sábado, 12 de abril de 2014

Unas manchas rojas en el pecho

Felipe es un hombre de 42 años, deportista (va regularmente al gimnasio y a la piscina) y salvo una pequeña hernia de hiato que le da pocos problemas, no tiene ninguna otra enfermedad conocida.

Hoy su médico nos lo envía para saber nuestra opinión acerca de unas “manchas” en la zona del tórax y algo menos en la parte superior de la espalda y hombros. No sabe precisar desde cuándo las tiene seguramente más de un año, y es que no le molestan para nada, aunque cree que van aumentando en número de manera progresiva. Su médico de familia le recetó un antifúngico en crema, y aunque se lo estuvo poniendo durante unas 3 semanas, las manchas no remitieron.



Si nos acercamos podemos comprobar que las manchas corresponden a máculas eritematosas, más marrones en algunas zonas, con telangiectasias (no desaparecen a la vitropresión) en las localizaciones ya mencionadas. No vemos descamación y Felipe no tiene lesiones en otras localizaciones. Además nos trae un análisis reciente que le han hecho en la revisión del trabajo, que es normal, incluso con serologías de hepatitis B y C que son negativas.



Esta semana es un poco más difícil, así que le he pasado el caso a Marta Cantarero, nuestra R4 de Dermatología. Ella es quien nos dará la respuesta el próximo miércoles. ¿Qué pensáis vosotros? ¿Hubierais mandado a Felipe al dermatólogo? ¿Y el diagnóstico? ¿Necesitamos alguna prueba?

Hoy nos vamos a sumergir para ver de bien cerca unos curiosos animales: corales y espongas. Habrá quien crea que permanecen inmóviles, pero este vídeo grabado a 4K con 150.000 fotos nos demuestra que estos bichos se mueven de lo lindo. Y es que no sólo en dermatología las cosas no siempre son lo que parecen.


Slow Life from Daniel Stoupin on Vimeo.

15 comentarios:

  1. TMEP ???
    (Telangiectasia macular eruptiva pertans)

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  2. Gimnasio y estas lesiones, no tendremos otro gladiatorum (tiña gl.)?....Bueno bromas aparte, y sin diferencial, me lanzo a :TELANGIECTASIA MACULARIS ERUPTIVA PERSTANS. Corresponde a una forma poco habitual de mastocitosis.Máculas bronceadas y eritematosas, con telangiectasias sobre los mismos que tienden a confluir. Las lesiones asientan en tronco y raíz de miembros superiores y adoptan una distribución bilateral y difusa. Afecta a adultos y ocasionalmente a niños.Puede acompañarse de manifestaciones como prurito, hipotensión, síncope, flushing, palpitaciones, dolor abdominal, enfermedad péptica, diarrea, síndrome de malabsorción y óseas.ulcero. El diagnóstico es clínico e histopatológico. En la histología se observa hiperplasia mastocitaria perivascular superficial con presencia de más de 5-10 mastocitos por campo de gran aumento.y exagerada melanización de la epidermis.A todos los pacientes se les debe solicitar un hemograma completo, pruebas hepaticas, un frotis de sangre periférica, radiografías de huesos largos, pelvis, columna, cráneo y una ecografía abdominal con el fin de descartar afectación sistémica.Se ha vinculado a la TMEP con la trombocitosis esencial, el mieloma múltiple, la policitemia rubra vera y las mielodisplasias.El tratamiento es sintomático y no modifica el curso de la enfermedad. Consiste en la prevención de la exposición a estímulos que favorezcan la degranulación mastocitaria, que pueden ser físicos, farmacológicos (morfina, atracuronio, codeína, d-tubocurarina, escopolamina, ácido acetilsalicílico, antiinflamatorios no esteroideos, vancomicina, succinilcolina, alcohol), el estrés, el uso de ropas de colores y perfumes fuertes, las picaduras de himenópteros y la exposicióna materiales de contraste iodados. La prevención se asocia a antihistamínicos anti-H1 (hidroxicina, clorfeniramina, etc.) y/o anti-H2 (ranitidina, cimetidina).Se han obtenido buenos resultados con estabilizadores de membrana mastocitaria: ketotifeno (útil en tratamientos prolongados a dosis de 2-4 mg/d) y cromoglicato disódico(60 mg/d). Se han descrito los esteroides intralesionales y tópicos potentes. La fotoquimioterapia se recomienda en formas extensas. PUVA. El Dye láser reduce las telangiectasias.Los inhibidores de la tirosina kinasa (TK) son utilizados en el tratamiento de algunas formas. El dasatinib y el nilotinib están en proceso de evaluación. El pronóstico de la TMEP es benigno, con lenta progresión, sin tendencia a la resolución espontánea ni a la evolución a formas sistémicas.Poco diferencial esta semana en su forma típica, que bien podría se esta. A tiro pronto y saludos.

