miércoles, 8 de septiembre de 2021

Poroqueratosis de Mibelli: rebelde al tratamiento

Si la poroqueratosis es una entidad considerada como poco frecuente en la población general, en pacientes con piel negra es aún más extraño de ver. Pero al final casi todo es cuestión de probabilidad, y tarde o temprano teníamos que ver alguna en la consulta. Fue el caso de Mamadou, quien nos sirve hoy como excusa para repasar esta curiosa enfermedad, que hace ya bastantes años que no mencionamos por aquí, y lo vamos a hacer repasando un reciente artículo publicado por P. Vasgas Mora y colaboradores en la revista Actas Dermosifiliográficas hace un año y que podéis repasar íntegro en este enlace.

Las poroqueratosis (sí, en plural) son un conjunto de dermatosis que se caracterizan por un trastorno en la queratinización, de las que se han descrito una gran variedad de variantes clínicas y de las que se desconoce su incidencia y prevalencia exacta, que suelen afectar a adultos (con excepciones) y de etiopatogenia desconocida, aunque se cree que podría ser un trastorno secundario a una maduración defectuosa de los queratinocitos o a una epidermopoyesis acelerada, habiéndose involucrado múltiples factores, como los genéticos, la radiación ultravioleta (especialmente en la poroqueratosis actínica superficial diseminada), la inmunosupresión, fármacos (hidroclorotiazida, furosemida, hidroxiurea, gentamicina, etanercept, etc.), traumatismos, infecciones o algunas enfermedades sistémicas.

 

Mamadou, el día de la primera visita

Si algo caracteriza a este grupo de patologías es su morfología. Y es que se manifiestan como pápulas o placas eritemato-marronáceas, bien delimitadas, de crecimiento centrífugo y tamaño y forma variables pero si nos fijamos bien en el borde, está formado por una lámina queratósica fina que apunta hacia el centro de la lesión. Es lo que histológicamente se correlaciona con la llamada lamela cornoide. De acuerdo con el número, tamaño y distribución de las lesiones se han descrito múltiples variantes que se enumeran a continuación: poroqueratosis actínica superficial diseminada (la forma más común, 56%), poroqueratosis superficial diseminada, poroqueratosis de Mibelli (es la segunda forma clínica más frecuente y la que tenía nuestro paciente), poroqueratosis lineal, poroqueratosis diseminada eruptiva (que sería una forma inflamatoria, infrecuente y muy pruriginosa), poroqueratosis palmo-plantar y diseminada, poroqueratosis punctata, poroqueratosis génito-glútea, poroqueratosis folicular y otras variantes aún más raras (pustular, ulcerativa, ampollosa, etc.).

La poroqueratosis de Mibelli suele presentarse en la infancia o adolescencia, pero también puede iniciarse en adultos, predominando en hombres. Se presenta como una o varias placas anulares con un centro atrófico (o más raramente, hiperqueratósico), con afectación unilateral y crecimiento progresivo. Existe un subtipo “gigante” con lesiones que pueden superar los 20 cm en las que el riesgo de malignización se considera elevado. Se localiza generalmente en tronco o extremidades, habiéndose descrito la afectación facial, genital, acral, de cuero cabelludo e incluso de la mucosa oral.

El diagnóstico es clínico, pero nos reservamos el comodín de la biopsia para aquellos casos atípicos o dudosos. La dermatoscopia también puede ayudar a observar mejor las características de ese borde periférico, que se describe como “en doble riel” y que además puede tener algunas estructuras vasculares.

Si además hacemos una biopsia en el borde de la lesión (escoger la zona a biopsiar es crucial), se puede observar una columna de células paraqueratósicas bien delimitadas (lo que viene a ser la lamela cornoide), con hipo o agranulosis en esta zona y, a veces, células disqueratósicas o queratinocitos vacuolados. En dermis puede observarse un escaso infiltrado inflamatorio perivascular compuesto principalmente por linfocitos CD4.

Las poroqueratosis suelen tener un curso crónico y hay que decir que son refractarias al tratamiento (sólo un 16% responden de manera completa). Por todo ello, la opción de “wait and see”, es decir, tener una conducta expectante pero con un seguimiento de las lesiones y una fotoprotección adecuada es una alternativa perfectamente válida en pacientes asintomáticos. El seguimiento es importante dado el riesgo potencial de malignización, que es bajo pero especialmente relevante en la poroqueratosis de Mibelli, la lineal y la palmoplantar diseminada), sobre todo en lesiones de gran tamaño. Y en el caso de la poroqueratosis diseminada eruptiva, buscar una neoplasia subyacente, principalmente de origen hepatobiliopancreático o hematológica.

Lo cierto es que en el caso de lesiones sintomáticas, no existen ensayos clínicos controlados ni evidencia suficiente que avale la eficacia de las diferentes alternativas de tratamiento y las recomendaciones se basan, a falta de otra alternativa, en descripciones de casos y series pequeñas, con sólo dos revisiones sistemáticas de la literatura. En lesiones pequeñas y sintomáticas se puede realizar crioterapia, curetaje, terapia fotodinámica o exéresis. En lesiones múltiples o de mayor tamaño se pueden recomendar análogos tópicos de la vitamina D, retinoices tópicos, 5-fluorouracilo o imiquimod al 5%, siendo esta última una buena alternativa en la poroqueratosis de Mibelli. En la poroqueratosis actínica superficial diseminada un estudio con 17 pacientes con diclofenaco al 3% evitó la progresión de las lesiones en más del 50% de los casos, pero no se ha podido reproducir en otros estudios. Sí hay más experiencia con terapia fotodinámica, tanto convencional como con luz de día. Y algo menos con láser, luz pulsada y otros tratamientos físicos. Respecto a tratamiento sistémico se han utilizado retinoides orales con buena respuesta en pacientes con lesiones diseminadas.

A Mamadou le prescribimos de entrada, después de confirmar el diagnóstico, tratamiento tópico con calcipotriol, pero desafortunadamente no regresó a los controles y de momento no ha vuelto a consultarnos, así que no os puedo contar la evolución. Hemos repasado un poco la literatura y he encontrado muy poquitos casos descritos de poroqueratosis de Mibelli en pacientes con piel negra, así que pensamos que esta forma clínica es muy poco frecuente en estos pacientes, aún menos con esa localización en dedos.

El vídeo con el que nos despedimos hoy es algo tormentoso. ¡Hasta el sábado!

Transient 3: Extended from Dustin Farrell (www.dfvc.com) on Vimeo.

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