Una señora llena de verrugas

Fina estaba harta de que sus “verrugas”, como ella las llamaba. Las tenía por todas partes: en los brazos, piernas y, sobre todo, en el tronco. La cara no se libraba, aunque afortunadamente, no tenía demasiadas. Le empezaron a salir de bien jovencita, casi era una niña, y desde entonces la cosa no ha parado. Menos mal que no le dolían, pero lo cierto es que eran muy llamativas, más que por su aspecto, por su elevado número (seguramente tenía cientos de ellas distribuidas por todo el cuerpo). Y aunque a su edad (63 años) ya no tenía que dar explicaciones a nadie, algunas le resultaban incómodas por el roce, así que se lo comentó a su médico, quien nos la derivó a la consulta para ver si podíamos hacer algo.

Detalle de las lesiones

Las “verrugas” en cuestión eran pápulas de color carne, de tamaño variable (de 2 a 10 mm), algunas más o menos pediculadas y otras de base sesil, aunque lo que más llamaba la atención a la exploración era su consistencia realmente blandita.

Seguro que ya tenéis el diagnóstico, porque sois muy observadores y os habréis fijado en otros detalles en las imágenes, pero hoy no voy a dar más pistas, así que os espero el próximo miércoles aquí mismo. Mientras, estaré atenta a vuestros comentarios. Arrancamos junio con fuerza, y recordad que Dermapixel no para en verano.

Hoy nos despedimos en el Parque Nacional Capitol Reef, en Utah. Las imágenes son impresionantes.

CAPITOL REEF NATIONAL PARK 8K (UTAH) from More Than Just Parks on Vimeo.

Necrobiosis lipoidica: amarillo, naranja, marrón

No es la primera vez que hablamos de la necrobiosis lipoidica en el blog, pero hoy toca un nuevo repaso (sin demasiadas novedades, confieso). Sabemos que se trata de una enfermedad extraña que afecta predominantemente a adultos jóvenes y de edad media, especialmente a mujeres (con un ratio 3-5:1). También sabemos que es más frecuente en personas con diabetes tipo 1, siendo la prevalencia de diabetes mellitus en el momento del diagnóstico de la necrobiosis lipoidica (NL) del 11-65% según el estudio que consultemos. Sin embargo, la prevalencia de NL en pacientes diabéticos sigue siendo baja, oscilando entre el 0,3 y el 1,2%. Atención, porque la NL no es exclusiva de la diabetes, sino que (más raramente) también puede asociarse a tiroiditis autoinmune, enfermedad celiaca y síndrome metabólico. La edad al diagnóstico es menor en pacientes diabéticos (25 años) respecto a no diabéticos (46 años). Curiosamente, el control glicémico no se ha asociado a la enfermedad cutánea, aunque sí se asocian las complicaciones microvasculares de la diabetes.

Imagen tomada en la primera visita (no tenemos fotos del seguimiento)

La patogénesis sigue siendo un misterio. Debido a su asociación con diabetes se ha propuesto que la microangiopatía resultante del depósito de glicoproteínas en las paredes vasculares contribuirían a la degeneración del colágeno y a la inflamación. Además, el depósito de inmunoglobulinas demostrado mediante estudios de inmunofluorescencia refuerzan la hipóstesis de una vasculitis inmune-mediada que alteraría el colágeno. Pero existen otras teorías, como el daño tisular secundario a la dislipemia, el reflujo venoso y una alteración en la migración de los neutrófilos. Vamos, que ni idea.

Aunque casi siempre la imagen clínica es lo suficientemente característica para establecer un elevado índice de sospecha, a menudo el diagnóstico se apoya también en los hallazgos histológicos, y es que el diagnóstico diferencial puede incluir, entre otras entidades, al granuloma anular, el xantogranuloma necrobiótico, la sarcoidosis cutánea y la dermopatía diabética. Ya en función del aspecto clínico, nos podemos confundir con una paniculitis, infecciones granulomatosas, morfea, liquen escleroso, etc. La histología es característica y en la biopsia podremos apreciar una dermatitis granulomatosa intersticial y en empalizada con histiocitos epitelioides y colágeno degenerado en capas, todo ello acompañado por in infiltrado linfocítico perivascular con células plasmáticas en la dermis profunda. La epidermis puede ser normal o atrófica. La dermatoscopia es otra técnica no invasiva que también puede ser de ayuda, con la que podremos observar telangiectasias arboriformes con un fondo amarillento o anaranjado (el color de los granulomas).

