Basilio era un asiduo de nuestra consulta desde hacía ya
bastantes años. Habíamos perdido la cuenta de los carcinomas basocelulares y
epidermoides que le habíamos ido extirpando, siempre en la cara y en el dorso de
las manos. Con 84 años y toda una vida expuesto al sol implacable del campo (y
aún seguía cuidando de sus tierras y animales), su piel había sufrido las
consecuencias, convirtiéndolo en un paciente habitual. Y cuando no tenía ningún
carcinoma, nos dedicábamos a tratar sus múltiples queratosis actínicas: la
crioterapia y el 5-fluorouracilo eran nuestros principales aliados.
Hoy suspiramos aliviados cuando no detectamos ninguna lesión
que nos llamara la atención, así que aprovechamos para hacerle una revisión un
poco más exhaustiva. Mientras se quitaba la ropa, desde el otro lado de la
cortina nos iba poniendo al día de los últimos éxitos deportivos y académicos
de sus nietos. Cuando nos pusimos a su espalda, nos quedamos mirando una mancha
oscura en la parte posterior de su hombro izquierdo. Basilio vivía solo y no
sabía desde cuándo la tenía, pero no le molestaba en absoluto.
Empezamos a retroceder en la historia clínica y pudimos
comprobar que, en una ocasión, cuatro años antes, habíamos descrito una lesión
macular pigmentada en esa zona, pero de menor tamaño. Ahora medía casi 2 cm en
su eje mayor y la dermatoscopia la podéis ver en la segunda imagen.
¿Qué pensáis? (Aparte de que 4 años sin quitarle la camiseta
a nuestro paciente sea demasiado tiempo). ¿Es una mancha normal de la edad? ¿Le
hacemos una biopsia? ¿O vamos directos al quirófano?
El sábado próximo volveremos con la respuesta. Hoy me despido desde Moshi, en Tanzania, en las faldas del Kilimanjaro.
La migración en patera no es solo un fenómeno social,
político o humanitario. También es un problema médico de primer orden. Y, una
vez más, la piel suele ser protagonista. Hoy vamos a repasar este artículo de
Eduardo de la Rosa Fernández (Actas Dermo-Sifiliográficas) y este otro de ElenaPisos Álamo (PLOS One), quienes desde Canarias nos acercan a esta cruda realidad.
En Canarias las cifras son brutales: desde que en 1994 llegó
a Fuerteventura la primera embarcación de este tipo, el flujo migratorio ha
aumentado de manera intermitente hasta 2006, cuando en la llamada “crisis de
las pateras”, llegaron más de 31.000 migrantes. En el año 2023 fueron casi
40.000. Son viajes de más de 1000 km, de unos 7 días de duración, en
embarcaciones precarias que han llegado a transportar a más de 300 personas (se
habla de “pateras”, con una capacidad de 10-20 personas, o “cayucos”, que
pueden transportar a 40-70). Hago aquí un inciso para remarcar que en los
últimos años la crisis migratoria ya ha llegado también a las Baleares,
especialmente desde 2023 y el pasado 2025 superamos la cifra de 7.000 migrantes
(los cuales llegan sobre todo al sur de Mallorca, Ibiza y Formentera, en un
viaje más corto, pero no menos peligroso).
Imagen generada con Gemini (IA)
La mayoría son varones jóvenes, previamente sanos,
procedentes de África occidental. Pero el trayecto ha sido cada vez más largo,
más masivo y más hostil: una semana o más en embarcaciones precarias,
hacinados, con frío nocturno, humedad constante, agua salada estancada mezclada
con combustible, sin apenas comida ni agua, inmóviles durante horas, con
traumatismos, presión mantenida en extremidades, vómitos, miedo y agotamiento.
El artículo de E. Pisos diferencia dos grandes síndromes que,
en más de la mitad de los casos, se dan de manera concomitante: el síndrome agudo
de patera (deshidratación, rabdomiólisis, hipotermia, shock) y el síndrome cutáneo
músculo-esquelético (con lesiones profundas en la piel, tejido subcutáneo y, a
veces, fascia, huesos y articulaciones). Por si no tenéis tiempo de leer el
artículo, remarcar que se trata de una serie de 193 pacientes llegados en
cayuco o patera, que precisaron ingreso hospitalario en Gran Canaria, entre
2020 y 2022 (35 eran mujeres, de las cuales 5 estaban embarazadas). La mayoría
procedían de países de África Occidental, seguidos de los del Norte de África.
