miércoles, 29 de febrero de 2012

Eritema nudoso: cuando la grasa se inflama

Únicamente viendo las imágenes ya nos podemos imaginar que lo que tiene Sara es una paniculitis, y sólo por una cuestión de probabilidades (por ser la más frecuente), podemos aventurar que se trata concretamente de un eritema nudoso.

El eritema nudoso (EN) representa una reacción de hipersensibilidad retardada a antígenos de diversos agentes infecciosos y fármacos, a veces asociado a otras enfermedades, aunque su patogenia no está del todo clara. Es relativamente frecuente, con una incidencia anual de 1 a 5 por 100.000 personas, sobre todo mujeres entre 15 y 40 años.

A Sara también le salieron lesiones en los antebrazos
Es frecuente que los pacientes con EN hayan sufrido recientemente una infección estreptocócica (aunque en muchas ocasiones no se recoge ningún desencadenante). Las típicas lesiones, como en el caso de nuestra paciente, consisten en nódulos eritematosos dolorosos, en la región pretibial, de aspecto contusiforme, a veces más palpables que visibles. También pueden aparecer lesiones en muslos, nalgas y extremidades superiores. Las poliartralgias, fiebre y malestar general a menudo acompañan a las lesiones cutáneas, con aumento de reactantes de fase aguda en la analítica.

Si realizamos una biopsia (que deberá ser profunda), observaremos una paniculitis septal, habitualmente sin vasculitis asociada.

El diagnóstico es clínico casi siempre, y se recomienda biopsia en aquellos casos atípicos (pacientes sin lesiones en las piernas, persistencia del brote más de 6-8 semanas, recurrencias o lesiones ulceradas). Además se recomienda realizar una serie de exploraciones complementarias para intentar tipificar la etiología: hemograma, pruebas hepáticas, creatinina, ASLO, radiografía de tórax (para descartar tuberculosis y sarcoidosis) y prueba de Mantoux.

El diagnóstico diferencial se establece sobre todo con otras causas de paniculitis (en especial la vasculitis nodular -eritema indurado de Bazin-, enfermedad de Weber-Christian), tromboflebitis superficial, infecciones bacterianas profundas, etc.

Aunque la faringitis estreptocócica es la causa más frecuente (cuando la hay), en nuestro país hay que tener muy en cuenta la tuberculosis y la sarcoidosis. Recordar la típica pregunta del MIR respecto a la tríada de adenopatías hiliares, poliartritis aguda y EN conocida con el nombre de síndrome de Lofgren (seguro que eso existe, pero yo no lo he visto nunca). En el continente americano hay que descartar la coccidioidomicosis y la histoplasmosis. Otras posibles asociaciones son el linfoma de Hodgkin, la psitacosis, infecciones por Yersinia, blastomicosis, lepra, etc. También hay que tener en cuenta la posible asociación con enfermedad inflamatoria intestinal, Behçet, lupus eritematoso sistémico, etc. El embarazo y los anticonceptivos orales son otras causas conocidas de EN. Y, por último, una interminable lista de fármacos, que incluyen el omeprazol, la vacuna de la hepatitis B, isotretinoína, etc.

Afortunadamente, suele ser un cuadro autolimitado, y el tratamiento del EN es sintomático en la mayor parte de los casos, y lo más importante es el reposo y antiinflamatorios no esteroideos (la indometacina es el más consensuado en estos casos). Aunque se demuestre a posteriori infección estreptocócica, no está demostrado que el tratamiento antibiótico mejore las lesiones de EN. Por último, a veces se utiliza el yoduro potásico (360 a 900 mg/d en 3 dosis) en cuadros persistentes.
Los corticoides sistémicos no son habitualmente necesarios, aunque en pacientes con síntomas severos pueden estar indicados. Obvia decir que en este tipo de lesiones los tratamientos tópicos no juegan ningún papel.

Seguro que me dejo cosas (que están en los libros). Pero volviendo a Sara, le pedimos PPD y placa de tórax, que fueron normales, las ASLO fueron positivas, y se recomendó reposo e indometacina. No se realizó biopsia cutánea. Sin embargo, al cabo de una semana le aparecieron lesiones en extremidades superiores, así que se le pautó una tanda corta de prednisona a dosis de 0,5 mg/kg/d, con resolución completa del cuadro en 4 semanas. Dos años más tarde no se han observado recurrencias.

