miércoles, 11 de marzo de 2020

Tofos gotosos: ácido úrico en la piel

Podría haber titulado este post: “La gota que colma el dedo”, pero era un poco rebuscado. Aparentemente la hiperuricemia tiene poco que ver con la piel, y es que esta enfermedad metabólica tan frecuente (con una prevalencia del 2-13% en la población adulta) se asocia a manifestaciones clínicas diversas, como la litiasis renal o la relacionada con la gota. Esta última se desarrolla en el 1% de los pacientes con hiperuricemia y es la consecuencia del depósito de cristales de urato monosódico en las articulaciones, zonas periarticulares y otras estructuras. Se conoce con el nombre de “tofos” a los agregados de esos cristales en la piel y tejido celular subcutáneo, rodeados de una reacción inflamatoria a células gigantes.

El ácido úrico es el producto final del metabolismo de las purinas y debe ser eliminado a través de la orina. Los valores considerados normales son de hasta 7 mg/dl en el hombre y 6 mg/dl en la mujer, ya que por encima de estos, el ácido úrico puede precipitar en forma de cristales de urato monosódico, desencadenando las diferentes formas de la enfermedad. Además, la hiperuricemia se considera un factor de riesgo cardiovascular. La hiperuricemia puede venir determinada por alteraciones del metabolismo de las purinas presentes en el nacimiento (potenciadas por una ingesta elevada de las mismas y de alcohol), por un exceso de producción (enfermedades hematológicas, psoriasis, obesidad, consumo de alcohol) o por disminución de la eliminación (insuficiencia renal, alcohol, fármacos, etc.).


Si nos centramos en la gota, existen tres presentaciones clínicas: la artritis aguda (generalmente monoarticular, más frecuente en la primera articulación metatarsofalángica), el periodo intercrisis (que puede ser asintomática o provocar dolor o deformidad articular) y la gota tofácea o artritis gotosa crónica, caracterizada por la presencia de tofos que pueden erosionar el cartílago y hueso subcondral.

Desde el punto de vista dermatológico, los tofos pueden manifestarse como nódulos, tofos ulcerados, úlceras crónicas o incluso paniculitis. Normalmente son de color carne (a veces sonrosados o eritematosos), de consistencia firme (no siempre, a veces son blanditos) y “rellenos” de una especie de pasta blanca que corresponde a los cristales de urato monosódico compactados. Las localizaciones más habituales son la bolsa olecraniana, las rodillas y los dedos, así como en zonas traumatizadas. Se pueden ulcerar y drenar ese material espeso y blanquecino y es raro que sean la primera manifestación de la enfermedad gotosa. No es habitual que se infecten. En los dedos pueden presentarse como pequeñas lesiones blanquecinas, como el caso que presentamos esta semana, conocidos como “finger pad tophi”.

El diagnóstico diferencial incluye la calcinosis cutis, los nódulos reumatoideos y los xantomas, y si tenemos dudas la ecografía nos puede ayudar a diferenciar un tofo de un nódulo reumatoide.

En el contexto de un paciente ya diagnosticado de hiperuricemia, el diagnóstico suele ser sencillo, pero siendo estrictos precisaríamos la identificación de los cristales en el líquido sinovial o en las lesiones cutáneas, que se ven como “agujas” y con birrefringencia negativa bajo luz polarizada. La analítica suele demostrar una hiperuricemia, conocida o no, a veces acompañada de leucocitosis y elevación de la velocidad de sedimentación.

Los cristales son solubles en agua, así que si hacemos una biopsia no los vamos a poder ver bajo el microscopio, aunque veremos los “huecos” que habrán dejado en forma de aguja. Sí que podremos ver el infiltrado histiocitario y células gigantes multinucleadas. Si los fijamos en alcohol, sí que se podrán ver los cristales.

El tratamiento de la enfermedad por depósito de cristales de urato monosódico es diferente al del ataque agudo de gota. Para ello es necesario realizar una dieta baja en purinas (evitando el alcohol, vísceras, embutidos y marisco), forzar la diuresis, alcalinizar la orina y fármacos hipouricemiantes. En algunas ocasiones, ante grandes deformidades y alteraciones estructurales articulares, puede ser necesario un tratamiento quirúrgico reparador.

Irene tenía unos niveles de urato de 11,5 mg/dl (había llegado a tener 17,5 mg/dl) y muchas otras comorbilidades con un mal control metabólico que hacían complicado el tratamiento, así que nos limitamos a confirmar el diagnóstico, deseándole suerte a ella y a su médico de familia.

Bueno, pues os dejo con este vídeo, un corto de animación lleno de música. No comáis purinas por encima de vuestras posibilidades, nos vemos el próximo sábado, con un nuevo caso clínico.

The Orchestra from Mikey Hill on Vimeo.

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