Granuloma facial: el granuloma está sólo en el nombre

El granuloma facial es una dermatosis inflamatoria crónica, bastante misteriosa y de manejo a menudo frustrante, que se presenta como pápulas, placas o nódulos, solitarios o múltiples, eritemato-marronosos o violáceos, de tamaño variable, habitualmente de localización facial. Claro que también existen casos extrafaciales. Esto, junto a que no vemos granulomas por ningún sitio, hace que el nombre haya sido escogido con cierta mala idea.

Su incidencia exacta se desconoce, pero sí que podemos afirmar que es una condición rara, que suele presentarse en adultos de mediana edad (edad media, 53 años), con predominio masculino (en una serie francesa de 66 pacientes, 41 eran hombres).

Como os podéis imaginar, la patogenia no está del todo dilucidada. Ya hemos adelantado que no hay granulomas, pero la vasculitis es un hallazgo frecuente, lo que sugiere que podría tratarse de una forma localizada de vasculitis cutánea de pequeño vaso. Se han descrito depósitos de inmunoglobulinas y complemento en la pared vascular. Además, parece que la IL-5 juega un papel en el reclutamiento de eosinófilos y algunos autores lo relacionan con la fotoexposición o con un fenómeno tipo Arthus localizado.

Sylvia, antes de realizar la biopsia

Hemos dicho que es difícil de sospechar, pero algunos hallazgos clínicos nos pueden poner sobre la pista:

Primero, la morfología. La presentación más común es como una pápula, placa o nódulo de color eritemato-marronoso o violáceo, en la cara (frente, mejillas y nariz), de tamaño variable (desde varios milímetros a centímetros), de superficie lisa, con orificios foliculares prominentes y telangiectasias. Pero no es tan raro que las lesiones sean múltiples o incluso de localización extrafacial. En el estudio francés, el 38% de los pacientes tenían varias lesiones y un 6% afectación extrafacial exclusiva. Las lesiones son asintomáticas (aunque a veces pueden picar), la ulceración es muy rara y tienden a persistir en el tiempo, siendo la resolución espontánea poco frecuente. Hay variantes clínicas descritas, como la rinofimatosa o la queloidea.

La clínica puede orientar, pero poco más. El hecho de que sólo el 15% de los casos se sospechen antes de realizar la biopsia deja claro que no es tan sencillo. Y es que el diagnóstico diferencial incluye medio Bolognia: sarcoidosis cutánea (lupus pernio), lupus cutáneo, linfomas, pseudolinfomas, leishmania, rosácea granulomatosa, eritema elevatum diutinum, e incluso patología tumoral en algunos casos.

Por eso será el patólogo quien nos saque las castañas del fuego, siendo la biopsia necesaria para llegar al diagnóstico, por mucho ojo clínico que tengamos. Los hallazgos típicos incluyen un infiltrado dérmico polimorfo (neutrófilos, eosinófilos, células plasmáticas, linfocitos), una zona Grenz (esa fina banda de dermis papilar respetada que separa la dermis del infiltrado), un daño vascular (a veces con vasculitis leucocitoclástica, extravasación de hematíes, hemosiderina) y fibrosis dérmica progresiva. ¿Hemos dicho “granulomas”? No, no hay granulomas en ningún sitio, salvo en el nombre de la entidad.

La dermatoscopia no es diagnóstica, pero puede ayudarnos a reforzar la sospecha clínica y a perfilar el diagnóstico diferencial, siendo los hallazgos descritos bastante coherentes con lo que vemos al microscopio: forno rosado-violáceo (inflamación dérmica), vasos ramificados (componente vascular), orificios foliculares prominentes, áreas blanquecinas o grisáceas (fibrosis) y puntos o áreas marrón-amarillentas (hemosiderina).

Imagen dermatoscópica de la lesión de mayor tamaño

Si ya de por sí es una entidad rara, hay bastantes casos descritos de coexistencia de granuloma facial con otra entidad llamada fibrosis eosinofílica angiocéntrica, que afecta mucosas del tracto rinosinusal y vías respiratorias altas, pudiendo producir epistaxis, dificultad respiratoria, lagrimeo y proptosis. Más anecdótica es su asociación con artritis reumatoide o síndrome de Sjögren.

Pero el gran problema del granuloma facial no es el diagnóstico, sino el tratamiento. La ausencia de respuesta a los diferentes tratamientos es más la norma que la excepción, sin que tampoco exista un tratamiento estándar y, por supuesto, ninguno con esa indicación en su ficha técnica.

En base a lo publicado en la literatura, la primera línea de tratamiento es el tacrolimus tópico al 0,1%. Si responde, lo hará lentamente, en 2-6 meses, pero se tolera bien y tiene un excelente perfil de seguridad. Como alternativas, los corticoides (cuidado con los potentes en la cara), los corticoides intralesionales o la crioterapia (estos dos últimos con más riesgos).

La segunda línea de tratamiento son las sulfonas (dapsona 50-150 mg/d) o el láser de colorante pulsado (especialmente útil en el componente vascular).

Y por último entramos en el terreno de los “case report”, tratamientos con poca evidencia, pero con resultados en algunos pacientes, como la dapsona tópica, el rituximab intralesional, ruxolitinib tópico, antipalúdicos, colchicina y un largo etcétera en el que no entraremos. Pueden funcionar, o no…

El curso, por tanto, es crónico (años o décadas), con resolución espontánea reportada en menos del 10% de los pacientes, con recurrencias frecuentes al suspender los tratamientos (50-60%), pero sin riesgo de malignización ni de otros problemas, siendo más un problema estético y, en muchos casos, psicológico.

En el caso de Sylvia se confirmó el diagnóstico mediante biopsia y actualmente está en tratamiento con tacrolimus, siendo aún pronto para esperar ninguna respuesta.

Hoy nos despedimos sin vídeo final, pero con la promesa de cambios en el blog que seguro que no os dejarán indiferentes. Sí que quiero finalizar agradeciendo a Bernat Mas, flamante dermatólogo y ya ex-residente, su aportación con este interesante caso clínico y deseándole lo mejor en esta nueva etapa.