Bueno, pues éste es el fabuloso mundo de las paniculitis (ya comprobaremos más adelante que da para mucho). Suficiente por hoy, el sábado más. El vídeo de hoy es algo diferente, una versión animada e interactiva del cuadro de Van Gogh "La noche estrellada". Que lo disfrutéis.

sábado, 25 de febrero de 2012

Unos bultos en las piernas

Estaba esa mañana tan tranquila viendo acnés y queratosis seborreicas cuando el teléfono suena por enésima vez. En esta ocasión nos llaman de urgencias, para pedirnos que le “echemos un ojo” a una paciente. Al cabo de un rato nos remiten a Sara, una mujer de 37 años, dependienta de una tienda de ropa, quien 6 días antes había empezado con unas lesiones dolorosas en la cara anterior de ambas piernas, eritematosas, calientes e infiltradas al tacto. Ella nos contaba que era "como si le hubieran pegado patadas en las espinillas".


Sara no tenía ninguna alergia conocida, en su vida sólo la habían intervenido de una ligadura de trompas, y hacía unas 6 semanas que su médico le había iniciado un tratamiento con antidepresivos y ansiolíticos. En el momento de la visita se encontraba afebril, el estado general era bueno, aunque se quejaba de dolor en muñecas y tobillos y los tenía inflamados. Las lesiones cutáneas habían ido progresando rápidamente y no presentaban ulceración. Sí que nos explicó que las lesiones comenzaron una semana después de un cuadro de faringoamigdalitis por el que había estado recibiendo amoxicilina.

Ya en urgencias le realizaron una analítica, en la que destacaban una leucocitosis de 22500 x 109/L (con 86% de neutrófilos), fibrinógeno 1184 mg/dL y proteína C reactiva de > 90 mg/L. El resto de parámetros eran normales.


Y sin más dilación pasamos a la reflexión:
  • ¿Tenéis claro el diagnóstico?
  • ¿Creéis que puede tener relación con los antidepresivos? ¿y con la faringoamigdalitis? ¿o con la amoxicilina? ¿o con otras enfermedades "ocultas"?
  • Ya que estamos, ¿consideráis necesaria la realización de una biopsia? ¿o se la podemos ahorrar?
  • ¿Le pedimos algo más (de momento sigue siendo “gratis”).
  • ¿Y qué hay de las recomendaciones terapéuticas? ¿Algún consejo? ¿Puede Sara ir a trabajar? ¿la ingresamos?

Madre mía, qué estrés. La respuesta a todas estas preguntas (aunque alguna de ellas con varias opciones), el próximo miércoles o en este link. Mientras, para compensar, os dejo con un vídeo de rayas voladoras y pelícanos.


miércoles, 22 de febrero de 2012

Cuando el gluten ataca la piel

Cuando vemos a Simón por primera vez lo que más nos llama la atención es la presencia de vesículas en los codos (aparte de lesiones por rascado más inespecíficas). Todo paciente con este tipo de lesiones (siempre muy pruriginosas) debe hacernos sospechar que estamos ante una dermatitis herpetiforme.

La muerte de Marat, por Jacques-Louis David (1793)
Como apunte histórico, se cree que el revolucionario francés Jean-Paul Marat (1743-1793) padecía esta enfermedad (parece ser que la radicalidad de su discurso era en parte debida a lo insufrible del prurito).

La dermatitis herpetiforme es una enfermedad ampollosa crónica, actualmente considerada como la expresión cutánea de la hipersensibilidad al gluten, que se describió por primera vez por Louis Duhring en 1884. Aunque todo el mundo piensa en niños cuando hablamos de celiaquía, lo cierto es que la edad de presentación de la dermatitis herpetiforme es más frecuente a lo largo de la tercera década de vida, siendo relativamente rara en niños.

Es más frecuente en pacientes caucásicos, y la incidencia varía por países. En Europa se han descrito cifras que van desde 11 a 40 pacientes por 100.000 habitantes, y hay una tendencia a la agrupación familiar.

Clínicamente se trata de un proceso que cursa con brotes de lesiones polimorfas, extremadamente pruriginosas, que se localizan de manera simétrica en los codos, las rodillas, los glúteos, espalda y en ocasiones, cara y cuero cabelludo. La presencia de vesículas o ampollas (en el 28%) es muy característica de esta entidad.

Uno de los datos a tener en cuenta es que la dermatitis herpetiforme suele ser la primera manifestación de hipersensibilidad al gluten en estos pacientes, y pocos pacientes se conocen celiacos (en una serie española, un 18%). Y es que, si bien TODOS los pacientes con dermatitis herpetiforme padecen una hipersensibilidad al gluten, ésta es generalmente asintomática desde el punto de vista digestivo. Sin embargo, al realizar biopsia intestinal, se confirman alteraciones histológicas compatibles con celiaquía en un 60-75% de los pacientes (en una serie española este porcentaje llega al 82%), y además en su mayoría corresponden a una enteropatía avanzada.

