miércoles, 31 de mayo de 2023

Necrobiosis lipoidica: amarillo, naranja, marrón

No es la primera vez que hablamos de la necrobiosis lipoidica en el blog, pero hoy toca un nuevo repaso (sin demasiadas novedades, confieso). Sabemos que se trata de una enfermedad extraña que afecta predominantemente a adultos jóvenes y de edad media, especialmente a mujeres (con un ratio 3-5:1). También sabemos que es más frecuente en personas con diabetes tipo 1, siendo la prevalencia de diabetes mellitus en el momento del diagnóstico de la necrobiosis lipoidica (NL) del 11-65% según el estudio que consultemos. Sin embargo, la prevalencia de NL en pacientes diabéticos sigue siendo baja, oscilando entre el 0,3 y el 1,2%. Atención, porque la NL no es exclusiva de la diabetes, sino que (más raramente) también puede asociarse a tiroiditis autoinmune, enfermedad celiaca y síndrome metabólico. La edad al diagnóstico es menor en pacientes diabéticos (25 años) respecto a no diabéticos (46 años). Curiosamente, el control glicémico no se ha asociado a la enfermedad cutánea, aunque sí se asocian las complicaciones microvasculares de la diabetes.

Imagen tomada en la primera visita (no tenemos fotos del seguimiento)

La patogénesis sigue siendo un misterio. Debido a su asociación con diabetes se ha propuesto que la microangiopatía resultante del depósito de glicoproteínas en las paredes vasculares contribuirían a la degeneración del colágeno y a la inflamación. Además, el depósito de inmunoglobulinas demostrado mediante estudios de inmunofluorescencia refuerzan la hipóstesis de una vasculitis inmune-mediada que alteraría el colágeno. Pero existen otras teorías, como el daño tisular secundario a la dislipemia, el reflujo venoso y una alteración en la migración de los neutrófilos. Vamos, que ni idea.

Aunque casi siempre la imagen clínica es lo suficientemente característica para establecer un elevado índice de sospecha, a menudo el diagnóstico se apoya también en los hallazgos histológicos, y es que el diagnóstico diferencial puede incluir, entre otras entidades, al granuloma anular, el xantogranuloma necrobiótico, la sarcoidosis cutánea y la dermopatía diabética. Ya en función del aspecto clínico, nos podemos confundir con una paniculitis, infecciones granulomatosas, morfea, liquen escleroso, etc. La histología es característica y en la biopsia podremos apreciar una dermatitis granulomatosa intersticial y en empalizada con histiocitos epitelioides y colágeno degenerado en capas, todo ello acompañado por in infiltrado linfocítico perivascular con células plasmáticas en la dermis profunda. La epidermis puede ser normal o atrófica. La dermatoscopia es otra técnica no invasiva que también puede ser de ayuda, con la que podremos observar telangiectasias arboriformes con un fondo amarillento o anaranjado (el color de los granulomas).

Imagen dermatoscópica

Nos podemos colgar la medalla con el diagnóstico, pero el tratamiento es otro cantar, y es que no existe, a día de hoy, ningún tratamiento contrastado y avalado por la evidencia. Las modalidades terapéuticas se basan (como en todas las enfermedades poco prevalentes) en casos aislados, series de casos y estudios retrospectivos. Además, en un 20% de los casos la NL puede remitir espontáneamente sin hacer nada (aunque con cambios pigmentarios o un grado variable de atrofia residual). Los objetivos del tratamiento se centran en aliviar los signos y síntomas mitigando la inflamación subyacente y reducir el riesgo de ulceración. El tratamiento de entrada suele consistir en pautas de corticoides tópicos potentes en oclusión durante unas 2 semanas al mes. También puede valorarse la inyección intralesional de corticoides en los bordes activos de la lesión. Los corticoides orales no están indicados, y menos en pacientes diabéticos. Si esa primera aproximación no consigue nuestro objetivo, entonces ya entran en juego tratamientos más dispares, con resultados muy variables, que incluyen inmunomoduladores tópicos (inhibidores de la calcineurina), fototerapia, terapia fotodinámica, pentoxifilina, antimaláricos, oxigenoterapia hiperbárica, terapia biológica (anti-TNF) o plasma rico en plaquetas. Todo ello con la evidencia ya mencionada.

Con Anastasia nos funcionó, o al menos parcialmente, el tratamiento con corticoides tópicos potentes, que pautamos de manera interrumpida para evitar efectos adversos. No mejoró demasiado el aspecto, pero sí conseguimos disminuir en parte la inflamación.

Para terminar, hoy nos vamos a Marruecos. Así, despedimos este mes de mayo tan intenso. El sábado, más.

Morocco Arise from Brandon Li on Vimeo.

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