miércoles, 5 de junio de 2013

Acroqueratodermia acuagénica siríngea: rara, pero quizás no tanto

La acroqueratodermia acuagénica siríngea (AAS) es una enfermedad muy poco frecuente. Y entonces, ¿Cómo es que se me ha colado en un “blog de dermatología cotidiana”? Bueno, he de confesar que seguramente no se me habría ocurrido poner un caso como éste, pero mi compañero el Dr. Jordi Rex se acordó de mí y de Dermapixel cuando vio este caso y me mandó las imágenes, y además es una de estas entidades que, aunque poco frecuentes, “vistas una, vistas todas”, y que te pueden hacer quedar como un crack, así que aquí va.

La AAS fue descrita por primera vez en 1996 por English y Mc Collough, como un trastorno esporádico (aunque inicialmente se describió en dos hermanas), con un claro predominio en mujeres, que suele manifestarse en la edad infantil o juvenil.

Lo más característico del cuadro es la clínica, que consiste en la aparición de pápulas translúcidas o blanquecinas en las palmas de las manos (y en ocasiones en las plantas de los pies) que les dan un aspecto como macerado y arrugado. Lo curioso es que este fenómeno se produce tras el contacto durante pocos minutos con el agua (dulce o salada, fría o caliente), y se resuelve también en pocos minutos al secarse. Existen casos en que se asocia a hiperhidrosis palmar, y también algún caso de distribución unilateral.

Foto tomada de: http://www.flickr.com/photos/gomattolson/4899146689/sizes/l/in/photostream/

Si realizáramos una biopsia puede observarse desde una piel normal hasta la presencia de hiperqueratosis compacta con ortoqueratosis y una dilatación de los ductos ecrinos, que en algunos casos, se acompaña de espongiosis focal periductal, sin que haya alteraciones en la dermis. En cualquier caso, estas alteraciones no se consideran características, ya que también pueden observarse en la piel normal de esta zona.

Respecto a la patogenia, no está aclarada, y hay quien atribuye la clínica a una alteración en la capa córnea y ductos ecrinos secundaria a la oclusión o fricción, o bien a un aumento de actividad de las glándulas ecrinas. Otra hipótesis (existen casos descritos en pacientes con fibrosis quística, o que toman inhibidores de la ciclooxigenasa-2 o aspirina) consistiría en el aumento en la capacidad de retener sodio por parte de los queratinocitos, lo que induciría por un mecanismo osmótico la absorción de agua procedente del medio extracelular (se ha identificado en pacientes con fibrosis quística un defecto en la proteína transmembrana TRV4 presente tanto en los queratinocitos como en las células del epitelio respiratorio).

¿Y qué hay del tratamiento? Pues como tantas veces, podemos quedar como unos profesionales brillantes a la hora de realizar un correcto diagnóstico, pero el paciente se irá de la consulta sin que le hayamos podido solucionar el problema más allá de ponerle una etiqueta. Los productos a base de cloruro de aluminio han sido la opción terapéutica más utilizada, con resultados variables y no siempre satisfactorios. Se ha comunicado un caso asociado a hiperhidrosis palmar que respondió satisfactoriamente a la inyección de toxina botulínica.

De manera que la acroqueratodermia acuagénica siríngea es un trastorno benigno pero que puede incomodar al paciente que lo sufre, fácil de diagnosticar (si se conoce de su existencia, claro), pero complicado de solucionar. Personalmente sospecho que debe ser mucho más frecuente de lo que está reflejado en la literatura, pero que muchas personas con este problema o bien no consultan al médico, o consultan pero se quedan sin un diagnóstico. Y vosotros, ¿Conocéis a alguien al que le pase esto?

No tengo la evolución del caso de Rebeca, me imagino que continúa con el problema, así que hoy pasamos sin más dilación al vídeo. Si para muchos de vosotros ha sido la primera vez que oíais hablar de esta entidad, mirad las caras de estos niños la primera vez que prueban algunos alimentos (desde una anchoa hasta un pepinillo en vinagre).

