miércoles, 11 de marzo de 2015

Tricoepitelioma: ¿"trico" o trato?

A Caridad le extirpamos la lesión, con la sospecha de tumor anexial, pero sobre todo pretendiendo descartar el diagnóstico de carcinoma basocelular, que es lo primero que se te viene a la cabeza cuando estás ante una pápula brillante en la cara. El Dr. Fernando Terrasa, nuestro patólogo de cabecera, nos dijo que se trataba de un tricoepitelioma, y nos quedamos bastante más tranquilos. De hecho, lo que se veía en la biopsia era una pápula simétrica donde predominaba el estroma sobre el componente epitelial del tumor, el cual, por una parte, formaba islotes de células germinativas foliculares y pequeños quistes infundibulares como si fueran folículos malformados, y por otra parte, un estroma fibrocitario eosinófilo (en el carcinoma basocelular lo veríamos más azulado por el hecho de tener más mucina). Además podemos apreciar la retracción “en hendidura” entre el estroma del tumor y la dermis adyacente, que es una de las claves para diferenciarlo del carcinoma basocelular.


Imágenes histológicas (H&E) cedidas por el Dr. F. Terrasa

Bien, pues si habéis aguantado la descripción histológica es que realmente os interesa el tema (hoy no tengo fotos post-exéresis, así que os tendréis que conformar con las de la biopsia). El tricoepitelioma es un tumor a priori benigno que muestra un espectro de características histopatológicas con una diferenciación hacia el pelo y folículo piloso.

Clínicamente se reconocen tres formas clínicas: tricoepitelioma solitario (como el de nuestra paciente), múltiple y desmoplásico.
  • El tricoepitelioma solitario se manifiesta como una pápula pequeña aislada, de unos 5-8 mm de diámetro, del color de la piel, de localización facial (suele aparecer alrededor de la nariz, labio superior o mejillas), aunque más raramente se presentan en tronco o extremidades.
  • Los tricoepiteliomas múltiples suelen afectar a adolescentes en forma de varias lesiones pequeñas y numerosas, en la cara, aunque en algunos casos pueden agruparse formando placas o lesiones tumorales. Suelen transmitirse con un patrón de herencia autosómico dominante en pacientes con síndrome de Brooke-Piegler, y también (raramente) se han descrito en asociación a otras enfermedades sistémicas, como el síndrome de Rombo, lupus eritematoso sistémico o miastenia gravis.
  • El tricoepitelioma desmoplásico (hamartoma epitelial esclerosante) es una variante poco frecuente (que sigue siendo benigna) que se presenta como pápulas o pequeñas placas de hasta 1 cm en adultos jóvenes, especialmente en mujeres y de localización perioral, y que histológicamente puede ser difícil de distinguir de un carcinoma basocelular o incluso de un carcinoma anexial microquístico.
A mayor aumento...

El diagnóstico diferencial más importante se establece con el carcinoma basocelular, sobre todo en lesiones aisladas. Lamentablemente no siempre es sencillo (la edad puede orientarnos, pero recordemos que el carcinoma basocelular puede aparecer en gente joven, así que tampoco hay que fiarse), de modo que en la mayor parte de las ocasiones el paciente va a terminar con una confirmación histológica (biopsia o extirpación, dependiendo de la localización y el tamaño de la lesión). Vale la pena añadir que en biopsias parciales (incisionales) puede que el patólogo tenga dificultades para interpretarlas correctamente, así que si se puede extirpar toda la lesión mejor que mejor.

El tratamiento no sería necesario, y de serlo es quirúrgico (o con láser ablativo), pero como que hemos dicho que para realizar el diagnóstico necesitamos la ayuda del patólogo, evidentemente en lesiones solitarias la lesión ya estará quitada, así que poco dilema vamos a tener. Pues eso, que "trico", truco y trato, porque la mayor parte de las veces terminamos haciendo un tratamiento que quizá no era estrictamente necesario (aunque afortunadamente casi siempre el paciente está más satisfecho sin la lesión que con ella).

A punto de terminar el invierno, hoy viajamos a Austria. Relax and enjoy!


A Taste of Austria from FilmSpektakel on Vimeo.

8 comentarios:

  1. Hola Rosa, hay un error en el texto ya que el carcinoma basocelular si tiene la hendidura entre el estroma y la dermis y el tricoepitelioma no y yo en el texto entiendo la frase como si fuera al revés. Saludos

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    1. Mmm... pues ahora no lo tengo claro, pero lo consulto y si hay algún error lo modifico. Gracias :-)

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  2. Hola Grupo, soy Fernando Terrasa, el patólogo responsable de la foto y su texto, quería hacer referencia a lo que dice Noralba en cuanto al tema de las “restracciones”.
    El carcinoma basocelular tiene una histopatología de nódulos tumorales basalioides de diferentes tamaños que muestran empalizada periférica celular y nuclear, con una separación del estroma que lo rodea por unos espacios ópticamente vacios que se corresponden con los artefactos de retracción.
    No se sabe con certeza la causa de esta retracción. Se han hipotetizado varias teorías que al principio relacionaban únicamente con el procesamiento tisular y la deshidratación y ahora parece se añaden causas como la producción de estroma mucinoso por parte del tumor y la escisión de la membrana basal debido a un debilitamiento de la adhesión de los filamentos de anclaje con los hemidesmosomas, tal y como describieron un grupo de patólogos de Sevilla*. Dejando aparte la etiopatogenia y yendo al grano: en el Carcinoma Basocelular existe una retracción nido tumoral-estroma.
    El tricoepitelioma tiene un estroma denso fibroso, que por la diferencia de densidad con la dermis adyacente presenta a ese nivel el artefacto de retracción, es decir estroma tumoral-dermis adyacente.
    De hecho en las fotos lo puedes apreciar, se ve muy bien sobretodo en la primer: el estroma eosinófilo (rojo) del tumor tiene una grieta de retracción con respecto a la dermis que muestra un color azulado por la elastosis solar (daño actínico) del colágeno.
    *Ríos-Martín JJ, Moreno-Ramírez D, González-Cámpora R. What is the cause of retraction spaces associated with basal cell carcinoma? J Cutan Pathol. 2012 Jul;39(7):729-30. doi: 10.1111/j.1600-0560.2011.01819.x. Epub 2012 Jan 11.

    Espero haberte ayudado.
    Un saludo.
    Fernando

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    1. La explicación sigue siendo un poco lío:

      1- Artefacto peri-nidos tumorales
      2- Hendidura intra estromal, no peri-nidos celulares.

      Eso es, no?

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  3. De Grupo a Fernando:
    Excelente exposicion y aclaracion, a la vez que gracias por tus repetidas aportaciones que complementan, cuando se precisan, al ya de por si excelente nivel de este blog q dirige Rosa. Un placer.

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    1. Dermapixel no sería lo mismo sin la inestimable ayuda de Fernando

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  4. Efectivamente:
    1.- Carcinoma basocelular: retracción "peri-nidos epiteliales tumorales" como dice Comarcalito.
    2.- Tricoepitelioma: retracción del estroma del tumor-dermis adyacente. Cuando hablo del estroma es porque el tumor tricoepitelioma "fabrica" su propio estroma que acompaña a los nidos de epitelio tricoblástico y a los que "nutre" y la retracción se produce entre éste y otro "estroma" que sería la dermis reticular.
    Un placer poder aclarar cuestiones que pensaba que no generarían tanto debate. ;-)

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  5. Me parecen genial tantos términos médicos,pero de lo realmente importante,que es cómo quitarlos,extirparlos/erradicarlos...cero info....

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