, ante dermatosis recurrentes que van y vienen, es muy habitual que el paciente no tenga nada el día que viene a la consulta (por este motivo siempre nos viene fenomenal que se hagan una foto con el teléfono móvil cuando estén en pleno “apogeo” de las lesiones). Pero no iba a ser éste el caso de Amaro, un hombre de 43 años, sin ningún antecedente relevante, que se encontraba realmente preocupado por una erupción que le aparecía a diario desde hacía unos 7 meses, con sensación de calor, prurito y quemazón. Afortunadamente la cosa no duraba más de 2 horas, pero cada día presentaba el mismo cuadro y los antihistamínicos que le habían recomendado “para la alergia” no le hacían nada. Así que ese mismo día se presentó en urgencias en el Hospital Universitario de Cabueñes, en Gijón, desde donde se realizó una interconsulta a dermatología y así fue cómo el Dr. Ángel Fernández Camporro, dermatólogo de este centro hospitalario y nuestro colaborador de esta semana, conoció a Amaro en pleno brote.

 

El cuadro era bastante misterioso. Amaro no lo achacaba a nada externo, ni a ninguna situación nueva en su vida. No tenía animales, su trabajo era de oficina y tampoco practicaba ningún hobby en particular. No había viajado fuera del país en el último año y no tenía fiebre, artralgias ni otras manifestaciones, salvo un cansancio persistente que coincidía más o menos con el inicio de las lesiones de la piel, las cuales consistían en placas más o menos extensas, coalescentes y de bordes bien delimitados, en la cara, cuello, tercio superior del tronco y brazos. Amaro nos aseguraba que en poco rato irían remitiendo, hasta el día siguiente.

El misterio de esta semana está servido, y es asturiano. Ya sabéis que, por crujiente y apetitoso que se vea un cachopo por fuera, lo realmente jugoso está dentro. ¿Qué os parece a vosotros? ¿Una alergia sin más, o tendremos que irnos a explorar otros territorios? Por mi parte, agradecer a Ángel Fernández su amabilidad al prestarme este caso, del que daremos más detalles la próxima semana, como siempre (curiosamente, será el día de San Valentín, donde el rojo también predomina). Aquí os dejo el enlace.

Hoy el vídeo es de Asturias, cómo no.