sábado, 27 de noviembre de 2021

Un muguet un poco raro

Coke tenía 35 años, una hepatitis C, una adicción a la heroína que controlaba con metadona y una infección por VIH sin tratar. Pero esta vez se había propuesto hacer tratamiento, así que acudió a su médico de familia quien le derivó al internista del hospital, al digestólogo y, ya de paso, al dermatólogo por una lesión un poco rara en la zona derecha del paladar duro que no respondía a los enjuagues de nistatina.


Así que Coke tenía faena por delante: analíticas, empezar tratamiento antirretroviral y el tratamiento de la hepatitis. En la piel no tenía nada más, pero es cierto que esa zona del paladar estaba infiltrada e incluso con alguna úlcera de pequeño tamaño que le molestaba un poco al comer. En ese momento ni siquiera teníamos los resultados de la analítica, así que no sabíamos cómo estaban sus CD4. Una larga lista de diagnósticos diferenciales desfilaron por nuestra cabeza mientras, intentando ser lo más operativos posibles, pensábamos en qué hacer en ese momento.

Y vosotros, ¿cómo lo orientaríais? ¿Le pedimos alguna prueba o esperamos a ver qué sale en el análisis? ¿O le recetamos algo, directamente?

El miércoles volveremos por aquí, ya veremos si el diagnóstico os sorprende o ya lo habíais sospechado.

Hoy os dejo un vídeo un poco inquietante (y eso que es de plantitas).

-N- UPRISING 'The Green Reapers' from Thomas Blanchard on Vimeo.

miércoles, 24 de noviembre de 2021

¿Cómo se trata la alopecia areata en niños?

La alopecia areata es un tipo de alopecia no cicatricial de origen autoinmune, y la causa más frecuente de alopecia en población pediátrica (en algunas zonas geográficas las tiñas de la cabeza pueden ocupar ese primer puesto). Su prevalencia en la población general es del 0,2% y se estima que un 40% de los pacientes debutan alrededor de los 20 años, mientras que un 20% lo hacen en la infancia.

Uno de los problemas es que su curso clínico es realmente impredecible, y aunque la remisión espontánea es relativamente frecuente (muchos pacientes, niños y adultos, se curan “gracias” a la lista de espera), otros experimentarán episodios recurrentes o progresión hasta una pérdida importante de cabello. Los factores más importantes que presagian un peor pronóstico son placas alopécicas ya de entrada muy extensas, alopecia total o universal, el patrón ofiásico o una duración prolongada de la enfermedad. La alopecia areata que se inicia antes de la pubertad también parece implicar un peor pronóstico que si lo hace en la edad adulta. Además, los antecedentes personales de atopia, una historia familiar positiva de areata, la presencia de otras enfermedades autoinmunes o la afectación de las uñas también se consideran factores de mal pronóstico.

Placa de alopecia areata (en otro paciente)
Y llegados a este punto, habrá quien pueda pensar que bueno, que tampoco hay para tanto, que hay enfermedades muchísimo peores (eso es cierto) y que tener alopecia areata en realidad ni siquiera repercute negativamente en la salud, que de eso no se muere nadie. Y puede que sea así, pero se trata de una patología que puede ser muy visible y que a menudo es objeto de burla entre compañeros de clase, con el impacto psicológico que ello supone. En ese sentido, es interesante este artículo de T. Christensen sobre el bullying y la calidad de vida en pacientes pediátricos con alopecia areata, que es más frecuente en varones y en el grupo de mayores de 15 años. Quizá la solución perfecta para evitarlo no sea tratar la alopecia areata, y es cierto, pero probablemente sea lo único que nosotros, como dermatólogos, podamos ofrecer a estos niños y a sus familias.

Así pues, hoy nos centraremos en el tratamiento de la alopecia areata, incidiendo sobre todo en los pacientes pediátricos (si le queréis dar un repaso a la enfermedad os podéis leer esta entrada ya un poco antigua del blog, y en esta otra, más reciente, revisábamos los hallazgos tricoscópicos que nos podían ayudar al diagnóstico), para lo que hemos recurrido a este artículo publicado en 2020 por el equipo de L. Rudnicka en la revista europea, o este otro de 2021 de la americana por V. Barton, en los que ambas realizan una revisión sistemática de la literatura sobre el tratamiento de la alopecia areata en menores de 18 años.

