miércoles, 4 de julio de 2012

En ausencia de eritema, todo se complica

El color de la piel humana viene determinado principalmente por cuatro pigmentos: en la epidermis, por los carotenoides (amarillo) y la melanina (marrón) y en la dermis, por la hemoglobina oxigenada (rojo) y la hemoglobina reducida (azul). De todos ellos, el que confiere las diferencias en el color de la piel es la melanina.

Franck Juchaux, BIOalternatives, France Cultivo de queratinocitos epidérmicos (rojo), melanocitos (verde), mostrando melanosomas (azul)


La biosíntesis de melanina tiene lugar en el interior del melanocito, que se encuentra presente en  la membrana basal epidérmica y en el folículo piloso. Cada melanocito se asocia a través de sus dendritas con un número determinado de queratinocitos epidérmicos. La enzima tirosinasa es fundamental para la síntesis de los dos subtipos de melanina (eumelanina y feomelanina), y ésta es transferida a unas organelas denominadas melanosomas.
No existen diferencias raciales respecto al número de melanocitos, aunque sí que pueden variar en el mismo individuo en función de la localización anatómica. Las diferencias étnicas y raciales en el color de la piel se deben a variaciones en el número, tamaño y agregación de los melanosomas en el melanocito y queratinocito. Así, en las personas de piel negra los melanosomas son de mayor tamaño y se rodean de una membrana; por el contrario, en pieles claras, los melanosomas son relativamente pequeños y se agrupan. Además los melanosomas en la piel oscura se distribuyen a través de toda la epidermis, incluidos la capa basal, granulosa, lucida y córnea, mientras que en pieles claras, sólo se observan melanosomas aislados en la capa basal.

Gran cantidad de estudios han demostrado que la melanina confiere protección para la luz ultravioleta, aunque la piel pigmentada también puede experimentar un daño actínico significativo. Por otra parte, la melanina no es capaz de absorber de manera eficiente la radiación ultravioleta de mayor longitud de onda (UVA > 320 nm), de modo que en pieles oscuras el daño actínico sería inducido por radiaciones UVA.

El diagnóstico de las enfermedades dermatológicas en pieles oscuras se ve dificultado por diversos factores, algunos de ellos intrínsecos (que vienen dados por el grado de pigmentación cutánea) y otros extrínsecos (por prácticas culturales, clima, factores socio-económicos, etc.).

Pero lo que realmente nos despista cuando exploramos a una persona de piel negra, es la ausencia de eritema (a un dermatólogo le quitas el color rojo, y pierde el norte - a un no-dermatólogo, ni te cuento-).

Por otra parte, se observa una gran variabilidad respecto a la pigmentación, existiendo tendencia a la hiperpigmentación, pero también a la hipopigmentación. El resultado de los cambios pigmentarios de las diferentes dermatosis es uno de los principales motivos de preocupación, y a menudo son el motivo de consulta dermatológica.

Asimismo, existe una marcada tendencia al desarrollo de patrones de respuesta poco habituales para una misma enfermedad respecto a pieles claras, incluso de las dermatosis más comunes: folicular, anular, papular, granulomatoso, queloideo, fibromatoso y ulcerativo. Los niños de piel negra tienen una elevada tendencia a desarrollar lesiones vesículo-ampollosas y ulceraciones. Además, es frecuente observar patrones anulares (sífilis secundaria), una mayor tendencia a la liquenificación, el inicio de procesos inflamatorios en el folículo pilosebáceo, reacciones granulomatosas y una mayor frecuencia de respuestas queloideas.



Y dicho esto, pasemos a comentar el caso de Ibrahim. Os adelanto que teníamos nuestras dudas, así que le realizamos una biopsia de una de las lesiones, que nos confirmó que se trataba de un liquen plano. Ya explicamos esta entidad hace un año. ¿Os acordáis de Mario, el fontanero en apuros? Pues bien, recordemos que, aunque la incidencia estimada es de alrededor del 1%, se sabe que en pieles negras es más prevalente, sobre todo en su variante hipertrófica.
En estos pacientes el liquen plano suele presentarse como placas de gran tamaño, engrosadas, de predominio en extremidades inferiores, con hiperqueratosis y un color gris-azulado o negruzco (recordemos que en la piel blanca las lesiones características son pápulas eritemato-violáceas). En pieles negras también son características las formas anulares. En un 40% existe afectación de la mucosa oral con un patrón reticulado blanquecino, y de las uñas, con destrucción del pliegue y lecho ungueales. Puede observarse fenómeno isomorfo de Köebner. El liquen plano ampolloso es también más frecuente en piel negra.

Aunque el diagnóstico clásicamente es clínico, la biopsia puede sernos de gran utilidad en estos pacientes.

El liquen plano hipertrófico es una enfermedad por lo general crónica, que puede persistir durante décadas, aunque se instaure un tratamiento correcto. Las lesiones, una vez resueltas, tienden a la hiperpigmentación residual que puede persistir durante años.

No existe un tratamiento etiológico. Pueden pautarse corticoides tópicos. Los inhibidores de la calcineurina pueden ser eficaces en algunos casos. En cuadros más severos, la ciclosporina, los corticoides sistémicos, el acitretino o la fotoquimioterapia pueden ser útiles.
En el caso de Ibrahim le recomendamos un corticoide tópico de potencia alta, en una aplicación diaria, durante un mes. Al cabo de dos meses las lesiones habían mejorado mucho (al menos ya no le picaban), pero como podéis observar en la imagen hay algunas zonas hiper e hipopigmentadas y con aspecto atrófico, posiblemente a consecuencia del corticoide tópico. No le volví a ver, así que no os puedo contar más de la evolución.

Hasta el sábado, pero antes (ya que hablamos de "patrones" en diferentes tipos de pieles) os quería enseñar este experimento del Museo de Ciencias Naturales de Carolina del Norte, donde han intentado reproducir en estos 3600 paneles de LCD la complejidad de los patrones infinitos que nos muestra la naturaleza. Resulta curioso.

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