miércoles, 6 de julio de 2016

Eccema dishidrótico: también hay que mirar los pies

Dishidrosis, eccema dishidrótico, ponfólix o eccema vesicular palmoplantar. Cuatro nombres para referirse a una entidad muy frecuente en nuestro día a día.
El responsable del “nombrecito”, seguramente algo desafortunado, es Tilbury Fox, quien describió esta condición por primera vez en 1873 con el nombre de dishidrosis, puesto que pensaba que era el resultado de una retención del sudor por oclusión de los conductos sudoríparos. Unos años más tarde Hutchinson describió la misma entidad pero con el nombre de “queiroponfólix”. A día de hoy se suele hablar de eccema dishidrótico para referirse a una erupción frecuente, crónica y recurrente, en forma de pequeñas vesículas milimétricas en palmas, plantas y caras laterales de los dedos, y se reserva el término “ponfólix” para referirse a una situación mucho menos frecuente, con aparición “explosiva” de ampollas en las manos (aunque no todo el mundo está de acuerdo con esa separación de conceptos).

Imagen de la primera visita, antes del tratamiento

En lo que sí todos están de acuerdo es que es una dermatosis muy frecuente, pero las cifras de prevalencia son confusas según el estudio que miremos debido en parte a las diferentes definiciones y criterios. Representa entre el 3-20% de todas las dermatitis de las manos. No parece que haya una predominancia por sexos ni por edad, siendo la edad media de presentación los 38 años. La atopia se considera un factor de riesgo, presente de alguna manera en un 50% de las personas afectas.

El diagnóstico se establece en base a la historia clínica (debemos perder un buen rato en este punto) y el examen clínico. Se caracteriza por una erupción transitoria (aunque recurrente) y a menudo simétrica en forma de vesículas de 1-2 mm en palmas, plantas y/o caras laterales de los dedos, que después de persistir 2-3 semanas, se resuelven y la piel se descama. Típicamente la fase vesicular es muy pruriginosa y puede llegar a ser un verdadero incordio. Como hemos adelantado, el ponfólix se distingue del eccema dishidrótico por un inicio mucho más agudo y una erupción más intensa y aparatosa, con grandes ampollas en las palmas de las manos y/o pies. Una tercera categoría es la denominada dermatitis hiperqueratósica de las manos, entidad que se produce en la parte central de las palmas y en la que las vesículas están ausentes, aunque se engloba con el resto porque histológicamente es indiferenciable.

Si realizáramos una biopsia (cosa que no suele ser necesaria) observaríamos una espongiosis intraepidérmica que no afecta a la porción de la glándula ecrina. Por eso el término “dishidrosis” no es un buen nombre, ya que induce a la confusión (poco tiene que ver con el sudor). El hecho de que la capa córnea de palmas y plantas sea tan gruesa hace que las vesículas no se rompan fácilmente y confiere a la piel ese aspecto tan característico.

Y si no es del sudor, ¿por qué sale?, os preguntaréis. Pues no lo sabemos en la mayor parte de los casos. En términos generales el eccema dishidrótico se engloba dentro del grupo de “eccemas endógenos” (como la dermatitis atópica y la dermatitis seborreica), para diferenciarlos de los “eccemas exógenos” (como la dermatitis de contacto). Vamos, que a mí no me mires, que el eccema lo fabricas tú, y por eso es tan difícil de evitar o prevenir. Eso no quiere decir que no existan algunos factores implicados en la etiología en algunos casos, aunque en la mayoría de ellos se atribuye a un origen multifactorial:
  • Dermatitis alérgica de contacto a metales. En un contexto ocupacional, un estudio mostró que el 73% de los trabajadores con eccema dishidrótico tenían al menos un parche positivo a algún alérgeno (sobre todo níquel, cromo y cobalto). Esto se ha constatado en otros estudios similares (sobre todo al níquel), pero también hay otros que no apoyan esa relación. Sí se cree que la hiperhidrosis puede incrementar la sensibilización al níquel.
  • Alérgenos sistémicos. Otro aspecto controvertido es si la administración oral de algunos posibles alérgenos (cromo, níquel, neomicina, quinolonas) puede desencadenar un eccema dishidrótico en individuos sensibilizados. Parece que aquellos pacientes con sensibilización al níquel y eccema dishidrótico son más sensibles al níquel oral con dosis sólo de 2,5 mg.
  • Una de las cosas más curiosas del eccema dishidrótico es el papel que puede tener la dermatofitosis del pie (tiña pedis interdigital o pie de atleta) en la patogénesis de la enfermedad, ya que se ha demostrado una relación estadísticamente significativa entre ambas entidades, considerándose el eccema dishidrótico en estos pacientes como una reacción “ide” a distancia provocada por la infección fúngica. Por eso, siempre hay que explorar los pies en un paciente que viene a la consulta por lesiones dishidrosiformes en las manos, ya que en este caso el tratamiento de la infección podría ayudar a resolver de manera definitiva las lesiones de dishidrosis.
  • Se han descrito reacciones dishidrosiformes fotoinducidas por la exposición a radiación ultravioleta tipo A, por lo que también debemos preguntar por este tipo de exposición en la historia clínica.
  • Otro posible inductor de erupciones dishidrosiformes es el tratamiento con inmunoglobulinas endovenosas, sin que se haya esclarecido la causa.
  • ¿Y el sudor? Pues no se puede considerar como factor etiológico único, como hemos comentado, pero hasta en el 41% de los pacientes refieren un agravamiento estacional (en verano o primavera) y un 37% explican que el sudor les empeora el problema.
  • Finalmente, la exposición a agentes potencialmente irritantes (detergentes, disolventes, etc.) o excesivos lavados de manos pueden empeorar los síntomas.
Lesiones correspondientes a la primera visita

