sábado, 14 de septiembre de 2013

La niña con bultos en los pies

Verónica tiene 13 años y ninguna enfermedad conocida. A no ser que consideremos como enfermedad el motivo de su visita a dermatología, unos misteriosos bultitos en las caras laterales de ambos pies, concretamente en la parte posterior. Hace algo menos de un año que se los nota, aunque no le duelen ni le pican. Nunca se han inflamado, y es curioso porque se los nota sobre todo cuando está de pie; cuando se tumba en la camilla se disimulan bastante y apenas se aprecian.


Primero lo comentó con las amigas: ninguna tenía esos bultitos. Luego con sus hermanos,   y nada. Finalmente preguntó a sus padres, y la llevaron al pediatra. Y como tampoco pudo decirles a qué se debían, y tampoco había visto nunca a un niño con esas lesiones, finalmente nos la remitió.

A la exploración son esas lesiones que podéis ver (nada espectacular, lo reconozco), en forma de lesiones más grandes en la zona lateral posterior de los pies (hasta 1 cm) y más pequeñas y agrupadas en la zona del talón (confiriéndole un aspecto como abollonado), de consistencia blanda. No tenía lesiones parecidas en las zonas de apoyo, y no refería lesiones en las palmas ni en otras localizaciones.

¿Qué os parece? ¿Habíais visto alguna vez algo parecido? Los padres esperan ansiosos nuestro veredicto. ¿O hay que hacer pruebas? Lo sabremos el miércoles, permaneced atentos. O si no, en este link.

Se acerca el final del verano, pero no por ello dejamos de bucear. Hoy os dejo con un vídeo mío grabado el mes pasado, en una cueva en la isla de Dragonera y en el emblemático paraje de Na Foradada, un sitio muy especial en la costa de la Serra de Tramuntana.


15 comentarios:

  1. Papulas piezogenicas pedales , mas frecuente con el sobrepeso,diferenciar del hamartoma fibrolipomatoso precalcaneo congenito ,q..vemos mas frecuentemente en lactantes de pocos meses y salvo grandes dudas diferenciales abstencion.saludos

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  2. Nada más que decir, sospechaba que sería un problema linfático o adiposo, puesto que desaparecen al estar en decúbito, pero no me atrevía a dar un diagnóstico. Una pregunta, según he estado leyendo se asocian al síndrome de Ehler-Danlos, ¿sería conveniente un estudio más amplio, para descartar esta causa (ya que no se nos comenta ningún otro síntoma en la niña)?

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  3. Hace meses entraron en la consulta una madre,psicologa infantil,con su hija de 12 años,perfectamente normal y solo con discreta tendencia al sobrepeso,explicando que “a la niña le habían salido unos bultitos en la zona de los talones….”,tras lo que,sin dejarla terminar, replique ”….que solo le salen cuando se pone de pie”.Efectivamente se trataba de unas papulas piezogenicas pedales muy similares a las del caso propósito de esta semana.A titulo anecdotico en este caso,no se repitió la cara de escepticismo de la madre,como la que se produjo cuando la conoci y, en circunstancias atípicas,la visite por un cuadro de febrícula,malestar,mialgias,en un avanzado estado de gestación,de la niña en cuestion,por el que había consultado ya previamente con sus especialistas, pero que al detectarle entonces unas adenopatías occipitales notorias y recientes,le expliqué la urgencia e importancia de descartar una toxoplasmosis aguda en el embarazo.Tras confirmarse,y no pocas pruebas,tratamientos,y dudas pronosticas para con la niña durante el primer año de vida,me “condeno” a seguirla hasta la fecha,pero también me concedió la confianza de interrumpirla a mitad de una frase(no viene al caso,pero tenia que contarlo!).
    Entrando en materia las papulas piezogenicas pedales(PPP)no son mas que pequeñas papulas,mas bien nódulos,de coloración rosada amarillenta,de 0.5 a 1cm, que aparecen en la zona plantar del pie sobre todo del tobillo,mas en su cara medial,y que consisten en pequeñas herniaciones de grasa a través de la dermis reticular.No pocas controversias ha generado si es mas frecuente en el sobrepeso.También se ha visto asociado a pie plano y algunas enfermedades del tejido conectivo,como el Ehlers-Danlos, especulándose con una alteración en la “calidad” de la ultraestructura del colágeno en su patogénesis(se cree que resulta de una pobre compartimentación de la grasa debido a trabéculas más delgadas de lo normal en el tejido subcutáneo fibroso) ,por tanto no se considera un proceso inflamatorio per se.El microtrauma repetido también puede contribuir.Son mas frecuentes de lo que parece y por lo general indoloras(10-20%de población o incluso superior).Se acostumbran a presentar cuando adoptan la postura de pie,y sobrecargan el tobillo, pudiendo llegar a ser un hándicap en personas que tienen que estar largas horas en esta posición.Se han descrito en todas las edades y por lo general son multiples y bilaterales.Las papulas dolorosas lo acostumbran a ser en obesos,personas con colagenopatia subyacente,las que,como hemos referido, están muchas horas de pie y también en grandes deportistas , especialmente en las disciplinas de carreras larga distancia-marathon y jugadores de voleibol Si bien se describieron en el 1968,por Shelley and Rawnsley,posteriormente se han descrito(1991)también en la muñeca ,sobre todo en la zona de la eminencia tenar,bordes laterales de la mano y por lo general si se aplica presión.No hereditarias y descritas mas frecuentemente en mujeres .Su diagnostico es clínico(debiendo explorar al paciente debidamente de pie,pues en decúbito desaparecen),y generalmente cuando se conocen plantean pocas dudas diferenciales como no sea un lipoma ,alguna tumoración del tj. Conectivo o incluso un neurofibroma.Otra historia es con el hamartoma fibrolipomatoso precalcaneo congénito(HFPC),que comentaremos aparte.En cuanto al tratamiento, como acostumbra a ser un problema exclusivamente cosmético,prima abstención.Medidas como disminuir peso y mantener elevadas las piernas o disminuir horas de pie,son lógicas.Se han descrito medidas en casos dolorosos como infiltraciones de betametasona y bupivacaina.Y de manera anecdotica se ha llegado a la resección.

