sábado, 16 de junio de 2018

Psoriasis en las cicatrices

José Gabriel tenía psoriasis. Eso ya lo sabía. Como si no tuviera suficiente con sus problemas cardiacos (le tuvieron que hacer un by-pass hace un año, pero ahora se encontraba bien). Que tenía un brote, también lo tenía claro. Estaba más nervioso últimamente por problemas familiares, y la psoriasis se le había “enfadado”, con placas por todo el cuerpo. Las cremas no eran suficientes y la cosa se estaba disparando más de la cuenta. Menos mal que ya había empezado el buen tiempo (normalmente su psoriasis es de las que mejora con un poco de sol y agua de mar). Pero lo que nunca le había pasado era que la cicatriz del pecho se inflamara de ese modo, con un picor que no era normal. Se había asustado y por eso fue al médico, pero su médico, al verle tan “encendido”, le envió al especialista. Hacía años que no le mandaban al dermatólogo (ya el primero que lo vio le dejó muy claro que la psoriasis no se cura, así que no había vuelto a insistir).


Pero esto de la cicatriz era mosqueante. José Gabriel tenía 71 años, era hipertenso, diabético, y por sus problemas de corazón y el azúcar tomaba un montón de pastillas (aunque no se las habían cambiado últimamente).

Bueno, el caso de esta semana no es demasiado intrigante, el diagnóstico no tiene trampa ni cartón, y aunque podríamos divagar bastante acerca del tratamiento, nos vamos a centrar en ese fenómeno que tiene nombre por el que las cicatrices de alguien con psoriasis de repente pueden tomar “vida propia”. Fácil, ¿no? Lo sabremos el miércoles, o en este enlace.

Hoy vamos a bailar con este proyecto colaborativo, creado con cientos de manos...

349 from Kristen Lauth Shaeffer on Vimeo.

miércoles, 13 de junio de 2018

Onicomicosis blanca superficial: a buscar el Trichophyton

La onicomicosis blanca superficial (OBS) es una forma de micosis ungueal caracterizada por la localización superficial del hongo, en la superficie dorsal de la lámina ungueal, lo que le confiere ese aspecto tan característico, como si hubieran pintado la uña con esmalte blanco, de manera más o menos chapucera. En base a criterios microbiológicos, epidemiológicos y clínicos, hay quien distingue cuatro grupos o tipos de pacientes:
  • OBS clásica debida a dermatofitos en personas sanas. Es lo más frecuente, descrita por Zaias en 1966, esta variedad suele ser debida a Trichophyton interdigitale (en más del 90% de los casos), aunque también puede ser por T. rubrum y, más raramente, por otros dermatofitos. Afecta típicamente una o más uñas de los pies (casi siempre la primera uña está afectada, y a veces la 2ª y la 3ª) y a menudo asocia una tiña pedis interdigital (pie de atleta) o más raramente, una tiña pedis en mocasín. Es muy raro que se afecten las uñas de los dedos de las manos. La prevalencia de esta forma clínica en la población general se estima en el 1-2% y la incidencia se incrementa con la edad (un estudio italiano en pacientes mayores de 65 años mostró la presencia de OBS en el 4%). El tratamiento consiste en la eliminación mecánica de la placa blanca (curetaje) seguida por la aplicación de antifúngicos tópicos hasta la curación clínica, que suele conseguirse en unos 6 meses. Parece ser que en este caso las lacas son tan efectivas como las cremas.

  • OBS por mohos. No sólo de dermatofitos vive la OBS, y es que algunos tipos de mohos son capaces de invadir la lámina ungueal superficialmente. Los más comunes, algunas especies de Fusarium, Aspergillus y Acremonium. Suelen afectar a una sola uña (casi siempre la primera del pie), aunque clínicamente son indistinguibles de la variante clásica por dermatofitos, pero a veces sí puede observarse una pigmentación variable entre amarillo y marrón, por la producción de conidias pigmentadas. La inflamación periungueal puede observarse con cierta frecuencia. No se sabe la prevalencia exacta, pero en algún estudio se ha visto que hasta el 5% de las OBS son por mohos. Aquí el tratamiento más eficaz es la avulsión de la uña y su posterior tratamiento con antifúngicos tópicos. A veces es necesario el tratamiento oral, aunque eso habrá que valorarlo individualmente.
  • OBS en niños. Pues sí, los niños también pueden tener OBS, en este caso parece ser debida a T. rubrum. Clínicamente la cosa no difiere de la forma clásica de los adultos, pero es frecuente una afectación de todo el grosor de la lámina ungueal, quizá porque la de los niños es ya de por sí más fina. El tratamiento tópico suele ser suficiente en estos casos. Ah, y en recién nacidos prematuros cuyas madres tienen candidiasis vaginal también se han visto formas de OBS por Candida, aunque en estos casos suelen resolverse espontáneamente en algunos meses.
  • OBS en pacientes con infección por VIH. Se calcula que hasta el 30% de pacientes con infección por el VIH tienen algún tipo de onicomicosis, que es más frecuente cuando los CD4 disminuyen por debajo de los 450/mm3. En concreto, se observa OBS en el 9,5% de estos pacientes, casi siempre por Trichophyton rubrum, no siendo extraño que también se afecten las uñas de las manos, clínicamente superponible a la forma clásica, aunque puede evolucionar a otras formas clínicas si la infección progresa.
El Trichophyton rubrum de nuestro paciente (Foto: Carolina Domínguez)

Y al microscopio... T. rubrum. Foto: Carolina Domínguez

A Gaspar le realizamos un cultivo micológico obteniendo la muestra de la parte más superficial de la uña, que resultó positivo para T. rubrum y le pautamos una laca de ciclopirox con la que confiamos que las lesiones se resolvieran con sólo un poco de paciencia y constancia en el tratamiento. Y si queréis leer un poco más sobre el tema, os recomiendo este artículo.

Hoy viajamos a Malta, aunque sólo sea viendo este fantástico vídeo.

LOST IN MALTA 4K from The Lost Avocado on Vimeo.

sábado, 9 de junio de 2018

Tengo las uñas como si me las hubieran pintado con TippEx

Gaspar no tenía edad para llevar las uñas pintadas, o al menos eso nos dijo cuando le preguntamos por el motivo de consulta, nada más entrar. Tenía 73 años y las primeras uñas de ambos pies “como si su nieta se las hubiera pintado con TippEx”. Y mientras yo pensaba que quién narices usa TippEx hoy en día, se quitó los zapatos y me enseñó esas uñas blancas.


Pues sí que estaban blancas, la verdad. No de manera uniforme, en la primera uña derecha la parte más proximal de la lámina ungueal se encontraba respetada, el resto era de un tono marronáceo, y la uña del pie izquierdo tenía un engrosamiento moderado que tampoco llamaba demasiado la atención. A todo esto, Gaspar nos explicaba que hacía más de dos años que le pasaba, pero como que no le dolía ni molestaba no se le había ocurrido consultar al médico, hasta el otro día, cuando fue a renovar las pastillas de la hipertensión y se lo comentó de pasada. De ahí al dermatólogo. Nunca había hecho ningún tratamiento por ese motivo, así que Gaspar se imaginaba que tendría fácil solución.


Y vosotros, ¿qué pensáis? ¿Qué le damos a Gaspar? ¿Haríais alguna prueba antes o nos tiramos a la piscina con un tratamiento? Os dejo que lo penséis, el miércoles volveremos con la respuesta (o al menos, con el diagnóstico).

¿Artistas con "discapacidades"? (no me gusta mucho esa palabra), pero en este centro de Oakland hacen estas maravillas.

Giving Artists With Disabilities a Space to Thrive from Great Big Story on Vimeo.

miércoles, 6 de junio de 2018

Lichen aureus: casi siempre en las piernas

El lichen aureus (término acuñado por Calnan), o lichen purpuricus (1958, Marten) forma parte de la larga lista de las dermatosis purpúricas pigmentadas (DPP) que ya comentamos en este blog el año pasado, muchas de ellas de nombres imposibles de recordar (para eso os pongo el enlace al correspondiente post). En esta entidad se habla de “lichen” en base a la descripción clínica y dermatopatológica, ya que un infiltrado denso, “en banda”, a nivel de la dermis diferencia el lichen aureus del resto de dermatosis purpúricas pigmentadas.