En esta serie, 8 de cada 10 pacientes ingresados presentaban lesiones cutáneas,
localizadas sobre todo en las piernas, pies, glúteos y sacro, seguidos por los
brazos, manos (muchas veces con marcas de cuerdas) y, en menor medida, el
tronco y los genitales. Era raro ver una sola lesión. Lo habitual era encontrar
varias áreas afectadas al mismo tiempo: erosiones por roce, ampollas tensas
sobre edemas, úlceras necróticas, pérdidas de sustancia profundas, necrosis
digitales. Casi siempre con dolor intenso, incluso cuando la clínica era poco
evidente. El artículo de E. de la Rosa (dermatólogo del Hospital Universitario
Nuestra Señora de Candelaria, en Santa Cruz de Tenerife), consiste en un
estudio observacional, también retrospectivo, de pacientes que requirieron
ingreso durante 2023 (fueron atendidos 485 pacientes en urgencias y el 19%
precisaron ingreso). El 91% eran varones y la edad media fue de 23 años. 22
pacientes ingresaron en la UCI, lo que nos da una idea de la gravedad de estos cuadros.
Evolución clínica del pie de Moussa
Durante
años se ha hablado del “pie de
patera”: una celulitis infecciosa necrosante en extremidades
inferiores, profunda, agresiva, favorecida por la isquemia, el frío, la
compresión y la alta carga bacteriana. Un cuadro que exige una rápida
actuación, con antibióticos y cirugía, y que no pocas veces termina en
amputación. Paralelamente, se describió la llamada celulitis
necrosante estéril: edemas masivos del tejido subcutáneo con
necrosis cutánea secundaria, sin infección clara en origen, relacionados con
alteraciones hidroelectrolíticas y fenómenos de isquemia-reperfusión. Hoy todo
apunta a que no son dos
entidades puras, sino distintas manifestaciones de un mismo espectro de lesión cutánea y de partes
blandas asociado al viaje en patera. Infección, inflamación
sistémica, isquemia, traumatismo, compresión nerviosa y alteraciones
metabólicas se combinan, con un resultado final que puede ser devastador.
Pero
las bacterias también “viajan”, y cuando se toman muestras precozmente, antes
de que el hospital “contamine” el resultado, aparece un patrón bastante
característico, con Staphylococcus aureus, Pseudomonas
aeruginosa, Shewanella
algae y diversas enterobacterias. En otras series también se aíslan
Vibrio y Aeromonas.
Esto implica que la antibioterapia empírica debe ser de amplio espectro ya
desde el principio.
Además,
entre una quinta parte y casi la mitad de estos pacientes van a precisar entrar
en quirófano, ya sea para desbridar, para la realización de injertos cutáneos o,
en el peor de los casos, para amputaciones (casi siempre de dedos, pero a veces
más amplias). La buena noticia es que, en comparación con series de hace 15 ó
20 años, hoy en día se practican menos amputaciones mayores, y comprender mejor
estas situaciones clínicas ha mejorado el pronóstico, aunque siguen siendo
pacientes complejos, con estancias que pueden ser largas y secuelas frecuentes.
Claro
que las lesiones cutáneas casi nunca vienen solas y suelen acompañarse de otras
manifestaciones muy importantes, como anemia grave (son pacientes en muchos casos con hemoglobinopatías), rabdomiólisis,
deshidratación hipernatrémica, fracaso renal agudo, hipotermia, acidosis
metabólica y shock.
En resumen, el manejo clínico de estos pacientes cuando llegan al
hospital se debe apoyar en 5 puntos clave: estabilizar al paciente, explorar
todo el tegumento, tomar cultivos ya de entrada cuando haya solución de
continuidad, iniciar en estos casos antibióticos de amplio espectro y, si hay
necrosis, ampollas extensas o dolor desproporcionado, avisar al cirujano. Las
escarotomías para el alivio de edemas masivos siguen estando discutidas, aunque
en ciertos casos pueden ser beneficiosas.