Imagen dermatoscópica
Y es que, aunque existen numerosos tratamientos disponibles para el tratamiento de esta enfermedad (ninguno con indicación en ficha técnica, por cierto), la mayor parte de las guías terapéuticas que existen están enfocadas a pacientes adultos y ni siquiera los expertos se ponen de acuerdo. Las recomendaciones de la asociación italiana dicen que los niños mayores de 10 años deben tratarse del mismo modo que los adultos, mientras que los británicos dicen que todos igual, independientemente de la edad.

La lista de opciones terapéuticas es larga, con niveles de evidencia muy variables, pero las modalidades de tratamiento que fueron evaluadas en al menos 15 pacientes con una tasa de respuesta de > 60% fueron los corticoides (tópicos, intralesionales y sistémicos), así como los inhibidores de JAK tópicos o sistémicos (tofacitinib o ruxolitinib).

La inmunoterapia tópica (habitualmente con difenciprona) consiste en inducir una sensibilización en la zona afectada que induciría la repoblación por un mecanismo de acción no del todo dilucidado a día de hoy. Para los australianos sería una de las primeras alternativas en niños, especialmente aquellos con múltiples placas o un patrón ofiásico, antes que la terapia sistémica. Los italianos prefieren reservarla para mayores de 10 años con enfermedad crónica. Sin embargo, la evidencia sugiere que es menos eficaz que los corticoides tópicos, así que ofrecerlo de primera línea no parece demasiado razonable.

Los corticoides intralesionales, tan utilizados en adultos, se usan bastante menos en niños para evitar pinchazos y situaciones desagradables. Los expertos sí los recomiendan en mayores de 13 años y los italianos, en mayores de 10 (los australianos ni contemplan esa opción). Curiosamente, parece haber mayor acuerdo en la utilización de corticoides sistémicos, al menos en mayores de 7 años, siendo preferible la terapia pulsátil a dosis más altas que el tratamiento continuado a dosis bajas, ya que se ha demostrado más seguro.

La antralina tópica (ditranol) es un tratamiento ya clásico, descrito en 1979, que puede utilizarse en menores de 10 años, pero con unas tasas de respuesta menores que con corticoides tópicos o difenciprona.

Al final, la primera línea terapéutica en niños son los corticoides tópicos, debido a su facilidad de aplicación, seguridad y precio. Y si se indican, mejor optar por los de potencia alta o muy alta.

Los inhibidores de la calcineurina tópicos (tacrolimus o pimecrolimus) también se han utilizado, pudiéndose aplicar tanto en cuero cabelludo como en cejas y otras zonas, aunque con resultados muy dispares en cuanto a eficacia.

El metotrexato es un inmunosupresor antagonista del ácido fólico, que de acuerdo con las guías italianas, es una alternativa terapéutica en mayores de 10 años con enfermedad extensa y aguda, aunque en la mayor parte de estudios se combina con corticoides sistémicos y parece que las recurrencias son menores que con corticoides en monoterapia. Del mismo modo, la azatioprina también puede ser una opción, pero con la desventaja de su lentitud (2-3 meses).

Y el minoxidil tópico, que tanto se utiliza en la primera línea de tratamiento, suele prescribirse como tratamiento adyuvante a cualquier otro, ya que por sí solo no ha demostrado casi nada en esta enfermedad.

Mención especial por su novedad son los inhibidores del JAK, tanto tópicos como sistémicos, de momento no incluidos en las fichas técnicas y complicados de prescribir por la poca experiencia y su precio elevadísimo, aunque con cada vez más evidencia y unas elevadas tasas de respuesta (aunque también de recurrencias al suspenderlos). Habrá que ver cómo se posicionan con el tiempo y su perfil de seguridad en este grupo de pacientes.

Finalmente, otros tratamientos más anecdóticos incluyen los análogos de las prostaglandinas (bimatoprost y lanatoprost) que se indican más para la areata de las cejas y pestañas (con mínima evidencia), tratamiento con PUVA, ciclosporina, leflunomida, toxina botulínica, etc. Ninguno de estos tratamientos se encuentra incluido en ninguna guía de tratamiento.

