Virgilio parecía haber tirado la toalla antes de si quiera entrar
en la consulta. Total, le habían dicho que lo suyo no tenía cura, así que no
tenía demasiada confianza en que pudiéramos hacer algo por él y su piel, que
formaba unas placas de formas curiosas por casi todo el cuerpo, aunque era en
la espalda donde las lesiones eran más llamativas. Aunque había empezado bien
jovencito, pasada la adolescencia, nunca había estado así de mal como en los
últimos dos años. Estaba convencido que el estrés del trabajo tenía algo que
ver. Al menos antes mejoraba mucho en verano, pero últimamente apenas notaba los
beneficios del sol y del mar. El cuero cabelludo también estaba afectado, con
una gruesa descamación que se desprendía en grandes láminas y las uñas estaban
todas piqueteadas y algunas tenían manchas blancas. Sabía que no había mucho
que hacer porque a su padre le había pasado lo mismo y falleció de un infarto
de miocardio con la piel hecha un desastre.
La espalda de Virgilio
Él intenta cuidarse, aunque sabe que le sobran algunos
kilos. Tiene 45 años, hipertensión arterial, los triglicéridos un poco altos,
no fuma y bebe “lo normal”. Y si no fuera por su problema de piel, se consideraría
una persona sana, así que ya podemos sacar la artillería y ponernos manos a la
obra.
Hoy el diagnóstico es bastante evidente, pero en ocasiones
lo complicado no es saber lo que le pasa al paciente, sino cómo solucionarle elproblema. ¡Hasta la semana próxima!
Hacía un montón que no ponía nada de Postmodern Jukebox, así que ¡a bailar!
Me encanta cuando otros compañeros comparten casos curiosos,
seguramente infrecuentes, aunque fáciles de sospechar si se conoce la
enfermedad. Y es que en dermatología lo que nos sobran son enfermedades de la piel,
tenemos más de 3000, con sus subtipos y variantes, muchas de las cuales podemos
diagnosticarlas sólo con nuestros ojos, así que agradezco a Mª Asun Arregui
Murua, dermatóloga del Hospital de Donostia, que nos haya cedido el caso que
nos ocupa estas semanas.
La vasculopatía colágena cutánea (VCC) es una microangiopatía
idiopática que fue descrita por Salama y Rosenthal en el año 2000.
Todos los casos publicados de vasculopatía colágena cutánea
son superponibles, y se caracterizan clínicamente por el desarrollo de múltiples
telangiectasias cutáneas que se disponen de manera variable en las
extremidades, pero también en la zona baja del abdomen, pecho o espalda, sin
que se afecten las mucosas ni el lecho ungueal. Podéis consultar este artículo
de B. Monteagudo publicado en Actas Dermo-Sifiliográficas (2010), igualito al
que nos ocupa, en el que además hacen una revisión de los casos publicados
hasta la fecha.
Telangiectasias en antebrazo (VCC)
Más recientemente (2024), M. A. Aristizabal publicó en Journal of Cutaneous Medicine and Surgery un estudio observacional retrospectivo multicéntrico
que incluyó 34 pacientes. El 65% eran mujeres y la edad media al diagnóstico
fue de 52 años (12- 80 años). En el 85% de los casos las lesiones se
localizaron en las extremidades inferiores, seguidos por el tronco (41%). En el
55% se reportó una comorbilidad, en el 23%, 2 y en el 15%, 3 o más, como
hipertensión arterial (29%), diabetes mellitus tipo 2 (9%), dislipemia (9%),
cardiopatía (9%) o neoplasias hematológicas (9%). El 91% de los pacientes
tomaban alguna medicación.
La sospecha diagnóstica clínica en estos pacientes suele ser
la telangiectasia esencial generalizada, por lo que, cuando caen en manos de
algún dermatólogo, no es infrecuente que se les realice una biopsia. En este
caso, la histopatología muestra vasos sanguíneos del plexo vascular superficial
de la dermis dilatados, con paredes engrosadas de manera llamativa por el
depósito de un material amorfo eosinofílico que muestra características
tintoriales del colágeno y se tiñe con PAS-diastasa (67% en la serie de
Aristizabal) y hierro coloidal. Inmunohistoquísmicamente, este material
misterioso muestra inmunorreactividad con el anticuerpo frente al colágeno IV
(47%), la fibronectina y la laminina, siendo la actina muscular negativa. Los
estudios ultraestructurales sugieren que estos vasos corresponden a vénulas
postcapilares con abundante depósito de colágeno alrededor de la lámina basal y
con división focal o reduplicación de la membrana basal. Se observan fibras con
bandas transversales de periodicidad anómala denominados cuerpos de Luse. También
se aprecian linfocitos dispersos, pericitos y fibroblastos intersticiales entre
las fibras de colágeno.