Os preguntaréis qué pasó con el pie de Moussa. Esas heridas no
tenían buena pinta y el edema no hacía presagiar nada bueno, pero pese a que un
S. aureus creció en el cultivo y la lesión evolucionó a una gran placa
necrótica que dio mucha guerra, se realizaron injertos cutáneos y la evolución
fue buena. Pero si miráis las imágenes que ilustran los artículos que
comentamos hoy, podréis ver casos realmente espeluznantes. Un poco "fuerte" para ser el primer caso del año, pero no podemos dar la espalda a la realidad.
Y como que ya hemos visto imágenes muy duras, os dejo con este vídeo de relax, que seguro agradeceréis.
Como cada 31
de diciembre, toca echar la vista atrás y repasar cuáles han sido las entradas
más leídas en Dermapixel a lo largo del año. Un ejercicio curioso (y siempre un
poco imprevisible) que nos permite intuir qué preocupa más a nuestros lectores…
y qué patologías consiguen hacerse virales.
El
formato ya lo conocéis: casos clínicos planteados como enigmas, dermatología
del mundo real y, cómo no, alguna que otra sorpresa. Vamos del quinto puesto al
número uno.
Los
nevus acrales siguen generando inquietud, especialmente cuando aparecen en
localizaciones “poco habituales” y, más aún, en población pediátrica. Este
caso, con una lesión intensamente pigmentada en la planta del pie, despertó
muchas visitas y no pocas consultas. La respuesta sirvió para repasar los
patrones dermatoscópicos de los nevus acrales en la infancia y recordar que no
todo lo negro en palmas y plantas es un melanoma… aunque siempre merezca
respeto.
Unas manchas vasculares discretas, crónicas y asintomáticas,
con el don de pasar desapercibidas durante años… hasta que alguien decide
buscar “manchas rojas en las piernas” en Google. La vasculopatía colágena
cutánea se coló en el top 5, demostrando que también hay espacio para las
enfermedades raras, poco conocidas y con nombres extraños.
El escorbuto en pleno siglo XXI. Sí, has leído bien. Este
caso llamó la atención tanto por la clínica como por el diagnóstico final, que
parecía sacado de un libro de historia de la medicina. Una buena prueba de que
las carencias nutricionales no han desaparecido y de que la piel, una vez más,
actúa como chivata del estado general del organismo.
Un clásico que nunca falla. El acné queloideo de la nuca
sigue siendo una consulta frecuente en las consultas de dermatología y, al
mismo tiempo, uno de los grandes retos terapéuticos. Este caso acumuló miles de
visitas y confirmó que los problemas crónicos, visibles y difíciles de tratar
generan muchísimo interés… y también frustración compartida.
En lo más alto del podio, sin sorpresas, el MIR. Año tras
año, las respuestas comentadas de las preguntas de dermatología en el MIR
arrasan en visitas y se convierten en el contenido más leído del blog, con más de 8.500 visitas. Una
mezcla de docencia, actualidad y nervios post-examen que demuestra que
Dermapixel también es, para muchos, una herramienta de estudio.
Y hasta aquí el resumen de lo más visto en 2025. Gracias a
todos los que leéis, comentáis, compartís y hacéis posible que este pequeño
rincón dermatológico siga vivo un año más.
Como siempre, os deseo lo mejor para 2026,
con mucha piel sana… y muchos casos interesantes que contar. Estad atentos
porque en las próximas semanas tendremos muchas sorpresas en el blog.
Y también como
siempre, terminamos con el vídeo resumen que publica Google cada fin de año con
lo más tecleado en su buscador. No sé, este año no emociona tanto. Y lo del
6-7, pues ya me lo explicaréis los más jóvenes…
Moussa embarcó en Senegal 8 días antes, junto a más de 50
personas más, en una precaria embarcación que llegó al puerto de La Restinga,
en la isla de El Hierro tras un viaje infernal en aguas del Atlántico en el que
algunos compañeros tuvieron peor suerte al caer al agua. Pese a todo, cierta
esperanza se atisbaba en sus ojos, ya que al fin había llegado a Europa y nada
podía ser peor que la situación que había dejado atrás.