Como conclusión, remarcar que debemos tomarnos la alopecia areata bastante en serio en niños (sobre todo cuando detectemos una afectación psicológica secundaria), empezar por corticoides tópicos (con o sin minoxidil) y a partir de ahí, en función de la extensión, duración de la enfermedad y edad del paciente, plantear tratamiento sistémico con corticoides intralesionales o sistémicos, con o sin metotrexato en caso de terapia sistémica, inmunoterapia tópica o, si todo falla, ante una afectación muy extensa, plantear los inhibidores del JAK si están en nuestra mano, pero de una manera muy individualizada y siempre valorando el perfil beneficio/ riesgo para el paciente.

Afortunadamente el caso de Desiré fue bastante sencillo, al tratarse de una placa única y de pequeño tamaño. Le pautamos tratamiento tópico con clobetasol en solución durante un mes y en la visita siguiente, dos meses más tarde, había repoblado por completo, sin que de momento haya vuelto a consultar de nuevo por el mismo motivo.

Para terminar, hoy viajamos al corazón más salvaje de Florida, al bosque de Ocala, con estas preciosas imágenes.

OCALA National Forest from More Than Just Forests on Vimeo.

sábado, 20 de noviembre de 2021

Una calva y una niña

Al principio la madre de Desiré no hizo demasiado caso cuando la peluquera le advirtió de que al lado de la raya del pelo, tenía una calva. Pero lo fueron observando y en cuestión de una semana esa zona sin pelo se fue haciendo visiblemente más grande y además, se le caía mucho todo el pelo de alrededor. Ya un poco asustadas, fueron al pediatra, quien dado el nivel de angustia familiar, la derivó a dermatología con carácter preferente.


Unas semanas más tarde, ya en la consulta en el hospital, la madre nos aseguraba que la calva le había crecido un poco. Desiré negaba cualquier otro síntoma, aparte de la ansiedad que le generaba el hecho de que se le cayera el pelo de esa manera y de que se le pudiera notar, pese a que tenía el cabello bastante largo. Efectivamente, pudimos constatar una placa alopécica de unos 2 cm, tal y como podéis apreciar en la imagen, sin signos inflamatorios en el cuero cabelludo ni alteraciones macroscópicas en el tallo de los cabellos circundantes. El test de tracción alrededor de la zona alopécica era positivo. Desiré no tenía pérdida de pelo en otras localizaciones, era una chica sana de 13 años sin enfermedades conocidas, ni problemas en el instituto. Tenía un hermano pequeño de 5 años, un perrito desde hacía pocos meses (pero sin calvas) y vivía a semanas alternas en casa de su padre y madre, quienes se habían divorciado 6 meses antes, en régimen de custodia compartida.

Cuando preguntamos si alguien más en la familia había tenido alguna vez algo similar, nos dijeron que calvas no, pero que su padre tenía desde la infancia unas manchas blancas en la cara y en las manos.

No dispongo de foto de la tricoscopia para mostraros, así que os tendréis que conformar con la clínica para llegar a un diagnóstico, aunque esta semana nos centraremos un poquito más en el tratamiento. ¿Qué os parece? ¿Alguna propuesta?

El miércoles estaremos aquí de nuevo, comentando la jugada (o en este enlace). Hoy toca un corto de animación algo absurdo, es lo que hay…

DEAD MEAT (Animated Short Film) from Adnan Peer Mohamed on Vimeo.

miércoles, 17 de noviembre de 2021

Granuloma anular: también en las orejas

Ese tono amarillento en la dermatoscopia nos debería haber hecho sospechar desde el principio que nos encontrábamos ante una enfermedad granulomatosa. Pero lo cierto es que realizamos una biopsia sin tener demasiado clara la sospecha clínica y, una vez más, fue el patólogo quien nos informó de la presencia de unos granulomas necrobióticos en empalizada en todo el espesor de la dermis media y profunda, sin células gigantes multinucleadas ni evidencia de microorganismos tras realizar técnicas de PASI, Giemsa y Ziehl-Neelsen y tampoco material extraño tras polarización. Así pues, la cosa quedó (al menos histológicamente), entre unos nódulos reumatoideos o un granuloma anular profundo.

Imagen histológica de la lesión (H&E). Foto: Fernando Terrasa

Recordemos que Gregorio era un hombre sano, al menos que él supiera. Y aprovechamos la ocasión para pedirle una analítica con un perfil tiroideo, siendo todos los parámetros (incluida glucemia y factor reumatoide), estrictamente normales.