Clínicamente la cosa es bastante simple, ya que se trata de áreas circunscritas de máculas o pápulas confluentes de un tono dorado a anaranjado-cobrizo (menos frecuentemente purpúricas), y aunque las lesiones pueden ser intensamente pruriginosas, lo más normal es que sean completamente asintomáticas. Suelen distribuirse unilateralmente en extremidades inferiores, aunque a veces pueden afectar el tronco o los antebrazos. Este trastorno tiene especial predilección por adultos jóvenes, con un pico de incidencia entre la segunda y tercera décadas, y las lesiones tienen tendencia a permanecer de manera más o menos estable, aunque pueden progresar lentamente. La resolución espontánea es poco frecuente en adultos, pero cuando se presenta en niños sí que puede ser autolimitado.

No pudimos resistirnos a no ponerle encima el dermatoscopio

La histopatología de las DPP muestra características similares en todas ellas, con un infiltrado linfocitario perivascular en las lesiones más incipientes, con hematíes extravasados y, en lesiones más evolucionadas, depósitos de hemosiderina en los macrófagos, con menos infiltrado inflamatorio. En el lichen aureus el infiltrado mononuclear se presenta en banda, en la dermis superficial. La biopsia puede estar indicada cuando nos planteemos el diagnóstico diferencial con fenómenos trombóticos, vasculopatía livedoide, eccema numular, etc.

Tratamiento, más bien poca cosa, sobre todo si las lesiones son asintomáticas. En caso contrario, tratamiento sintomático (corticoides tópicos, para variar).

A César le realizamos una biopsia para descartar otras patologías relacionadas con su enfermedad de base, y ya con el diagnóstico nos quedamos más tranquilos y no recomendamos ninguna medida terapéutica.

Sin más, nos vamos a Seychelles, con música de Doris Day. Pues eso...

Sunshine #2 Island from GABWORKS on Vimeo.

sábado, 2 de junio de 2018

Unas manchas en el tobillo

Se llama César, tiene 52 años, y algunos problemas de salud (es diabético, hipertenso, y tiene el colesterol alto). Y toma un montón de medicamentos, pero desde hace ya años. Pero su médico de familia nos lo remite porque desde hace poco más de 6 meses le han ido apareciendo unas manchas no palpables, de un tono marrón-violáceo, completamente asintomáticas, agrupadas en la zona posterior del maleolo interno del pie izquierdo. No nos explica ninguna herida previa, ni contacto con nada que recuerde, y nunca ha tenido úlceras ni problemas circulatorios. No le duelen, ni le pican, pero le preocupa que vayan a más y nos pregunta si puede hacer algo para evitarlo. Y ya de paso, si le podemos dar algo para que desaparezcan, miel sobre hojuelas.


Podéis ver las lesiones en la imagen, y os adelanto que esa pequeña pápula eritematosa con centro costroso corresponde a la biopsia que le hicimos en la primera visita, quizá os sirva como pista (o no). ¿Pensáis que es algo preocupante? ¿Podremos hacer que esas manchas remitan o mejoren? ¿tendrá que ver el azúcar? ¿o los medicamentos? Todo eso y un poco más el miércoles, aquí mismo. Si es que he sobrevivido a la carrera de hoy, Els Bastions. Dentro, vídeo…


miércoles, 30 de mayo de 2018

Hidrocistoma apocrino: a veces nos confunden

Con las pocas ganas que tenía Jacinto de pasar por el quirófano y sin darse casi cuenta ya estaba firmando los papeles. Lo cierto es que teníamos dudas acerca de la etiología de esa lesión, y preferimos realizar una extirpación para su estudio histológico. Al final la cosa no fue para tanto, la cicatriz quedó perfecta y Jacinto contento, sobre todo cuando le dijimos que en realidad aquello que le habíamos quitado no era nada malo. Se trataba de un hidrocistoma apocrino, “una especie de quiste sin malicia alguna”, salvo que en ocasiones nos hacen dudar.

Hace ya algunos años que comentamos aquí el caso de Josep, con hidrocistomas ecrinos en los párpados, así que hoy simplemente vamos a refrescar un poco esta entidad. Los hidrocistomas, según el Bolognia (4ª Edición) se presentan típicamente como lesiones translúcidas, de color carne o azuladas, de localización facial, y se dividen según sus características histológicas en apocrinos y ecrinos, y en solitarios (tipo Smith) o múltiples (tipo Robinson), aunque de eso reconozco que me acabo de enterar. Además, los hidrocistomas pueden estar asociados a síndromes específicos de displasias ectodérmicas, incluyendo el síndrome de Schöpf-Schulz-Passarge (no os preocupéis si tenéis que mirar el libro para escribirlo, a mí también me pasa).

Clínicamente, los hidrocistomas apocrinos suelen ser lesiones solitarias, mientras que los ecrinos, aunque pueden ser aislados, es más frecuente que sean múltiples. En general, se cree que los hidrocistomas apocrinos representan en realidad adenomas de las glándulas sebáceas apocrinas, y por ello hay quien los denomina “cistadenomas”, aunque se recomienda la utilización de ese término sólo para lesiones que histológicamente presenten verdaderas proyecciones papilomatosas.

Hidrocistoma apocrino de Jacinto, a pequeño aumento. Foto: Fernando Terrasa

Hidrocistoma apocrino, a mayor aumento

La histología de un hidrocistoma apocrino es el de una lesión quística compuesta por dos capas de células epiteliales (pueden ser uni o multiloculares) que presentan unas protrusiones luminales y secreción por decapitación. La biopsia va a ser, por tanto, la manera de asegurar el diagnóstico, pero aunque en los hidrocistomas ecrinos múltiples nos la podremos ahorrar, ya que el diagnóstico clínico suele ser sencillo si conocemos la entidad, en las lesiones aisladas la cosa se puede complicar un poco más. Y es que las lesiones no pigmentadas se pueden confundir fácilmente con carcinomas basocelulares, y las pigmentadas, además, con nevus azules e incluso melanomas.

Imagen dermatoscópica de nuestro paciente

La dermatoscopia, tal y como muestra este artículo de Pedro Zaballos en JEADV (2014), nos puede ser de utilidad en estos casos. Así, la presencia de un área homogénea que ocupe la totalidad de la lesión junto a vasos arboriformes es el patrón dermatoscópico más frecuente, que se identifica en el 68% de los casos, según su serie de 22 lesiones. Esta área homogénea puede variar en color, desde rosado, amarillento o azul. La causa del color azul de los hidrocistomas (como en el de Jacinto), que observan en el 22% de los mismos, no se conoce, y algunos autores piensan que es por la presencia de lipofuscina, melanina o incluso hierro en el interior del quiste (Nota mental: al próximo compruebo si se le pega un imán de nevera), aunque la mayoría sugieren que simplemente se debe al efecto Tyndall. Claro que, dermatoscópicamente, un patrón homogéneo azulado de toda la lesión también puede observarse en otros tumores, como el nevus azul, melanoma nodular (o metastásico), dermatofibroma aneurismático, angioqueratoma solitario, sarcoma de Kaposi, quiste tricolémico, carcinoma basocelular o, más raramente, en algún nevus de Spitz. Ahora podéis entender por qué decidimos biopsiar esa lesión. Las estructuras vasculares se observan en el 81% de los hidrocistomas apocrinos, con vasos arboriformes en el 68%, indistinguibles de los del carcinoma basocelular. Finalmente, Zaballos encuentra estructuras blancas en el 23%, tipo crisálidas o estrías blancas (que también nos pueden confundir con melanomas, nevus de Spitz, dermatofibromas y carcinomas basocelulares). Vamos, que la dermatoscopia nos puede ayudar a incluir al hidrocistoma apocrino en el diagnóstico diferencial de estas lesiones, pero pocas veces nos permitirá realizar un diagnóstico de certeza.

A Jacinto, pues le extirpamos la lesión, confirmamos el diagnóstico y nos quedamos todos tranquilos y contentos. Y aprendimos un poquito más de dermatoscopia de estos tumores benignos.

Hoy nos vamos a Puglia, en Italia. Relax...

