miércoles, 11 de febrero de 2015

Eritema pernio: no son más que sabañones

Parecía evidente que lo que tenía Alexis eran simplemente sabañones, aunque el hecho de ser valorado previamente por otros profesionales sin un diagnóstico claro y la presencia de unos padres angustiados contribuyeron de manera significativa a sembrar un resquicio de duda que nos llevó a solicitar una analítica (con un estudio inmunológico que probablemente podríamos habernos ahorrado) y una visita de control 10 días más tarde, en la que las molestias habían remitido y las lesiones se encontraban en proceso de resolución. Eso sí, Alexis había pillado un gripazo de cuidado (probablemente en la sala de espera de urgencias), que quizá también podría haberse ahorrado.

Pero nos viene de perlas para refrescar (nunca mejor dicho) una patología olvidada, al menos en nuestra tierra (Mallorca) donde es extraño que tengamos inviernos demasiado duros. Por eso, cuando nos encontramos en plena ola de frío y los pacientes empiezan a consultar por este motivo, conviene incluir el eritema pernio (perniosis o sabañón) en el diagnóstico diferencial de estas lesiones.

El eritema pernio o perniosis (no confundir con lupus pernio, que es una forma de sarcoidosis cutánea), en inglés, chilblains, se caracteriza por la aparición de lesiones eritro-cianóticas acrales inducidas por las bajas temperaturas.

Los datos epidemiológicos de esta entidad son muy limitados seguramente por su elevada frecuencia, y desde luego se presenta en personas expuestas a bajas temperaturas ambientales, sobre todo mujeres jóvenes y de mediana edad, aunque cualquier persona puede verse afectada. Parece que es más frecuente en personas con un bajo índice de masa corporal (se ve que la grasa protege).

Aunque se trate de una entidad común, su patogenia sigue siendo un misterio. Parece obvio que se trata de una respuesta vascular anómala al frío, que por vasoconstricción o vasoespasmo provocaría una hipoxemia que estimularía una respuesta inflamatoria y las consiguientes lesiones cutáneas. Además también se han postulado como posibles agentes etiológicos fenómenos de hiperviscosidad, daño endotelial de la microcirculación o la presencia de autoanticuerpos.

Alexis, al cabo de 10 días de la primera visita

Clínicamente los sabañones se manifiestan como lesiones aisladas o múltiples, en este caso con una distribución simétrica, en forma de máculas, pápulas o nódulos eritematosos o violáceos y edematosos. La localización más típica es en el dorso de los dedos de las manos. Menos frecuentemente se pueden afectar los dedos de los pies, las plantas, los pabellones auriculares o la punta nasal. Incluso las nalgas o muslos, en algunas ocasiones. La presencia de ampollas o ulceraciones es rara, pero hay que tenerla en cuenta (y en estos casos ojo con la posible sobreinfección). El paciente nos explicará una sintomatología de dolor, sensibilidad o prurito, que pueden ser muy intensos y molestos. Su evolución puede ser aguda o crónica, de manera que en los casos agudos idiopáticos, las lesiones suelen aparecer a las 12-24 horas de la exposición al frío y se resuelven de 1 a 3 semanas más tarde. Los casos crónicos se manifiestan como episodios recurrentes e intermitentes, o bien como lesiones que pueden persistir durante varias semanas. Es muy raro que los brotes sigan una vez pasado el frío invernal.

¿Hay que preocuparse o es algo banal y pasajero? Pues aunque la gran mayoría de los casos son idiopáticos y no tienen más trascendencia que las molestias que provocan, en algunas ocasiones se pueden asociar a otras patologías, como trastornos hematológicos (paraproteinemia), enfermedades autoinmunes, hepatitis víricas o neoplasias. Que no cunda el pánico: casi siempre se trata de asociaciones puntuales, y no disponemos de datos suficientes para confirmar una relación causal entre estas enfermedades. La significación de ciertas anomalías de laboratorio (como crioaglutininas, crioglobulinas o anticuerpos antifosfolípido) tampoco está clara del todo. En cambio, sí que parece más firme la relación con lupus eritematoso y perniosis (eso no quiere decir que tengamos que realizar exploraciones complementarias más allá de la anamnesis en todo paciente con sabañones).

El diagnóstico debería ser clínico en prácticamente todos los casos, ante lesiones compatibles en localizaciones acrales desencadenadas por el frío, reservándonos las biopsias para casos atípicos y las analíticas para cuando por la presentación sospechemos una enfermedad sistémica concomitante. Además, las biopsias no son específicas (edema de la dermis papilar, e infiltrado linfocítico denso perivascular y perianexial, y ocasionalmente la presencia de queratinocitos necróticos y una vasculitis linfocítica).

El diagnóstico diferencial, además del lupus eritematoso, incluye la acrocianosis, la paniculitis por frío, el fenómeno de Raynaud, la crioglobulinemia y (aunque es excepcional) el síndrome de Aicardi-Goutières.

El tratamiento va dirigido sobre todo a evitar los desencadenantes, o sea, el frío, reservándonos la terapia farmacológica para aquellos casos más rebeldes o severos. Aunque sea una obviedad, debemos insistir en medidas protectoras contra el frío (guantes, calzado adecuado, ropa…). Además es una buena oportunidad para, en aquellos pacientes fumadores, aconsejarles que dejen el tabaco (por su efecto vasoconstrictor, es un desencadenante claro). Desde el punto de vista farmacológico se utilizan corticoides tópicos de potencia media o alta y, en los casos más severos, el nifedipino (oral), 20 mg/8h es el fármaco con más evidencia (valorando siempre el perfil beneficio-riesgo por sus posibles efectos secundarios). También se han descrito casos de éxito más anecdóticos con otras terapias como prednisona oral, prazosina, pentoxifilina, nicotinamida, minoxidil tópico, tacrolimus tópico…

A Alexis simplemente le recomendamos guantes y mometasona tópica. No fue necesario nada más (bueno, los antigripales).

Podéis consultar este artículo de nuestro compañero Sergio Vañó sobre el tema, yo esta semana he tomado el UpToDate como referencia para hacer este repaso.

Y justo cuando creíais que os iba a poner un vídeo de montañas nevadas, nos sumergimos en aguas de Rangiroa para ver al apneista Guillaume Nery dejándose llevar por la corriente en el arrecife. De lo más alucinante que he visto últimamente.


OCEAN GRAVITY from Les films engloutis on Vimeo.

3 comentarios:

  1. Hola Rosa. Muy buena entrada. ¿Crees que la relación entre el lupus pernio y la anorexia nerviosa es relevante (he leído que puede tener relación) y puede ayudarnos a orientar el diagnóstico del trastorno alimentario -además de los criterios diagnósticos claro-?

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    1. El lupus pernio es una forma de sarcoidosis, hasta donde yo sé sin relación con la anorexia. Respecto a si el eritema pernio (sabañones) pueden ser o no un marcador, la verdad es que es la 1ª vez que lo leo, pero buscando sí que hay alguna referencia. De todos modos es una patología tan frecuente que no creo que haya que darle más importancia salvo que existan otros signos de alarma.

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  2. Muchas gracias (me refería a eritema pernio). A raíz de una consulta que me realizó una paciente por estas alteraciones en las manos busqué bibliografía (creo que era en el Harrison) y comentaba la relación. Resulta que tenía bajo peso y al final llegamos al dx de anorexia nerviosa. Como dices debe ser por el bajo peso y no hay más. :)

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