miércoles, 17 de octubre de 2012

Tumor glómico y resultado del I Concurso Dermapixel

Pues sí, aunque no viéramos nada, Begoña tenía un tumor glómico. Se trata de una neoplasia benigna, típicamente dolorosa, derivada de las células glómicas, y se reconocen dos tipos: tumor glómico (la forma solitaria, localizada preferentemente en piel acral) y el glomangioma (tumor multifocal, más frecuente en niños).

El origen de estos tumores es a partir de células primitivas glómicas, que son células musculares lisas modificadas situadas en los shunts arteriovenosos de zonas acrales (canales de Sucquet-Hoyer), cuya función está sobre todo relacionada con la regulación de la temperatura, aunque también se han descrito tumores en localizaciones extracutáneas, como el hueso, estómago, colon, tráquea, cérvix y mediastino, donde estas estructuras son escasas o inexistentes, así que se postula que en este caso el origen residiría en células perivasculares poco diferenciadas con capacidad de transformarse en células glómicas.

Aspecto de la uña en distintos momentos después de la intervención

Los tumores glómicos (hablaremos de las formas solitarias) pueden aparecer a cualquier edad, siendo más frecuentes en adultos jóvenes (20-40 años). Las lesiones subungueales son más frecuentes en mujeres.

Clínicamente se manifiestan como lesiones solitarias de pequeño tamaño (< 2cm), en forma de nódulos dérmicos en zonas acrales (lecho ungueal y pulpejos), azulados o rojizos, con un dolor paroxístico intenso a la mínima presión o ante cambios de temperatura. Aunque pueden ser localmente infiltrantes, su transformación maligna es excepcional (glomangiosarcoma).

Si sospechamos que nos encontramos ante un tumor glómico, la radiología simple es de utilidad limitada (a veces las lesiones subungueales pueden acompañarse de erosión ósea). Sin embargo, la técnica de elección cuando nos interese realizar el diagnóstico es la resonancia magnética (RMN), ya que la lesión se intensifica en T2 tras la administración de contraste. De este modo, podremos localizar y delimitarla antes de su extirpación.

Esa "bolita" blanca en el dorso del dedo es el tumor glómico (RMN)

En cuanto a la histopatología, consiste en un nódulo dérmico, bien delimitado o encapsulado que puede alcanzar el tejido subcutáneo, compuesto por una proliferación sólida de células monomorfas, redondas o poligonales, de citoplasma eosinófilo y núcleos centrales hipercromáticos, que se disponen alrededor de espacios vasculares. El estroma suele ser fibroso (en ocasiones con mucina, fibras nerviosas o mastocitos). Inmunohistoquímicamente las células glómicas expresan vimentina, actina muscular lisa, colágeno IV y laminina pericelular.

Clínicamente las formas clásicas son de diagnóstico sencillo, tanto por su localización como por la sintomatología dolorosa. En ocasiones pueden confundirse con otras lesiones, y tendremos que realizar el diagnóstico diferencial con otros nódulos dolorosos, como espiradenoma ecrino o leiomioma.

¿Y el tratamiento? Pues en las formas solitarias el tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica simple, siempre explicando al paciente que estamos ante una lesión benigna y advirtiéndole de las posibles complicaciones de la cirugía, que suele conllevar una deformidad de la uña que puede ser permanente (eso quiere decir que no hacer tratamiento es igual de válido que operar, todo va a depender de la sintomatología del paciente). En el caso de Begoña, el dolor remitió inmediatamente después de la extirpación (previamente le realizamos una RMN para delimitar el tumor), pero le quedó una depresión longitudinal de la uña, así que tuvo que recurrir a la aplicación de geles artificiales para uniformizar la lámina ungueal.

Aunque ya lo adelantamos en el post anterior, el ganador del I Concurso Dermapixel ha sido Rafa. Le enviaremos el libro esta semana, y adelanto que habrá más concursos, así que atentos las próximas semanas.

El vídeo de hoy es puro diseño. ¿Sois más de París o New York? A mí me encantó...


Paris vs New York from TonyMiotto on Vimeo.

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