35 comentarios:

  1. Un caso muy curioso! La verdad es que ni conocía que existiera, y, por suerte para mi ignorancia, nadie me ha consultado por este motivo de momento... Gracias por compartirlo! Un saludo

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  2. (me quedo por enviar el viernes,y mas vale tarde,…?)
    Mas que interesante caso el de esta semana.Es una opinión personal pero, incluso en la actividad cotidiana,encontramos ,en ocasiones, perlas o rarezas,que son para verdaderos”gigantes”,pero el aprendizaje esta en el camino,y ,con la debida cadencia,resulta mucho mas entretenido,creo,que de vez en cuando ,nos “caiga” uno de estos casos.Solamente revisar las keratodermias palmoplantares,es de por si un arduo ejercicio de patología general y dermatológica.
    En el caso que nos ocupa, la queratodermia acuagenica,tiene sus orígenes en la descripción de lo que les sucedia en las manos de los niños con mucoviscidosis por el pediatra neozelandes en el 1974(Lancet).English y McCollough ,en 1996 (JAAD), denominaron a esta entidad,la AAS,inicialmente como acroqueratodermia papulotraslucente reactiva transitoria para diferenciarla de la comunicación de Onwukwe del ArcDerm del 73:acroqueratodermia papulotraslucente hereditaria como una forma de keratodermia punctata familiar(que es la que puse como principal diagnostico diferencial en mi primer comentario,que aparece en la pubertad,y que histológicamente cursa sin dilatación de los ductos ecrinos).
    La queratodermia acuagenica palmoplantar histopatológicamente a primera vista parece una dermatosis invisible,y solo un minucioso examen revela una espesa capa cornea debido a la impregnación por agua y no a la verdadera hiperqueratosis,con los ductos ecrinos dilatados en su parte mas profunda .La biopsis debe efectuarse después del contacto con agua,aunque Rosa ya apunta que pueden no ser específicos.los hallazgos encontrados.y que el diagnostico suele ser clínico).Aqui vienen todos los artículos que hablan sobre asociación a FQ,al uso de fármacos antireumaticos,aspirina(AAScon/porAAS!!),asociados a hiperhidrosis palmar,afectando solo a parte de los dedos,….para llegar al British Journal of Dermatology ,2012,en el que Rongioletti y cols.,articulo de dermatopatologia(que ya hemos dicho su falta de especificidad diagnostica),afirman que la queratodermia acuagenica es un condición poco habitual que se ha descrito con diferentes términos:acrokeratodermia papulotraslucente reactiva transitoria,la acrok.acuagenica siringea,la queratodermia acuagenica palmoplantar,la (instant)aquagenic wrinkling de las palmas,la acrokeratod.papulotraslucente acuagenica adquirida y el hiperwrinkling palmar acuagenico transitorio,y que tras su exposición concluyen que la queratodermia acuagenica es una entidad que puede estar asociada a una mutacion heterocigótica del gen de la fibrosis quística,y que pese a que el diagnostico es clínico la histopatología puede ser útil y revelar alguna de las claves diagnosticas características . Basandose en que la keratodermia,no es verdadera, es por una imbibición de agua,proponen el termino de AQUAGENIC(PSEUDO)KERATODERMA,que creo es un termino global mucho mas simple y adecuado,y este debió ser el quid de la respuesta de LLuis .
    Casualidad o no,Rosa da en el clavo,pues si nos vamos al JADD de este mes (junio13),como articulo principal(el de continuing medical education,en dos partes)vemos que esta dedicado a “What´s new in pediatric dermatology?,y en el que frente a temas de candente actualidad sobre atopia,las RASopatias,los cuadros asociados a hemangiomas y mosaicismos (LUMBAR;PHACES;CLOVES;SOLAMEN,..),el uso de agentes biológicos(etanercept,..),ulceras genitales en adolescentes(recordar el Ebstein Barr,..),…nos encontramos con un “What´s new with aquagenic wrinkling of the Palms?cuya lectura seria un buen colofón al caso .
    Para finalizar esta semana,agradecer a Begoña su sensibilidad para ese otro idioma español que ,especialmente esta semana, compartimos muchos blogeros,ni yo sabia lo de la Garrotxa!(Aprenda Sr.Werg).Saludos

