Nevus acrómico o nevus depigmentosus
son términos equivalentes para describir una entidad dermatológica
hipopigmentada, congénita, que vemos con relativa frecuencia en niños (y no tan
niños, puesto que la mancha va a persistir en el tiempo), en cualquier
localización del cuerpo. Descrito por primera vez por Lesser en 1884, no fue
hasta 1967 cuando Coupe elaboró una serie de criterios diagnósticos:
leucoderma presente en el nacimiento o de aparición temprana, persistencia a lo
largo de la vida, sin alteración en la superficie de la piel y sin síntomas y
ausencia de borde hiperpigmentado. El nevus acrómico crece solo
proporcionalmente al crecimiento del niño y suele tratarse de una lesión solitaria
de bordes serrados que no atraviesa la línea media.
Su prevalencia se estima en un 0,4 hasta un 3% (esta
discrepancia seguramente es debida a que en muchos casos no es motivo de
consulta y, por tanto, probablemente está infradiagnosticado), además de que en
niños de piel clara puede ser difícil de apreciar. Niños y niñas se afectan por
igual. En el 60% son lesiones solitarias, en el 40% aparecen en cara o cuello,
el 30% son advertidas ya en el nacimiento y en el 92%, antes de los 3 primeros
años de vida.
La patogénesis no es del todo conocida, pero se sabe
que hay una reducción de melanosomas en los melanocitos, que son incapaces de
realizar de manera eficiente la transferencia a los queratinocitos, seguramente
por inmaduros y de localización dispersa en agregados alrededor del núcleo (en
vez de supranucleares, como los melanosomas en piel normal).
Ya hemos comentado la presentación clínica, pero vale la
pena añadir que el nevus acrómico se puede presentar en dos formas clínicas:
la primera, y más frecuente, es la forma aislada, como una mancha ovalada o
redondeada bien delimitada, de bordes serrados. La segunda puede presentar
mayor confusión, ya que es una forma segmentaria, de mayor tamaño, que puede
seguir las líneas de Blaschko.
El examen con luz de Wood puede ser útil, al tratarse
de un método no invasivo que nos permite descartar otras enfermedades que
también cursan con manchas hipopigmentadas. En este caso, se muestra una
acentuación blanquecina, pero sin fluorescencia, a diferencia del vitíligo, en
el que se ve una fluorescencia blanca-azulada. La diascopia (apretar con un
cristal) también ayuda a diferenciarlo del nevus anémico, ya que en el nevus
acrómico el borde se verá igual, mientras que en el nevus anémico esa demarcación
desaparece al presionar. Lo cierto es que no suelen ser necesarias otro tipo de
pruebas y el diagnóstico es básicamente, clínico.
Hasta aquí parece todo bastante sencillo (me he basado en
este artículo publicado en 2019 por F. Ullah en el International Journal ofDermatology). Pero si nos vamos al libro de texto de Harper (la biblia de la
dermatología pediátrica) vemos que lo incluye en el capítulo de los mosaicismos
y que dice textualmente que, aunque no se conoce a nivel molecular como para
ser considerado como tal, su fenotipo y su naturaleza esporádica así lo
sugieren. Asimismo, dice que existen discrepancias en la literatura en este
sentido y que la denominación de hipopigmentación lineal blaschkoide también
podría ser válida en estos casos “segmentarios”. El término “mosaicismo pigmentario”
se refiere a un patrón de hipo o hiperpigmentación resultado de una clona de
células con capacidad alterada de producir melanina y que a su vez se pueden
presentar en tres grandes patrones clínicos: siguiendo las líneas de Blaschko,
una forma “en tablero de ajedrez” y una distribución filoide o “en hoja”.
Algunas de estas entidades tienen manifestaciones extracutáneas, y de ahí su
relevancia.
En el caso del nevus acrómico se han descrito no pocas
asociaciones con otras alteraciones cutáneas: vitíligo, nevus spilus, nevus de
Ito, lentiginosis segmentaria, nevus flammeus, nevus de Becker, milia generalizada
y nevus epidérmico inflamatorio lineal. Afortunadamente, las manifestaciones
extracutáneas son excepcionales, aunque no imposibles, y existen reportes de
alteraciones como hipoplasia mamaria ipsilateral, anomalías del SNC y
hemihipertrofia. Sin embargo, debemos recalcar que son tan poco frecuentes que
no está indicado realizar ninguna exploración complementaria especial en estos pacientes,
más allá de la exploración física y anamnesis.
La otra circunstancia que posiblemente complica un poco el
manejo de estos pacientes es el diagnóstico diferencial, y es que las
manchas blancas en niños pequeños siempre nos traen a la cabeza las máculas
lanceoladas de la esclerosis tuberosa, una enfermedad genética neurocutánea
de herencia autosómica dominante en la que las manifestaciones principales son
convulsiones, retraso mental y angiofibromas, pero las manchas hipopigmentadas,
“en hoja de fresno”, que se acentúan con la luz de Wood, forman parte de las
manifestaciones más precoces y se ven en más del 90% de los pacientes,
habitualmente con 3 o más lesiones.
Otras patologías con las que se puede plantear diagnóstico diferencial
con el nevus acrómico son el nevus anémico (que podéis repasar en este
enlace, y que en ocasiones puede ser una manifestación de neurofibromatosis),
la hipomelanosis de Ito (común en tronco y extremidades, bilateral,
siguiendo un patrón lineal o irregular, en la que deberemos hacer otras
pruebas), líneas de demarcación pigmentarias (importante conocerlas, ya
que es un hallazgo fisiológico sin mayor relevancia), piebaldismo
(habitualmente en la frente, con leucotriquia), pitiriasis alba (condición
de los niños atópicos, muy frecuente y normalmente fácil de diagnosticar) o
incluso una lepra indeterminada (aunque seguramente en otro contexto, pero ojo
si la lesión tiene pérdida de sensibilidad).
El tratamiento del nevus acrómico es innecesario y
solo por razones estéticas. Además, tampoco hay mucho que hacer, salvo el
maquillaje para camuflar la mancha, en algunos casos de lesiones faciales. Lo
más habitual es que la explicación sea suficiente, que es lo que hicimos con
Maia.
Hoy lo dejamos aquí. Estrenamos mes de diciembre con caso pediátrico. Le queda poquito a este 2025, pero de momento aquí seguimos. Nos despedimos con este vídeo de los fondos de las islas Galápagos, a las que no me importaría regresar algún día.