Aunque la etiología sigue siendo desconocida, se cree que
puede tratarse de una enfermedad primaria originada por un defecto genético que
altere la producción del colágeno de la microvascularización cutánea, aunque no
se puede descartar que corresponda a una manifestación de alguna enfermedad
sistémica o que pueda ser debida a algún medicamento.
Ante un cuadro compatible, el diagnóstico diferencial debe
realizarse con otros procesos que cursan con telangiectasias, como las
enfermedades autoinmunes del tejido conectivo, las mastocitosis cutáneas, la
enfermedad de injerto contra huésped, hepatopatías, la ataxia-telangiectasia,
los traumatismos, el daño solar crónico, la radiodermitis, la cuperosis, la
telangiectasia nevoide unilateral, la telangiectasia hemorrágica hereditaria,
la telangiectasia benigna hereditaria, algunas genodermatosis, malformaciones
vasculares y alteraciones hormonales. Pero sobre todo debe distinguirse de la telangiectasia
esencial generalizada, una patología que afecta sobre todo a mujeres de mediana
edad y sin los hallazgos histológicos característicos de la VCC, pero con
muchas similitudes clínicas. También hay que tener en cuenta el posible origen
yatrogénico de las telangiectasias (corticoides, litio, interferón-alfa,
isotretinoína, nifedipino, amlodipino, cefotaxima, venlafaxina, etc.).
Por lo demás, la VCC tiene una naturaleza benigna y no
precisa tratamiento, aunque desde el punto de vista cosmético se podría ofrecer
(si se dispone de los recursos necesarios), tratamiento con láser vascular.
Os preguntaréis qué pasó con Nora, nuestra paciente. Pues se
realizó una biopsia en una de las lesiones del antebrazo, observándose ectasia
en los vasos de la dermis superficial con acúmulo de material PAS diastasa + y
colágeno IV +, todo ello compatible con VCC. La analítica fue normal y únicamente
se objetivaron unos ANA + 1/160 (patrón moteado) y unos Ac RNP positivos. En
ningún momento la paciente ha presentado fotosensibilidad ni otras
manifestaciones clínicas que sugieran una conectivopatía, y finalmente, tras
explicarle el diagnóstico, no se realizó ningún tratamiento.
Así que ya sabéis, ante telangiectasias generalizadas,
podéis incorporar la VCC a vuestro diagnóstico diferencial.
Nos despedimos con este vídeo de las profundidades del Mar de Cortés. ¡Hasta el sábado!
Nora es una mujer de 70 años, sin antecedentes relevantes
más allá de problemas derivados de un daño solar crónico que la han hecho pasar
varias veces por el quirófano (por un carcinoma escamoso en la pierna y un
carcinoma basocelular en la cara), además de ser paciente habitual de la
consulta de dermatología por queratosis actínicas. Más allá de su piel, se
considera una persona sana, que no padece otras enfermedades y ni siquiera toma
ningún tipo de medicación de manera habitual.
Curiosamente,
pese a haber visitado a varios dermatólogos, nunca había consultado por unas
manchas rojas que le empezaron hace unos 30 años en el dorso de ambos pies y
piernas y que, desde hace 20, también le aparecieron en el dorso de las
extremidades superiores. Como que no le ocasionan ninguna molestia no se le
había ocurrido preguntar, pero hoy está en la consulta de la Dra. Mª Asun Arregui Murua, adjunta en el Servicio de
Dermatología del Hospital Universitario Donostia, así que aprovecha para,
después de la revisión, preguntarle por esas manchas tan curiosas, que en
realidad corresponden a telangiectasias en las localizaciones mencionadas, que
podéis apreciar en las imágenes.
La Dra. Arregui tiene una idea bastante clara del
diagnóstico. ¿Y vosotros? ¿Haríais alguna prueba? ¿Hay que hacer tratamiento o
no es necesario? El próximo sábado volvemos al ataque y os cuento (o en este enlace). Y ya de
paso, agradecer a Asun Arregui su generosidad al compartir este caso que seguro
nos hace aprender a todos.
Y si aún no habéis ido a San Sebastián (uno de mis destinos favoritos), ya estáis tardando.