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  4. Y 2.)Y que sucede con el HFPC que citábamos en la primera entrada al blog?Pues que esencialmente es una cosa diferente,pero cuya nomenclatura creo puede haber creado controversia.Si bien las PPP pueden considerarse un tributo a la bipedestación, el HFPC en ocasiones tiende a regresar a medida que el niño empieza a caminar,o en todo caso va creciendo a medida que crece el niño,no sufriendo cambios con la postura,y por lo general no ocasionan ningún trastorno en la marcha .
    Esta entidad se describió inicialmente en Mexico en 1990 por Larralde de Luna bajo el termino papulas podálicas en el recién nacido.Otros términos usados con posterioridad son “papulas podálicas congénitas piezogenicas,nódulos plantares asiposos congénitos bilaterales o cojinetes grasos del talon congénitos bilaterales”,y en 1996 Larregue fue el que empezó con el termino HFPC.Clinicamente son nódulos subcutáneos,solitarios, sin cambios de coloración,bilaterales y simetricos,en la zona medial posterior de las plantas de los pies,de tamaño 0.5 a 1 cm,sin ninguna sintomatología y que pueden estar desde el nacimiento,aunque por lo general consultan por ello en los primeros meses de vida

    En su patogénesis Larregue evidencio que el talón del feto presenta una hipertrofia fisiológica a nivel hipodérmica y sugirió que el HFPC puede resultar de una regresión incompleta del tejido fetal.Tambien se postulan factores genéticos pues se ha evidenciado en hermanos y otros familiares

    El diagnóstico diferencial incluye fibromatosis juveniles,el fibroma plantar aponeurótico o el hamartoma fibroso de la infancia,las PPP,los lipomas simetricos bilaterales, el nevus lipomatoso superficial y la hipoplasia dérmica,asi como malformaciones linfáticas y hemangiomas congenitos. Todas ellas difieren notablemente de HFPC tanto con respecto a las características histológicas como clínicas .La lipomatosis simétrica benigna se caracteriza por grandes lipomas en el tronco y las extremidades a partir de edad adulta temprana
    Existe algún caso intervenido por negarse el niño a caminar,pero por lo general acostumbran a ser indolentes,y salvo dudas diagnosticas no precisa ni biopsia.
    Por lo que refiere a esta entidad estoy de acuerdo con varios autores en que esta infradiagnosticada,pues asi como las PPP no son habituales,si que nos han consultado varias ocasiones por estos bultitos en los pies,coincidiendo, habitualmente con las revisiones periodicas de los 2 o 4 meses de edad.Incluso lo hemos constatado en dos hermanos y en otra ocasión el padre.
    Por lo general solo hay que explicar la naturaleza benigna del proceso y tranquilizar.
    En cuanto a la posibilidad de que Veronica tuviera un Ehlers Danlos,y dado que Rosa en este aspecto no se ha manifestado, atendiendo a la pregunta de nuestro inquieto y sagaz Joserra, contestaría que la variedad de tipos en que se subclasifica actualmente esta entidad y en los cuales la hiperlaxitud puede no ser el factor principal,ultrapasaria mas de lo habitual(en mi caso,ya es decir)el espacio para ello asignado.Grosso modo efectuaría una exploración general(se ha descrito incluso habito marfanoide),un test de Beighton que nos cuanttifica la hiperlaxitud ligamentosa,mirar si cutis laxa,la presencia del signo de Gorlin(tocar punta de nariz con la lengua),asi como la presencia de elementos cicatriciales abundantes o por minima causa, presencia de decoloración o alteraciones vasculares esencialmente en cara anterior de pierna,..pudiendo ya en función del subtipo buscar elementos como hipotonía,cifoescoliosis,antec. de luxaciones o dislocaciones frecuentes,posibilidad de prolapso mitral,….No nos precipitemos,seguro que un dia de estos nos cae alguno.Saludos.