Imagen dermatoscópica

Nos podemos colgar la medalla con el diagnóstico, pero el tratamiento es otro cantar, y es que no existe, a día de hoy, ningún tratamiento contrastado y avalado por la evidencia. Las modalidades terapéuticas se basan (como en todas las enfermedades poco prevalentes) en casos aislados, series de casos y estudios retrospectivos. Además, en un 20% de los casos la NL puede remitir espontáneamente sin hacer nada (aunque con cambios pigmentarios o un grado variable de atrofia residual). Los objetivos del tratamiento se centran en aliviar los signos y síntomas mitigando la inflamación subyacente y reducir el riesgo de ulceración. El tratamiento de entrada suele consistir en pautas de corticoides tópicos potentes en oclusión durante unas 2 semanas al mes. También puede valorarse la inyección intralesional de corticoides en los bordes activos de la lesión. Los corticoides orales no están indicados, y menos en pacientes diabéticos. Si esa primera aproximación no consigue nuestro objetivo, entonces ya entran en juego tratamientos más dispares, con resultados muy variables, que incluyen inmunomoduladores tópicos (inhibidores de la calcineurina), fototerapia, terapia fotodinámica, pentoxifilina, antimaláricos, oxigenoterapia hiperbárica, terapia biológica (anti-TNF) o plasma rico en plaquetas. Todo ello con la evidencia ya mencionada.

Con Anastasia nos funcionó, o al menos parcialmente, el tratamiento con corticoides tópicos potentes, que pautamos de manera interrumpida para evitar efectos adversos. No mejoró demasiado el aspecto, pero sí conseguimos disminuir en parte la inflamación.

Para terminar, hoy nos vamos a Marruecos. Así, despedimos este mes de mayo tan intenso. El sábado, más.

Morocco Arise from Brandon Li on Vimeo.

Manchas naranjas en las piernas

Pese a su juventud, Anastasia tenía bastantes problemas de salud. Diabética desde la adolescencia, aún no había conseguido dominar ese páncreas rebelde. Sólo tenía 31 años y estaba harta de médicos. Menos mal que la visita de hoy no tenía nada que ver. Le habían dado cita con el dermatólogo porque llevaba ya un tiempo largo con unas extrañas manchas en las dos piernas, en la zona anterior y lateral. No le picaban ni le descamaban, pero se las notaba como “más sensibles”. Y en una ocasión una de ellas se le había ulcerado y le costó un montón que se curara. La piel parecía mucho más fina en esas zonas e incluso “se le transparentaban las venitas”. Sabía que debería haber consultado antes, porque muy normal, no era, pero no le gustaba nada ir al hospital, así que no se lo dijo a su médico hasta un par de meses antes. Tampoco había puesto ningún tratamiento salvo sus cremas hidratantes habituales, así que pensaba que no podía tratarse de ninguna alergia.

Cuando exploramos a Anastasia sólo tenía las lesiones de las piernas, siendo el resto de su piel de aspecto normal, así que ahora os toca a vosotros. ¿Alguna sugerencia? ¿Haríais biopsia o ya tenemos claro el diagnóstico? ¿Podemos echar una mano a Anastasia para que mejoren esas manchas? Espero vuestros comentarios, pero mientras llega el miércoles, os dejo con este vídeo. Hoy nos vamos a surfear.

WINDOW from Seth Hughes on Vimeo.

Si tocas un milpiés africano, se te pigmentan las manos

Lo sé. He nacido para poetisa. Pero más allá del terrible pareado, hoy queremos llamar la atención sobre un curioso bicho y las consecuencias de su manipulación. Os recuerdo que el caso de esta semana nos lo han prestado los compañeros de Alicante (Alberto González Ruiz y Mª José Sánchez Pujol), quienes acaban de publicarlo en la revista Actas Dermo-Sifiliográficas, donde podéis consultarlo en acceso abierto.

