miércoles, 27 de abril de 2016

Dermatitis perioral: en niños y mayores

La dermatitis perioral es una erupción acneiforme de causa desconocida y que puede afectar tanto a niños (desde los 7 meses a os 13 años) como a adultos (sobre todo en mujeres, de 16 a 45 años). Existe una variante granulomatosa (dermatitis perioral granulomatosa), antes llamada “erupción facial afro-caribeña de la infancia” o dermatitis granulomatosa periorificial de la infancia.

La historia de esta entidad es relativamente reciente. Descrita inicialmente en 1964 en pacientes adultos por Mihan y Ayres (aunque si revisamos la literatura anterior hay casos que cuadrarían con esta enfermedad), fue Gianotti en 1970 cuando describió varios casos infantiles. En 1974 Marten publicó 22 casos en pacientes de piel negra.

La etiología es desconocida (cómo no), pero probablemente se trate de una respuesta idiosincrásica a una amplia variedad de factores exógenos, siendo lo más frecuente al asociación al uso de corticoides tópicos de potencia alta o inhalados (en pacientes asmáticos). En otros casos se ha atribuido a dentífricos fluorados, fotoprotectores, etc., aunque lo cierto es que cuando no hay corticoides de por medio es difícil encontrar al supuesto “culpable”. Para otros autores, la dermatitis perioral sería una variante de rosácea, aunque no suelen presentarse otras características típicas de la rosácea, como el flushing y las telangiectasias. Además, la rosácea “de verdad” es muy rara en niños, no digamos ya en piel negra. A favor de esta hipótesis tenemos que la histología es indistinguible y que además suele responder a los mismos tratamientos.

Mejoría evidente después de 1 mes de tratamiento con metronidazol tópico

Si realizamos una biopsia, podremos comprobar que la dermatitis perioral es indistinguible de la rosácea, incluyendo las formas granulomatosas, con un infiltrado inflamatorio mixto linfohistiocítico perifolicular y en dermis superficial, con ocasional ruptura del folículo. En algunos casos pueden observarse granulomas no caseificantes, así como espongiosis leve a moderada.

El nombre de dermatitis perioral puede llevar a la confusión, ya que la distribución es en muchas ocasiones, además de alrededor de la boca, perinasal y periocular y, en algunos casos con afectación de la vulva (por eso muchos autores prefieren el nombre de “dermatitis periorificial”). El borde libre del labio suele estar respetado, de modo que cuando se afectan los labios y las comisuras hay que replantearse el diagnóstico y pensar quizá más en una dermatitis de contacto alérgica. En la mayor parte de los casos se observan pequeñas pápulas eritematosas con eritema y descamación variables. En casos más importantes pueden ser evidentes lesiones vesículo-pustulosas. En la forma granulomatosa las lesiones consisten en pequeñas pápulas cupuliformes de color carne sin apenas eritema o descamación, aunque entre ambas variantes puede existir cierto solapamiento. Puede picar o causar una sensación de escozor, pero muchas veces las lesiones son asintomáticas.

El pronóstico es bueno y no se considera una patología demasiado importante, aunque el hecho de afectar a niños y gente joven, en una localización tan evidente, hace que pueda preocupar bastante al personal, incluidos padres y abuelos. Aunque es raro, a veces puede ocasionar pequeñas cicatrices atróficas persistentes. Sin tratamiento puede durar meses o incluso años. Afortunadamente, con tratamiento adecuado las lesiones se suelen resolver en pocos meses. Claro que a veces se observan recurrencias al suspenderlo que obligan a realizar tratamientos intermitentes.

El diagnóstico diferencial depende de si nos encontramos o no ante la variante granulomatosa. En los casos habituales, hay que descartar dermatitis de contacto alérgica, rosácea, dermatitis atópica, foliculitis por Demodex, lip-licking (lo que viene siendo el chupeteo) o incluso metabolopatías (acrodermatitis enteropática, síndrome de Shwachman, déficit de biotina…). Las formas granulomatosas pueden confundirse con acné rosácea, sarcoidosis, histiocitosis cefálica benigna, lupus miliaris disseminatus faciei (acné agminata) o granulosis rubra nasi.

La respuesta al tratamiento depende de la intensidad de las lesiones, extensión y duración de la enfermedad. En cuadros de larga evolución, la respuesta es más lenta, mientras que otros más leves responden en pocas semanas.
Evidentemente, en aquellos casos en que identifiquemos una causa (corticoides, dentífrico, etc.), el siguiente paso lógico es eliminarla antes de iniciar cualquier tratamiento.
Los casos más leves pueden manejarse satisfactoriamente con metronidazol tópico 0,75%, 2 veces al día. Cuando se observan lesiones descamativas, los corticoides de baja potencia pueden ayudar al principio (siempre y cuando no sean la causa, claro), pero no conviene usarlos demasiados días.
En casos más intensos las tetraciclinas son una buena alternativa (no en niños pequeños, claro), así como doxiciclina o minociclina. En estos casos, la eritromicina oral puede ayudar, aunque es algo menos eficaz. Otros tratamientos tópicos que pueden utilizarse (de 2ª o 3ª línea) son la eritromicina o clindamicina tópicas, pimecrólimus, tacrólimus, adapaleno o ácido azelaico. Incluso se han llegado a tratar algunos casos con isotretinoína oral a dosis de 0,7 mg/kg/d durante 20 semanas (valorando individualmente cada caso, claro está).

Las lesiones que tenía Javi eran bastante típicas. Aún así, se realizó una biopsia de una de las lesiones que confirmó el diagnóstico (seguramente se la podríamos haber ahorrado) y se inició tratamiento con metronidazol 0,75% en gel. Un mes más tarde, las lesiones habían mejorado bastante, así que todos contentos.

Si queréis repasar esta entidad, os recomiendo este artículo de Tempark de 2014 en Am J Clin Dermatol.

Hoy nos despedimos con un vídeo sobre las referencias cinéfilas que se pueden ver en diferentes capítulos de los Simpson. No os lo perdáis, igual os sorprende.

The Simpsons movie references from Celia Gómez on Vimeo.

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