Fuori Tempo from Vitùc on Vimeo.

sábado, 26 de mayo de 2018

Un bultito lila

A Jacinto no le gustan las agujas. Nunca le han hecho gracia los médicos, así que está un poco nervioso cuando entra a nuestra consulta. En realidad está preocupado porque hace casi un año le salió un “granito” encima de la ceja izquierda que poco a poco fue aumentando de tamaño hasta que se convirtió en un pequeño bulto azulado. No le duele, y tampoco ha sangrado nunca, pero un mes antes consultó a su médico de familia para quedarse más tranquilo, y en vez de eso, le mandó preferente al dermatólogo. Así que de tranquilo, nada. Que te manden al hospital no puede ser una buena señal. No le apetece nada pasar por el quirófano. En realidad el bultito no le molesta, y ya se ha acostumbrado. Y ahora esa señora le mira de muy cerca con una especie de lupa que lleva una luz.



Jacinto tiene 70 años, ninguna enfermedad importante salvo la artrosis,  y no toma ningún medicamento excepto algún antiinflamatorio ocasional. Nos llama la atención ese pequeño nódulo de unos 8mm, de color violáceo, bastante homogéneo, de superficie cupuliforme, no adherido a planos profundos. Os dejo la imagen dermatoscópica para que tengáis toda la información.

¿Qué pensáis? Con ese tiempo de evolución y ese aspecto clínico y dermatoscópico, ¿qué haríais? ¿Al bote o para casa? ¿Al quirófano o lo revisamos en 6 meses? ¿O hacemos una pequeña biopsia? El miércoles os cuento lo que hicimos nosotros.

¿Os gustan las nubes? Pues vais a flipar con esta puesta de sol.

Undulatus Asperatus Sunset (4K, 8K) from Mike Olbinski on Vimeo.

jueves, 24 de mayo de 2018

III Curso de Dermatología Práctica en Madrid

Parece que fue ayer y ya van tres. Deben ser muchas las ganas de aprender los secretos de la piel para que de nuevo haya quien se atreva a meterse en un taller intensivo de 9 horas dedicadas al órgano más extenso del cuerpo humano, montado por la gente de e-Salúdate en uno de sus “findes” que se llevará a cabo los días 22 y 23 de junio. Iremos repasando las enfermedades más frecuentes, y otras que no lo son tanto, insistiendo en el diagnóstico diferencial a través de la imagen, dejando la parte más teórica al margen y centrándonos en los aspectos más prácticos de la especialidad, sobre todo del diagnóstico y del tratamiento, de niños y adultos. Y terminaremos con un repaso de la dermatoscopia básica de las lesiones tumorales.


En esta edición el taller se llevará a cabo en la Torre Ombú (Calle del Ombú, nº3, Madrid). Podéis realizar la inscripción y tener toda la información desde la web de e-Salúdate. Y si finalmente os inscribís y deseáis tratar algún tema en concreto, no tenéis más que pedirlo comentando este post.

Este vídeo creo que ya lo puse hace tiempo, creado en Sidney por el equipo de dermas del Dr. Pablo Fernández-Peñas, a quien admiro muchísimo. Happy Dermatology! Las risas están aseguradas.

Happy Dermatology from Don Truong on Vimeo.

miércoles, 23 de mayo de 2018

Melanoma amelanótico: cuando el lobo se disfraza de abuelita

A la gente la palabra “melanoma” le da miedo. Es normal, es el cáncer de piel más temido, a veces con fatales consecuencias. Pero si queréis ver el miedo en la cara de un dermatólogo, basta que le susurréis “melanoma amelanótico”. Y es que el melanoma maligno es tan cabrón, que a veces puede incluso no tener pigmento a la inspección visual. Se cree que entre un 2 y un 8% de todos los melanomas son amelanóticos. ¿Y cuál es el problema? Pues que clínicamente un melanoma amelanótico se parece a cualquier cosa menos a un melanoma, y por experto dermatólogo que seas, es fácil que se nos pueda pasar por alto.

Los melanomas amelanóticos suelen presentarse en piel fotoexpuesta, especialmente en gente mayor con daño actínico importante, y pueden aparecer como máculas o placas eritematosas, a veces descamativas, con bordes irregulares, que pueden simular desde un carcinoma basocelular superficial, dermatosis inflamatorias benignas, queratosis actínicas, enfermedad de Paget o enfermedad de Bowen. Otras veces se presentan como nódulos exofíticos, a menudo erosionados, que simulan un granuloma piógeno u otra lesión vascular.



En 2014 se publicó en JAMA Dermatology un estudio sobre todos los melanomas diagnosticados en un hospital de Carolina del Norte (USA) entre 1998 y 2003 (con más de 3.500 pacientes) y vieron que un 8% de las lesiones correspondían a melanomas amelanóticos. El grosor medio de estas lesiones (índice de Breslow) fue de 1,60 mm, significativamente mayor que el de los melanomas pigmentados (0,68 mm). También comprobaron que eran más frecuentes en hombres de más de 70 años. Respecto al estadiaje (AJCC), vieron que los melanomas amelanóticos tenían un OR entre 2.9 y 11.1 para T1b y T3b, y de un 29.1 para T4b respecto a T1a (p< 0.001). O sea, que los melanomas amelanóticos tenían más probabilidades de tener un estadiaje más alto y, por tanto, un peor pronóstico. Eso también lo miraron mediante curvas de Kaplan-Meier, y la supervivencia a los 5 años fue del 88% en amelanóticos y del 95% en los pigmentados. Eso lo ajustaron por sexo, edad, etc y seguían teniendo un peor pronóstico.

Pero, ¿hay algo que podamos hacer para mejorar esas cifras? Está claro que si tenemos delante una lesión tumoral sangrante, la extirparemos aunque no tenga pigmento (el susto vendrá luego). ¿Recordáis que una vez hablamos de que nunca tirarais a la papelera los granulomas piógenos y que siempre los mandarais al patólogo? Pero lo que sí nos preocupa, y mucho, es que se nos pueda pasar por delante algo que confundamos con una lesión benigna o inflamatoria y salga de la consulta sin un diagnóstico correcto, o incluso sin una derivación al dermatólogo. ¿Y el dermatoscopio, que tanto nos ayuda en lesiones pigmentadas? ¿No nos puede echar una mano en estos casos?

Criterios dermatoscópicos melanoma amelanótico (Menzies 2008)

En este artículo de Menzies y colaboradores (Arch Dermatol. 2008;144:1120) se dedicaron a revisar 105 melanomas amelanóticos (con un Breslow de media de 0,76), 170 lesiones melanocíticas benignas y 222 lesiones no melanocíticas no pigmentadas y analizaron 99 criterios dermatoscópicos, con interesantes conclusiones. El predictor negativo de melanoma más significativo fue la presencia de 3 o más quistes de milio, así como vasos en coma (como patrón vascular predominante), patrón de pigmento simétrico y simetría (entre otros). Por otra parte, los predictores positivos de melanoma más relevantes fueron, en ese orden, la presencia de un velo azul-blanco, despigmentación cicatricial, múltiples puntos azul-gris, brodes despigmentados irregulares, puntos marrones o glóbulos irregulares en tamaño y/o distribución, 5-6 colores, vasos centrales predominantes, color azul-rojo y áreas sin estructura periféricas de color marrón claro en más del 10% de la lesión. Respecto a las estructuras vasculares, la que mejor se correlacionaba con el diagnóstico de melanoma fue un patrón vascular central, seguido de vasos en horquilla, áreas lechosas eritemato-rosadas, más de un tono de rosa, combinación de vasos puntiformes e irregulares y vasos lineales irregulares como patrón predominante. Es un lío, pero lo resumen bastante bien en el cuadro que tenéis a continuación, con una sensibilidad del 75% y una especificidad del 66% para el diagnóstico de melanoma, que así de entrada no parece gran cosa, pero tratándose de amelanóticos ya es una ayuda.
En definitiva, se trata de no bajar la guardia, saber que no todos los melanomas tienen pigmento y remitir al dermatólogo lo que no nos cuadre.

Os preguntaréis qué pasó con Regina. Pues que tras confirmar la biopsia incisional que efectivamente se trataba de un melanoma de extensión superficial, en la extirpación completa el Breslow fue de 1.05 mm, con crecimiento vertical, por lo que se indicó una ampliación de márgenes de 2 cm y biopsia selectiva de ganglio centinela que fue negativa. El estudio de extensión fue negativo y por el momento, tras dos años, la paciente se encuentra bien, aunque ya le hemos extirpado unos cuantos carcinomas basocelulares desde entonces.