La asociación de linfoma y enfermedad celiaca se conoce desde hace tiempo; sin embargo, son pocos los casos de linfoma asociados a dermatitis herpetiforme (prevalencia <2%). En su mayoría se tratan de linfomas de células T asociados a enteropatía en pacientes con dermatitis herpetiforme previamente diagnosticados de celiaquía. La asociación a otras neoplasias es controvertida y no ha podido confirmarse en diversos estudios de casos y controles.

Además de enfermedad celiaca, los pacientes con dermatitis herpetiforme presentan una mayor incidencia de gastritis atrófica, anemia perniciosa y otras enfermedades autoinmunes, como patología tiroidea, diabetes, lupus eritematoso, síndrome de Sjögren y vitíligo. También muestran mayor frecuencia de osteopenia.

La dermatitis herpetiforme se puede confundir con muchísimas otras enfermedades, entre las que consideraremos la dermatitis atópica, otros tipos de eccema, excoriaciones neuróticas, penfigoide ampolloso, penfigoide gestacional, escabiosis, etc.

¿Qué pasos debemos seguir en caso de sospecha clínica?
  • Analítica. Actualmente los Ac antigliadina se consideran inespecíficos, de manera que solicitaremos Ac IgA antitransglutaminasa y antiendomisio. También conviene ir pidiendo el screening para descartar el déficit de glucosa-6-deshidrogenasa de cara al tratamiento.
  • La biopsia de una lesión temprana (sin vesícula) se caracteriza por acumulación de neutrófilos (microabscesos) en las papilas dérmicas, eosinófilos, y un infiltrado linfohistiocitario perivascular en dermis superior. En presencia de vesículas la biopsia revela vesículas subepidérmicas (que pueden ser indistinguibles de otros procesos). La biopsia mediante inmunofluorescencia directa es imprescindible y confirma la presencia de depósitos granulares de IgA a nivel de la membrana basal.
  • Una vez confirmado el diagnóstico es recomendable remitir al digestólogo para biopsia intestinal.
Tinción H&E. Vesícula subepidérmica con eosinófilos y neutrófilos y abscesos papilares dérmicos (flechas)

En el caso de Simón el diagnóstico se confirmó mediante biopsia (ver imagen superior), inmunofluorescencia directa y serologías. Asimismo la biopsia intestinal demostró la presencia de enfermedad celiaca.

¿Y qué actitud seguir cuando tenemos al paciente diagnosticado?
  • Lo primero, eliminar el gluten de la dieta, algo complicado de asimilar por muchos pacientes, en especial los que están asintomáticos desde el punto de vista digestivo. Además el efecto de la eliminación del gluten sobre la enfermedad cutánea se observa en un periodo variable de pocos meses a un año.
  • De modo que habitualmente tendremos que recurrir al tratamiento por excelencia de la dermatitis herpetiforme, las sulfonas. La sulfona (dapsona) induce una rápida mejoría de los síntomas, con dosis 100-150 mg/d y bajar hasta la dosis mínima eficaz. Como siempre que estamos ante un fármaco eficaz y barato, es difícil de conseguir en nuestro país (habitualmente como medicación extranjera). Si el paciente hace una dieta estricta podremos llegar a suspender la medicación. Siempre que damos sulfonas tenemos que descartar antes un déficit de glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa.

Aunque la dieta sin gluten no es cosa fácil, afortunadamente las cosas han mejorado en los últimos años. Hay múltiples asociaciones para pacientes que ofrecen apoyo e información, y acaba de salir una App para smartphones (Glutenfreelist) que permite salir de dudas ante determinados alimentos.

Si os interesa el artículo español al que he hecho referencia en este post, os lo podéis descargar aquí.

Hoy os dejo con un vídeo sobre la belleza del agua en estado sólido. Disfrutad de las imágenes.

lunes, 20 de febrero de 2012

¡Dermapixel cumple 1 año!

Hoy hago un paréntesis en la dinámica habitual del blog porque ¡Cumplimos un añito! Vale, seguimos en pañales, pero esto hay que celebrarlo de alguna manera (y si puede ser gratis, mejor que mejor).

Tarta de cumpleaños especialidad de mi madre que no puede faltar en ninguna celebración

A lo largo de este año de vida se nos han acumulado como quien no quiere la cosa 104 entradas, con 50 casos clínicos comentados, 12 de ellos pediátricos. Hemos recibido visitas de más de 90 países (vale, algún despistado de Sri Lanka se habrá equivocado al hacer click, pero ésos también me hacen ilusión) y, lo más importante, hemos recibido más de 850 comentarios, casi todos bien encaminados, los cuales denotan vuestro interés por el mundo de los pelos, uñas y pellejos que tanto me apasiona.

