02 agosto 2017

Granuloma anular: Una enfermedad con muchas caras

No es la primera vez que hablamos aquí de granuloma anular, y probablemente no será la última, ya que es una patología realmente curiosa, y relativamente frecuente en nuestras consultas. Descrito por primera vez por Colcott Fox en 1895, no es hasta la primera década del siglo XX cuando Graham Little describe una serie de casos bajo el nombre de granuloma anular, propuesto por R. Crocker.

Lo habéis adivinado: La patogénesis del granuloma anular se desconoce, aunque abundan diversas hipótesis, desde las que postulan un mecanismo inmune-mediado tipo III, a una reacción de hipersensibilidad retardada con cambios tisulares y vasculares secundarios apoyado por la presencia de células T-helper en las lesiones, las cuales activarían los macrófagos con la subsiguiente secreción de citoquinas que activarían a su vez a los fibroblastos. Incluso se han propuesto teorías infecciosas, por la relación con el VIH, Borrelia, hepatitis y otros agentes infecciosos que actuarían como desencadenantes. Vamos, que no tenemos ni idea, pero como comentamos sí se han establecido un montón de posibles desencadenantes tan variopintos como la realización de un tatuaje, la picadura de una abeja, incluso la mordedura de un pulpo. También se ha descrito como fenómeno de Köebner tras una safenectomía, o después de algunas vacunas o fármacos (alopurinol, anti-TNF-alfa, topiramato, sales de oro, interferón, mesoterapia o inyecciones de colágeno).

Codo izquierdo, después de la biopsia las lesiones habían mejorado

Pero más que desencadenantes (que son más bien una curiosidad), el granuloma anular puede coexistir con una gran variedad de procesos sistémicos. De todos ellos, las asociaciones mejor establecidas son con la diabetes mellitus y la dislipemia. En 1989, en una serie de Winkelmann, el 20% de los pacientes con granuloma anular eran diabéticos, aunque estos datos no se reproducen en otros estudios que no han encontrado esa asociación. Otras asociaciones, como enfermedades del tiroides, neoplasias o infecciones sistémicas se han descrito de manera más anecdótica.

No existen demasiados estudios epidemiológicos acerca de esta entidad, por lo que no se puede saber con exactitud su incidencia, pero para hacernos una idea, en un artículo de revisión publicado en 1980, el 0,1-0,4% de nuevos pacientes dermatológicos fueron diagnosticados de granuloma anular. En general, es más frecuente en pacientes entre la la 3ª y 5ª décadas de la vida, con una ligera predominancia en mujeres. Todo dependiendo de la variante clínica, como veremos a continuación, y algunos estudios describen una tendencia bimodal con un pico de incidencia en la primera década de la vida y otro en la 5ª.

Cuando hablamos de granuloma anular nos viene a la cabeza la forma clásica, que se caracteriza por la presenta de placas anulares eritematosas, pero en realidad el granuloma anular abarca diversas formas clínicas y morfológicas que se resumen en la siguiente tabla. La forma localizada es la más típica (un 75% de los casos), en las extremidades, a menudo (pero no siempre) con esa configuración anular que facilita bastante el diagnóstico, con tendencia a la remisión espontánea en menos de 2 años. La forma generalizada, descrita inicialmente con afectación del tronco y extremidades, con esas formas anulares tan características, es menos frecuente pero bastante reconocible, aunque algunos autores prefieren el término “diseminada”. La variante subcutánea es bastante curiosa, y corresponde a nuestra paciente de esta semana, aunque se ha descrito como casi exclusiva de población pediátrica. También conocido como nódulos pseudorreumatoides, es típico de las extremidades inferiores de niños, con tendencia a la regresión espontánea. Menos frecuentes son las otras variantes, como la perforante, la forma elastolítica de células gigantes (granuloma actínico) o la acral, aunque hoy no entraremos en detalle.

Granuloma anular: Formas clínicas

No vamos a entrar hoy en detalles histológicos, pero el principal hallazgo es la inflamación granulomatosa con un patrón intersticial o en empalizada y con presencia de mucina.