El caso de Marc tampoco tenía mucho misterio, ya que fue el mismo niño quien explicó, primero a sus padres y luego a nosotros, que había estado jugando con unos “gusanos” en el patio del colegio. Enseñándole fotos de “posibles sospechosos”, identificó sin ninguna duda al milpiés de patas rojas de Tanzania como compañero de recreo y culpable de esas curiosas manchas en las manos. Al cabo de una semana, las lesiones prácticamente habían remitido sin ningún tratamiento.

Epibolus pulchripes. Foto: Gregoire Dubois

El Epibolus pulchripes o milpiés de patas rojas de Tanzania pertenece a la clase Diplopoda, de cuerpo alargado y cilíndrico, dividido en pequeños segmentos (cada uno con dos patas por lado). Si quieres saber cuántos pies tienen, no hay más que multiplicar el número de segmentos por 4 y restarle 10 (y aunque se llaman milpiés, pueden llegar a tener unas 400 patitas). Como su nombre indica, habita en zonas tropicales y subtropicales de África Occidental y su presencia en el sur y este de España podría relacionarse con fenómenos migratorios o con su introducción accidental (resulta que hay gente que los tiene en casa, en terrarios). Suelen ser de color negro (los machos más brillantes) y lo más característico son las patas, que son de color rojo intenso. Pueden alcanzar los 12 cm de longitud, alcanzando la madurez sexual al año o año y medio.

Los dedos de Marc, el día de la primera visita

Pero lo más curioso de esta especie de milpiés es que, cuando este artrópodo se siente amenazado, se enrosca liberando una sustancia rica en cianuro y quinonas a través de unos poros en su exoesqueleto. El contacto con el cianuro puede provocar inflamación, picor, escozor o, incluso, vesiculación y ulceración en caso de contacto prolongado. Pero son los compuestos de quinona, por sus propiedades pigmentarias, los responsables de la hiperpigmentación de la piel y mucosas. Las localizaciones más frecuentes suelen ser los dedos de los pies (supongo que en África, al pisarlos descalzo), el cuello o la boca, aunque supongo que las manos debe ser lo más normal. Cuidado con el contacto con los ojos, ya que puede producir conjuntivitis e incluso ulceración corneal.

El diagnóstico es sencillo con una anamnesis adecuada y, como curiosidad, se ha descrito un patrón paralelo a la cresta en la exploración dermatoscópica, que no suele presentar mayor problema en diferenciarlo de un melanoma acral por la distribución de las lesiones y la historia clínica.

Las lesiones curarán espontáneamente en una o dos semanas sin realizar tratamiento. Sí se recomienda el lavado de manos después de manipular estos bichejos (aunque mucho mejor si no se tocan).

De nuevo gracias a los compañeros del Hospital General Universitario de Alicante por este curioso caso. Os dejo con un vídeo de un coleccionista de estos animales.

Manchas marrones en las palmas de las manos

El caso de esta semana nos llega desde Alicante, gracias a Alberto González Ruiz y a Mª José Sánchez Pujol, que han tenido la amabilidad de “prestármelo” para el blog, así que allá vamos.

Marc tiene 7 años y es un niño muy curioso, sobre todo en todo lo que hace referencia al mundo animal. Sus padres lo han traído de urgencias, preocupados por la aparición brusca de unas manchas completamente asintomáticas en las palmas de ambas manos, pese a haber intentado en diversas ocasiones el lavado con agua y jabón. Marc decía que le aparecieron tras haber estado jugando con unos “gusanos” en el patio del colegio, de aspecto inofensivo y, según sus padres, otros niños también tenían manchas parecidas, aunque en mucha menor intensidad.

A la exploración podíamos apreciar unas máculas difusas, mal delimitadas, de coloración marrón-rojiza, en las palmas de las manos (sobre todo la izquierda) y en algunos dedos (especialmente el primero y segundo de la mano derecha). Aunque no disponemos de imágenes dermatoscópicas, nuestros compañeros de Alicante nos explican que se apreciaba una pigmentación con un patrón de la cresta sin afectación de la apertura de los acrosiringios.

