miércoles, 7 de octubre de 2020

Prurito acuagénico: cuando el agua pica

El agua siempre se ha considerado como una molécula completamente inocua para el ser humano (ahogados aparte). Sin embargo, el contacto con el agua puede exacerbar algunas enfermedades y, en ocasiones, es un desencadenante imprescindible para algunas dermatosis, como el prurito acuagénico, la urticaria acuagénica (que no es lo mismo) y la acroqueratodermia acuagénica siríngea que ya tratamos aquí hace tiempo.

El prurito acuagénico se define como una sensación desagradable en forma de hormigueo o escozor, punzante, que acontece durante los 30 minutos posteriores al contacto con el agua, sin ninguna lesión cutánea visible (a diferencia de la urticaria acuagénica), y que puede perdurar hasta 2 horas, independientemente de factores como salinidad o temperatura.

El prurito acuagénico puede ser idiopático (cómo no) o asociado a una amplia variedad de enfermedades sistémicas (sobre todo trastornos hematológicos), como el linfoma de Hodgkin, síndrome mielodisplásico, trombocitopenia esencial, policitemia vera, sarcoidosis, síndrome hipereosinofílico, ferropenia y otros. Seguramente, el más “específico” en relación al prurito acuagénico es la policitemia vera, que es un trastorno mieloproliferativo causado por una mutación de JAK2V617F o JAK2 y que consiste en una producción incontrolada de eritrocitos causando todo un espectro de manifestaciones clínicas. El prurito acuagénico asociado a policitemia vera (PV) es una entidad clínica bien descrita que se presenta en el 5-69% de los pacientes con PV y que les provoca una afectación significativa en su calidad de vida. El prurito acuagénico puede preceder al diagnóstico de la enfermedad o presentarse en el mismo momento o incluso tiempo después, pero por lo general se ha calculado que el prurito se inicia de media 2,9 años antes del diagnóstico de PV (aunque hay casos descritos de 38 años antes y hasta 18 años después). Una particularidad es que el contacto con el agua no es el único estímulo desencadenante de picor en estos pacientes, sino que además pueden experimentarlo ante fenómenos como cambios bruscos de temperatura ambiental, estar cerca de una fuente de calor, sudoración profusa en relación con el ejercicio, consumo de alcohol o dormir con ropa que abrigue mucho.

Imagen: Pixabay

Pero tampoco vayamos a pensar que todo paciente con prurito acuagénico tiene una enfermedad hematológica. Ya hemos dicho que la mayor parte de los casos son idiopáticos (aunque es un diagnóstico de exclusión, siempre hay que descartar las causas mencionadas) y luego está el prurito acuagénico del anciano, que también es idiopático pero especialmente frecuente en ese grupo de edad. Hasta en el 33% de los casos idiopáticos la anamnesis revela (si lo preguntamos) una historia familiar positiva. Algunos estudios sugieren que el prurito acuagénico idiopático se presenta independientemente de la temperatura del agua, mientras que en la PV es más frecuente tras contacto con agua caliente.

El prurito acuagénico “senil” se ve en pacientes de más de 60 años y en estos casos la piel seca es un factor importante en su desarrollo. Se presenta después de la ducha y es más intenso en mujeres y en los meses fríos. Suele iniciarse por las extremidades inferiores y la exploración física únicamente revela una xerosis más o menos marcada. Puede mejorar utilizando emolientes y bajando la temperatura del agua y el tiempo en la ducha.

Por si todo esto fuera poco, además el prurito acuagénico puede estar inducido por medicamentos (otra cosa que debemos preguntar siempre a nuestros pacientes con picores). Se ha descrito en relación a la clomipramina (un antidepresivo tricíclico), bupropion y algunos antimaláricos (cloroquina e hidroxicloroquina). En estos casos el picor suele iniciarse entre 1 y 3 semanas después de haber empezado a tomar el medicamento en cuestión, a los pocos minutos del contacto con el agua y no suele durar más de 10 minutos. Los síntomas suelen cesar a los pocos días de parar el fármaco responsable (pero no siempre).

¿Y por qué sucede todo esto? Pues no lo sabemos, la verdad. Las biopsias que se realizan en pacientes con PV y prurito acuagénico muestran un mayor número de mastocitos en la dermis (cosa que no sucede en pacientes sin prurito). Otros estudios sugieren que esos mastocitos serían más resistentes a la apoptosis y liberarían mayores cantidades de factores pruritógenos, como histamina, leucotrienos e IL-31. Además el agua caliente podría incrementar la actividad de la acetilcolinesterasa en las fibras nerviosas que rodean las glándulas ecrinas y por último estaría el papel de las mutaciones en JAK2V617F que también tendrían algo que ver. En cambio, en los pacientes sin PV no se muestra esa elevación de mastocitos, aunque parece que sí mostrarían una disfunción, con similares consecuencias.

El tratamiento es igualmente misterioso, salvo lo que dicta el sentido común: eliminar o mejorar la causa siempre que la haya (fármacos, xerosis, enfermedades subyacentes…). En los casos idiopáticos se han ensayado múltiples tratamientos, con resultados variables y evidencia más bien escasa, por lo general: desde añadir bicarbonato al agua del baño, antihistamínicos, capsaicina tópica (¿nos restregamos un jalapeño?) y fototerapia. Otros enfoques terapéuticos con resultados aún más variables son la naltrexona, la nitroglicerina transdérmica y los beabloqueantes, como el atenolol 25 mg/d o propranolol 10 mg/12h. Estos últimos ofrecen resultados bastante satisfactorios, pero sólo mientras el paciente esté realizando el tratamiento (su efecto se explicaría mediante el bloqueo de los canales del sodio, que estarían hiperactivados en estos pacientes con una hiperexcitabilidad de las fibras C transmisoras del prurito).

A Justino le pedimos una analítica, que resultó ser estrictamente normal, no había fármacos sospechosos de por medio y la recomendación de insistir en la hidratación de la piel y acortar las duchas, utilizando agua más templada pareció mejorar en algo su sintomatología, al menos lo suficiente para no tener que plantearnos otras estrategias terapéuticas.

Hoy, simplemente vamos a dejar el agua correr.

Water from Brandon Turner on Vimeo.

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