Sin más, aprovecho la ocasión para recordaros que está en marcha la campaña Euromelanoma 2018 (ya he comentado en otras ocasiones mi opinión sobre las campañas poblacionales de screening), pero es una buena manera de concienciarse un poco, y de aprender a autoexplorarse. Podéis pedir cita a través de la web, la semana de screening es la del 11 de junio.

Hoy nos vamos hasta el faro de Favàritx, en la isla de Menorca, a vista de dron.

Favàritx - Aerial Video from maxw1nter on Vimeo.

sábado, 19 de mayo de 2018

Una mancha en la pierna

Regina tiene 65 años, la piel muy clara (es un fototipo II) y viene a la consulta derivada con carácter preferente desde su médico de familia por una “mancha” en la zona posterior de la pierna derecha. Es la primera vez que viene, pero nos explica que el año pasado le extirparon un carcinoma escamoso in situ (enfermedad de Bowen) en el antebrazo izquierdo, en otro centro hospitalario. Aparte de una hipertensión bien controlada, Regina no tiene ningún otro problema de salud, pero está un poco preocupada porque esa mancha le recuerda un poco a la que le quitaron del brazo el año pasado, y le da mucha pereza volver a pasar por el quirófano.


Centrándonos en la lesión (cuando la exploramos no detectamos nada más que nos llamara la atención), se trata de una placa ligeramente sobreelevada, de color rosado intenso, que mide 1,5 x 1 cm, de márgenes irregulares, no pigmentada ni ulcerada y no infiltrada al tacto. La pequeña costra central que podéis ver en la imagen corresponde en realidad a la cicatriz de la biopsia que le realizamos en la primera visita, ya que las fotos se las hicimos cuando vino a recoger el resultado. Para que tengáis toda la información, os pongo también la imagen dermatoscópica, donde podemos observar unos vasos puntiformes, unas estriaciones blancas y poca cosa más de entrada.

Imagen dermatoscópica de la lesión

De momento son todas las pistas que os puedo dar (que le hicimos una biopsia ya lo hemos adelantado), así que ya me diréis qué os parece. El miércoles, la respuesta, o en este enlace.

Me encantan los nudibranquios (babosas de mar). ¿A vosotros no?

Nudibranch Spotlight from Dustin Adamson on Vimeo.

miércoles, 16 de mayo de 2018

Pitiriasis rosada en piel negra: aún más atípica

Hace ya 4 años que repasábamos la pitiriasis rosada de Gibert, justo con otro caso pediátrico. ¿Os acordáis de María del Mar? Aquí os dejo el enlace por si queréis refrescar la memoria. Por no repetirnos demasiado, diremos que la pitiriasis rosada es una condición inflamatoria y autolimitada de la piel que afecta principalmente a adolescentes sanos y adultos jóvenes. Los libros nos dicen que se caracteriza por la aparición de la archiconocida “placa heraldo”, una lesión eritematosa de varios centímetros, ovalada, con una típica descamación periférica. Lo bueno viene a los pocos días (a veces 2-3 semanas), cuando aparece una explosión de lesiones secundarias más pequeñas, que son como los pimientos de Padrón (a veces pican y otras, no) las cuales pueden persistir entre 4 y 10 semanas, afectando sobre todo el tronco y, menos frecuentemente, las extremidades.

Imagen del cuello, 4 semanas más tarde

Pero el caso de Alika era bastante llamativo, y no sólo porque la piel negra suele enmascarar las características clínicas de las enfermedades cutáneas, sino por el tipo de lesiones y la intensidad del prurito. Por eso me ha dado por rebuscar entre la literatura médica y he encontrado un artículo del año 2007 que describe las características clínicas de 50 pacientes pediátricos afroamericanos que fueron diagnosticados de pitiriasis rosada en un hospital infantil de Michigan (EE.UU.) y las compara con las características “clásicas” de la enfermedad (las que ponen los libros). No encuentran diferencias respecto a la época del año en que suele verse con mayor frecuencia (entre marzo y mayo), encontrándose el prurito presente en el 90% de los casos. La placa heraldo pudo constatarse en el 88% de los pacientes, y el eritema, en ninguno. Cerca de 2/3 de los casos fueron descritos como “clásicos” con lesiones papulares y descamativas, 1/3 como exclusivamente papulares y un 4% pápulo-vesiculares. Las lesiones afectaron el tronco en todos los pacientes, el cuello en un 44%, la cara en un 60% y el cuero cabelludo en un 8%. No vieron lesiones en mucosas (aunque algunos autores las describen como más frecuentes en piel negra). Un 30% de los pacientes tenían una erupción muy llamativa, con 200-300 lesiones, y de estos, un 80% correspondían a formas papulares o pápulo-vesiculosas. Las discromías residuales, una vez resuelta la enfermedad, se vieron en el 62% (siendo más frecuente la hiper que la hipopigmentación), hecho que no se correlacionó con el número de lesiones. Casi la mitad de los pacientes se habían autolimitado a las 2 semanas del inicio del cuadro y sólo el 20% tenían lesiones activas pasadas las 4 semanas.

Región axilar (a las 4 semanas)

En resumen, quedaos con que la pitiriasis rosada en niños de piel negra puede afectar la cara y el cuero cabelludo, casi siempre pica, olvidaos del eritema (no lo encontraréis), puede ser bastante “explosiva”, con formas papulares y pápulo-vesiculosas y tal como viene, se va en pocas semanas, a veces dejando discromías residuales.

En el caso de Alika, con esta erupción tan llamativa, le hicimos una biopsia para descartar otros procesos (que finalmente fue compatible con pitiriasis rosada) y estaba tan sintomática que le pautamos una tanda de corticoides orales, antihistamínicos y corticoides tópicos. Cuando vino a revisión, al cabo de 4 semanas (ya sin tratamiento), la erupción había remitido por completo y se encontraba completamente asintomática. Que pase el siguiente…

Hoy nos vamos en bici por unos paisajes alucinantes, como un sueño...

DreamRide 3 from Diamondback Bicycles on Vimeo.

sábado, 12 de mayo de 2018

Manchas que pican

Como podéis ver en las imágenes, nuestra paciente de esta semana, Alika, tiene un fototipo VI. Ella nació en Mallorca hace ahora 15 años y sus padres tienen un origen senegalés. Aunque no tiene ninguna enfermedad y sus vacunaciones están al día según el calendario vacunal, tiene un sobrepeso importante, y además es altísima. Parece mayor.

Imagen del cuello de Alika

Pero si hoy vemos a Alika de urgencias es por una erupción papular que presenta en el tronco, cuello, axilas y raíz de extremidades, que cursa con un prurito muy intenso que no se controla con antihistamínicos. Las palmas, plantas, uñas y mucosas son normales. Hace dos semanas empezaron a salirle lesiones por el abdomen y en pocos días se fueron generalizando. Alika se encuentra bien (aparte del picor). Ni fiebre, ni artralgias ni afectación del estado general. Su padre la trae preocupado, también por si es algo contagioso (la paciente tiene dos hermanos pequeños). En el servicio de urgencias le han hecho una analítica que es normal, así que nos han hecho una interconsulta por si se nos ocurría algo más.


Axila izquierda

Con los fototipos altos siempre nos cuesta más ser certeros con el diagnóstico, así que adelante. ¿Qué pensáis? ¿Inflamatorio o infeccioso? ¿Haríais alguna prueba o es un diagnóstico a primera vista? ¿Y el tratamiento? Porque Alika está desesperada de picor, ni siquiera puede dormir bien por las noches. Aparte del antihistamínico oral y crema hidratante, no le han recetado nada más previamente. La respuesta, en este enlace.

Hoy buceamos con mantas, pero de noche.

Manta Rays from C2G2 Productions on Vimeo.

miércoles, 9 de mayo de 2018

Hemangioma hemosiderótico en diana

Diana tenía justo lo que su propio nombre indica: un hemangioma hemosiderótico en diana (en inglés conocido como targetoid hemosiderotic hemangioma o hobnail hemangioma), una malformación vascular completamente benigna pero de unas características peculiares que pueden ser motivo de consulta.