Bueno, hoy hemos dado demasiadas pistas y el diagnóstico es obvio, aunque seguramente tenemos una gran curiosidad acerca del tipo de “bicho” que es capaz de ocasionar este tipo de manchas tan características. ¿Debemos preocuparnos? ¿Se trata de una sustancia tóxica o podemos estar tranquilos? ¿Hay que hacer algún tratamiento? Intentaremos responder a todas estas cuestiones el próximo miércoles (o en este enlace).

Nos vamos a Turquía, pero en bici...

Exploring Turkey | Bikepacking trip 2020 from Igor Volochiy on Vimeo.

Rosácea hasta en los ojos

La rosácea ocular está presente en más del 70% de los pacientes afectos de rosácea, patología que ya de por sí, es muy prevalente en la población (10%), pero muchas veces se pasa por alto y no siempre se relaciona la afectación ocular con la patología cutánea, pudiendo confundirse con otras causas de ojo seco y otras blefaritis. No es ninguna tontería, ya que las consecuencias evolutivas de las blefaritis asociadas a la rosácea pueden conducir a la cicatrización corneal, leucoma e incluso pérdida visual, así que más vale andarse con ojo (nunca mejor dicho).

La relevancia es tal, que tras la revisión del Comité Experto de la National Rosacea Society en 2017, la rosácea ocular ha pasado a ser uno de los fenotipos diagnósticos mayores; pápulas y pústulas, eritema, telangiectasias y rosácea ocular.

Los síntomas más característicos de la rosácea ocular son escozor o quemazón, sensación de cuerpo extraño, picor, fotofobia, lagrimeo, visión borrosa y ojo rojo, que pueden ser comunes a los de cualquier otra disfunción de las glándulas de Meibomio, que a su vez es la causa del 70% de los casos de ojo seco. La disfunción de las glándulas de Meibomio (para los oftalmólogos, DGM, tan amantes ellos de los acrónimos), se define por la alteración de la secreción de la grasa meibomiana (ya sea por exceso o por defecto). Cuando es por exceso, la DGM hipersecretora conlleva una agresión continua y una alteración del borde lagrimal palpebral, con una metaplasia e hiperqueratinización de la mucosa palpebral y obstrucción ductal, que conduce al ya más conocido orzuelo y, si se enquista, chalacion.

La exploración oftalmológica en una rosácea ocular puede evidenciar los siguientes hallazgos:

• Blefaritis anterior y/o posterior (DGM).
• Secreciones, biofilm y descamación del borde palpebral.
• Telangiectasias en el borde palpebral.
• Alteración folicular de las pestañas (triquiasis, malposición, etc.), foliculitis, madarosis (caída de pestañas), orzuelos y chalacion. También se puede evidenciar la infestación por Demodex.
• Hiperemia conjuntival, secreción conjuntival o reacción papilar conjuntival.
• Alteraciones corneales (queratitis punteada superficial).
• Infiltrados corneales, pannus y vascularización estromal, úlceras corneales, queratitis ulcerativa periférica y leucomas corneales.
• Desestabilización de la película lagrimal, frecuencia de parpadeo incrementada.
• Disminución del menisco lagrimal.
• Fotofobia y miosis reactiva.
• Más excepcionalmente, iritis, epiescleritis y escleritis.

Y también debemos tener en cuenta que la rosácea ocular en los niños es aún más frecuente que en los adultos, siendo la primera manifestación de la enfermedad en el 55% de los niños afectados, con especial gravedad en la población infantil y afectación corneal en el 90% de los casos en el momento del diagnóstico. En el otro extremo, también es relevante el hecho de que es una patología infradiagnosticada en ancianos.

La fisiopatología es la misma que en el resto de fenotipos de rosácea: una patología inflamatoria crónica que resulta de la interacción del sistema inmune innato y adaptativo, con especial relevancia de los mastocitos y de las alteraciones neurovasculares. En el inicio de la rosácea ocular se implica la destrucción de la barrera mucocutánea por varios factores, siendo de especial relevancia la infestación por Demodex. Otros desencadenantes son la radiación ultravioleta, el calor (también el de bebidas calientes o los vapores de la cocina), el estrés y las alteraciones emocionales, el alcohol y los microtraumatismos, también pueden actuar como desencadenantes.