El diagnóstico diferencial suele ser sencillo en los casos más típicos, pero en ocasiones tendremos que plantearnos que no podamos estar ante una psoriasis pustulosa palmo-plantar, una dermatitis alérgica de contacto, una tiña pedis vesicular, o incluso enfermedades ampollosas en los casos de ponfólix, por lo que, si se tercia, pueden ser necesarias pruebas epicutáneas, cultivos micológicos, o incluso una biopsia cutánea en casos seleccionados.

Pero el verdadero problema del eccema dishidrótico es el tratamiento. Evidentemente, ante una tiña pedis, deberemos tratarla adecuadamente, y si detectamos una sensibilización a metales u otros alérgenos, realizar una conducta de evitación en la medida de lo posible. Pero en la mayor parte de los casos no habrá nada de eso, y tendremos que conformarnos con las medidas conservadoras (que son importantísimas), identificando los potenciales factores agravantes y restaurando la barrera cutánea mediante el uso regular de emolientes apropiados, además de evitar factores irritantes, detergentes y recomendar el uso de guantes cuando la situación lo requiera.
Para controlar el prurito los antihistamínicos pueden recomendarse sin problemas, y si el paciente presenta lesiones exudativas, compresas de permanganato potásico a baja concentración, acetato de aluminio o incluso vinagre diluido, pueden ayudar a aliviar el picor.
En cuanto al tratamiento, los corticoides tópicos potentes constituyen la terapia de primera línea, al menos durante 2 semanas para pasar luego a corticoides de potencia media. El tacrolimus al 0,1% puede ser una alternativa a los corticoides en pacientes muy dependientes de los mismos, así como el pimecrolimus. El bexaroteno en gel es otro tratamiento descrito pero complicado de conseguir en nuestro país, y con resultados variables.
Ya en casos más graves (ponfólix) se pueden prescribir corticoides orales, que mejoran el cuadro de manera rápida, a dosis de 0,5-1 mg/kg/d.
Finalmente, otros tratamientos sistémicos pueden estar indicados (siempre bajo control dermatológico y valorando en cada caso el riesgo/ beneficio) en aquellos casos crónicos, como azatioprina, metotrexato, cislosporina A, micofenolato mofetilo, alitretinoína, PUVA, o incluso radiaciones ionizantes. Existe la controversia de si algunos pacientes seleccionados pueden beneficiarse de una dieta baja en níquel (no queda nada claro). Otros posibles tratamientos cuando la hiperhidrosis se considera un factor desencadenante pueden ser la iontoforesis o la toxina botulínica tipo A.

Flor no tenía hongos en los pies, y de momento se está controlando razonablemente bien con medidas conservadoras, antihistamínicos y tandas de corticoides potentes. Si queréis profundizar más, os recomiendo estos artículos de revisión:

- Lofgren SM. Dishidrosis: Epidemiology, Clinical Characteristics and Therapy. Dermatitis. 2006;17(4):165-81.
- Wollina U. Pompholyx. A review of clinical features, differential diagnosis, and management. Am J Clin Dermatol. 2010;11(5):305-14.

Me he enrollado más de la cuenta, espero que este vídeo os lo compense.

Timestorm Films 2016 Showreel from Martin Heck | Timestorm Films on Vimeo.

7 comentarios:

  1. Rosa! Muy interesante, y no te has enrollado mas de la cuenta!
    Viendo cada semana tus casos, veo, en mi humilde opinion de estetjcista, que hay enfermedades que todavia no se sabe porque se dan. Y el cancer...una mas de ellas!
    Hay que ver, que complicados somos!
    Un gran saludo!

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    1. Muchas gracias, Tessa!
      Bueno, la causa de la gran mayoría de enfermedades inflamatorias sigue siendo bastante misteriosa a día de hoy. Afortunadamente, cada vez sabemos más cosas que nos ayudan en el tratamiento.

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  2. Gracias a ti por ser tan amable y sencilla al contestar y todo.

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  3. Gracias Rosa, por esta superclase sobre dishidrosis. He aprendido mucho. Eres genial!

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  4. Gracias Rosa, A mi me ocurrió un ponfolix tremendo de pies y manos con la quimioterapia iv pero no sé con cual

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  5. Estupenda información!! En este momento estoy sufriendo un brote bastante fuerte de ponfolix cómo reacción a causa de tinea pedis. Lo más difícil ha sido dar con la causa y cómo tratarlo. Como bien dices, este tipo de reacciones siguen siendo bastante desconocidas incluso para profesionales de la salud. Tu información ha sido valiosa y sólo espero que remita pronto.
    Un saludo

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  6. Yo tengo ponfolix desde hace unos cinco años, pero todavía no se la causa. Ahora mismo estoy con el tratamiento de Tacrolimus monohidrato 0.1%

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