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  3. He llegado a este blog de casualidad, buscando información sobre lo que me pasa y es que a mi, desde hace unas semanas, me pasa lo mismo que a Rebeca. Se me arrugan las manos de forma exagerada cuando solo llevan unos 3min en contacto con el agua y si lo alargo más incluso llegan a dolerme las palmas de las manos.

    Ahora mismo estoy en el extranjero y no veo la hora de llegar a casa para ir al médico, por que despues de leer el artículo me he asustado bastante al leer que no se conoce cura.

    Un saludo a todos y gracias por la info.

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  4. Me han diagnosticado queratodermia acuagenica. Despues de ver a muchos medicos, por fin uno me ha escuchado y ha observado lo que pasaba con el agua. Es un alivio tener un diagnostico.

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    1. Que solución te han dado? A mi ni tan siquiera me saben decir que es... Gracias

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  5. Desde hace una semana me sucede lo mismo... Se me arrugan las yemas de los dedos con sólo mirar el agua, durante horas pierdo parte de la sensibilidad de los dedos... No tengo fibrosos quistica pero si padezco de retención de líquidos, por eso la retención de sodio... Como puedo utilizar el cloruro de sodio y donde se adquiere... Es que nadie me da una respuesta a lo que tengo y es muy desagradable... Gracias y un saludo

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  6. wow!, después de mas de 7 años con esta enfermedad, con mas de 6-7 doctores me siento muy feliz de encontrar el diagnostico. Ninguno me supo decir, hubo un doctor hasta que saco un libró enfrente de mi y empezó a ver fotografias de lo que pudiera ser.

    Como dato, a mi solo me pasa en verano y en mi ciudad las temperaturas suben hasta 40 grados. El problema es que nunca supe si algún tratamiento funciono, porque al empezar el otoño (octubre - noviembre) desaparecen los sintomas, entonces por todos estos años con tratamientos diferentes siempre pensaba que quizas estaba curandose, pero hasta que llegaba el proximo año en verano para darme cuenta que no, muy desesperante.

    Lo que mas me preocupaba es que fuera algun tipo de enfermedad que se pudiera contagiar, pero bueno al parecer tendremos que vivir con ello, pero al menos ya se que es.. muchas gracias..

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  7. A mi me esta pasando desde hace una semana no se porque pero se me pone mucho peor q en las
    fotos y a parte me pican muchísimo, en el médico no me dicen nada y no se que hacer

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  8. Yo estoy igual desde hace unas semanas. Mi dermatóloga me dijo: Eso es normal... y yo pensé: Entonces el loco soy yo. Pues es muy desagradable y más aun cuando un profesional simplemente desestima lo que sientes como paciente. Espero que ya se acabe el verano a ver si se calma esto porque me encanta nadar. Ahora solo puedo estar en la piscina unos 20 minutos porque mis manos se ponen como con guantes de latex... horrible. Por favor si alguien sabe de un tratamiento publicarlo. Ayudaría mucho. Saludos.

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  9. Hola, he padecido queratodermis acuagenica, fui al dermatologo y me dijo que no tiene cura y me mando una crema barrera echarmela antes de estar en contacto con el agua. Analice que es lo último que he variado en mi alimentación y pensé que cuando me compré cápsulas de café me echaba un chorreon de leche cuando antes me tomaba un vaso. Se lo comente al dermatologo me dijo que no tenía nada que ver, pues bien he tomado mas leche y estoy curada. No se si por las propiedades de la leche, o tan sólo fue una manifestación de mi cuerpo en las manos por aquello que le hacia tanta falta. Yo os recomendaría probar con la leche o pensaria en que ha variado nuestros hábitos como tratamiento.