El acné inducido por fármacos es una entidad especial que
realmente se asemeja bastante a un acné, pero tiene unas particularidades
clínicas e histológicas que vale la pena conocer para poder solucionar el
problema al paciente y evitar tratamientos innecesarios. Los casos más antiguos
datan de 1928, cuando se describieron lesiones acneiformes en relación al uso
de hidrocarburos clorados.
Pero la lista es larga (y cada vez más), de modo que, para
resumir, y siguiendo el esquema de este interesante artículo de J. Kazandjieva
publicado en 2017 en Clinics in Dermatology, establecen tres categorías en
función de que la relación esté más o menos establecida en la literatura, a
saber:
Fármacos con relación causal bien establecida: corticoides
(sistémicos, inhalados o incluso tópicos), anabolizantes, testosterona,
isoniazida, halogenados (yoduros, cloruros, bromuros), antineoplásicos
(inhibidores de EGFR, BRAF y MEK), sales de litio. Aunque no lo menciona el
artículo, yo metería aquí los inhibidores de JAK.
Fármacos con evidencia, pero no tan robusta: ciclosporina A,
tacrolimus, sirolimus, vitamina B12, vitamina D, fenobarbital, disulfiram,
azatioprina, quinidina, amoxapina, anti-TNFα, tetraetiltiuram, tiouracilo,
amineptina.
Fármacos asociados de manera ocasional con acné: vitamina
B6, vitamina B1, PUVA, propiltiouracilo, inhibidores de VEGF, voriconazol,
dactinomicina, rifampicina, etambutol, sertralina, dantroleno.
Pues sí que es larga la lista, así que no debe ser tan
fácil, con tanto medicamento de por medio, saber cuándo atribuir un acné a un
fármaco determinado (bueno, con los que están en el primer apartado, pero en
muchas ocasiones lo difícil es saber que el paciente lo está tomando, sobre
todo con los halogenados y anabolizantes.
Basilio, en la primera visita
Pero hay una serie de características clínicas que nos
pueden hacer sospechar. Así, en el acné vulgar no existirá el antecedente de
medicamentos (parece una obviedad, pero hay que preguntar), el inicio ya
sabemos que típicamente se produce en la adolescencia (aunque existe el acné del
adulto, sobre todo en mujeres), se localiza en la cara y/o tronco, las lesiones
son polimorfas (comedones, pápulas, pústulas, nódulos y quistes), suelen
responder a la terapia convencional y el pronóstico suele ser favorable, aunque
la respuesta al tratamiento puede ser lenta. En cambio, en el acné inducido por
fármacos podremos recoger (a veces con técnicas detectivescas) el antecedente
de exposición al medicamento causal, el inicio es súbito y a cualquier edad,
suele salir en cara y cuello pero también en localizaciones más inusuales,
fuera de las áreas seborreicas, las lesiones son monomorfas (pápulas
inflamatorias o pápulo-pústulas, pero sin comedones, al menos no en las
lesiones primarias), son resistentes a los tratamientos convencionales y las
lesiones remiten al suspender el medicamento responsable.
¿Y que pasa con la vitamina B12? En realidad, existen pocos
estudios que hablan de la relación entre las vitaminas B6 y B12 y la inducción
o exacerbación del acné. Este problema se ha descrito especialmente con dosis
altas de B12 (5-10 mg/semana) y no parece que la dosis tenga relación en el
caso de la B6. Está documentado en el caso de la B12 tanto por vía oral como
intramuscular, con una latencia media de 2 semanas desde el inicio del
tratamiento hasta la aparición de las lesiones. El mecanismo exacto se
desconoce, aunque algunos autores piensan que la excreción prolongada de B12
podría provocar una irritación del epitelio folicular, conduciendo a una
reacción inflamatoria. Además, el sorbitol o yoduro presentes en algunas
ampollas de B12 podrían estar implicados en la patogénesis. Clínicamente los
pacientes presentan pápulas foliculares diseminadas o pápulo-pústulas faciales,
especialmente en la frente y mentón, pero también en la zona alta de la espalda
y brazos. Aunque esta erupción es resistente a los tratamientos convencionales
del acné, las lesiones remiten a los 8-10 días después de suspender la vitamina
B. Evidentemente, el problema surge cuando esa no es una opción válida, y
entonces tendremos que probar con otras formulaciones. En el caso de Basilio,
mejoró tras cambiarle la medicación a la vía oral.
¡Hasta el próximo sábado! Hoy nos despedimos con este vídeo larguísimo de Los Alpes, para ponerlo mientras hacéis la siesta.