Demodex en un examen directo

Aunque lo podemos sospechar por la anamnesis y la exploración física (especialmente si ya tenemos el diagnóstico de rosácea en ese paciente), vamos a necesitar la ayuda de un compañero oftalmólogo para valorar a estos pacientes, realizar el seguimiento y las medidas de tratamiento específicas. La exploración con lámpara de hendidura, el test de Schirmer y otras pruebas, como la topografía corneal, la paquimetría corneal, la meibografía, la cuantificación del menisco lagrimal, el test de osmolaridad lagrimal, etc… pueden estar indicados, a criterio del oftalmólogo.

El tratamiento depende de la gravedad de la enfermedad. En los casos más leves, las medidas higiénicas pueden ser suficientes, evitando los desencadenantes conocidos y realizando higiene de los párpados con masajes y compresas calientes (esto último controvertido). En 2016 se publican unas recomendaciones en base a los fenotipos de rosácea, integrando dermatólogos y oftalmólogos, con el ROSácea COnsens (ROSCO, como el de Pasapalabra). En rosácea ocular más grave se recomienda la doxiciclina oral y los corticoides tópicos durante 6-12 semanas, pero existen pocos estudios controlados, con lo que la medicina basada en la evidencia brilla bastante por su ausencia. Otras recomendaciones son el uso tópico de la brimonidina 0,025% (un agonista alfa-2-adrenérgico), la ivermectina tópica 1% y el más tradicional preparado a base de esencia del árbol del té, que también iría bien en el control del Demodex. Otras alternativas que se han propuesto son el metronidazol 0,7%, la ciclosporina 0,2%, azitromicina 1%, tacrolimus 0,03% o, en casos más graves, colirio de dexametasona, colirio de insulina 1UI/ml o colirio de bevacizumab 0,5%. Evidentemente, todo ello manejado por oftalmólogos. Por supuesto, para el tratamiento de las complicaciones oftalmológicas derivadas de la rosácea ocular también les vamos a necesitar. Además, también conviene apuntar que el tratamiento con isotretinoína, que se utiliza a dosis bajas para el tratamiento de la rosácea, puede conducir a ojo seco o incluso a queratitis por atrofia de las glándulas de Meibomio.

En resumen, debemos tener en cuenta este fenotipo de rosácea, sobre todo en población pediátrica y derivar a oftalmología en caso de sospecha. Si queréis ampliar la información os recomiendo el libro recién publicado por Montserrat Salleras de la Editorial Aula Médica, con todo un capítulo dedicado a la rosácea ocular.

A Meritxell de entrada le pautamos tratamiento con doxiciclina 50 mg/d durante 6 semanas, además de metronidazol 0,75% en gel para las lesiones faciales y la derivamos a oftalmología para seguimiento, de momento, sin otras complicaciones.

Hoy nos despedimos con este vídeo de República Dominicana.

República Dominicana - The Land beyond the blue from Oliver Astrologo on Vimeo.

Granitos en la cara y molestias en los ojos

Aunque Meritxell era muy joven, ella pensaba que ya no tenía edad para tener granos. Además, nunca había tenido acné, ni siquiera en la adolescencia y ahora, con 22 años, le habían aparecido estos granitos rojos en la cara que además le picaban y provocaban escozor. Para colmo, no toleraba ninguno de los tratamientos para el acné que le habían recomendado en la farmacia, ni siquiera los jabones para lavarse la cara. Pero lo peor es que incluso le salían granitos en los párpados y a veces se le ponían los ojos rojos y le molestaban. Si se tocaba, aún era peor.

 

 

Llevaba así más de 6 meses y no sabía muy bien que hacer. Por el momento había optado por evitar cualquier tipo de maquillaje y aún seguía buscando una crema hidratante que no le picara. En el resto del cuerpo no tenía nada, tampoco en la frente. Finalmente, su médico la derivó a dermatología y aquí estaba, en su primera visita. Meritxell no tenía alergias a medicamentos ni ninguna enfermedad relevante. Tomaba anticonceptivos desde hacía más de 2 años, no tenía animales en casa y estudiaba magisterio. El resto de anamnesis no parecía darnos muchas más pistas, así que ahora os toca a vosotros. ¿Qué os parece? ¿Un acné vulgar o no tan vulgar? ¿O quizá estemos ante otra enfermedad más rara e importante? ¿Alguna prueba o pasamos directamente al tratamiento? De momento lo dejaremos aquí, pero el miércoles regresaremos con la respuesta.