El diagnóstico de granuloma anular era el más tentador, pero había que reconocer que la localización y aspecto no eran los más típicos. Hasta que vi este artículo de M. Oro-Ayude en Actas Dermosifiliográficas publicado en 2020 con una foto clínica casi idéntica a la de nuestro paciente y que terminó de decidirnos.

Imagen dermatoscópica. Atentos al tono amarillento

El granuloma anular es una patología dermatológica no infecciosa, benigna y frecuente en la clínica diaria, aunque para variar, la causa se desconoce. Afecta tanto a niños como adultos y es más prevalente en mujeres, y aunque la morfología más habitual es la que hace honor a su nombre (una lesión anular de crecimiento periférico, color carne y no descamativa, que suele localizarse en codos o dorso de manos), existen en realidad 4 tipos de granuloma anular: la variante localizada (la más típica, 80-90%), la variante generalizada, la subcutánea (infrecuente y típica de niños) y la forma perforante, mucho más rara. Y aún hay otras formas descritas, más excepcionales (si queréis repasar más en profundidad esta enfermedad, podéis releeros este post del blog o este otro).

Y respecto al caso que hoy nos ocupa, existen muy pocos casos descritos de granuloma anular afectando al pabellón auricular. Curiosamente, la mayor parte de estos casos se describen en niños o varones jóvenes (recordemos que el granuloma anular es más frecuente en mujeres) y suelen ser bilaterales. La localización de las lesiones, en las zonas más expuestas, ha llevado a pensar que pequeños traumatismos repetidos en la zona podrían estar implicados en su patogenia, aunque eso no siempre es corroborado por los pacientes.

Una vez descartadas patologías concomitantes, y dado que las lesiones eran asintomáticas, decidimos conjuntamente con el paciente no realizar ninguna intervención terapéutica. De momento, no ha vuelto a pedirnos cita.

Hoy viajamos a Venezia. ¡Hasta el sábado!

Viva Venezia from Joerg Daiber on Vimeo.

sábado, 13 de noviembre de 2021

Unos quistes en las orejas

No era la primera vez que Gregorio consultaba por esos “quistes” que tenía en las orejas y no es que estuviera muy preocupado, porque los diferentes médicos que le habían visto siempre le habían dicho que no había motivo de preocupación, que eran normales. Pero en los últimos dos años los de la oreja izquierda habían aumentado en número y tamaño, así que decidió consultar de nuevo y, en esta ocasión, lo derivaron a la consulta de dermatología.


Gregorio tenía entonces 39 años y llevaba al menos 5 ó 6 con esas lesiones que se localizaban en el antehélix de ambos pabellones auriculares, aunque en la izquierda eran mucho más evidentes. Lo cierto es que no le molestaban lo más mínimo y nunca habían supurado ni nada parecido, pero le empezaba a preocupar que las orejas se le llenaran de esos bultitos. A la exploración observamos unos pequeños nódulos de color carne pero con un tono algo amarillento en algunas zonas, de consistencia firme, no dolorosos a la presión. Gregorio no tenía lesiones parecidas en otras localizaciones (ni nada que nos pareciera extraño), no padecía ninguna enfermedad relevante ni tomaba medicamentos de manera crónica. Trabajaba como administrativo en una empresa de construcción y su historial clínico era bastante escueto.

Así que nos encontramos ante un chico sano (al menos en apariencia) con esas curiosas lesiones en las orejas. Y vosotros, ¿también pensáis que son quistes? ¿O vuestro diagnóstico diferencial va más allá? ¿Dejamos que se vaya sin más o le hacemos alguna prueba? Si os habéis quedado “con la mosca detrás de la oreja”, pasaos el miércoles por aquí de nuevo y quizá os llevéis una sorpresa.

Hoy nos sumergimos en aguas canarias para comprobar que la vida siempre resurge en las profundidades. Y mientras, deseadme suerte, que mañana corro la Behobia (o eso espero).