Sí que nos vamos a detener un poco más en el tratamiento. Y es que como ya dijo en 1982 Wilkin, quien escribió que, “en general, la probabilidad de éxito terapéutico es inversamente proporcional al número de tratamientos propuestos para una enfermedad”, esta premisa se cumple en el granuloma anular (de hecho, Wilkin estaba hablando precisamente de esta entidad). Así, el granuloma anular es una de esas enfermedades con multitud de opciones terapéuticas y con muy pocas garantías de éxito, además de poquita evidencia. De hecho, en uno de los pocos estudios controlados, no se observaron diferencias significativas entre los pacientes tratados y los que no lo fueron. Tenemos que tener presente que un 50% de los pacientes con granuloma anular se curarán espontáneamente sin tratamiento en el plazo de 2 años (aunque las recurrencias son relativamente frecuentes). No pocas veces las lesiones mejoran o desaparecen después de realizar la biopsia (como en el caso de Adoración).
Las alternativas terapéuticas son, como decimos, bastante amplias, desde corticoides tópicos o intralesionales, yoduro potásico, fototerapia (con o sin psoralenos), láser de colorante pulsado, antimaláricos, anti-TNFalfa, fumaratos, vitamina E (400-600 UI/d), doxiciclina, minociclina, terapia fotodinámica, dapsona, clofazimina, metotrexato, tacrolimus tópico, pimecrolimus tópico, isotretinoína, y un largo etcétera que no vale la pena detallar.

Como he dicho antes, Adoración vino a la visita de control mucho mejor, y teniendo en cuenta que hacía muchísimos años que no le habían mejorado las lesiones, lo relacionamos con el hecho de haber realizado la biopsia. Dado que las lesiones no le molestaban en absoluto, decidimos conjuntamente con la paciente no realizar ningún tratamiento y mantener una actitud expectante mientras no le moleste.

Qué ganas tengo de volver a bucear en Maldivas. Pero de momento me tendré que conformar con este vídeo de nuestro  amigo Ocins.

KABUKI. Maldivas 2017 from ocins on Vimeo.

15 comentarios:

  1. Perdón que insista sobre el tema, he escrito un comentario en el inicio de este hilo titulado "Bultos en los codos y en los dedos". Esta segunda foto es idéntica a lo que a mi me salia en el codo y en las articulaciones de los dedos. Yo era bastante joven e iba a la consulta del dermatólogo con mi madre -que era la que pagaba- con lo cual omitía la parte del contagio. Me prescribieron alcohol yodado. Como no se me curaba me fui por mi cuenta al hospital universitario- que en aquellos tiempos atendian a los estudiantes que nos presentábamos por allí-. Esa vez si que conté la verdad sobre el origen del problema pero no le dieron demasiada importancia y me hicieron una biopsia que no aportó nada concluyente. Con el tiempo me fueron saliendo cada vez menos bultos salvo uno en el codo que lo hacía intermitentemente hasta que desapareció

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    1. El granuloma anular no es en absoluto una enfermedad venérea, pero hay muchas otras que se le parecen.

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    2. Yo tenia el mismo problema, y no encontraban cual era el problema.
      Resultó ser el colesterol alto.
      Comencé a hacer dieta y a correr periódicamente y se fueron solos en 6 meses...

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    3. ooooooooooooooooh sera lo mismo que yo

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  2. Muchas gracias por su respuesta. Por favor: ¿puede decirme cuáles?. Estoy segura de que lo que yo tuve me lo contagiaron y la persona que me lo pasó también, porque había ido al médico y tampoco le habían sabido decir qué era. El aspecto es idéntico y me alegra saber que hay alguna enfermedad venéra con síntomas parecidos.

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  3. Tengo granuloma anular en las manos y llevo con ello cinco años.He tenido varios tratamientos tópicos y pastillas pero ninguno me dio resultado. Y ahora me recetaron sulfona. Estoy desesperada porque no se me quita con nada y me salen mas

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  4. Estoy desesperada. Comencé a padecer esto hace unos años. Al principio fue solo un empeine, se quitó y se paso a un muslo, luego al otro y a la parte trasera de los mismos. Codos y ahora me comienza a salir en el torso. Nadie me da una solución.

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    1. Yo estoy literalmente tomada por caso todo el cuerpo. Has dado con algo útil?

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  5. Disculpe q significa y porq sale los bultos o cacomo callo en los nudos de los dedos

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  6. Hola !!! Asi estoy yo ,me salieron en los codos ara unos tres años , y ahora tengo en empeine, tobillo, muslos ...y alguna por el torso ....y la verdad que ya me empiezo agobiar .....y no Dan con la solución...

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  7. a mi tambien me pasa

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  8. Me acaba de salir un bulto en el dedo medio de la mano derecha tengo 10 años y me estoy empezando a preocupar

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  9. Yo también lo tengo pero lo mismo aparece como desaparece por si solo por si sirve de algo tengo el colesterol alto

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  10. Hola, mi madre padece Granuloma Anular hace dos años, solo le dan corticoides, o antibiótico Dapsona; que por cierto lo tuvo que dejar de tomar porque le traía mucho dolor de cabeza y malestares. La pregunta es: hay alguien que halla probado con un MONOCLONAL? Gracias

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