miércoles, 29 de mayo de 2013

Hidradenitis supurativa: volverán los oscuros golondrinos…

de abscesos tus axilas a poblar. Vale. No es gracioso. Pero permitidme el juego de palabras para comentar brevemente la terminología, ya que el nombre correcto de esta patología es el de hidradenitis supurativa (o supurada). Lo de “golondrino” es un término que se usa coloquialmente pero que no forma parte del lenguaje médico.

La hidradenitis supurativa (HS) es una patología inflamatoria crónica frecuente (con una prevalencia estimada del 1-4%), sobre todo en mujeres, que suele manifestarse después de la pubertad (la edad media de presentación es de 22 años) en áreas ricas en glándulas apocrinas.

Desde un punto de vista etiopatogénico, aunque clásicamente se creía que la HS representaba un trastorno primario de las glándulas apocrinas, estudios recientes postulan que éstas se afectarían de manera secundaria, y actualmente se considera que la HS es un trastorno del epitelio folicular, con oclusión folicular que origina los hallazgos clínicos.

Axila derecha, al cabo de 6 meses
Se han descrito toda una serie de factores predisponentes o desencadenantes:
  • Factores genéticos. En un porcentaje variable (26-40%) existen antecedentes familiares, sin que se haya identificado locus genético en pacientes occidentales.
  • Factores hormonales. Son frecuentes los agravamientos premenstruales, así como la mejoría en el embarazo y después de la menopausia, pero no se ha podido evidenciar la presencia de hiperandrogenismo en las mujeres estudiadas, de manera que la explicación de este fenómeno se desconoce.
  • Obesidad. No se considera una causa, pero sí un factor agravante (por la fricción, oclusión, etc). La pérdida de peso puede contribuir a aliviar la enfermedad.
  • Infección bacteriana. Aunque se utilizan frecuentemente antibióticos en el tratamiento, el papel de las bacterias parece secundario, y es probable que tengan un papel más como colonizadoras que como causantes del cuadro.
  • Tabaco. El consumo de tabaco es frecuente en estos pacientes (en un estudio se estimó en el 70%). Se sabe que el tabaco afecta la quimiotaxis de los polimorfonucleares, y la abstención tabáquica puede ayudar a mejorar las lesiones.
  • Otros factores: ropas ajustadas, elementos que favorezcan la fricción, determinados productos depilatorios, rasurado, calor, hiperhidrosis, e incluso el estrés, pueden favorecer las lesiones.
Desde el punto de vista clínico la HS se inicia como nódulos subcutáneos dolorosos que se pueden romper y dar lugar a abscesos profundos, con una secreción purulenta. Posteriormente la evolución es hacia la fibrosis, contracturas y trayectos fistulosos. Se presenta más frecuentemente en grandes pliegues, como axilas, ingles, zona submamaria, nalgas, pubis y zona retroauricular.

La cronicidad es la principal característica de la HS, aunque a veces cursa de manera más leve e intermitente, y en otras ocasiones tiene un curso más severo y persistente.

El diagnóstico es clínico, en base a lesiones típicas, localización y cronicidad. Más importante es remarcar la posible asociación de la HS con otras enfermedades:
  • Enfermedades foliculares oclusivas: acné vulgar, acné conglobata, celulitis disecante del cuero cabelludo (triada) y quiste pilonidal (tétrada).
  • Enfermedad de Crohn. Además de ser una posible asociación, se incluye también en el diagnóstico diferencial de la HS.
  • Pioderma gangrenoso. Se ha descrito recientemente el síndrome PASH (acrónimo de pioderma gangrenoso + acné + hidradenitis supurativa).
  • Otras: síndrome SAPHO, pustulosis palmo-plantar, síndrome de Sneddon-Wilkinson, síndrome de Sweet, acantosis nigricans, pitiriasis rubra pilaris, etc.
Las posibles complicaciones de la HS son numerosas, pero la principal es sin duda el impacto negativo en la calidad de vida de los pacientes. Además puede haber contracturas con limitación de la movilidad, fístulas anales, complicaciones infecciosas, carcinoma espinocelular, lindefema, etc.

