miércoles, 24 de octubre de 2018

Dermatitis perioral granulomatosa: más frecuente en piel negra

También conocida como erupción facial infantil afro-caribeña, la dermatitis periorificial granulomatosa (o perioral) se presenta típicamente en niños prepuberales. Fue Gianotti quien la describió por primera vez en 1970 en 5 niños con lesiones faciales granulomatosas. Desde entonces, han ido apareciendo casos similares en la literatura dermatológica y pediátrica. Las lesiones son bastante características, y consisten en pequeñas pápulas de color carne o sonrosadas, a veces amarillentas, que se localizan alrededor de la boca, nariz y ojos en niños preadolescentes. Menos frecuentemente pueden afectarse el tronco y los genitales. Clásicamente se ha descrito en niños de ascendencia afro-caribeña, y de ahí su otro nombre.

La histología de la dermatitis periorificial granulomatosa se parece (hasta el punto de poder ser indistinguible) a la rosácea granulomatosa, ya que ambas entidades muestran granulomas no caseificantes con un infiltrado linfohistiocítico y un prominente componente perifolicular. De hecho, algunos autores opinan que son dos variantes de la misma enfermedad. La clínica, sin embargo, nos dice otra cosa, y es que la dermatitis perioral granulomatosa (además de sus características lesiones) es un proceso casi siempre autolimitado y sin secuelas. Por el contrario, la rosácea granulomatosa (con sus telangiectasias, pústulas y flushing) es muy rara en la población pediátrica. Parece más probable que aquellos casos que progresan a una típica rosácea sean en realidad rosáceas ya desde el inicio. A saber…

Lucky, después de un mes de tratamiento con metronidazol tópico

El diagnóstico diferencial puede ser bastante amplio, con el resto de entidades pápulo-nodulares faciales infantiles, como la sarcoidosis, la ya mencionada rosácea granulomatosa, la dermatitis perioral (que ya tratamos en este blog hace algún tiempo, no sé si os acordáis de Javi), el lupus miliaris disseminata faciei, lupus vulgaris, la dermatitis de contacto perioral o la tiña incognito.

Sea como sea, después de llegar al diagnóstico (y en ocasiones necesitaremos realizar una biopsia para ello), resulta que el tratamiento es bastante superponible al de la rosácea (tanto discutir si es lo mismo o no, para terminar tratándolo de manera similar). Es importante evitar el uso de corticoides tópicos, ya que lo único que conseguiremos es exacerbar y perpetuar la patología, incluso en no pocas ocasiones son el origen del problema. El metronidazol tópico (en gel, al 0,75%), o incluso alguna tanda de antibiótico oral (tetraciclinas si la edad no lo contraindica, metronidazol o eritromicina) o tacrolimus tópico pueden ser alternativas eficaces.

Después de investigar un poco más, resultó que la madre de Lucky le había estado aplicando una crema de corticoides recomendada por un familiar. Así pues, le dijimos que la suspendiera y de entrada le pautamos tratamiento tópico con metronidazol. Las lesiones eran tan llamativas que también le tomamos una biopsia (con un punch de 3mm), que confirmó nuestro diagnóstico de sospecha y, sobre todo, descartó otras cosas más extrañas. Cuando vino a revisión al cabo de un mes, las lesiones habían remitido casi por completo, madre e hijo contentos, y después de mostrarle las fotos, Lucky me dio permiso para explicaros su caso (siempre y cuando le tapara los ojos).

Si no habéis tenido suficiente, podéis repasar un poco más (y ver la foto clínica, que es calcada) en este artículo de Chere L. Lucas (2009). Poco más que añadir, nos vemos el sábado con un nuevo caso. Hoy nos despedimos diciendo adiós al diseño con este curioso vídeo, toda una experiencia audiovisual.

Goodbye Design from Miki Nemcek on Vimeo.

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