Y aunque éste no es un blog para dermatólogos, me consta que muchos dermatólogos en formación lo consultan con asiduidad, hecho que contribuye a que mi ego se haya hipertrofiado un poquito (tranquilos, se me pasará).

Y como que parece que si en entradas de este tipo no pones un ránking no eres nadie, aquí van (contra todo pronóstico), las entradas más leídas desde la creación del blog.

1. Hongos en la piel.
2. ¿Por qué a los dermatólogos no nos gustan los mejillones?
3. ¿Verruga o papiloma?
4. Un electricista nada corriente.
5. ¿Algún pediatra en la sala?

El hecho de ser las patologías probablemente más "banales" de todas me sugiere que muchos pacientes también llegan a Dermapixel, y aunque el blog está dirigido a profesionales sanitarios, estoy intentando escribir ciertas entradas en un lenguaje más comprensible para todo el mundo.

Playa de Cala Torta (Mallorca)

Por último agradeceros a todos vuestros comentarios, vuestros "clicks" y  que cada día seáis más y más. Agradecer a mis pacientes, que me dejan utilizar sus imágenes con el convencimiento de que están contribuyendo a un mejor conocimiento de su patología, y a mis residentes, que son siempre una motivación "extra". Y ya que nos estamos moviendo en terreno emocional, quiero dar las gracias a Rubén, quien soporta que muchas tardes yo esté con vosotros en vez de estar con él.

sábado, 18 de febrero de 2012

Me pican los codos...

Simón es un chico de 30 años, que trabaja como administrativo en una oficina y que viene a la consulta porque desde hace varios meses (casi un año) tiene mucho picor en la piel, sobre todo en los codos, nalgas y rodillas. Vale que siempre ha tenido la piel seca, que su padre tiene psoriasis y su hijo de 3 años está diagnosticado de dermatitis atópica, pero es que le pica mucho y se llega a hacer heridas de tanto rascarse.


Cuando le preguntamos no nos explica ninguna otra sintomatología, ni artralgias, ni fotosensibilidad, ni lesiones en otras localizaciones, ni nada de nada. Sólo prurito. Su médico le ha recetado diversas cremas (casi todas con corticoides de potencia media o alta) y antihistamínicos orales, pero no ha encontrado alivio con ningún tratamiento.

Para no ponerlo demasiado fácil, no describiré las lesiones (la foto no es demasiado buena, pero creo que es suficiente), pero os diré que si os fijáis bien, podréis orientar el diagnóstico, así que allá vamos:
  • ¿Qué le pasa a Simón?
  • ¿Es necesario pedir analítica? ¿le hacemos biopsia? ¿alguna otra prueba? ¿lo mandamos a un colega?
  • ¿Qué tratamiento le recomendaremos?
De momento eso es todo, pero atentos al miércoles, que se desentrañará el misterio (o en este link). El timelapse de hoy es... de las cataratas del Niágara. Espero que os guste.

miércoles, 15 de febrero de 2012

Costra láctea: a veces las abuelas tienen razón

La dermatitis seborreica es una dermatosis pápulo-escamosa muy frecuente que no suele comportar problemas diagnósticos, y que se acompaña de un aumento de la producción de sebo, con un amplio espectro clínico. Su incidencia es elevada en neonatos y lactantes debido a que éstos presentan un mayor tamaño y actividad de las glándulas sebáceas.


La dermatitis seborreica presenta dos picos de incidencia, uno en la lactancia (primeros tres meses de vida) y el segundo en la vida adulta (entre la 4º y 7º décadas), y afecta más a varones que a mujeres en todos los grupos de edad. Hoy nos centraremos en la dermatitis seborreica infantil, ya que el pronóstico y el tratamiento difiere de la del adulto.

Pero la dermatitis seborreica infantil también se puede presentar de diferentes formas. Así, la costra láctea (en inglés, “cradle cap”) es la forma más frecuente, y es lo que le sucede a Juan Carlos y a otros muchos lactantes. En otros casos, puede presentarse como una dermatitis eritemato descamativa que afecta la cara, cuero cabelludo y pliegues, o incluso una eritrodermia (eritrodermia descamativa de Leiner).

La costra láctea suele observarse en los primeros tres meses de vida (aunque puede hacerlo hasta los 18 meses), como lesiones escamosas y costrosas de un tono amarillento o grisáceo, untuosas al tacto, adheridas a la piel y al pelo con una extensión variable. El pelo no suele afectarse, pero a veces puede desprenderse, recuperándose posteriormente. Cuando se presentan lesiones similares en niños más mayores o incluso en adultos, hablamos de falsa tiña amiantácea.