Descrito por vez primera por Santa Cruz en el año 1988, clínicamente suele presentarse como una lesión solitaria y pequeña, con esa forma “en diana” tan característica de color rojo-violáceo a un tono más marrón, con un halo hemorrágico en la fase aguda que se puede extender de manera centrífuga, pudiendo posteriormente desaparecer dejando sólo la lesión central. Es una alteración poco frecuente, que afecta sobre todo a personas de ambos sexos de mediana edad (2ª-4ª décadas), en el tronco (40%) o las extremidades (40%). En un estudio sobre 12 pacientes pediátricos, 4 de los casos eran congénitos. Sólo se ha descrito un caso familiar (en padre e hijo). Aunque suelen ser lesiones solitarias, se han descrito formas múltiples en un mismo paciente. Casi siempre son asintomáticas, aunque también hay quien refiere dolor de características intermitentes.

Imagen dermatoscópica de la lesión

El hecho de que pueda presentarse con una gran variedad de colores hace que clínicamente pueda confundirse con un montón de otras cosas, desde hemangiomas, dermatofibromas, reacciones a picaduras de insecto, sarcoma de Kaposi, o incluso nevus melanocíticos y melanomas. En estos casos la dermatoscopia es de gran ayuda para descartar que estemos ante una lesión melanocítica. Característicamente la dermatoscopia demuestra ausencia de lesión melanocítica. El patrón más característico (71%) se compone por una zona central con lagunas rojas y/o azules (como en un hemangioma) y una zona periférica homogénea de color rojo-marronáceo (a veces con una zona intermedia amarillenta). También se ha descrito un patrón rojo-violáceo difuso y homogéneo que ocupa toda la lesión (22%). Un tercer patrón, con lagunas rojas alternando con estructuras más pequeñas, rosas, rodeadas por estructuras lineales blancas. En este artículo de Pedro Zaballos y colaboradores se recogen las características dermatoscópicas de 35 lesiones (2015).

La patogénesis exacta de este tipo de lesiones se desconoce, aunque se postula que quizá esa apariencia en diana tendría un origen más bien traumático, hecho que podría conducir al desarrollo de microshunts en los que la presión de los capilares rellenaría de eritrocitos los vasos linfáticos, contribuyendo a la formación de pequeñas estructuras aneurismáticas. La obstrucción de algunos de esos vasos eferentes linfáticos podría conllevar una inflamación, fibrosis y depósitos de hemosiderina. También se postula algún tipo de influencia hormonal, como en el caso de nuestra paciente, que empeoraba con la menstruación.

La histología puede variar dependiendo del momento en que realicemos la biopsia. En fases iniciales existe un patrón bifásico: en dermis papilar hay vasos dilatados con una capa de células endoteliales prominentes con unas proyecciones intraluminales que parecen tachuelas, y en dermis profunda los espacios vasculares son angulados, con aspecto de vasos linfáticos, alrededor de las glándulas sudoríparas, con una extensa extravasación eritrocitaria y acúmulos de linfocitos junto a trombos de fibrina. En fases más tardías los vasos aparecen colapsados y se observan extensos depósitos de hemosiderina en el estroma, así como fibrosis. Aunque clínicamente suele ser una lesión bastante típica, histológicamente debe diferenciarse del hemangioendotelioma retiforme, el tumor de Dabska y el linfnagioma progresivo (todas ellas lesiones más agresivas).

El tratamiento, aunque no es necesario desde un punto de vista médico, sería quirúrgico, aunque habría que valorar la indicación del láser vascular en estos casos.

Recientemente, Joyce et al proponen cambiarle el nombre y denominarla como “malformación linfovascular superficial hemosiderótica”. Mientras tanto, supongo que seguiremos llamándolo como siempre.

A Diana le hicimos una biopsia para confirmar el diagnóstico (eso de no ver la lesión central nos hizo dudar), y cuando vino a recoger el resultado ya casi no tenía nada. Cuando le explicamos de qué se trataba se quedó más tranquila y prefirió no realizar ningún otro tratamiento, así que todos contentos.

Hoy nos vamos más lejos, gracias al telescopio Hubble, hasta la nebulosa de Orion.

Fistful of Stars from Eliza McNitt on Vimeo.

sábado, 5 de mayo de 2018

Rojo, lila y amarillo

A Diana el nombre le viene ni que pintado, ya que venía a la consulta por una curiosa lesión cambiante en cuanto a color, tamaño y aspecto, que tenía en la región subesternal desde hacía algo más de 4 años. Diana tenía 24 años, era una chica sana que no tomaba ningún medicamento y nos explicaba que más o menos cada mes, a veces coincidiendo con la menstruación, esa extraña lesión le cambiaba, se volvía más grande, palpable y más oscura. Luego volvía a la “normalidad”.


A la exploración pudimos palpar una lesión nodular de unos 2 cm, no ulcerada ni pigmentada, con un rodete vascular de aspecto equimótico. Diana no tenía nada parecido en otras localizaciones y en realidad eso apenas le molestaba. No creía que fuera nada malo, pero hasta la fecha nadie le había sabido decir qué era. Tenía curiosidad. Y si además había un tratamiento, pues estupendo.

¿Y vosotros? ¿También tenéis curiosidad? ¿Sabéis lo que es? ¿O necesitáis más pistas? ¿Una biopsia? ¿Dermatoscopia? ¿Las dos cosas? El miércoles saldremos de dudas (o no…).

¿Os gustan los mochis? A mí me vuelven loca... Y al que ha hecho este vídeo en stop motion seguramente también.

Fly - imai ft. 79, Kaho Nakamura from 麦 Baku on Vimeo.

miércoles, 2 de mayo de 2018

Liquen simple crónico: rasca que te rasca

El prurito es algo que nunca falta en el liquen simple crónico (y si no pica, id pensando en otro diagnóstico). La medusa puede despistar, y sin duda fue el desencadenante de todo el proceso para la pobre Estefanía, pero si en algún momento hubiera dejado de rascarse (cosa más fácil de decir que de hacer) seguramente la cosa no hubiese pasado a mayores.

Y es que en el liquen simple crónico (también denominado neurodermatitis) la hiperplasia epidérmica (liquenificación) que observamos es precisamente secundaria a un frotamiento o rascado continuado en áreas localizadas de la piel (a diferencia del prúrigo nodular las lesiones son individualmente más extensas y ligeramente más finas). El liquen simple crónico es más frecuente en adultos y es bastante raro en niños (a excepción de las lesiones liquenificadas que podemos observar en la dermatitis atópica). Se caracteriza por placas de contornos bien definidos con las líneas marcadas (como si la piel fuera cuero), con un grado variable de eritema e hiperpigmentación. Las lesiones pueden ser solitarias o múltiples, con una predilección por la zona póstero-lateral del cuello, occipital, región ano-genital, tobillos, zona pretibial, dorso de las manos o pies y antebrazos. Eso sí, siempre en zonas accesibles (si nos pica pero no llegamos para rascarnos, no se producirá la liquenificación). Existen factores predisponentes, como la xerosis, atopia, psoriasis, dermatitis de estasis, ansiedad, trastornos obsesivo-compulsivos, dolor neuropático localizado o prurito secundario a enfermedad sistémica.

Mejoría sutil, pero evidente, al mes y medio de tratamiento

Aunque el diagnóstico clínico suele ser sencillo sin necesidad de más exploraciones complementarias, el diagnóstico diferencial puede establecerse con el liquen amiloide, liquen plano hipertrófico, psoriasis, dermatitis atópica o con una placa de micosis fungoides. Si hacemos una biopsia los hallazgos serán superponibles a los del prúrigo nodular, con una hiperqueratosis compacta, acantosis con elongación irregular de las crestas, hipergranulosis y haces de colágeno orientados verticalmente en la dermis papilar.

El principal problema a la hora de abordar esta patología es que se establece un círculo vicioso difícil de romper “picor-rascado-picor”, lo que lo hace extremadamente resistente a los tratamientos, incluso bien indicados. Deberemos tratar las patologías subyacentes cuando existan (xerosis, dermatitis atópica, enfermedades sistémicas…) y nuestra principal baza serán los corticoides tópicos potentes, que podemos pautar incluso en oclusión para un tratamiento más intensivo, al menos al principio (incluso hay quien utiliza corticoides intralesionales). Los antihistamínicos pueden ser de ayuda (incluso los sedantes de primera generación, pautados por la noche) y deberemos insistir en la aplicación de emolientes cuando empecemos a obtener mejoría. En casos recalcitrantes incluso pueden llegar a estar indicados lidocaína tópica al 5% o parches de capsaicina (si se toleran), como se hace en la neuralgia postherpética.

