miércoles, 30 de noviembre de 2016

Pápula fibrosa de la nariz: ni es un lunar, ni una verruga

Es una pápula, es fibrosa y habitualmente se encuentra en la nariz. ¿Cómo se va a llamar? Pápula fibrosa nasal. Sencillamente brillante. Bueno, también se conoce con el nombre de pápula fibrosa de la cara (efectivamente, no siempre está en la nariz). Vale, con el nombre no se han matado, pero ¿de qué estamos hablando?

En la actualidad la mayoría de los autores coinciden en considerar que la pápula fibrosa de la nariz (o de la cara) es lo mismo que el fibroma perifolicular, el angiofibroma, las pápulas perladas del pene y las lesiones faciales de la esclerosis tuberosa (mal llamadas adenomas sebáceos). En realidad se trata de hamartomas con un componente epitelial (folículos pilosos) y un componente mesenquimal (fibrocitos, fibrosis y vénulas). Otros autores opinan que al menos algunas de estas lesiones poseen suficientes características histopatológicas distintivas que les permiten ser consideradas como entidades independientes (una pápula fibrosa sería un angiofibroma pero que además tiene folículos malformados).

Biopsia a pequeño aumento.

En cualquier caso, la pápula fibrosa de la nariz es una lesión que se observa con relativa frecuencia en pacientes adultos. ¿Un hamartoma que se manifiesta en la vida adulta? Pero ¿qué me estás contando? Pues sí, a mí no me miréis, pero nunca he visto una pápula fibrosa nasal en un niño. Suele presentarse como una pequeña pápula hemisférica, firme, del color de la piel normal, aunque a veces puede ser una lesión sésil, pigmentada o de aspecto vascular (como en el caso de Óscar. Habitualmente se trata de lesiones solitarias, aunque a veces pueden ser múltiples. Como hemos comentado, la nariz es la localización preferida, pero pueden salir en otras zonas de la cara e incluso, excepcionalmente, en áreas extrafaciales.

Aunque se trata de lesiones benignas, el hecho de que a menudo se confundan con carcinomas basocelulares o que al paciente le ocasionen molestias, hace que muchas veces terminemos extirpándolas (con su correspondiente biopsia). A pequeño aumento se observa una lesión exofítica constituida por dos componentes: tejido angiofibromatoso y uno o dos folículos pilosos malformados con una vaina conectiva perifolicular exagerada. La epidermis muestra una hiperqueratosis compacta y ortoqueratósica con hipergranulosis, en ocasiones con aplanamiento de las crestas epidérmicas. En la dermis se observa un aumento de fibras colágenas dispuestas en bandas, que en las zonas más superficiales se orientan perpendicularmente a la epidermis, mientras que alrededor de los folículos pilosos se disponen en capas concéntricas, como la piel de una cebolla. Se pueden observar fibrocitos multinucleados y un número aumentado de capilares y vénulas en la dermis, con luces dilatadas y paredes de espesor variable. La presencia de folículos pilosos anormales se observa casi siempre, y en ocasiones se reducen a meras estructuras embrionarias, siempre rodeados de capas concéntricas de fibras de colágeno.

Fibras de colágeno en capas de cebolla alrededor de folículos malformados, ectasias vasculares

El diagnóstico diferencial se establece con un nevo melanocítico, un angioma o un carcinoma basocelular (el dermatoscopio nos puede ayudar a diferenciarlos). Y por supuesto, con un angiofibroma, aunque ya hemos dicho que es más o menos lo mismo. Por el mismo motivo, en pacientes con lesiones múltiples vale la pena profundizar en la historia clínica y familiar, así como explorar el resto de la piel y las uñas en busca de los tumores de Köenen y las máculas hipopigmentadas típicas de la esclerosis tuberosa.

El tratamiento, si tenemos claro el diagnóstico, no es necesario, salvo por motivos estéticos o por molestias locales (o porque dudemos de si se trata de un carcinoma basocelular). La electrocirugía o el láser pueden ser buenas alternativas en estos casos. A Óscar se lo extirpamos tangencialmente y luego electrocoagulamos la base, con un buen resultado estético, posibilitando así el estudio histológico que os mostramos (imágenes por cortesía del Dr. Fernando Terrasa).

Si os interesa el tema, os dejo este artículo del Dr. Luis Requena.

Hace tiempo que no os llevo a bucear, así que hoy nos vamos a Bali.

Rolling in the Deep - Episode #10 - Bali from Dustin Adamson on Vimeo.

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