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  3. telangiectasia eruptiva perstans? asi de bote pronto. Un saludo, NADAL2

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  4. Telangiectasia macular eruptiva pertans, saludos.

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  5. Addendum: Las mastocitosis constituyen un grupo heterogéneo de trastornos clínicos caracterizados por una proliferación anormal de mastocitos en diversos órganos o tejidos, siendo la piel su localización más frecuente. Dentro del grupo de las mastocitosis cutáneas se incluyen cinco variantes clínicas: la urticaria pigmentosa (que representa aproximadamente el 90% de los casos de infiltración cutánea mastocitaria), el mastocitoma, la mastocitosis cutánea difusa o eritrodérmica, la mastocitosis telangiectásica y la TMEP. La TMEP es una forma poco frecuente, aunque no excepcional, de mastocitosis cutánea con lesiones distribuidas principalmente en tronco y zona proximal de miembros. Esta entidad afecta casi exclusivamente a adultos y por regla general tiene un curso benigno. No obstante, se han descrito casos de TMEP en adultos que evolucionan a mastocitosis sistémica por infiltración de órganos internos como médula ósea, tracto gastrointestinal, hígado, bazo y nódulos linfáticos Los niveles séricos altos de triptasa pueden ser un indicador de participación sistémica(o las determinaciones de histamina).En un estudio con 52 pacientes, la prevalencia de muestras de biopsia de médula ósea compatibles con mastocitosis sistémica aumentó, siguiendo la misma proporción que el nivel de triptasa total. Las muestras de biopsia fueron del 100 por ciento positivas cuando la triptasa total fue mayor que 75ng/mL y del 50 por ciento positivas cuando los niveles totales de triptasa eran 20 a 75ng/mL. Además las pruebas genéticas para mutaciones del gen c-kit o el gen FIP1L1 puede ayudar con la clasificación de la enfermedad y / o los posibles enfoques terapéuticos, sin olvidar que el tratamiento de pacientes con TMEP depende de la presencia de afectación sistémica o síntomas clínicos.

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  6. Hola! Yo también pienso que se trata de una TEMP, que es una forma de mastocitosis. El aspecto y la localización de las lesiones coincide con este diagnóstico. Creo que se debería realizar una biopsia confirmatoria y solicitar pruebas complementarias que descarten una afectación sistémica, como analítica completa con determinación de triptasa, radiografías de huesos largos, pelvis, columna y cráneo y ecografía abdominal.
    Otros diagnósticos a tener en cuenta serían la telangiectasia esencial generalizada (aunque suele afectar a miembros inferiores), la unilateral nevoide (aquí las lesiones son unilaterales y localizadas sobre todo a nivel facial y cervical) y las telangiectasias asociadas a colagenopatías.
    En cuanto al tratamiento, suelen utilizarse antihistamínicos y estabilizadores de la mebrana mastocitaria como el cromoglicato sódico. En general por lo que he visto el pronóstico es bueno, con progresión lenta (tal y como explica el paciente) aunque no suele resolverse espontáneamente. Un caso muy interesante, un beso!!