Aspecto de las lesiones de Moussa el primer día
Se encontraba débil, deshidratado y le costaba moverse, pero
lo que más le preocupaba al desembarcar y ser atendido por el personal de la
Cruz Roja, fueron unas heridas y ampollas en el dorso y cara externa del pie
izquierdo, por lo que lo trasladaron a urgencias donde le realizaron una
primera cura y le dieron unos calmantes para el dolor. Tenía el pie hinchado y,
tras comprobar que además tenía fiebre, los médicos decidieron dejarlo
ingresado para darle tratamiento y vigilar esas heridas tan llamativas.
El “sueño europeo” había comenzado en un hospital, pero
podría haber sido mucho peor. Mientras tanto, ¿Cómo curaríais vosotros esas
heridas? Y, ¿por qué creéis que se han podido producir? ¿Son frecuentes los
problemas dermatológicos en las personas que llegan en patera o en cayucos?
¿Hay que tener alguna consideración especial? Todo eso y algo más lo
intentaremos explicar en el que será la primera entrada de Dermapixel de 2026,
la próxima semana, gracias a la colaboración de Eduardo de la Rosa Fernández,
dermatólogo del Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria en Santa
Cruz de Tenerife.
Espero que hayáis pasado una Feliz Navidad. Yo volveré por
aquí el último día del Año, con las entradas más vistas del 2025, para cumplir
con la tradición.
El prurito crónico (el que dura más de 6 semanas) es
ese enemigo silencioso que puede convertir la vida del paciente en un infierno
de rascado eterno. Y si después de una batería de exploraciones complementarias
no encontramos ninguna causa dermatológica, sistémica, neurológica ni
psiquiátrica, decimos que se trata de un prurito crónico de origen desconocido
(PCOD, para abreviar). No es algo tan inusual, ya que se estima que esta situación
se da en un 6-15% de personas que sufren prurito crónico. Hoy repasamos este
interesante artículo, de Alba Vidal Ruiz, del Hospital Universitario Virgen
Macarena en Sevilla, recién publicado (en realidad aún en prensa) en Actas
Dermo-Sifiliográficas y que podéis leer en este enlace.
Lo primero que hay que remarcar es que el PCOD es un diagnóstico
de exclusión, que tan solo debe ser considerado y denominado así una vez
hayamos realizado un estudio completo que nos permita descartar las causas
conocidas de prurito crónico. No es, por tanto, un cajón de sastre para etiquetar
a un paciente con picor en la primera visita. Tenemos que descartar dermatosis,
infecciones, infestaciones, neoplasias, linfoma, hepatopatías, endocrinopatías,
nefropatías, estados carenciales, toxicodermias, etc. El abordaje incluye una
anamnesis completa, una exploración física minuciosa y unas cuantas pruebas
complementarias que deberán ser normales (hemograma, bioquímica, perfil
tiroideo, reactantes de fase aguda, iones, serologías, IgE, radiografía de
tórax, parásitos en heces y sangre oculta en heces en mayores de 40 años. A
veces tendremos que hacer una biopsia para descartar otros procesos.
Imagen creada con IA (Gemini)
El concepto de PCOD fue presentado en el International Forum
for the Study of Itch, para aclarar esa presentación clínica, unificar la
nomenclatura y abandonar términos anteriores que generaban confusión. Así que
ya os podéis ir olvidando de nombres que os sonarán de épocas anteriores, como
“prurito generalizado de origen desconocido”, “prurito sine materia” o
“prurito del anciano”, aunque sea más frecuente en personas mayores. De hecho,
hasta el 70% de los pacientes descritos en algunas series son menores de 65
años. ¡No al edadismo dermatológico!
Por definición, el paciente con PCOD no va a presentar
lesiones dermatológicas primarias ni sintomatología local o sistémica
relacionada con ninguna dermatosis ni enfermedad subyacente. Sin embargo, estos
pacientes pueden presentar eosinofilia, elevación leve de IgE (¡pero si
habíamos dicho que la analítica tenía que ser normal!), un patrón en la biopsia
de dermatitis espongiótica con eosinófilos en la dermis y, clínicamente,
pequeñas pápulas rosadas más o menos generalizadas, aunque nada de esto es indispensable
para el diagnóstico de PCOD. Sí que nos van a explicar prurito diario, crisis o
ataques de picor, que puede empeorar por la noche y acompañado de escozor,
quemazón o alguna otra sensación cutánea desagradable. Y, aunque todo parece lo
mismo, desde un punto de vista clínico y analítico el PCOD se puede clasificar
en dos subgrupos, con potenciales implicaciones terapéuticas:
El PCOD con eosinofilia periférica (que se observa en
el 40% de los pacientes con prurito crónico), de edad más avanzada, con un
perfil inmunológico tipo Th2 y con mayor probabilidad de respuesta a
inmunomoduladores.