Os dejo con un proyecto checo de animación: Cimpoiasca.

CIMPOIASCA from Bára Halířová on Vimeo.

Psoriasis pustulosa generalizada: cuando la piel no es una banalidad

Se llama “psoriasis”, pero es tan diferente que casi parece otra enfermedad. Podríamos decir que lo es, porque mientras que la psoriasis vulgar implica una disregulación del sistema inmune adaptativo, la psoriasis pustulosa (mucho más rara), se asocia a una hiperactividad del sistema inmune innato, con la pústula como lesión elemental característica. La psoriasis pustulosa también se divide en subtipos: la forma palmo-plantar, la acrodermatitis continua de Hallopeau y la psoriasis pustulosa generalizada (PPG), la forma más grave, que puede incluso comprometer la vida del paciente, y de la que hablaremos a continuación. Os recomiendo este artículo de Raquel Rivera en Dermatology Therapy (2023) o este otro de Nilesh Kodali en Experimental Dermatology, ambos muy recientes.

Lo único “bueno” de la psoriasis pustulosa generalizada (a partir de ahora, PPG), es que es muy rara (ya os la he vuelto a colar en el blog de dermatología cotidiana). Tenemos pocos estudios de prevalencia que muestran bastante variabilidad geográfica y étnica. Se estima que globalmente, la prevalencia oscila entre 1 y 7 casos por millón de habitantes, siendo más frecuente en países orientales. Se puede presentar a cualquier edad, siendo lo más frecuente alrededor de los 50 años, y es más frecuente en mujeres. Entre el 50 y el 65% de los pacientes tienen además psoriasis en placas. La letalidad es del 2-16%, y se calcula que la estancia hospitalaria media de estos pacientes durante el brote es de unos 11 días, precisando ingreso en la UCI en el 25% de los casos. O sea, que no es ninguna tontería y, aunque poco frecuente, no está de más saber de su existencia.

La importancia de la vía de la IL36 en la PPG. Fuente: Dermatology Therapy

Pero aparte de su relevancia clínica, quizá lo más curioso de esta forma de psoriasis (si es que lo es) es que, con los datos que tenemos a día de hoy, en cuanto a histología, genética y fisiopatología, parece que es una entidad que poco tiene que ver con la psoriasis vulgar. Vale, la PPG puede aparecer en el contexto de una psoriasis en placas previa o concomitante, pero, a diferencia de la psoriasis en placas, en la que la vía inmune adaptativa y el eje de interleucinas 23/17 juegan un papel patogénico predominante, la PPG parece ser consecuencia de la hiperactivación de la inmunidad innata, con la participación estelar del eje de la interleucina 36. No me gusta enrollarme mucho con la fisiopatología, pero en este caso va a tener implicaciones terapéuticas, así que permitidme unas palabras. La familia de las IL-1 está formada por 11 miembros, incluida las IL-36, cuya sobreexpresión incontrolada puede autoperpetuar diferentes cascadas inflamatorias que inducen el acúmulo de neutrófilos en la epidermis (o sea, pústulas).

La genética de la PPG también es apasionante (lo digo en serio, ¿eh?). En los últimos años se han descrito variaciones alélicas y mutaciones de los genes IL36RN, CARD14, AP1S3 y MPO asociadas a esta enfermedad, siendo las mutaciones en IL36RN las más frecuentes y, como os podéis imaginar, estos genes juegan un papel en las vías de señalización IL1/IL36, tan importante en la PPG.