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    1. Muy curioso que menciones esto, pues yo también tengo el mismo problema en las manos y con solo tocar el agua un instante se me ponen fatal. Y ahora que dices lo de la leche, esto me pasa de manera mas exagerada desde hace unos meses que dejé de tomar leche porque me sienta mal...

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  10. A mi me ha dado hace 3 dias y una amiga me dijo que era el jabon. Y esque es solo de tocar el agua ya se me ponen arrugadas estoy algo preocupada

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  11. Para la estadística... veo que aparecen más casos en el último mes.
    A mi me está pasando desde hace unos días... empezó con aparición de "uñeros" (la piel se despelleja por los bordes de las uñas) entre el 13 a 16 de agosto, la siguiente semana eso se fue normalizando y empezó a pasar lo de los dedos arrugados al mojar las manos.... el tiempo en que ocurre esto después de entrar en contacto con el agua ha ido disminuyendo con los días... entre el 18 y 24 era al bañarme después de 3 min más o menos... los siguientes días redujo el tiempo 2 min, 1 min, y ahora con solo lavarme las manos ya se arrugan los dedos (se arrugan mucho, se pierde sensibilidad y se alcanza a notar que se va cayendo una capa muuuuuy fina de piel).... lo que he tenido que hacer es tocar el agua el menor tiempo posible y secarme las manos muy bien inmediatamente.

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  12. A mí me pasa igual. Al minuto de contactar con el agua fría o caliente se me arrugan las manos de forma exagerada. Yo padezco la enfermedad de Pancolitis Ulcerosa Crónica y por lo tanto tengo mi sistema inmune bajo. Hay meses que me duelen los músculos del cuerpo, a veces los huesos, la cabeza y creo que se me arruga las manos por lo mismo. Así que investiguen si es porque tienen las defensa bajas. Un saludo.

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  13. yo tengo el mismo problema hace un par de semanas y despues de leer todo tomaré leche, me hidratare mejor, bajare mi consumo de sal para no retener tantos liquidos, ojala todo eso funcione si alguien encuentra la receta magica no duden en compartirlo con todos los arrugaditos :D

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  14. Tengo 18 años y he estado notando lo mismo desde hace como dos meses; la palma de mis manos se arruga al poco tiempo de tener contacto con el agua, pierdo sensibilidad y luego se desprenden unos pellejitos muy finos y cuando se secan aun quedan los surcos de las arrugas. Antes mis manos solían pelarse un poco a veces, pero nada preocupante y solía atribuirlo al estrés.
    Mi consumo de leche no ha variado. Sólo puedo relacionar esto con un cambio que hice del lavavajillas que uso y que quizás es demasiado fuerte para la piel. Con respecto al verano, también ha comenzado hace más o menos dos meses y en mi ciudad hace mucho calor.
    Es frustrante leer que esto no tiene cura, pero al menos ahora sé que tiene nombre. Si alguien conoce algún tratamiento haganlo saber por favor.

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    1. Creo que esto fue causado por el lavavajillas, tal vez tenia algún químico demasiado fuerte para la piel de mis manos. Al día siguiente de haber comentado este post empecé a usar guantes y una semana después el problema desapareció y ahora mis manos han vuelto a la normalidad.
      Quizás deberían chequear si están teniendo contacto con algún producto muy agresivo que absorba la grasa natural de la piel de las manos. Ojalá a alguien le sirva.

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  15. Llevo varias semanas igual. Incluso sin tocar agua. La verdad es que tengo la circulación en las manos fatal: las manos siempre heladas, las puntas de los dedos a veces se me quedan blancas y con cosquilleos,...
    Imagino que todo puede influir. He leído que puede pasar también por cambios bruscos de temperatura. Parece que no es nada grave, pero es bastante incómodo. Si a alguien le dan solución que avise por favor!
    A mi la dermatóloga poco menos que me trató de loca y tampoco me hizo mucho caso. La consulta no llegó ni a dos minutos y mi problema y yo tuvimos que salir por la puerta, igual que como entramos!

