miércoles, 13 de octubre de 2021

Nevo de Ota: en toda la carota

Es una de esas reglas mnemotécnicas de cuando se estudia el examen MIR: “Nevus de Ota: en la cabezOTA; nevus de Ito: en el hombrITO”. Pero, más allá de la localización, ¿sabemos realmente lo que significa para un paciente ese diagnóstico? Bueno, pues para eso estamos hoy aquí; para darle un repasITO al nevo de Ota, que más allá del epónimo, hace referencia a una melanocitosis óculo-dérmica, también denominado nevo fuscocerúleo oftalmomaxilar (aunque para abreviar, todo el mundo lo llama nevo de Ota). O sea, que básicamente es como si te saliera una mancha mongólica en la cara, habitualmente en la zona de la primera y segunda rama del trigémino, aunque con ciertas particularidades.

El nevo de Ota es, por definición, un trastorno benigno que, como hemos comentado, afecta el territorio de las ramas oftálmica y maxilar del trigémino y que casi siempre es unilateral, pudiendo afectar también al paladar. Fue descrito por Minor Ota en 1954 y es muy similar al nevus de Ito, que simplemente afecta a otro territorio anatómico.

Vale, pero ¿por qué sale? Bueno, la etiología exacta (oh, ¡sorpresa!) es desconocida, aunque se barajan diversas hipótesis: melanocitos de la cresta neural que no migran correctamente, factores hormonales, implicación de los genes BRAF y NRAS y otras cuestiones genéticas en las que no entraremos, que para eso están los libros.

La epidemiología es bien curiosa, y es que la población asiática lo sufre con más frecuencia, afectando al 0,014-0,034% de esa población (en Japón se ven afectadas 1-2 de cada 1000 personas). La mayoría se encuentran presentes ya en el nacimiento, pero también pueden aparecer en la pubertad o durante el embarazo. Las mujeres se ven más frecuentemente afectadas que los hombres, en una proporción 5:1 y, aunque es más frecuente en asiáticos y africanos, el riesgo de melanoma (de por sí, bajo) es mayor en blancos. En ocasiones, el nevo de Ota y de Ito coexisten en el mismo paciente (carota y hombrito, me explota la cabeza).

Si hiciéramos una biopsia (cosa poco habitual en los casos más típicos), veríamos un número anormalmente elevado de melanocitos en la dermis, pero más superficialmente de lo que veríamos en una mancha mongólica.

Clínicamente se caracteriza por una zona hiperpigmentada azulada a lo largo del territorio maxilar y/o oftálmico del trigémino, habitualmente unilateral (en el 10% es bilateral). Puede ser macular (a veces papular o nodular), marrón parcheada, azulada o con pigmentación gris-negruzca (cuanto más profunda es la pigmentación, más azulado se ve). La pigmentación también puede afectar la cavidad oral, mucosa nasal y los ojos (conjuntiva, esclerótica, úvea y córnea).

El diagnóstico suele ser sencillo y es clínico, aunque en ocasiones las lesiones se pueden confundir con mancha mongólica (que es muy rara en la cara), metástasis de melanoma, equímosis, malformaciones vasculares, hiperpigmentación de origen medicamentoso (minociclina, amiodarona,…), melasma o mácula oral melanótica.

Una de las cosas más importantes en estos pacientes es derivarlos a oftalmología para una exploración completa que incluya test de agudeza visual, presión intraocular, lámpara de hendidura y fondo de ojo. Hasta el 10% de los pacientes desarrollan glaucoma, y la melanosis neurocutánea (sintomática o no) con afectación del sistema nervioso central también puede ocurrir, así como la hipoacusia neurosensorial ipsilateral, aunque rara.

La pregunta del millón es si estos pacientes tienen mayor riesgo de tener un melanoma, y lo cierto es que así es, aunque es una complicación rarísima. Lo más frecuente (dentro de la rareza) es un melanoma coroideo, seguido de melanomas localizados en el SNC, órbita y piel. Y aunque el nevo de Ota es más frecuente en asiáticos, la complicación en forma de melanoma es más frecuente en blancos, con una edad media de 50 años. En una revisión de cerca de 8.000 pacientes con melanoma uveal, la melanocitosis óculo-dérmica se presentó en el 3% de los casos. Los pacientes que tienen la mala suerte de tener un nevo de Ota y un melanoma asociado, tienen el doble de riesgo de metástasis respecto a los que no tienen nevo de Ota.

O sea, que un paciente con nevo de Ota debería seguir revisiones anuales periódicas, tanto por un dermatólogo como por un oftalmólogo, aunque el riesgo sea bajito.

En realidad, la principal preocupación de estos pacientes es su repercusión cosmética y este suele ser el principal motivo de consulta. Existe la posibilidad de tratamiento con láser (aunque no lo podemos ofrecer en el sistema nacional de salud), con láser de colorante pulsado y otros tipos de luz, aunque debe realizarse en manos expertas y requieren de múltiples sesiones.

A Imelda la derivamos a oftalmología, donde sigue revisiones anuales, sin que por el momento haya desarrollado ninguna complicación relacionada con su patología dermatológica.

Y si os habéis quedado con ganas de más información, podéis revisaros esta publicación donde lo explica bastante bien.

Hoy nos vamos a Hamburgo, a vista de dron.

Dji Phantom 2 / Aerial Shots Hamburg from King Crab on Vimeo.

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