Axila izquierda, 6 meses más tarde
Tratamientos hay muchos (y eso lamentablemente quiere decir que ninguno funciona demasiado bien) y van a depender de las características del paciente y de la severidad de las lesiones. Como me he alargado demasiado, los comentaré brevemente y otro día me dedicaré a esta parte.
  • Los tratamientos tópicos no funcionan, como no sea para intentar aliviar la hiperhidrosis.
  • En lesiones leves y circunscritas pueden ser útiles las infiltraciones de corticoides intralesionales, que ayudan a mejorar el dolor y la inflamación.
  • Los antibióticos orales han demostrado su utilidad en algunos casos: tetraciclinas, o la combinación de rifampicina + clindamicina durante 10 semanas.
  • La dapsona es otra posible alternativa de tratamiento, a dosis de 50-100 mg/d (valorando su perfil de efectos secundarios).
  • Los antiandrógenos pueden jugar un papel importante, como el acetato de ciproterona, solo o asociado a etinilestradiol (en mujeres) o (en casos concretos) finasterida a dosis de 5 mg/d (no se puede usar en mujeres en edad fértil y en cualquier caso sería un tratamiento fuera de indicación).
  • Los retinoides orales (isotretinoína, acitretina) pueden mejorar en algunos casos.
  • La ciclosporina se ha utilizado en algunos casos con éxito.
  • Con los fármacos anti-TNF-alfa (etanercept, infliximab y adalimumab) y el ustekinumab se han obtenido resultados dispares, lo que no justifica su uso de entrada, pero es un posible tratamiento a ensayar en los casos más desesperados.
  • Por último, siempre nos quedará la cirugía, aunque la escisión radical y la cicatrización mediante injerto o por segunda intención es un procedimiento no exento de complicaciones y con recidivas hasta en un 30%.
De manera que a Sandra le fuimos ofreciendo los tratamientos que consideramos menos agresivos (antibióticos, isotretinoína, antiandrógenos), y lo cierto es que sólo le ha funcionado la combinación de rifampicina + clindamicina (parcialmente y con recidivas posteriores). En ello estamos… pero de momento éste no es un caso con final feliz.

A ver qué os parece el vídeo de hoy. Va de relojes. Y no. No es otro Timelapse...


A million times (Time Dubai) by Humans since 1982 from Humans since 1982 on Vimeo.

25 comentarios:

  1. También se puede realizar radioterapia.

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  2. Como en la semana anterior,un caso de aparente “facilidad” diagnostica,asi como una parte terapéutica quirúrgica especializada,que escapa a muchos de nosotros,no por ello menos interesante,y mas si consideramos su incidencia y repercusión,pero si que comparando el de esta semana tiene,indudablemente ,mucho mas “juego”.
    Concretamente la hidradenitis supurativa(HS )o enfermedad de Vernouil(mal llamado “acné inverso”),que tiene un variado abanico de posibilidades terapéuticas farmacológicas(ya expuestas las mas importantes),asi como de otra índole(crioterapia,radioterapia,terapia fotodinámica MAL-PDT,excision con laser CO2 y marsupializacion,..).Un factor condicionante principal parece ser la obesidad---que además también juega su papel a través de incrementar la testosterona libre,al disminuir la proteína transportadora (SHBG)---que cabria unir a la lista de ejemplos o evidencias,que apoyan la presencia de un hiperandrogenismo,pero que finalmente no parece tener tanta relevancia en la génesis de la HS(resulta curioso por ejemplo leer que mas que a nivel de glandula apocrina-que, con su riqueza en 5 alfa reductasa, favorecería el paso a DHT,dihidrotestosterona,mucho mas activa -,el origen del problema ,lo es a nivel folicular).Aun asi hay que constatar que en formas de HS recalcitrantes y persistentes,muchas de ellas de localización mas atípica(p.ej.cuero cabelludo),pueda ser útil el inhibidor de la 5-alfa. reduct.,finasteride.En este sentido creo que merece mucho la pena,la lectura del articulo anunciado de ,si se me permite,”nuestro “ Carles Domenech,sobre una HS Facial Severa en varon de 28 a,que tras otros farmacos,ya podeis adivinar con que la trató(impecable!).
    Como entidad que suele aparecer después de la pubertad, difícilmente veremos la HS en pediatría,como no sea asociada a una adrenarquia precoz o entidades raras como el síndrome KID(keratitis-ichthyosis-deafness),…y siguiendo con los niños, citaria el trabajo de la argentina Larralde,en el JAMA/ArchDerm ,de hace pocos años sobre una nueva forma de presentación de comedones, a la que dan rango de entidad,que son los comedones flexurales infantiles, que consiste en el desarrollo, en esta edad ,pero no exclusiva ,de comedones localizados en los grandes pliegues cutáneos, con una doble apertura, conectada por una fina capa de epidermis,en ñiños que consultaban por otros motivos y los comedones eran un hallazgo casual. En la mayoría de las ocasiones las lesiones eran únicas, unilaterales y localizadas en las axilas( es sabido que la aparición de comedones se relaciona con el acné, la hidrosadenitis supurativa, el daño solar crónico u otros tipos de daño cutáneo y también tras la infección por molusco contagioso). La localización de los comedones flexurales de la infancia, sobre todo en las axilas, y en ocasiones también en las ingles, hace pensar que esta entidad podría relacionarse con la hidradenitis supurativa en una edad ulterior.