El principal diagnóstico diferencial a esta edad debe establecerse con la dermatitis atópica, aunque en ausencia de lesiones en otras localizaciones no plantea dudas. Afortunadamente, la costra láctea es un estado transitorio y se resuelve espontáneamente en el transcurso de semanas o meses, aunque a veces puede durar hasta los dos años de vida. Hay que tener en cuenta que, pese al aspecto de las lesiones, en la mayor parte de los casos éstas no pican ni provocan disconfort al bebé. Y, por supuesto, no se trata de  ninguna enfermedad contagiosa (aunque en su patogenia se hayan podido implicar levaduras del género Pityrosporum o Candida). Por cierto, el tipo de alimentación no tiene nada que ver con la costra láctea.


El tratamiento va a depender de la intensidad de las lesiones, y en cuanto a tratamiento farmacológico no creo que sea correcto decir aquí marcas concretas (cada profesional tiene sus propias preferencias en el terreno de la dermocosmética, donde la evidencia científica seria brilla por su ausencia), pero existen en la farmacia diversos preparados, en champú y en gel especialmente diseñados para tratar este proceso. Muchas veces los tratamientos “tradicionales” consistentes en aplicar un rato antes del baño un aceite sobre las lesiones (de oliva, almendra, etc) con un suave masaje, favorece que luego las costras se desprendan con mayor facilidad y se desenganchen del cabello. Si estos tratamientos no son suficientes, puede estar indicado lavar la cabeza con un gel de ketoconazol al 2%, y sólo en casos puntuales de lesiones muy inflamatorias recomendaremos un corticoide suave como la hidrocortisona 1% (aunque muchos estudios no demuestran mayor efectividad del corticoide respecto al ketoconazol).
No hay que empecinarse en retirar las costras de manera traumática, ya que podemos favorecer la sobreinfección bacteriana.

Con Juan Carlos no tuve demasiada suerte, mis recomendaciones no fueron demasiado eficaces, consiguiendo sólo mejorías muy parciales, aunque las lesiones se resolvieron en el transcurso de los dos meses siguientes. Menos mal que la naturaleza es sabia. Eso no quiere decir que no haya que hacerse preguntas: "The future belongs to the curious" (es el título del vídeo de hoy).

sábado, 11 de febrero de 2012

Un bebé con costras en la cabeza

Juan Carlos es un bebé de 4 meses, sano, alimentado con leche materna. Come bien, duerme bien, y todo sería perfecto si no fuera por unas malditas costras que le salen continuamente en la cabeza desde hace unos 2 meses. Sus padres ya no saben a quién hacerle caso: el pediatra les dice que le pongan leche de almendra, la abuela, que aceite de oliva (mucho mejor que la de almendra, dónde vas a parar), la vecina del 1ºB tiene una sobrina que le pasó lo mismo y se solucionó con un champú que le recomendaron en la peluquería... (afortunadamente no era el champú de caballo).


La hermana de Juan Carlos tiene 5 años y dermatitis atópica (bueno, tiene la piel seca y a veces le pica detrás de las rodillas, pero con mucha crema hidratante se controla y la cosa nunca ha ido a más), pero la madre nos dice que la hermana nunca tuvo nada parecido. Además Juan Carlos no tiene lesiones en otras zonas del cuerpo (a veces se le pone el culete rojo, la típica dermatitis del pañal, pero nada especial). Los padres nos cuentan que a veces las lesiones mejoran, pero que cuando están más encendidas Juan Carlos se pone un poco irritable, así que seguramente le pica un poco (a veces lo ven cómo se rasca).

Si nos fijamos, se trata de unas lesiones eritematosas, húmedas, con unas costras amarillentas adheridas al cuero cabelludo que demás se quedan pegadas al pelo.

Y por el momento dejaremos aquí la historia, en espera de que nos digáis vuestra opinión y resolvamos las dudas de los angustiados padres:
  • ¿De qué se trata?
  • Pero sobre todo, ¿qué recomendaciones terapéuticas y de higiene daremos a los padres?
  • Éstas son las preguntas que nos hacen los padres: ¿Es contagioso? ¿es malo lavarle la cabeza cada día? ¿hay que retirar las costras o es mejor no tocarlas? ¿algún champú especial? ¿se le puede caer el pelo por esto? ¿aceite? ¿mejor vaselina?
La respuesta el próximo miércoles (o a un click). Mientras, disfrutad de este vídeo.

miércoles, 8 de febrero de 2012

Leucoplasia: algo más que una manchita en la boca

El término leucoplasia oral se define según la OMS como una "lesión predominantemente blanquecina localizada en la mucosa oral que no puede ser caracterizada como ninguna otra lesión conocida" (toma definición). Afecta entre un 0,4-0,7% de la población (aunque en algunas poblaciones llega al 5%), y tiene mayor incidencia en pacientes consumidores de tabaco y/o alcohol.