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  7. Como es la tercera semana que no tengo ni idea, más por desconocimiento que por no saber interpretar las lesiones (o eso creo) me he puesto a mirar los comentarios, que todos concuerdan en el diagnóstico de telangiectasia eruptiva perstans. La primera vez que lo oigo... me voy a tener que mirar bastante bien las mastocitosis, algo nuevo para mí aparte de lo que he podido leer por mi cuenta, es un capítulo que no se explica en clase. Además, propondría el diagnóstico diferencial con otras enfermedades sistémicas que cursen con telangiectasia en forma de arañas vasculares (aunque es más raro ya que sobre todo son patologías hepáticas y esclerodermia, que no parece tener).
    Muchas gracias, otra semana con una respuesta vacía, pero no todo son diagnósticos a la primera.

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    1. Amigo Joserra, de acuerdo que no todo son diagnosticos a la primera. Para mi era mucho mas difícil el caso de la semana pasada que como lesión que creia aparentemente vascular, con remisiones espontaneas y recidivas en semanas, solo me cuadraba con el hemang. hemosiderotico targetoide, y va y la Rosa se pone a buscar virus ! (bueno ella y muchos otros que acertaron con el diagnostico). Si te sirve de consuelo yo también desconocía la entidad de esta semana pero, a la que buscas un poco, hay ocasiones como esta en las que ser un poco mas expeditivo tiene su premio, pues cuando encuentras( o tropiezas, hay de todo) la entidad responsable, difícilmente te puede “cautivar” otra alternativa, que además ya difícilmente cambiaras, a medida que vas progresando en la búsqueda ( y que metedura de pata si al final es otra cosa). De todas formas me encantan tus razonamientos progresivos que son de lo mas lógico, coherente y sincero, que hay en este blog, y que duren. Un fuerte abrazo. JQ

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    2. Me encanta que os animéis unos a otros. Lo cierto es que es un dx que suele ser muy complicado (por desconocido) para no dermatólogos. Pero como el saber no ocupa lugar (o sí), pues aquí va.
      PD: Os pido disculpas porque los casos de este último mes son bastante complicados. Si os sirve de consuelo toca caso pediátrico la próxima semana y una sorpresa para la siguiente.
      Seguiremos informando

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    3. Mastocitosis.
      Es lo del signo de Darier?

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    4. Sinceramente, así da gusto atreverse, se nota la calidad profesional y personal que hay por aquí y es por ello que me encuentro tan a gusto en el blog. Muchas gracias, Jaume (tus comentarios no los miro a menudo, que me destrozas el chiringuito y te adelantas, crack [es broma, los leo como colofón tras hacer mis vaticinios de rigor]) y a Carles, y a ti, Rosa, que nos pones a prueba.
      Puestos a elegir, danos caña con diagnósticos difíciles, que nos comamos el coco y después nos tomemos el tiempo de revisar el tema. Creo, humildemente que así aprendemos más y nos hacemos más profesionales conforme pasa el tiempo (a mí me queda un añito y el maldito MIR), y siempre estamos rodeados de compañeros en los que delegar, cuando, sin afán de protagonismos, no sepamos cómo enfocar mejor un cuadro. Mejor pedir ayuda a un aliado que batallar y perder solo.
      Gracias por todo, estaré atento a las siguientes semanas.

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  8. Yo diría que es una pitiriasis versicolor.

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  9. telangiectasia eruptiva perstans.
    biopsia y otra para comparar peil normal el nº d mastocitos. en analítica triptasa?
    habría que valorar si he tiene que estudiar medula osea con una punción/biopsia?
    interesante el caso, pero desconozco los detalles del manejo

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  10. Al ver la foto y leer la historia pitiriasis versicolor lo primero que me vino: las lesiones pueden tardar en desaparecer, requerir varias tandas de antifúngico (incluso vía oral), podrían haber sido mantenidas por el sudor y humedad (ejercicio físico, piscina, etc). Sin embargo, la descripción de las lesiones "eritematosas y telangiectasias...". Y ahí tiré de google para investigar y encontré el TMEP que ya han comentado. Pero vamos, que me sonaba a chino como poco.

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  11. Que tal. Yobtambien tengo esas manchas en el pecho y los triceps.
    No me molestan pero ya me estan asustando.
    Primero me salieron en los triceps y de repente se me fueron al pecho.
    Tambien hacia ejercicio.
    Sera por eso?

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