 

Jardines de la penumbra from Rafa Herrero Massieu on Vimeo.

miércoles, 10 de noviembre de 2021

Dermatosis neutrofílica de las manos: como un Sweet, pero localizado

Fue en 1995 cuando Strutton acuñó el término “vasculitis pustulosa del dorso de las manos” para  referirse a un cuadro pustuloso y ampolloso de esa localización en una serie de pacientes sin manifestaciones sistémicas y con una histología parecida a un Sweet pero con vasculitis. Unos años más tarde, Galaria instauró el concepto de “dermatosis neutrofílica del dorso de las manos” para referirse al mismo cuadro clínico en ausencia de vasculitis. Otros, como Ahmadi, preferían hablar de pioderma gangrenoso de las manos y ya más recientemente, en 2004, Weening propuso el término “dermatosis neutrofílica de las manos”, ya que entre medias se habían descrito casos con afectación puramente palmar, así que lo del “dorso de las manos” quedaba raruno.

Al final, discusiones terminológicas aparte, lo que sí parece claro es que este cuadro es una variedad localizada del síndrome de Sweet y que además tiene capacidad para extenderse a otras localizaciones. Pero como que la neutrofilia y la fiebre no siempre están presentes, el diagnóstico es aún más complicado si no se conoce esta curiosa entidad.

Para repasar este cuadro me he revisado este artículo de revisión de Daniel Micallef en la revista americana (2019) que engloba todos los casos descritos en la literatura desde su descripción en 1995 hasta 2018, recogiendo un total de 123 casos publicados, y aunque no se disponía de todos los datos en la totalidad de los casos, aquí os dejo un resumen de las características de los pacientes.

Un 58% eran mujeres y la media de edad fue de 62 años (con un rango de 3 a 89 años) y ya de entrada esto llama bastante la atención, puesto que en el Sweet clásico la predominancia femenina es más acusada y la edad, entre 30-50 años. Respecto al tipo de afectación,en un 78% las lesiones eran bilaterales y hasta en el 30% de los casos se reportaron lesiones en otras localizaciones diferentes a las manos. La afectación palmar se describió en un 4%.

Un mes más tarde... lesiones resueltas

Los hallazgos histológicos son bastante uniformes y se caracterizan por un infiltrado neutrofílico denso con edema dérmico asociado. El infiltrado se suele limitar a dermis papilar y reticular superficial, pero también puede extenderse a la dermis más profunda e incluso al tejido celular subcutáneo (7%). La ectasia de los pequeños vasos junto con un edema endotelial es otro hallazgo frecuente y la leucocitoclasia (43%) puede estar presente, aunque la vasculitis como tal (29%) sólo se evidencia en lesiones precoces, seguramente representando una reacción al daño endotelial. Las pocas ocasiones en las que se realizó inmunofluorescencia directa fue casi siempre negativa.

Si se realiza una analítica en estos pacientes es frecuente observar una leucocitosis (56%) a expensas de neutrófilos así como una elevación de los reactantes de fase aguda, pero menos frecuentemente que en el síndrome de Sweet.

Pero seguramente lo más interesante de esta enfermedad es su posible asociación con otras enfermedades subyacentes, aunque hay que tener en cuenta el sesgo que supone que se detecte a edades relativamente elevadas (respecto al Sweet clásico), en que no es tan raro tener otras patologías. Y lo cierto es que en la mayor parte de los casos las enfermedades asociadas ya eran previamente conocidas, mientras que en pocos casos se detectaron con posterioridad a las lesiones dermatológicas. Sí que parece relevante la asociación con enfermedades hematológicas, en 18 casos, siendo la más frecuente el síndrome mielodisplásico, seguido de gammapatía monoclonal y mieloma múltiple. También se reportaron 14 casos de tumores de órgano sólido (de pulmón, laringe, renal y colon). Además, 4 pacientes padecían enfermedad inflamatoria intestinal y en 13 casos las lesiones habían sido precedidas de infecciones de diversa índole.

La estrategia de tratamiento también se recoge en esta revisión, aunque no en la totalidad de los casos. En dos pacientes las lesiones se resolvieron de manera espontánea sin ningún tratamiento y en el resto de casos mejoraron con los diferentes tratamientos pautados en pocas semanas, describiéndose en casi el 6% de los casos recurrencias. El tratamiento más utilizado, cómo no, los corticoides sistémicos (71%), y tópicos en el 24%. Además de los corticoides sistémicos en el 11% se asociaron con otros tratamientos (dapsona, colchicina, tetraciclinas, yoduro potásico). También se han ensayado la ciclosporina, metotrexato o salazopirina. Los inmunomoduladores tópicos, como el tacrolimus, también se han utilizado en casos aislados.

