13 marzo 2024

Calcinosis escrotal idiopática: rara, pero no tanto

En condiciones normales, la piel no es sitio para el calcio. O sea, que el calcio puede estar en muchos sitios de nuestro cuerpo, pero no en la piel. Cuando se deposita calcio en la piel o en el tejido celular subcutáneo hablamos de “calcinosis cutis” que se clasifica en cuatro tipos: distrófica, metastásica, idiopática y yatrogénica. La calcinosis idiopática puede presentarse en los genitales externos, incluyendo la vulva, el pene y el escroto. Esta última localización es la protagonista del caso de esta semana, ya que Khadim, nuestro paciente, tenía una calcinosis escrotal idiopática, una entidad poco frecuente y lo suficientemente desconocida como para que hoy la expliquemos aquí.

Imagen ecográfica

Descrita por Lewinski en 1883, en los últimos años se debate acerca de su patogénesis. En este artículo de M. A. Syed se expone un caso bastante espectacular y hacen un repaso de la literatura que os resumo a continuación.

La calcinosis escrotal idiopática es un trastorno benigno, habitualmente asintomático, que suele aparecer en adultos jóvenes, en la tercera o cuarta décadas de la vida. Al no producir molestias, muchos pacientes no consultan (o lo hacen al cabo de los años), hecho que seguramente contribuya al infradiagnóstico. Cursa con la aparición de nódulos de un tono amarillento en el escroto, de tamaño y número variable. Aunque hemos dicho que no suelen causar sintomatología, en ocasiones pueden ser pruriginosos o incluso drenar de manera espontánea un material blanquecino. La infección es poco frecuente. Podemos establecer la sospecha por la clínica, pero la confirmación la tendremos con el estudio histológico. El diagnóstico diferencial incluye el esteatocistoma múltiple, lipomas o quistes epidérmicos.

Su denominación hace sospechar que la etiología es desconocida. Sin embargo, por lo visto hay un intenso debate en relación a su naturaleza. Algunos autores defienden que simplemente se trataría de quistes epidérmicos calcificados, aunque tampoco se sabe el por qué de esa calcificación (se sospecha que puede ser por traumatismos). Otros opinan que son calcificaciones distróficas de las glándulas ecrinas.

Lo que sí está claro es que para etiquetar esa condición de idiopática, deben descartarse otras posibles causas, mediante una analítica con bioquímica y perfil hormonal que deben ser normales.

El diagnóstico es histológico, pero la ecografía cutánea puede ayudar. El tratamiento puede indicarse por motivos “estéticos”, siendo la exéresis quirúrgica el tratamiento de elección, habitualmente con un buen resultado. Por la localización de las lesiones, estos pacientes pueden terminar siendo atendidos tanto en las consultas de urología como en las de dermatología.

En el caso de Khadim le extirpamos una de las lesiones en la consulta, que confirmó el diagnóstico, y la analítica fue estrictamente normal. De momento, dado que las lesiones no le molestan, no está decidido a operarse.

¡Mirad qué vídeo más chulo!

Visible Mending from Samantha Moore on Vimeo.

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