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  16. Wow!! Estoy asombrada, y por otro lado tranquila, hace una semana que me empezo a pasar, es horrible apenas unos minutos en el agua y mis manos estan arrugadas, toscas y me duelen un poco......con referente a la leche la deje d tomar con frecuencia, ojala y exista un tratamiento, saludos

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  17. Es horrible ver sufrir a tus 2 hijos por esto!! Tengo 2 niños uno de 7 años y otro de 5 y a los dos les pasa lo mismo y es a la hora de bañarlos ....solo le pido a Dios que los sane muy pronto a mis hijo y a todos los que padecen de este mal!!!! Dios los bendiga

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  18. He observado quen mi niña de 3 años le pasa esto cuando la baño o cuando estamos en la piscina.. Ella no me ha manifestado ninguna molestia solo yo la he observado. Espero consultarle a su médico a ver que nos dice.

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  19. A mi me está pasando también, me preocupa que sea un problema alimentario o algo que no se cure porque me va a mas
    Alguien sabe de algún remedio casero o de alguna pomada o de algo que no deba o deba comer para solucionarlo ?? Gracias

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  20. Llevo dos semanas con este problema. Cuando lavo los platos como a los 2 minutos ya se arrugan exageradamente y se hacen partes blancas desprendibles en los dedos.
    Tengo 17 y, anteriormente, uno que otro día me salían pellejos secos en la palma después de usar mucho el agua.
    Después de hora y media mas o menos.
    Estoy empezando a decir en mi casa que ya no lavaré platos.
    No me gusta que pase eso, y no me gusta que no haya cura.
    Es una noticia un poco triste ya que estoy muy joven y ya presento algo sin cura actualmente.
    Ojala en algún momento alguien comente con una solución para todos. Y ojala a todos se nos quite en algún momento.
    ¡Bendiciones!

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  21. No puedo asegurarlo, pero creo que me pasa lo mismo. Ultimamente al fregar,al lavarme las manos o al ducharme( incluso una duchita rapida) noto que se me arrugan las manos sobremanera( no es normal, ni por el tiempo ni por la exposición al agua), vamos...digo yo. El caso es que la sensación es como si se me fuese a agrietar la palma de la mano, y después quedan señales blancas, no sè si verrugas o puntitos visibles, y tarda tiempo en volver a su estado normal. ¿qué creeis? Sinceramente no sé si ir al dermatólogo para que se lo tomen a cachondeo, o si beber leche o tirarme 5 horas en la bañera a ver qué pasa.
    Un saludo

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  22. Hola, tengo 28 años y fue en la adolescencia cuando comencé con este problema. Al principio se reían de mí porque no podía limpiar o fregar los platos... Con los años me va a más, y ahora no puedo sumergir las manos más de dos minutos... Soy una persona nerviosa, que siempre he sudado bastante, pero nunca algo desorbitado...
    Cuando hace calor mis manos son las primeras en notarlo, sin embargo el clima frío me sienta genial.
    Soy enfermera, y ahora en octubre iré al dermatólogo porque ya no puedo convivir más así... Lo he comentado con compañeros médicos y sí, tenemos un problema. Me han comentado el tratamiento con inyección de Botox en las glándulas sudoríparas, como se comenta en este blog, y otro en el que se extrae sangre, separando el plasma e inyectándolo.
    Espero que entre todos encontremos la solución a este problema ó enfermedad, porque realmente limita mucho a la hora de tener contacto con el agua, o realizar cualquier actividad cotidiana en la que empiezan a sudar las manos, como escribir por el móvil (como ahora estoy), conducir durante un rato, jugar con un mando de videoconsola...
    Un saludo a todos y suerte!!

