sábado, 18 de mayo de 2019

Un bebé con una mancha gris

Samira es un bebé de pocas semanas de vida, en principio sana, fruto de un primer embarazo con un parto sin complicaciones. Pero los padres, de origen marroquí, nos la traen con cara de preocupación, por una mancha extraña que ya presentaba en el momento del nacimiento.
La mancha en cuestión es una mácula de gran tamaño, de color gris-azulado, de bordes algo imprecisos, que ocupa toda la nalga derecha, zona de lumbar, abdomen y genitales externos de ese lado, aunque parece sobrepasar la línea media en algunas zonas. No vemos otras alteraciones y por lo demás Samira está completamente sana.



Los padres nos preguntan si la mancha se le va a ir y si le pueden poner algún tratamiento. Nunca habían visto nada parecido y están preocupados por la repercusión que pueda tener en la salud de la niña. ¿Qué os parece? ¿Debemos preocuparnos? ¿Ponemos en marcha exploraciones complementarias? ¿Tenemos que hacer algo más? ¿Qué les decimos a los padres? El miércoles volveremos por aquí con la respuesta.

Hoy os dejo con una bonita historia animada sobre palomas... "Next Flight Home".

Next Flight Home from Jake Wegesin on Vimeo.

6 comentarios:

  1. Melanocitosis dérmica congénita (mancha mongólica)

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  2. La mancha mongólica o melanocitosis dérmica congénita, suele aparecer en el nacimiento o durante las primeras semanas de vida. Aumenta en los 2 primeros años y después desaparece de modo gradual. A los 10 años la mayoría de estas manchas han remitido; si la mancha se mantiene en la edad adulta, se denomina persistente (3-4% de los orientales). Su frecuencia, similar en ambos sexos, varía entre los distintos grupos raciales
    La localización clásica es la región lumbosacra y las nalgas. Se conoce como MM aberrante cuando se presenta en áreas atípicas, como la espalda, los hombros, el cuero cabelludo y las extremidades (figuras 1 y 2). Ésta es más probable que persista en la edad adulta.
    Clínicamente, se presenta como una o varias máculas de morfología angulada, redonda u ovalada. El tamaño varía entre 1 y 20 cm y los bordes están mal definidos (las más grandes están mejor delimitadas). Tienen una coloración homogénea azul grisácea que no se acentúa en la exploración con lámpara de Wood. En personas de piel oscura adopta un tono verdoso.
    El estudio histológico muestra melanocitos dendríticos fusiformes dispersos entre los haces de colágeno de los tercios inferiores de la dermis. Esta melanocitosis dérmica se debe a que no se ha completado el proceso de migración de los melanocitos desde la cresta neural a la unión dermoepidérmica.
    No se han descrito casos de malignización. Dado que las máculas desaparecen con el paso de los años, no suelen necesitar tratamiento. En las lesiones persistentes se puede emplear maquillaje o laserterapia (con una mejor respuesta en MM aberrantes de pacientes de menos de 20 años).
    La mayoría de las MM no tienen significación patológica. En ocasiones la presencia de formas aberrantes, extensas o múltiples puede facilitar el diagnóstico y posterior tratamiento precoz de ciertas enfermedades como la Facomatosis pigmentovascular, Gangliosidosis GM1, tipo 1 o infantil, Síndrome de Hurler. Mucopolisacaridosis tipo I, Síndrome de Hunter. Mucopolisacaridosis tipo II o Labio leporino. Se han descrito casos aislados en pacientes con enfermedad de Niemann-Pick, alfamanosidosis, síndrome de Sjögren-Larsson, hemangioma congénito, manchas café con leche (facomatosis pigmentopigmentaria), dedos supernumeraciones y melanosis leptomeníngea.
    El diagnóstico de la MM es fácil de establecer cuando la morfología clínica y la localización son típicas. En otras localizaciones podría confundirse con otras entidades como otras melanocitosis dérmicas, como el nevo azul (rara vez congénito y de localización muy variada), el nevo de Ota (sobre todo en la región periorbitaria, la sien, el área malar y la esclerótica ipsolateral), el nevo de Ito (regiones supraclavicular, escapular o deltoidea) y el hamartoma melanocítico dérmico (nalgas, manos y piernas).

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  3. Mancha mongólica, por lo general no parece presentar ningún riesgo de malignización, ni asociaciones con enfermedades sistémicas u otras alteraciones congénitas. Suele desaparecer hacia los diez años de edad

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