Imagen reciente de Beatriz (se me olvidó retirar la prótesis para la foto)

La importancia de estas lesiones viene determinada por su potencial de malignización (carcinoma escamoso) entre un 3 y un 17,5% de los casos. Por otra parte, entre un 16-62% de los carcinomas escamosos de mucosa oral se han asociado a la presencia de leucoplasia en el momento del diagnóstico.

La leucoplasia, junto con la eritroplasia, el liquen plano oral y la fibrosis submucosa, forman parte del conjunto de lesiones orales precancerosas. Considerando que la tasa de supervivencia del carcinoma escamoso es del 50% a los 5 años, no está de más tener claros ciertos aspectos.

Si tenemos en cuenta su definición, la identificación de un factor etiológico para una lesión blanquecina determinada, excluiría el diagnóstico de leucoplasia. Sin embargo, se han implicado dos factores en este escenario, que son el tabaco y la candidiasis.
Se cree que el tabaco es un factor de riesgo importante para el desarrollo de leucoplasia oral (aunque la leucoplasia debe diferenciarse de la estomatitis nicotínica o paladar del fumador, que es un cuadro clínico similar causado directamente por el tabaco y que remite al suspender el hábito tabáquico). Del mismo modo, se ha debatido acerca del papel etiológico de la Cándida, aunque se cree que es una sobreinfección con un potencial prooncogénico relevante.



Las leucoplasias orales se dividen clínicamente en dos subtipos:
  • Leucoplasia oral homogénea. Son aquellas lesiones con una superficie blanquecina regular y lisa, con bordes bien delimitados. Este patrón muestra un bajo riesgo de malignización a largo plazo (5%). El caso de Beatriz se incluiría en este grupo.
  • Leucoplasia oral heterogénea. Incluye aquellas lesiones con un componente eritematoso, nodular, erosivo, ulcerado o verrucoso. El potencial de malignización llega al 25%, por lo que se consideran de alto riesgo. La leucoplasia verrugosa proliferativa (considerada como una entidad independiente) conlleva un riesgo de transformación neoplásica del 80%.
Respecto a su localización, las leucoplasias localizadas en el suelo de la boca y en la zona ventrolateral de la lengua se asocian a un mayor riesgo. Otras características que confieren mayor riesgo son el tamaño (mayor de 20 mm), el rápido crecimiento, así como la historia previa de carcinoma escamoso y el consumo habitual de tabaco o alcohol.

Si realizamos una biopsia, encontraremos una hiperqueratosis moderada y una hiperplasia epitelial no displásica. La displasia epitelial  se acepta como marcador de malignidad, aunque su presencia no es indispensable para que dicha transformación ocurra.

El diagnóstico diferencial pasa por descartar otras entidades bien definidas, como el leucoedema, nevus blanco espongiforme, estomatitis nicotínica, liquen plano, lesiones orales de lupus eritematoso, dermatitis de contacto, candidiasis, lesiones por mordedura (morsicatio buccarum), carcinoma escamoso, carcinoma verrucoso, leucoplasia vellosa oral o sífilis secundaria.

No hay consenso acerca del tratamiento más apropiado para la leucoplasia oral. Lo único que todo el mundo tiene claro es que la eliminación de factores de riesgo (alcohol, tabaco) es una maniobra preventiva fundamental.
Los tratamientos ablativos, que incluyen la criocirugía, el láser de CO2 y la resección quirúrgica, son las únicas opciones que presentan un nivel de evidencia aceptable para el control a corto plazo. Pese a todo existe una elevada tasa de fracaso terapéutico o recidiva, por lo que estos pacientes precisan de un estrecho seguimiento (revisiones cada 3-6 meses en pacientes de alto riesgo y cada 6-12 meses en aquéllos de najo riesgo).
Se habla incluso de la quimioprevención en pacientes de alto riesgo mediante terapias combinadas de inhibidores de COX2/EGFR o incluso agonistas de PPAR-gamma (AINEs) pero aún faltan estudios para promover estos tratamientos de manera generalizada.

¿Y qué pasa con Beatriz? Pues que, aunque le realizamos una biopsia (sin displasia) y las lesiones han respondido bien tras varios tratamientos con crioterapia, no hemos conseguido entre su médico, enfermera y servidora, que deje de fumar, ni siquiera que reduzca el consumo. A veces esto es muy frustrante, pero sigo intentándolo.