A Estefanía le hicimos una biopsia que confirmó el diagnóstico (la verdad es que lo de la medusa también nos despistó un poco), le pautamos clobetasol en oclusión las primeras dos semanas y luego tacrolimus 0,1% como tratamiento de mantenimiento. Al mes y medio el prurito era mucho más controlable y la placa se había aplanado ligeramente. No tenemos controles posteriores, pero no volvió por la consulta (queremos pensar que la cosa fue mejorando).

La verdad es que hace casi 4 años que ya hablamos de esta enfermedad en el blog (lo podéis consultar en este enlace, quizá os acordáis de Ricardo), pero como que es algo que vemos con frecuencia en las consultas, he pensado que podía ir bien refrescar un poco el tema. A ver si la semana que viene somos un poco más originales…

Hoy vamos a ver cómo cambian los colores de esta flor (Torenia fournieri) cuando se somete a ciertas condiciones químicas. Suena a rollo, pero es una preciosidad.

Beautiful Chemistry: Color Change from Beauty of Science on Vimeo.

sábado, 28 de abril de 2018

Una picadura de medusa que no se cura

Estefanía tiene 31 años, ha vivido siempre en Mallorca y en verano, lo menos que te puede pasar es tener algún percance con una medusa. No era la primera vez, y en varias ocasiones había tenido encuentros con los tentáculos de esos bichos fascinantes. Sabía lo que había que hacer cuando te picaba una: no echar agua dulce, retirar los restos de tentáculos sin frotar, con agua salada y si era posible, aplicar vinagre en la zona. Hizo todo eso cuando hace dos veranos le picó una en la pierna (estaba segura de que era una Pelagia, incluso la vio y son fáciles de reconocer). Al principio evolucionó como en las otras ocasiones, molestó mucho las primeras horas y luego ya menos. Pero lo curioso del caso es que pasaron semanas y le seguía picando toda esa zona (en la cara lateral interna de la pierna derecha). Intentó no hacerle mucho caso, pero en ocasiones el picor era bastante insoportable. Hasta que decidió acudir a su médico, quien le recetó una crema de hidrocortisona al 1% que apenas le aliviaba. Algunos meses más tarde volvió a pedir cita y fue entonces cuando la derivó a dermatología.



Estefanía era una mujer sana, sin ningún antecedente relevante, que no tomaba ninguna medicación (aparte de los anticonceptivos). Aficionada a las actividades acuáticas (paddle-surf) y al excursionismo, trabajaba en una tienda de deportes como dependienta. Nos explicaba que el picor iba a temporadas (ahora lo tenía bastante bien), y que en algunos momentos incluso se hacía heridas y tenía bastante mal aspecto. Ahora lo que podíamos observar era una placa eritemato-marronosa, no descamativa, engrosada, de unos 6,5 x 5,5 cm en esa localización, con algunas costras pequeñas en su superficie y con un halo hipopigmentado. No tenía nada más en otras localizaciones.

¿Qué pensáis? ¿Será la medusa? ¿Otra cosa? ¿Hay que cambiar de tratamiento o hacemos alguna prueba? El miércoles desvelaremos el misterio de la medusa fantasma (o en este link). Me encantan las medusas...

Jellyfish from Anthony Yebra on Vimeo.

miércoles, 25 de abril de 2018

Falsa tiña amiantácea: ni es tiña ni es de amianto

Si los padres de Bibiana la hubieran llevado a 10 dermatólogos diferentes (creedme, no es necesario), seguramente 8 de ellos la hubieran etiquetado de “falsa tiña amiantácea”, 1 de dermatitis seborreica del cuero cabelludo y el otro, de sebopsoriasis (bueno, es sólo una suposición, pero seguro que no me equivoco de mucho).

Aunque si vamos a los libros de texto de dermatología pediátrica nos costará encontrar esta entidad. He hecho la prueba y sólo aparece de manera muy aislada en el capítulo de “dermatitis seborreica”. A mí me lo enseñaron con el pomposo nombre de “falsa tiña amiantácea de Alibert”. Jean Louis Alibert (1768-1837), considerado como el padre de la dermatología, el primero que intentó la clasificación sistemática de las enfermedades de la piel (podéis ampliar la información en este fantástico post de Xavier Sierra).

Bibiana, al cabo de 3 meses.

Pero volvamos a Bibiana. En realidad da igual el nombre que pongamos en el informe, porque los 10 dermatólogos (ficticios) que verán a nuestra joven paciente estarán pensando en lo mismo. Y aunque se trata de algo relativamente frecuente en nuestras consultas, es difícil encontrarlo en los libros de texto. Tampoco es que haya muchos artículos en la literatura sobre el tema, así que nos limitaremos a tratarlo como si de una costra láctea se tratara (aunque en niños más mayorcitos, que igual toman leche, pero de vaca).

La falsa tiña amiantácea (o pitiriasis amiantácea) es una entidad bastante bien diferenciada de otros procesos que afecta el cuero cabelludo y se caracteriza por una descamación gruesa, plateada y adherente que envuelve mechones de cabello. El nombre de “amiantácea” se refiere a la similitud con el asbesto (amianto), que tiene ese color grisáceo. Sin embargo, la causa concreta de falsa tiña amiantácea no se conoce del todo, y algunos investigadores abogan incluso por otorgarle un papel etiopatogénico múltiple (psoriasis, dermatitis seborreica, dermatitis atópica o incluso infecciones fúngicas -en cuyo caso nos tendríamos que ahorrar lo de “falsa”-). Así que no por estar ante un cuadro típico debemos obviar la posibilidad de una tiña capitis. Además, en un estudio observacional publicado en Int J Dermatol (2003) sobre 85 pacientes (cuya edad media fue de 23 años), en el 96% de las lesiones se aisló estafilococo, y por ello los autores sugieren un posible rol de esta bacteria en la patogénesis del cuadro clínico.

También vale la pena destacar que puede asociarse a alopecia (hasta en el 23% de los casos), que suele ser transitoria y no cicatricial.

Respecto al tratamiento, suelen responder a champúes antifúngicos y puede ser necesario el uso de queratolíticos suaves (ácido salicílico), calcipotriol o corticoides tópicos de potencia media o alta. También las fórmulas magistrales a base de brea, pero hoy en día son muy poco utilizadas.

A Bibiana le recetamos un champú de ciclopirox y la aplicación de calcipotriol-betametasona en gel, al principio 5 días a la semana y luego 2 veces por semana. Tres meses más tarde, las escamas grandes habían desaparecido, persistiendo sólo una fina descamación superficial asintomática que se controlaba con dos aplicaciones semanales del champú.

Y hoy nos vamos a Yuanyang, en China, para ver las terrazas de los cultivos de arroz desde bien arriba.

Above the Clouds 4K - Yuanyang Rice Terraces in China from Henry Jun Wah Lee / Evosia on Vimeo.

sábado, 21 de abril de 2018

La niña tiene unas costras en la cabeza

Bibiana tenía 8 años cuando vino a la consulta por primera vez. Su pediatra nos la había derivado porque tenía unas extrañas costras en la cabeza desde hacía ya más de un año. La madre nos explicó que cuando era un bebé tuvo “costra láctea”, pero eso duró unos meses y se curó. Y también le habían dicho que la niña era atópica, pero eso nunca le dio demasiadas complicaciones si se ponía la crema hidratante a diario. Vamos, que les había salido con la piel delicada. Al padre le preocupaba que tuviera psoriasis: él siempre tenía una caspa muy rebelde y placas en los codos y en las rodillas.

Se pueden ver las escamas gruesas y amarillentas adheridas al cuero cabelludo

Bibiana es una niña simpática y despierta. Cuando le preguntamos nos dice que no le pica la cabeza, pero que le molestan esas cosas que le salen y no quiere quedarse calva (su madre nos dice que cuando le intenta eliminar las costras a veces se lleva un mechón de cabello). Y nos asegura muy seria que no tiene piojos (a diferencia de muchas de sus amigas). Cuando la exploramos vemos una descamación adherida, de color amarillenta, en todo el cuero cabelludo (sobre todo en el vértex y en la región occipital). No tiene zonas alopécicas y tampoco apreciamos lesiones de eccema ni de psoriasis en otras zonas de su piel. Las uñas están perfectas. Cuando preguntamos a los padres nos explican que el único tratamiento que han utilizado ha sido un champú que les recetó el pediatra, pero no recuerdan el nombre. “Keto-nosequé”, nos dice Bibiana, toda orgullosa.

Bueno, ¿qué os parece? ¿Le hacemos un cultivo o no hace falta? ¿Y qué hay del tratamiento? ¿Será la atopia? ¿Existe la costra láctea en niños mayores? ¿O será una psoriasis infantil? Bibiana nos mira intrigada. Pero hasta el miércoles no soltaremos prenda (o en este enlace).

Hoy toca una canción, de cuando Dolly Parton dijo que no a Elvis...

Dolly Said No To Elvis (official music video) from Heather Colbert on Vimeo.

miércoles, 18 de abril de 2018

Acropaquia: Cuando las uñas nos hablan

Acropaquia, dedos en palillo de tambor, dedos hipocráticos, uñas en vidrio de reloj, clubbing… así se denomina esa alteración de la lámina ungueal que consiste en un aumento de la curvatura convexa, tanto transversal como longitudinal, y que podemos incluso medir mediante el ángulo de Lovibond, que es el que se forma entre la lámina ungueal y el pliegue proximal, que en condiciones normales suele medir unos 160º, pero que en estos casos llega hasta 180º. Puede observarse también si los primeros dedos de ambas manos se colocan de perfil, uno contra otro. En condiciones normales se forma una ventana de forma romboidal, que desaparece en los casos de acropaquia.

Ventana romboidal (izq, normal) que desaparece en la acropaquia. Imagen: Onicopatías. Roberto Arenas. 2012.

Existen dos formas clínicas: la forma hereditaria y la adquirida simple (más frecuente). La forma hereditaria suele hacerse evidente después de la pubertad, y afecta a las uñas de manos y pies. Raras veces es congénita. La paquidermoperiostosis (osteoartropatía hipertrófica idiopática) es rara y suele empezar en la pubertad, también con hiperhidrosis de manos y pies.

La forma adquirida simple es más común, y suele ser asintomática, iniciándose muchas veces en el primer dedo.Se caracteriza por un aumento del tejido conectivo entre la lámina ungueal y la falange, y suele tardar semanas o meses en establecerse, pudiendo incluso revertirse cuando la causa remite. Las causas son probablemente multifactoriales, y se atribuye a un aumento del aporte sanguíneo secundario a cortocircuitos arteriovenosos en los dedos, con la subsiguiente congestión vascular en el lecho ungueal, hiperplasia y edema de los tejidos blandos. Las enfermedades que se han descrito en asociación a este cuadro son múltiples, y se enumeran a continuación:
  • Osteoartropatía pulmonar hipertrófica. En este caso puede acompañarse incluso de cambios radiológicos.
  • Carcinoma broncogénico.
  • Enfermedades cardiovasculares: cardiopatías congénitas, insuficiencia cardiaca, endocarditis bacteriana, mixoma auricular, acrocianosis.
  • Enfermedades endocrinas: mixedema, postiroidectomía, síndrome de Crow-Fukase, POEMS.
  • Enfermedades gastrointestinales: diarrea crónica, celiaquía, colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn, anorexia nerviosa, cirrosis, hepatitis, hepatocarcinoma…
  • Enfermedades hematológicas: policitemia vera, neutropenia crónica familiar, linfomas, leucemia mieloide crónica.
  • Infecciones: tuberculosis, empiema, neumonía, sífilis, lepra, fiebre reumática, VIH.
  • Enfermedades reumatológicas: esclerodermia, lupus eritematoso sistémico.
  • Enfermedades neurológicas: siringomielia.
  • Enfermedades respiratorias: enfisema, fibrosis pulmonar, asma, sarcoidosis, EPOC.
  • Intoxicaciones: arsénico, fósforo, alcohol, mercurio, berilio, cloruro de vinilo, heroína.
  • Alteraciones vasculares: síndrome de Maffucci, síndrome de Rendu-Osler-Weber.

Incluso (aunque no es frecuente), se ha descrito acropaquia unilateral en casos de linfangitis, tumor de Pancoast, gota, daño del nervio mediano, fístula arterio-venosa, lesión del plexo braquial, osteomas, etc.

Pero dejando esa lista interminable aparte, debemos saber que el 80% de casos de acropaquia obececen a enfermedades pulmonares que cursen con hipoxia mantenida. Así, ante un paciente con estas lesiones será lo primero a descartar. En el caso de Lázaro podíamos ver otras manifestaciones de un tabaquismo activo, como la coloración amarillenta del 2º y 3er dedo de la mano derecha con la que sujeta el cigarrillo. Efectivamente, el tabaquismo crónico había hecho mella en los pulmones de nuestro paciente, y sus uñas nos lo confirmaban. Un motivo más para intentar dejar el tabaco (por intentarlo que no quede).

Hoy nos vamos en este Hyperlapse grabado con un teléfono móvil hasta El Salvador.

“Salvador Hyperlapse” - Shot on a Cell Phone from MAGU on Vimeo.

sábado, 14 de abril de 2018

Uñas abombadas

Lázaro nos consultaba por otra cosa, y es que su médico le había derivado a las consultas de dermatología para una revisión. Ahora tenía 58 años y el año pasado le habíamos tratado algunas queratosis actínicas. Trabajador de la construcción, tantos años al aire libre habían tenido sus consecuencias, y ahora iba con más cuidado que cuando era más joven.

Uñas de la mano derecha de Lázaro (en la mano izquierda, más o menos igual)

Hoy se había librado de la crioterapia, a la exploración no detectamos nada especial, salvo algunas queratosis seborreicas y léntigos solares. Así que, ya en un ambiente más relajado, aprovechó para preguntarnos por sus uñas. ¿Por qué se le estaban “abombando” las uñas de las manos? No es que le molestaran, y hacía ya algunos años que lo venía notando, pero era algo que le intrigaba, y nunca se acordaba de preguntarle a su médico.

¿Qué pensáis? ¿Qué nos dicen esas uñas? El miércoles lo veremos… Va, que esta semana es muy fácil, ¿no?

Hoy viajamos al Gran Cañón del Colorado, pero desde otra perspectiva, en este impresionante vídeo.

SKYGLOWPROJECT.COM: COLORADO SERENADE from Harun Mehmedinovic on Vimeo.

miércoles, 11 de abril de 2018

Foliculitis decalvante: una alopecia cicatricial

El cuero cabelludo de Juan José brillaba, había perdido su elasticidad, y para colmo, esos pelos agrupados que daban un aspecto como de “pelos de muñeca”: lo que se conoce como una foliculitis en penachos. No había duda de que estábamos ante una alopecia cicatricial. Hace ya tiempo que hablamos en este blog de su compleja clasificación, propuesta en 2001 por la North American Hair Research Society (NAHRS) y que sigue vigente. En el caso que nos ocupa esta semana, nuestro diagnóstico fue de foliculitis decalvante, que en ese esquema se clasifica como una alopecia cicatricial neutrofílica. Vamos a ver…

La foliculitis decalvante no es algo nuevo. El primer caso descrito fue en 1888 por Quinquaud. Representa el 11-20% de todas las alopecias cicatriciales primarias, y es la más común de las clasificadas como “neutrofílicas”. Afecta a personas de mediana edad de ambos sexos, y aunque es raro que se den casos en la misma familia, existe algún caso reportado en gemelos idénticos.

Imagen tricoscópica: Foliculitis en penachos

Y sí, lo habéis acertado. La patogénesis de esta enfermedad es desconocida, aunque el frecuente aislamiento de S. aureus a partir de las lesiones pustulosas ha hecho que se le confiera un papel etiopatogénico a esta bacteria por mecanismos no bien dilucidados (producción de superantígenos, persistencia intracelular o hipersensibilidad del huésped). Otros sugieren que la infección bacteriana no es más que un fenómeno secundario. Lo cierto es que la mayor parte de pacientes afectos no tienen ninguna anomalía inmunológica y para nada son susceptibles a otro tipo de infecciones bacterianas en otras localizaciones. El misterio continúa…

Pero lo que es más característico de la foliculitis decalvante es su presentación clínica. Comienza como unas pápulas o pústulas foliculares más o menos agrupadas, que pueden picar y doler. A veces sólo veremos pequeñas costras de 2-5 mm de aspecto hemorrágico. Posteriormente aparecerán áreas atróficas más o menos demarcadas, a veces de forma irregular, de aspecto atrófico, con zonas de “foliculitis” en la periferia. En ocasiones la enfermedad cursa más o menos a brotes, en diferentes zonas del cuero cabelludo, ocasionando zonas alopécicas cicatriciales parcheadas que pueden a veces juntarse formando placas de alopecia de mayor tamaño. El curso de la enfermedad suele ser crónico y lentamente progresivo. Muy raramente se afectan otras zonas, como la cara, la barba o el cuello.