En resumen, no está de más conocer esta entidad, ya que las lesiones pueden ser bastante llamativas y vale la pena al menos solicitar a estos pacientes una analítica con hemograma y proteinograma, además de otras exploraciones complementarias más dirigidas tras una anamnesis completa. En el caso que nos ocupa, el diagnóstico se confirmó tras una biopsia cutánea con un cultivo negativo y en la analítica sólo se evidenció una elevación moderada de la VSG y una ligera neutrofilia. También se realizó una placa de tórax que fue normal.

Las lesiones se resolvieron tras tratamiento tópico con una crema de clobetasol y 4 años más tarde, Rosalba volvió a presentar otro brote menos intenso que también se resolvió con corticoides tópicos, sin que por el momento haya presentado otros problemas de salud.

Hoy volamos… una locura. Hasta el sábado (lo dejaré todo programado, que me voy a correr la Behobia).

Voss Ventus show reel 2013 from Satori Factory - Alex Aimard on Vimeo.

sábado, 6 de noviembre de 2021

Una dermatitis en la mano

Rosalba tenía 75 años cuando la vimos por primera vez y su médico nos la derivaba con preferencia por una “dermatitis” que primero apareció un mes antes en el dorso de la mano derecha y que más recientemente le había salido en la cara lateral, en la base del primer dedo de la mano izquierda. El principal hobbie de Rosalba era cuidar su jardín y al principio pensó que se podía haber pinchado con alguna planta, pero ahora ya no lo tenía tan claro. Su médico le había recetado ya dos tandas de diferentes antibióticos (primero amoxicilina-clavulánico y posteriormente, una semana de ciprofloxacino) pero, aunque la lesión de la mano derecha había bajado en intensidad, la de la mano izquierda incluso había empeorado. Más que picor, le producía dolor y aparte de esa molestia, la paciente no tenía otros síntomas ni se encontraba mal. Tampoco había tenido fiebre en ningún momento, ni artralgias ni malestar. Sólo esa “dermatitis”. Y aparte de aloe vera, no se había aplicado ningún tratamiento tópico.


Rosalba tenía otros problemas de salud: era hipertensa, hipotiroidea, tenía osteoartrosis y un reflujo gastro-esofágico. Tomaba bastantes medicamentos, pero ninguno introducido recientemente, así que no parecía que lo pudiéramos achacar a ningún fármaco. El resto de la exploración fue normal, no tenía lesiones en las mucosas y tampoco adenopatías.

Podéis ver la lesión de la mano izquierda, la más reciente, en la imagen, en forma de una placa ampollosacon despegamiento epidérmico, eritematosa, bastante bien definida, sin zonas necróticas, pústulas ni otras lesiones elementales.

Pues llegó la hora de poner en marcha las neuronas en este primer caso de noviembre después del breve parón vacacional. ¿Qué pensáis? ¿Inflamatorio o infeccioso? ¿O nos animamos con un diagnóstico? Porque del tratamiento ni hablamos, ¿no? Bueno, os dejo meditando. Volveré el miércoles a contaros lo que pasó con Rosalba (o en este link).

Hace un par de semanas tuvo lugar el 22nd Annual San Diego Undersea Film Exhibition y este es el vídeo de presentación.

22nd Annual SDUFEX Trailer from SDUFEX on Vimeo.

miércoles, 13 de octubre de 2021

Nevo de Ota: en toda la carota

Es una de esas reglas mnemotécnicas de cuando se estudia el examen MIR: “Nevus de Ota: en la cabezOTA; nevus de Ito: en el hombrITO”. Pero, más allá de la localización, ¿sabemos realmente lo que significa para un paciente ese diagnóstico? Bueno, pues para eso estamos hoy aquí; para darle un repasITO al nevo de Ota, que más allá del epónimo, hace referencia a una melanocitosis óculo-dérmica, también denominado nevo fuscocerúleo oftalmomaxilar (aunque para abreviar, todo el mundo lo llama nevo de Ota). O sea, que básicamente es como si te saliera una mancha mongólica en la cara, habitualmente en la zona de la primera y segunda rama del trigémino, aunque con ciertas particularidades.

El nevo de Ota es, por definición, un trastorno benigno que, como hemos comentado, afecta el territorio de las ramas oftálmica y maxilar del trigémino y que casi siempre es unilateral, pudiendo afectar también al paladar. Fue descrito por Minor Ota en 1954 y es muy similar al nevus de Ito, que simplemente afecta a otro territorio anatómico.

Vale, pero ¿por qué sale? Bueno, la etiología exacta (oh, ¡sorpresa!) es desconocida, aunque se barajan diversas hipótesis: melanocitos de la cresta neural que no migran correctamente, factores hormonales, implicación de los genes BRAF y NRAS y otras cuestiones genéticas en las que no entraremos, que para eso están los libros.

La epidemiología es bien curiosa, y es que la población asiática lo sufre con más frecuencia, afectando al 0,014-0,034% de esa población (en Japón se ven afectadas 1-2 de cada 1000 personas). La mayoría se encuentran presentes ya en el nacimiento, pero también pueden aparecer en la pubertad o durante el embarazo. Las mujeres se ven más frecuentemente afectadas que los hombres, en una proporción 5:1 y, aunque es más frecuente en asiáticos y africanos, el riesgo de melanoma (de por sí, bajo) es mayor en blancos. En ocasiones, el nevo de Ota y de Ito coexisten en el mismo paciente (carota y hombrito, me explota la cabeza).

Si hiciéramos una biopsia (cosa poco habitual en los casos más típicos), veríamos un número anormalmente elevado de melanocitos en la dermis, pero más superficialmente de lo que veríamos en una mancha mongólica.

Clínicamente se caracteriza por una zona hiperpigmentada azulada a lo largo del territorio maxilar y/o oftálmico del trigémino, habitualmente unilateral (en el 10% es bilateral). Puede ser macular (a veces papular o nodular), marrón parcheada, azulada o con pigmentación gris-negruzca (cuanto más profunda es la pigmentación, más azulado se ve). La pigmentación también puede afectar la cavidad oral, mucosa nasal y los ojos (conjuntiva, esclerótica, úvea y córnea).

El diagnóstico suele ser sencillo y es clínico, aunque en ocasiones las lesiones se pueden confundir con mancha mongólica (que es muy rara en la cara), metástasis de melanoma, equímosis, malformaciones vasculares, hiperpigmentación de origen medicamentoso (minociclina, amiodarona,…), melasma o mácula oral melanótica.

Una de las cosas más importantes en estos pacientes es derivarlos a oftalmología para una exploración completa que incluya test de agudeza visual, presión intraocular, lámpara de hendidura y fondo de ojo. Hasta el 10% de los pacientes desarrollan glaucoma, y la melanosis neurocutánea (sintomática o no) con afectación del sistema nervioso central también puede ocurrir, así como la hipoacusia neurosensorial ipsilateral, aunque rara.

La pregunta del millón es si estos pacientes tienen mayor riesgo de tener un melanoma, y lo cierto es que así es, aunque es una complicación rarísima. Lo más frecuente (dentro de la rareza) es un melanoma coroideo, seguido de melanomas localizados en el SNC, órbita y piel. Y aunque el nevo de Ota es más frecuente en asiáticos, la complicación en forma de melanoma es más frecuente en blancos, con una edad media de 50 años. En una revisión de cerca de 8.000 pacientes con melanoma uveal, la melanocitosis óculo-dérmica se presentó en el 3% de los casos. Los pacientes que tienen la mala suerte de tener un nevo de Ota y un melanoma asociado, tienen el doble de riesgo de metástasis respecto a los que no tienen nevo de Ota.

O sea, que un paciente con nevo de Ota debería seguir revisiones anuales periódicas, tanto por un dermatólogo como por un oftalmólogo, aunque el riesgo sea bajito.

En realidad, la principal preocupación de estos pacientes es su repercusión cosmética y este suele ser el principal motivo de consulta. Existe la posibilidad de tratamiento con láser (aunque no lo podemos ofrecer en el sistema nacional de salud), con láser de colorante pulsado y otros tipos de luz, aunque debe realizarse en manos expertas y requieren de múltiples sesiones.

A Imelda la derivamos a oftalmología, donde sigue revisiones anuales, sin que por el momento haya desarrollado ninguna complicación relacionada con su patología dermatológica.

Y si os habéis quedado con ganas de más información, podéis revisaros esta publicación donde lo explica bastante bien.

Hoy nos vamos a Hamburgo, a vista de dron.

Dji Phantom 2 / Aerial Shots Hamburg from King Crab on Vimeo.