Si queréis profundizar en el tema, y en los aspectos moleculares y patogénicos de la leucoplasia, os recomiendo este artículo del Dr. Martorell Calatayud publicado en 2009.

Os dejo con un stop motion, esta vez en una librería...


sábado, 4 de febrero de 2012

Tengo la lengua blanca

Beatriz es energía pura, un nervio; de esas pacientes que entran en la consulta como un torbellino, no para de hablar y cuesta meter baza en la conversación, pero también es de las que les tomas cariño desde el primer día. A sus 68 años lo primero que llama la atención es la cantidad de piercings que lleva en la cara (bueno, tampoco lleva tantos, pero más de los que te esperas encontrar en  una mujer de 68 años).



El primer día que la vi, remitida desde su médico de primaria por unas lesiones debajo de la lengua, estaba muy asustada. Me contaba que hacía ya un tiempo (meses, aunque sospecho que quizá más), se había notado un engrosamiento bajo la lengua, con zonas blanquecinas. Aunque no le molestaban en absoluto, finalmente decidió consultarlo con su médico, y así fue como la conocí. Le pregunté si fumaba y me contestó que sí, que fumaba mucho (entre 1 y 2 paquetes diarios) desde hacía muchos años, pero que quería dejarlo, porque había empezado a tener problemas respiratorios. Aparte de lo que os he explicado, Beatriz no tiene otras enfermedades relevantes ni toma ninguna medicación. Llevaba prótesis dentales, pero hacía ya muchos años y nunca le habían dado problemas.

De momento eso es todo lo que os puedo contar, o sea que lanzo las preguntas que nos podemos plantear en esta primera visita:
  • ¿De qué puede tratarse?
  • ¿Hacemos biopsia o no lo creéis necesario? ¿Hay que mandarlo al dermatólogo o se puede manejar desde atención primaria?
  • ¿Qué opciones de tratamiento tenemos?
  • ¿Podría tener algo que ver la prótesis? ¿y el tabaco?
Espero vuestros comentarios. La respuesta, este miércoles, o en este link.

Por cierto, estáis leyendo el post nº100 de este blog, en breve cumplimos un año. ¡Esto habrá que celebrarlo!

Hoy ha nevado en Palma y la ciudad se ha teñido de blanco. Por aquí no estamos acostumbrados a tanta nieve y hemos sufrido una especie de regresión infantil por unas horas. Ya se nos ha pasado, pero aquí tenéis unas cuantas fotos de esta mañana.

Neu a Palma

miércoles, 1 de febrero de 2012

¿Qué tienen que ver las serpientes con un virus?

Evidentemente, lo que tenía Miguel Ángel era un herpes zoster agudo. En concreto, un herpes zoster que afectaba los dermatomos T10-T11 derechos (aproximadamente). De manera que, una vez más, el diagnóstico es sencillo, pero eso no es suficiente, ¿no?

El herpes zoster debe su nombre a las palabras ἕρπης ("serpiente") del griego y zoster ("cinturón") del latín, a su vez del griego ζωστήρ. No en vano os podéis encontrar pacientes que aún se refieren al herpes zoster como “la culebrilla”. Corresponde a la reactivación del virus varicela-zoster (VVZ), el cual se encuentra en estado latente en los ganglios sensitivos de las personas que han padecido varicela. En determinadas circunstancias (en especial las relacionadas con inmunosupresión, estrés emocional, traumatismos locales o, simplemente, el paso de los años) la inmunidad celular específica contra el VVZ desciende y provoca la reactivación del virus, que se multiplica y disemina dentro del ganglio, hecho que causa una inflamación intensa y explica la clínica de neuralgia, y se propaga por el nervio sensitivo, siendo liberado a la piel por las terminaciones nerviosas, donde provoca las lesiones vesiculosas características.

Lesiones características de herpes zoster

De modo que, para aclarar conceptos, una persona con herpes zoster no puede contagiar a otra de herpes zoster. En cualquier caso, se ha descrito el contagio de varicela en personas no inmunizadas por transmisión aérea del contenido vesicular.

Pero siguiendo con las manifestaciones clínicas, remarcar que a menudo el dolor y las parestesias en el dermatoma afectado preceden en varios días a la erupción. En función de la localización este dolor puede imitar la sintomatología de un infarto de miocardio, una pleuritis, un cólico biliar o renal, una apendicitis, un glaucoma, etc. Sin embargo, el dolor prodrómico es más frecuente en personas mayores de 60 años.