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  3. ..y 2).
    Ademas como ya nos expone Rosa,en una magnifica y completa actualización de esta entidad(que de nuevo tenemos que agradecer),y es que a nivel de clínica general, también tiene su interés e importancia ,pues puede cursar con variada sintomatología reumatológica ,que va de oligoartritis asimétrica a poliartritis simetrica,o con poliartralgias ,y asociación a varias patologías como espondiloartropatias ,Behçet,SAPHO,o incluso el PASH,que incluiríamos en el complejo capitulo de los sindromes autoinflamatorios(antiguas fiebres periodicas).entre muchas otras (recomiendo ver Comorbilidad en la HS:Fimmel y Zouboulis en Dermato-Endocrinologia 2010,con las entidades a las que se ha descrito asociada la HS ,y su frecuencia,entre las que se incluyen algunas enfermedades dermatológicas de origen poral,que apoyarían la teoría del origen folicular,aunque para referencias del PASH,variante del PAPA,habrá que avanzar hasta el JAAD ,Marzo,2012 y ver el trabajo de Braun Falco y cols.from Munich).Para amantes de listados aun quedaría la ulcera de Mooren,la enferm.de Zuska,..
    Por ultimo,y tanto o mas importante que lo anterior,si que,para preservar la buena salud del blog,habría que evitar que actividades como emular al pez remora,como en el video que acompaña el caso,proliferen en el mundo scuba.Saludos.

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    1. Como siempre, fantásticos comentarios para complementar de manera muy detallada la información del post. Gracias por pasarte...

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  4. Hola!!
    Y si se usa toxina botulínica?
    Saludos

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    1. Hola, Marian.
      Muy acertado el comentario. He de confesar que con esta paciente lo hicimos (no quería entretenerme demasiado en el tratamiento pq me quedaba el post demasiado largo y así lo dejo para comentar otro día). Lo cierto es que con el Botox (para la hiperhidrosis axilar) no se pone tan mal en verano, no tanto pq le mejore las lesiones, sino porque al no sudar, la irritación (y por tanto, las molestias), disminuyen. Sólo por esto, en este caso en concreto, vale la pena
      Gracias por la aportación y un saludo

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  5. ola padezco de la enfermedad hace 16 años y he sido operada en ambas axilas pero tengo inflamaciones en las nalgas no kiero operarme mas que mas puedo hacer para no padecer tanto dolor ,ademas en todo mi cuerpo, en los poros me sale un acne de contextura dura que al igual se me inflama aveces me gustaria que me guiaran

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    1. En ocasiones no existe una solución definitiva, sino que los tratamientos van dirigidos a aliviar la sintomatología (dolor y supuración). Me temo que tendrás que consultar a tu dermatólogo.
      Saludos

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  6. hola, habia escrito antes pero se ve que no se ha publicado, queria saber si existe la posibilidad de que se reconozca algun grado de discapacidad. tengo 21 años y padezco esta enfermedad desde hace 4, he estado en 3 trabajos diferentes y siempre me despiden por causa de que hay periodos de tiempo que es imposible asistir por los profundos dolores.

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    1. Es un tema a valorar individualmente en cada caso (la misma enfermedad es capaz de provocar grados de afectación diferentes con distintas implicaciones en la calidad de vida de las personas que la padecen). Además, existen tratamientos que, aunque no son infalibles, te pueden ayudar a mejorar. Habla con tu médico

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  7. Hola , un allegado padece de celulitis disecante en el cueo cabelludo , con alopecia cicatrizal y supuración , vino a dormir a mi casa un par de días , mi pregunta es si esta enfermedad es contagiosa, el no contagio a nadie en su casa, me preocupo un poco por el tema de la supuración puede llegar a un contagio en una persona sana sin problema de acné o cutáneos, espero su respuesta gracias.

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  8. Hola
    A mi hija le han diagnosticado esta enfermedad hace un par de años, de momento la afectación no es demasiado importante, y se va produciendo de forma intermitente en el tiempo.
    Poco tiempo despues le han detectado una uveitis en ambos ojos, de la cual no encuentran motivo y que no remite con ningún tipo de medicación. El problema es bastante importante pues ha perdido vision y la inflamación no hay forma de reducirla, por lo que la pérdida de visión continua.
    Me gustaria saber si existe una relación entre ambas enfermedades, ya que las dos son inflamatorias, y si es frecuente que otras personas con hidradenitis han padecido episodios de uveitis.
    Muchas gracias.

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    1. Hola amiga, este tipo de enfermedad es de tipo autoinmune. Yo padezco espondilitis anquilosante desde hace años y uno de los síntomas es precisamente la uveítis. También padezco aunque de forma leve este tipo de trastorno en ingles, cuero cabelludo y axilas. Con esto quiero decir que este tipo de enfermedades todas tienen algo en común y según cada persona se manifiesta con diversos síntomas comunes a varias de ellas, debido al ataque de nuestras defensas a nuestro propio organismo. Espero haberte servido de ayuda. Un abrazo

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  9. Es determinante que no existe una cura para erradicar este mal de nuestro cuerpo no existe otra forma científica o sobrenatural

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  10. Por fín un tratamiento aprobado para esta patología. HUMIRA pregunta a tu Dermatólogo

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    1. NO ESTA APROBADO...HAY ALTOS RIESGOS DE ALERGIAS Y AGRAVAMIENTO DE LA ENFERMEDAD.

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  11. Hola! tengo 29 años, soy mujer ALEGRÍA!

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  12. Hola! tengo 29 años, soy mujer y tengo esta enfermedad desde los 16, espero pueda ser de ayuda para personas a las que se les esta desarrollando esta enfermedad ya que me hubiera encantado tener esta información y haber tomado mejores decisiones. Es muy frustrante tener algo que al parecer no tiene cura, deben lidiar con eso y los médicos no son de mucha ayuda. Dure muchos años tomando medicamento, vitamina A y antibióticos, me hicieron cultivos para ver si se trataba de alguna infección, el acné vulgar tambien, le pedí a mis padres que me cambiaran de medico ya que llevaba años en tratamiento y cada vez estaba peor, me cambiaron y esa doctora me mando un medicamento usado para casos severos de acné, lamentablemente no soluciono en nada mi problema real, fue cuando decidió mandarme con un cirujano para que me examinara. Al llegar a la consulta el cirujano me explico todo lo que ya sabemos así como el articulo principal de este foro lo explica y se decidió que lo mejor era quitar toda la piel afectada debido a que esas glándulas ya estaban dañadas. Resulta que esas glándulas y esa piel no podian supurar todo lo que el cuerpo debe expulsar normalmente, esas sustancias se van acumulando formando forunculos e inflamaciones que van cavando una especie de tubos para pasar a otra glándula y poderse expulsar, con algunas glándulas puede no haber problema pero con otras puede pasar lo mismo y ahí es donde empieza a extenderse la enfermedad. Quiero contarles como he llevado esta enfermedad, y lo único que deben intentar hacer es mantenerse bajo condiciones que favorezcan el alivio de este problema por lo menos mientras sale alguna cura para nuestro problema. NUNCA TRATEN DE SACAR COMO UN BARRO O UNA ESPINILLA ESO, NO LO MOLESTEN, NO LO MIREN, NO LO PELLIZQUEN ETC, ESTO SOLO INFLAMARA MAS LA ZONA Y PRESIONAR PARA QUE SIGA EXTENDIÉNDOSE, SI SE CUIDAN HE NOTADO QUE TIENDEN A DESINFLAMARSE HASTA HACERSE CASI IMPERSIBIBLES HASTA QUE DESPUÉS DE UN TIEMPO POR COSAS VUELVA A INFLAMAR. MANTENER OBVIAMENTE UN BUEN ASEO EN LA ZONA AFECTADA PERO SIN EXAGERAR, LOS PRODUCTOS FUERTES O MALTRATARSE DE ALGUNA FORMA SOLO LO VA A EMPEORAR. HE NOTADO QUE ALGUNOS PRODUCTOS ME IRRITAN MAS Y HACEN QUE ME DESMEJORE DE ALGUNA MANERA, COSAS COMO DESODORANTES, CREMAS GRASAS, POMADAS ETC. ASÍ MISMO COMO ALGUNAS FIBRAS PARA VESTIR COMO LYCRAS Y TELAS SINTÉTICAS, SI HAY ALGO QUE LES INCOMODE O QUE NOTEN QUE LES HIZO TENER ALGÚN CAMBIO INMEDIATAMENTE QUITENLO, DEBEN ESTAR MUY PENDIENTES DE TODOS ESOS CAMBIOS, ES COMO ADAPTARSE A UN NUEVO ESTILO DE VIDA, Y NO SE TRATA DE UNA TEMPORADA Y CUANDO MEJOREN DE NUEVO USARLO, RECUERDEN QUE LA ENFERMEDAD SIEMPRE ESTA AHÍ DURMIENDO Y NO DEBEN HACER NADA PARA DESPERTARLA. EN CUANTO A COMIDAS HE NOTADO CAMBIOS AL ENGORDAR YA QUE TIENDE A DESMEJORAR ASÍ MISMO COMO CUANDO ME ALIMENTO CON MUCHA CARNE DE RES O CERDO Y EMBUTIDOS. Y CUANDO HE LLEVADO UNA DIETA ALTA EN VEGETALES, FRUTAS Y COSAS NATURALES EL CAMBIO POSITIVO SE VE EN UN 100%, SUPONGO QUE SON SUSTANCIAS MAS FÁCILES DE ASIMILAR PARA EL CUERPO Y ASÍ MISMO MAS FÁCILES DE EXPULSAR. PUEDEN OPERAR LA ZONA Y QUITAR LA PIEL COMO FUE EN MI CASO PERO ESO NO GARANTIZA QUE EL PROBLEMA SE SOLUCIONE Y SOBRE LA MISMA CICATRIZ PUEDEN VOLVER A REAPARECER, EN CASOS AVANZADOS COMO FUE EL MIO LA OPERACION ME ALIVIO MUCHO YA QUE PARA LOS QUE LA PADECEMOS SABEMOS QUE LAS HERIDAS QUE ESTO DEJAN SON MUY DOLOROSAS, AUNQUE LA VERDAD ME HUBIERA GUSTADO QUE ALGUIEN ME HUBIERA DADO ESOS CONSEJOS DESDE EL PRINCIPIO ANTES DE HABER COMETIDO TODOS LOS ERRORES QUE COMETÍ, ESTOY SEGURA QUE DE HABER TENIDO ESOS CUIDADOS NO HUBIERA AVANZADO TANTO MI PROBLEMA. SALUDOS Y MUCHA SALUD Y ALEGRÍA!

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    1. Hola que tal disculpa la cirugia que realizaron como fue? y en que parte de tu cuerpo?. Me e preguntado si funcionaria el que me extirparan la piel de las axilas algo asi como una braquioplastia.
      Esta enfermedad es aterradora y estoy desesperada por encontrar algo que la cure

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  13. HOLA SOY HOMBRE Y VIVO EN CHILE. HACE CASI 20 AÑOS PADEZCO LA ENFERMEDAD ME ATACA EN EL CUELLO CON MAS FRECUENCIA , EN LA INGLE TAMBIEN. A VCECES DESAPARECE Y OTRAS VECES REGRESA CON AGRESIVIDAD EN EL CUELLO, AL PUNTO QUE SE ME INFLAMA Y CAUSA MUCHO DOLOR.

    SE QUE EN CHILE EXISTE ALGO QUE LLAMAN MMS, ES ALGO RELACIONADO CON EL CLORO, Y EN YOU TUBE APARECEN VIDEOS DE GENTE CHILENA DANDO TESTIMONIOS VARIADOS DE CURACION DE ALGUNAS ENFERMEDADES INCLUSO PICADURA DE ARAÑA MORTAL. YO QUIERO PORBAR ESE TRATAMIENTO.

    SALUDOS Y QUE DIOS LES BENDIGA

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  14. Yo tengo 28 años con esa enfermedad soy mujer y es muy molesta eh tenido muchos tratamientos desde jabones para acne ,penicilina,azufre , plata ,y otros mas peligrosos donde tuve q firmar de responsiba ,ya tuve 3 operaciones para extirparlos ya q no podia ni bajar los brazos .el problema sigue y sigue .ami me dijeron q con jugo noni y lo voy a intentar alguien lo ha intentado?dios nos guie a una solucion

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  15. hola quisiera saber si tener 3 o 4 forunculos grandes, con supuracion, en 1 año aprox, en adolecentes,es esta enfermedad? o se pueden tener forunculos por otras razones (transitorias),gracias

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    1. Pues me temo que para hacer un diagnóstico es imprescindible una visita "física" para poder valorar las lesiones y realizar una correcta historia clínica.

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  16. Fucidine va muy bien y te los cura en 3 o 4 dias

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  17. Hasta ahora no me atrevo a contar a nadie sobre mi dolencia y creoq es esta la enfermedad q tengo es muy duro afrontar sola esto tengo 26 años y sufro con esto 18

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