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  23. Esta semana he visto 2 casos en la consulta en pacientes jóvenes y no he sabido ponerles nombre
    Muchas Gracias ¡¡¡

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  24. A mi hijo de 3 años también se le puso sus palmas muy asperas y arrugadas durante su baño..... mis manos siempre fueron muy ásperas por mas que me cuidé... pero nunca se pusieron tan ásperas y arrugadas como las de mi bebé.

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  25. Hola me llamo Èrik tengo 28 añosa y me ocurre lo mismo que a Rebeca, lo único que yo hace mas de dos años que lo sufro. Soy peluquera, y con mi trabajo empezó todo, creía que era algo insignificante y empecé a usar guantes para todo, lo que ocurria si usaba demasiado rato los guantes no servian de nada, en mi trabajo todo el tiempo estas expuesto a la humedad y es agotador estar secandote las manos o usar polvos de talco continuamente. Ahora soy mamá lo que supone lavarme las manos muy a menudo y parece que va a peor, mi médico me dijo que eran nervios y me recetó diprogenta crema, no funciona! Estoy desesperada, debo dejar mi profesión?

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  26. Hola, queria saber como se diagnostica esto, ya que a mi se me arrugan las manos de manera muy exesiva y x poco tiempo en el agua, es molesto. Y tarda unos 20 min en desaparecer x completo (dependiendo del dia, respecto a clima) les adjuntaria una foto. Pero no me deja. Saludos

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  27. Hola ami me pasa lo mismo ac aproximadamente un mes, estaba un poco asustada xk c k no es normal me sirvió mucho leer esta información

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  28. Buenas, escribí en este blog hace un mes, comenté que iba a ir al dermatólogo a consultar este problema, y tras adjuntar fotos de mis manos, enseguida me diagnosticó acroqueratodermia acuagénica.
    Me ha indicado un tratamiento en spray con clorhidrato de aluminio, Dryses de sesderma. Un desodorante para sudoración excesiva.
    Me lo indicó dos veces al día, mañana y noche durante 15 días,y luego ir bajando dosis hasta llegar a una vez por semana.
    Yo me lo he aplicado sólo por las noches, y he notado cierta mejoría, al menos ya no parece que las manos se me vayan a romper. Aún así, me habló de otro tratamiento si éste no funcionaba. Se trata de una terapia con electrodos ó corrientes eléctricas, no lo entendí muy bien.
    Espero ayudaros! Un saludo!

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    1. Seguramente se refiere a un tratamiento que tb se usa para hiperhidrosis denominado iontoforesis. Ya nos contarás

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  29. Lo mismo me paso, salí de bañarme y note el dorso de mis dedos con una capa blanquecina, que se me quito al poco tiempo, aunque las manos me quedaron resecas y como plastificadas... Yo lo atribuyo a deshidratación, al igual que a un antibiótico que empecé a tomar.
    Aumentare mi dosis de lácteos cómo sugieren al igual que agua, y regresaré a comentar el avance, desenme suerte, espero todos encontremos la solución, más que nada pienso que se encuentra en la alimentación que en el uso de cremas u otros tratamientos.

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  30. Paciente ingresada en planta por ppielonefritis aguda, con una diuresis de 5 litros por el suero y medicación IV, bebiendo leche y comiendo 2 o 3 yogures al día, en el hospital no desaparecían las lesiones debido al calor le sudaban siempre las manos, solo desaparecen las lesiones al secar la piel completqnmente. La patología es unilateral localizada en la mano Dcha. A las dos semanas de haber terminado el ciclo de antibióticos con ampicilina 12 días y fosfomicina otros 15 días por recaída, vuelve a consulta porque las lesiones de la mano siguen apareciendo a pesar de mantener una hidratación adecuada e ingerir bastantes lácteos. Se recomienda utilizar crema con un mínimo de 20% de urea y se cita el consulta en un mes para valorar si hay mejoría.

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