La manifestación más característica del herpes zoster es la localización y distribución de las lesiones vesiculosas, casi siempre unilaterales y limitadas al territorio inervado por un ganglio sensitivo (dermatoma). En un 20% de los casos pueden afectarse dermatomas adyacentes. La región torácica representa más del 50% de los casos. Una vez aparecen las lesiones (indistinguibles de las de varicela), evolucionan a la formación de costra en 7-10 días, pudiendo persistir 2-3 semanas. El diagnóstico es y debe ser clínico. En casos puntuales el test de Tzanck nos puede ayudar. El cultivo de las lesiones nos confirmaría el diagnóstico de infección por VVZ (aunque a posteriori).

Dermatomas

En la fase aguda, una de las principales complicaciones del herpes zoster es la diseminación (estos es, la aparición de >25-50 lesiones en otros dermatomas), que puede observarse en un 2-10% de los pacientes (en su mayoría inmunodeprimidos). La diseminación visceral se ha asociado a una mortalidad del 5-15%, siendo la mayoría de las muertes debidas a neumonía. Las complicaciones por sobreinfección bacteriana de las lesiones cutáneas son relativamente frecuentes. En el caso de Miguel Ángel el estreñimiento que presentaba se atribuyó a un íleo paralítico (transitorio) provocado por el herpes zoster.

Pero sin duda una de las complicaciones más temidas del herpes zoster es la neuralgia postherpética (NPH). Aunque no se ponen muy de acuerdo con su definición, habitualmente se habla de NPH cuando el dolor neurítico persiste más allá de los 3 meses del cuadro agudo. Su incidencia se estima en un 8-15%, siendo la edad el principal factor de riesgo. En mayores de 60 años se presenta alrededor de un 15%. Otros factores de riesgo son: neuralgia aguda intensa y herpes zoster oftálmico. El tratamiento de la NPH puede ser bastante frustrante, y desde luego condiciona y mucho la calidad de vida de estos pacientes.

El principal motivo por el que tratamos con agentes específicos el herpes zoster es, precisamente, el de evitar el desarrollo de la NPH. Y por ello no está indicado el tratamiento de pacientes no inmunocomprometidos ni de menores de 50 años.

Entonces, ¿cuándo tratar? En líneas generales trataremos con antivirales y en las primeras 72 horas del inicio de las lesiones cutáneas cuando se presente alguna de las siguientes circunstancias:
  • Mayores de 50 años.
  • Pacientes inmunodeprimidos (diabetes, neoplasia, infección por VIH).
  • Afectación oftálmica y ótica (síndrome de Ramsay Hunt).
  • Neuralgia aguda severa.
  • Herpes zoster diseminado o presencia de complicaciones viscerales.

¿Y con qué tratamos? Pues hay que tener algunas cosas claras:
  • Que el aciclovir tópico en herpes zoster no sirve para nada y, además, puede dar problemas (dermatitis de contacto). Tópicamente mejor recurrir a soluciones antisépticas (permanganato potásico, agua de Burow, etc) o a antibióticos tópicos (ácido fusídico, mupirocina).
  • Que si decidimos tratar, hay que hacerlo por vía oral. Y en circunstancias normales, tenemos cuatro opciones: aciclovir 800 mg, 5 veces al día, famciclovir 500 mg/8h, valaciclovir 1g/8h o brivudina 125 mg/24h durante 7 días, por vía oral.
  • Que en pacientes inmunodeprimidos sin compromiso severo se recomienda alargar el tratamiento a 10 días.
  • Que en pacientes inmunodeprimidos con compromiso grave se recomienda aciclovir endovenoso a dosis de 10 mg/kg cada 8 horas, 7-10 días.
  • Que la brivudina no es eficaz contra herpes simple, de manera que si tenemos dudas entre simple y zóster, no será una buena opción.
  • Que en pacientes con insuficiencia renal hay que ajustar la dosis en función del clearance de creatinina.
Y para terminar, ¿qué hacemos con el dolor en la fase aguda?
  • Pues la analgesia que sea necesaria, claro: paracetamol, metamizol, antiinflamatorios no esteroideos (no a nuestro paciente con esa insuficiencia renal, claro). En ocasiones, incluso opiáceos.
  • Si la neuralgia es muy intensa, y siempre y cuando hayamos iniciado tratamiento con antivirales, los corticoides orales pueden ayudar (aunque no disminuyen la incidencia de NPH).
  • Recientemente se han publicado estudios que abogan por el uso de gabapentina en la fase aguda, también en casos de neuralgia muy intensa.

Miguel Ángel recibió tratamiento con aciclovir endovenoso, ajustando la dosis según su insuficiencia renal y afortunadamente no desarrolló NPH.

Si queréis profundizar un poco más podéis consultar este artículo.

Hoy me he alargado más de la cuenta, la semana que viene prometo un caso más cortito. Y como que el zóster es típico de personas mayores, a ver si os gusta este vídeo: