miércoles, 23 de noviembre de 2016

Onicomadesis: no sólo por virus

En 1846, Joseph Honoré Simone Beau, un cardiólogo francés, relacionó la aparición de surcos transversales a la lámina ungueal en la fiebre tifoidea y otras enfermedades sistémicas, observando que la amplitud de esa depresión era proporcional a la duración de la enfermedad. Esos surcos, denominados posteriormente líneas de Beau, están provocados por una detención temporal de la actividad en la matriz de la uña. Cuando las líneas de Beau tiene como consecuencia una pérdida completa de continuidad con la matriz, se observa una separación entre la lámina y la matriz, mientras continúa adherida la lámina al lecho ungueal en la parte distal y, aunque no siempre, una posterior pérdida de la uña. Esta situación es la que se conoce con el nombre de onicomadesis, fenómeno que se ha asociado a diversas causas, como infecciones, enfermedades autoinmunes, fármacos y enfermedades graves, así que hoy aprovecharemos para repasar esta situación, seguramente más frecuente de lo que pensamos. Para ello, nos hemos repasado unos artículos de lo más interesantes: el de Braswell de la revista americana de dermatología (2015) y este otro de Hardin del British Journal of Dermatology, también de 2015. Este artículo de la revista de pediatría en atención primaria también está muy bien.

Os presento al señor Beau. Fuente: Wellcome images

  • Enfermedades autoinmunes. La onicomadesis se ha asociado a alopecia areata. En una serie de Tosti, de 272 niños con alopecia areata, 126 tenían alteraciones ungueales (3 de ellos en forma de onicomadesis de las 20 uñas en el transcurso de una alopecia areata universal). Otra enfermedad cuya asociación está bien reconocida con la onicomadesis es el pénfigo vulgar.
  • Otras patologías graves. Se ha descrito este fenómeno en casos de síndrome de Guillain-Barré, Stevens-Johnson, síndrome de Cronkhite-Canada, diálisis peritoneal, inmunodeficiencias, meningitis, neumonía, micosis fungoides y enfermedad de Kawasaki.
  • Fármacos. La mayor parte de cambios que se observan en las uñas relacionados con alguna medicación son consecuencia de toxicidad sobre el epitelio de la uña, y suelen observarse en las 20 uñas con una relación temporal al fármaco desencadenante, y aunque la mayoría son transitorias, en algunos casos pueden persistir en el tiempo aunque el paciente deje de tomar esa medicación. Las alteraciones suelen aparecen a las 2-3 semanas del inicio del medicamento. En su mayoría se trata de medicamentos quimioterápicos, como la capecitabina, ara-C y etopósido. Algunos antiepilépticos, como la carbamacepina y el ácido valproico, también pueden ser los “culpables”. Se han descrito casos más anecdóticos con penicilina V, azitromicina, retinoides y litio.
  • Formas neonatales. Es extremadamente raro, pero se han publicado al menos 4 casos de onicomadesis neonatal. En dos de esos casos se asoció a Candida albicans.
  • Infecciones. Pero sin lugar a dudas, la causa más frecuentemente reportada de onicomadesis es la enfermedad boca-mano-pie, que se observa más frecuentemente en la infancia, en formas epidémicas, siendo el Coxsackie A16 y el Enterovirus 71 los agentes etiológicos más comunes. Casi todos los casos de onicomadesis se observan a las 4-10 semanas de la infección aguda, y el mecanismo por el que se produce no es del todo conocido. Se discute si es por inflamación directa de la matriz ungueal por las lesiones cutáneas, o por el impacto general de la enfermedad en los pacientes. También se han observado casos de onicomadesis en relación a varicela, infecciones por Fusarium y Trichophyton tonsurans.
  • Finalmente y como siempre, existen casos idiopáticos que no se asocian a ninguna de las circunstancias anteriormente mencionadas, incluso formas familiares de herencia autosómica dominante.

Imagen tomada en la primera (y única) visita

En definitiva, ante este tipo de lesiones, vale la pena profundizar un poco en la anamnesis, preguntando por procesos infecciosos previos y fármacos. Eso fue lo que hicimos con los padres de Borja, quien efectivamente había pasado una enfermedad boca-mano-pie “de libro” correctamente diagnosticada. Pero se olvidaron explicarles lo de las uñas, así que nos tocó a nosotros tranquilizar a la familia.

Hoy nos vamos a Escocia, pero en bici. Hay que ser Danny MacAskill para poder hacer esto, así que no intenten hacerlo en sus casas.

Danny MacAskill’s Wee Day Out from Red Bull on Vimeo.

No hay comentarios:

Publicar un comentario en la entrada

Éste es un blog dirigido a profesionales sanitarios y personas interesadas en la Dermatología. En ningún caso se atenderán consultas particulares (ver apartado de normas del blog).