Pero vamos a lo que os interesa, que es la presentación clínica de esta curiosa enfermedad, que también tiene cierta variabilidad, aunque lo que sí es común en todos los casos es en los brotes recurrentes de pústulas estériles de 2-4 mm sobre piel eritematosa, que pueden agruparse en cientos de ellas formando lo que se conoce como “lagos de pus” en cuestión de días. Cuando se secan, la piel se descama y deja por debajo una piel eritematosa o, a veces, normal. La gravedad y la frecuencia son también muy variables, incluso entre brotes en el mismo paciente. Los hay que tienen varios brotes en un año y otros un brote cada pocos años, que suelen durar entre 2 y 5 semanas (pero en ocasiones, más de 3 meses). Se han definido varios subtipos de PPG, siendo la más grave la forma de von Zumbusch, con la clínica más extensa y extrema. La otra forma, la psoriasis anular pustulosa, con una clínica menos agresiva. También está la psoriasis pustulosa juvenil y la psoriasis pustulosa del embarazo (impétigo herpetiformis). Lo malo de tener una von Zumbusch es que implica perder todas las funciones barrera de la piel, con todo lo que ello conlleva, respecto a la regulación térmica, de fluidos (hipotensión, fallo renal), pérdida de proteínas, alteraciones hidroelectrolíticas y anomalías en mucosas. Las complicaciones también incluyen fallo cardiaco y edemas. La sepsis es la causa más frecuente de muerte en estos pacientes. Durante los brotes, el 24-96% de los pacientes tienen fiebre alta, un 30-70% leucocitosis con neutrofilia, artritis en más de un 30% y malestar general y fatiga en todos los pacientes. Las manifestaciones extracutáneas incluyen artritis, uveítis y colangitis neutrofílica. Las anomalías de laboratorio, neutrofilia, reactantes de fase aguda elevados, alteración de enzimas hepáticos, hipocalcemia y hipoalbuminemia. El 50% de los pacientes van a necesitar ingreso hospitalario.

En ocasiones los brotes no parecen obedecer a ninguna causa, pero otras veces sí que se detectan ciertos factores precipitantes, siendo los más relevantes la supresión rápida de corticoterapia sistémica, infecciones, embarazo o incluso factores emocionales. Ciertos medicamentos también se han implicado en ocasiones, pero ojo que aquí entra el diagnóstico diferencial con la pustulosis exantemática aguda generalizada (PEAG), para lo que necesitaremos una anamnesis detallada (con fármacos) y una biopsia (las pústulas de la PEAG son espongiformes y más profundas y además se pueden observar queratinocitos necróticos, además de eosinófilos). Otro diagnóstico diferencial importante es la enfermedad de Sneddon-Wilkinson o dermatosis pustulosa subcórnea, una dermatosis neutrofílica también rara de etiología desconocida pero de características benignas sin que suela asociarse a sintomatología sistémica. Un examen directo nos ayudará a descartar candidiasis y dermatofitosis.

Con tanto rollo casi no nos da tiempo de hablar del tratamiento. Clásicamente (y sin que existan guías ni recomendaciones al respecto) la PPG se ha tratado con diversos tratamientos sistémicos extrapolando de las formas de psoriasis vulgar, como acitretina, ciclosporina y metotrexate. Incluso los corticoides sistémicos, tan denostados en el manejo de la psoriasis, han sido utilizados para controlar los brotes de PPG. Otros fármacos no biológicos que se han utilizado, con eficacia muy variable, incluyen el micofenolato, la hidroxiurea, la colchicina y el apremilast. En Japón y otros países asiáticos, se han autorizado diversos tratamientos biológicos para la PPG, como anti-TNF (infliximab, adalimumab, certolizumab pegol), anti-IL17 (secukinumab, brodalumab e ixekizumab) y anti-IL23 (guselkumab y risankizumab).

Pero lo que parece que va a suponer una verdadera revolución en el tratamiento de la PPG son las terapias dirigidas contra la IL36. El spesolimab ya ha sido aprobado por la FDA para el tratamiento de los brotes (y el imsidolimab parece que le irá detrás). Veremos qué pasa en un futuro no muy lejano…

El caso de Engracia tiene ya unos añitos, antes de la terapia biológica incluso, y se manejó con acitretina y corticoides sistémicos que fuimos bajando muy lentamente con buen control de ese brote, por suerte para todos.

Saludos desde Santiago de Compostela. Empezamos hoy el Congreso Nacional de la AEDV, así que nos esperan unos días intensos en los que esperamos seguir aprendiendo.

Short Version Video-Mapping Santiago de Compostela from improbablefilms on Vimeo.