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    1. Y como casi siempre, haces del todo innecesario que escriba el post de respuesta. Porque ya lo tengo escrito y programado de antemano, que si no, me podría limitar a hacer un copia-pega de un comentario tuyo...
      Un abrazo y gracias de nuevo por pasarte a comentar (bueno, lo tuyo es algo más que un comentario).
      ;-)

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    2. (se quedo en el ordenador por enviar, lo veo ahora haciendo “limpieza”, mas vale tarde que nunca, bona nit !)
      Ay Rosa….!, que mas quisiera yo que poder darle a mis”comentarios”(……. o lo que sean!), este aire tuyo tan fresco y certero, ello sin olvidar tu benevolencia cuando entro en un desatino o ya directamente me voy por los cerros de Ubeda (que curiosa su base histórica!).
      ¿Que enaltece mas el espíritu, la posibilidad de que pudieras efectuar un Ctrl+c/Ctrl+v de una de mis peroratas o el abrazo?. Con los pies en el suelo, entre lo humano y lo divino… ,no hay duda. Bienvenido el abrazo!
      A seguir dando guerra !

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  5. Totalmente de acuerdo: papulas piezogenicas podales.
    Se trata de herniaciones de grasa subepidermica. A veces pueden se dolorosas.
    No es muy frecuente pero no es raro observarlo de tanto en tanto cuando colocamos un niño sobre el podoscopio y hacemos la revision ortopedica .

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  6. Visión de una enfermera:
    Verónica es una niña preciosa, lista y valiente, capaz de preguntar a sus amigas si ellas tienen algo parecido en los pies.
    Sus padres están bastante preocupados, lógico, un bulto puede asustar, máxime si el pediatra le envía al especialista, pero al tratarse de Rosa, la visita se ha trasformado en aprendizaje, los padres se han tranquilizado mucho escuchando las explicaciones de Rosa y yo he aprovechado para llevarme a un lado a Verónica y contarle un secreto: esos bultos en realidad son un regalo, que aunque son concedidos a mucha gente, no todos advierten su presencia. "Quien tiene esas señales lleva una vida llena de aventuras y conoce muchos lugares, son como pequeñas alitas en los pies", le cuento mientras me quito el zueco y le enseño las mías. Luego le digo que es un secreto y que ella es afortunada de tenerlas. Le acompaño otra vez de vuelta con sus padres y me despido de ella guiñándole un ojo.
    No se si luego Rosa querría seguir trabajando conmigo ;)

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    1. Lo que nos íbamos a reír tú y yo pasando consulta... sería antológico

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  7. Yo tengo una en el pie izquierdo, jajajajaja. Se llama sindrome de miguel, y sale por tuitear mucho :P

    La verdad es que ni idea, pero lo de que tengo una es cierto. No duele ni nada, ni molesta, de hecho ahí sigue. Seguro que si miro, hay alguna más.

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  8. Parecen pápulas piezogenicas pedales. Su tratamiento en este caso son medidas no farmacológicas inicialmente, como perder peso o mantener las piernas elevadas el mayor tiempo posible. En caso de dolor, se puede plantear infiltraciones con betametasona.
    Otras patologías a tener en cuenta sería el neurofibroma o el fibroma plantar aponeurótico.

    A. López Díaz

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  9. Entonces ,parece que estas papulas pueden considerarse casi como "no patologicas" es decir "fisiologicas" ?
    S.Casares

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    1. Supongo que sí. Claro que si molestan / duelen...

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  10. YO TENGO VARIAS, SE ME HAN QUITADO CORRIENDO CON LOS PIES ENCIMA DE UNA CINTA DESCALZO, AL PRINCIPIO ME SALIO SANGRE, LUEGO SE ME FUE CAYENDO LA PIEL Y AL LLEGAR AL HUESO, " VOALA" DESAPARECIERON TODAS.

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