En algunos casos (como en el de Juan José) hablamos de “foliculitis en penachos” (tufted folliculitis), cuando varios pelos (5-20) salen de un mismo ostio folicular. La mayor parte de autores consideran que esto no es específico de la foliculitis decalvante, sino que puede verse en varios tipos de alopecia cicatricial.

Si hacemos biopsia de una pústula en un margen activo, podremos apreciar una dilatación acneiforme del infundíbulo folicular asociado a un infiltrado neutrofílico intra y perifolicular. Pero en lesiones más avanzadas el infiltrado suele ser mixto (neutrófilos, linfocitos y células plasmáticas), limitándose a la zona más superior del folículo. También está presente la fibrosis adventicial en los folículos que quedan y en formas tardías, granulomas y fibrosis “en estela”, como en otras formas de alopecia cicatricial.




El diagnóstico diferencial que estableceremos dependerá del estadio clínico. Así, en fases muy iniciales se puede plantear una foliculitis bacteriana, aunque si nos fijamos bien en la fibrosis de alrededor nos dará la pista. En formas más evolucionadas, con otras formas de alopecia cicatricial. La biopsia puede ser de ayuda, sobre todo en las fases más precoces. La tricoscopia también nos puede echar un cable.

Claro que lo más complicado va a ser el tratamiento de estos pacientes, muchas veces angustiados por su enfermedad y por la ausencia de alternativas terapéuticas satisfactorias. Si somos capaces de detectar la presencia de lesiones pustulosas, tiene sentido llevar a cabo un cultivo de las mismas, y si este es positivo (normalmente para S. aureus), el tratamiento antibiótico nos puede ayudar. Y aunque la rifampicina sería probablemente la mejor opción, su perfil de efectos adversos y potenciales interacciones la relegan a un segundo puesto, siendo las cefalosporinas y tetraciclinas (minociclina o doxiciclina) las primeras alternativas propuestas, junto a antibióticos tópicos como la mupirocina (que es en pomada y pringa). Los corticoides intralesionales (acetónido de triamcinolona 10 mg/ml) son otra alternativa a ofrecer (además de los antibióticos). Cuando todo falla, entonces la rifampicina viene al rescate, 300 mg/12h durante 10 semanas, pudiendo asociar a o no clindamicina 300 mg/12h. Según el estudio que revisemos, entre el 33 y 56% de los pacientes experimentan una mejoría que puede durar entre 2 y 22 meses. Una tercera línea de tratamiento incluye la combinación de ácido fusídico oral con sulfato de zinc, e incluso tratamiento con dapsona, ya con menor evidencia. Algunos autores han tenido buenos resultados con isotretinoína oral.

Es demasiado pronto para saber qué va a pasar con Juan José. De momento le hemos dado doxiciclina oral, 100 mg/d durante 3 meses confiando en que su alopecia se frene. Veremos…

Algo que no creo que haya nunca, pero que me parece alucinante: el sueño transiberiano. De Pekin a Moscú en tren. 9.288 km. Estos hicieron casi 8.000.

Transsiberian Dream - 7.923 km from Beijing to Moscow from Dennis Schmelz on Vimeo.

sábado, 7 de abril de 2018

Parece que tengo el pelo de un muñeco

Juan José nos explica que tiene esa sensación, y que cada vez va a más. Empezó a notarlo hace ya más de 6 años, con una especie de “granitos” que le picaban y le dolían en el cuero cabelludo, especialmente en la zona del vértex hacia la región occipital. Fue más tarde cuando se dio cuenta de que se le caía el pelo en esa zona y que tenía el cuero cabelludo como “rígido”. Algunos pelos, agrupados, parecían salvarse, pero el aspecto que daba era como la cabeza de una muñeca de las de antes.


Esto no era ni medio normal, tenía sólo 36 años, y aunque su padre era bastante calvo, no tenía el mismo aspecto. Su médico le había dado minoxidil en solución al 5%, cetirizina para el picor y un champú de ketoconazol al 2%, pero nada parecía aliviarle. Finalmente le hizo un volante para el dermatólogo, y así fue cómo conocimos a Juan José, un paciente por lo demás sano, sin alergias ni otros antecedentes destacables, con el aspecto que podéis ver en la foto.

¿Qué hacemos? Y sobre todo, ¿qué le decimos? ¿Empezamos algún tratamiento? ¿Hacemos antes alguna prueba? ¿Lo derivamos a otro especialista? El miércoles lo veremos (o en este enlace).
Es primavera, así que hoy la cosa va de flores (y colores).

Envisioning Chemistry: Flowers & Colors from Beauty of Science on Vimeo.

miércoles, 4 de abril de 2018

Hamartoma quístico folículo-sebáceo: rarito, pero bueno

Lo cierto era que no sabíamos muy bien lo que tenía Victoria en la oreja, pero sólo por el tiempo de evolución, la estabilidad y el aspecto de la lesión nos imaginábamos que no iba a ser nada preocupante. Como que la extirpación no suponía ningún problema y a la paciente le molestaba tener eso ahí, se lo quitamos un día de cirugía menor, sin mayores complicaciones. Cuando vino a recoger el resultado, estaba de lo más contenta, la cicatriz era inapreciable, y sus nietos tuvieron que entretenerse con otra cosa.

Hay que decir que el resultado de la biopsia nos sorprendió un poco. Se observaba una tumoración constituida por un infundíbulo dilatado del que emergían de forma radial numerosas glándulas sebáceas, rodeada de un estroma fibroso colagenizado y presencia de tejido adiposo maduro. Nuestro patólogo no tenía dudas: se trataba de un hamartoma quístico folículo-sebáceo. Y yo me tuve que revisar los libros y algunos artículos (confieso que era el primero que diagnosticaba). Y ya que me lo he revisado, y aunque este caso no cumple para nada el criterio de “dermatología cotidiana”, aquí va un resumen.

La oreja de Victoria, después de la extirpación

Todo empezó en 1991, cuando Kimura y colaboradores, basándose en 5 casos, definieron una nueva entidad que denominaron hamartoma quístico folículo-sebáceo (HQFS). Desde entonces se han publicado más de 50 casos en la literatura (yo no voy a publicar el de la señora Victoria, así que os podéis imaginar que habrá bastantes más pululando por el mundo). Clínicamente suele presentarse como una pápula (sésil o pediculada) o nódulo asintomático, de larga evolución, color carne, que no suele exceder los 2 cm y que se localiza generalmente en cara o cuello (con frecuencia en el área perinasal), aunque se han descrito en otras localizaciones, como la genital, extremidad inferior o la espalda. Se presenta en todos los grupos de edad, con un ligero predominio del sexo femenino. La edad de inicio es muy variable, pero muchas lesiones aparecen en la infancia, permaneciendo estables en su mayoría. Como que es bastante inespecífico, hace que sea casi imposible de sospechar, ya que se confunde con entidades más frecuentes que pueden dar lesiones similares, como nevus intradérmico, neurofibroma, carcinoma basocelular, pápula fibrosa o algún tumor anexial, por lo que el diagnóstico se va a basar en la histología (cosa que evidentemente sólo sucederá si a alguien se le ocurre extirpar esa lesión que casi nunca aparenta malignidad).

El diagnóstico diferencial del HQFS habría que hacerlo con aquellas entidades en las que participan de modo prominente las glándulas sebáceas: la hiperplasia sebácea, el nevo de Jadassohn, el quiste dermoide, el esteatocistoma, el adenoma sebáceo y el tricofoliculoma sebáceo, pero atendiendo a los criterios de Kimura en su descripción inicial el HQFS puede ser diferenciado sin demasiadas complicaciones. Aún así, hay quien propone que el HQFS no es más que un tricofoliculoma en sus estadios iniciales.

El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica (aunque cuando lo extirpamos no solemos saber qué es lo que estamos quitando).

A continuación os dejo algunos artículos que podéis consultar si tenéis interés en el tema: Navarrete 2012, Sanz 1998 y Pérez-Bustillo 2011.

¿Habéis subido alguna vez al Kilimanjaro? Yo no...

KILIMANJARO from Laurence Hills on Vimeo.