Por el contrario, el PCOD sin eosinofilia tiene más
asociaciones neurológicas- psiquiátricas, sería más “neuropático” que
inflamatorio y con una mejor respuesta a tratamientos como gabapentina o
pregabalina.
Imagen de nuestro paciente en la primera visita
Pero seguramente lo más interesante es el tratamiento
del PCOD, que representa un reto para el dermatólogo (o el médico de familia),
ya que no existen fármacos aprobados específicamente para esta indicación, todo
es “off-label” y con evidencia más bien limitada. Podríamos hablar de la
escalera terapéutica de la desesperación razonada, así que vamos a repasar esos
peldaños:
Antihistamínicos: el clásico que casi nunca funciona
(pero todo el mundo usa). Y es que la mayoría de los pruritos crónicos no son
histaminérgicos. Aún así, tenemos que probarlos, por varios motivos: tienen un
excelente perfil de seguridad, son baratos y no vamos a tener problemas por
utilizarlos. De primera elección los antihistamínicos no sedantes (loratadina,
fexofenadina, desloratadina, cetirizina). Los sedantes (especialmente la
hidroxizina) pueden ofrecerse en pacientes que empeoran por la noche o con
alteración de los patrones del sueño, pero deben evitarse en aquellos con
riesgo de obstrucción urinaria, trastornos cognitivos o edad avanzada, por el
riesgo de efectos anticolinérgicos.
Análogos del ácido gamma-aminobutírico: los grandes
aliados. Los efectos beneficiosos de la gabapentina y pregabalina en pacientes
con PCOD han sido demostrados, tanto en series de casos como en ensayos
clínicos (no aleatorizados). La pregabalina es más potente y con una absorción
más rápida. Son útiles sobre todo en perfiles “neuropáticos”. Hay que empezar a
dosis bajas y subir lentamente y, aunque se suelen tolerar bien si se va
despacio, debe evitarse el consumo de alcohol y no hay que obviar los posibles
efectos adversos (mareo, somnolencia y torpeza motora). La pregabalina se
empieza a 25 mg/d (2-3 semanas), en una segunda fase 75 mg/12h y tras 2-3
semanas más se puede llegar a los 150 mg/12h. En el caso de la gabapentina, el
primer día se pautan 300 mg, el segundo 300 mg/12h y el tercero, 300 mg/8h (si
no se alcanza el efecto deseado se puede incrementar hasta 600 mg/8h en 3-4
semanas).
Los antidepresivos utilizados para el tratamiento del
prurito crónico en ausencia de trastorno afectivo pertenecen a los grupos de
los inhibidores selectivos de la recaptación de la serotonina (ISRS:
paroxetina, fluvoxamina, citalopram y fluoxetina), inhibidores selectivos de la
recaptación de serotonina y noradrenalina (mirtazapina) y antidepresivos
tricíclicos (doxepina y amitriptilina). El que tiene mayor evidencia es la
paroxetina, a dosis de 20 mg/d durante al menos 4-6 semanas. El uso de
mirtazapina es más controvertido. Este grupo de fármacos no es especialmente
rápido y necesitaremos unas 2-3 semanas, siendo la respuesta máxima a las 4-6
semanas.
Los receptores de los opioides son agentes clave en la
fisiopatología del prurito crónico y se han demostrado efectos pruritogénicos
de los receptores opioides-mu (MOR), así como efectos antipruriginosos de los
receptores opioides-kappa (KOR). El que tiene mayor evidencia es la naltrexona,
un antagonista MOR que ha demostrado efectos favorables en series de casos y
ensayos clínicos abiertos. La dosis que suele utilizarse es la de 50 mg/d
(aunque en ocasiones se ha triplicado sin efectos negativos).
Los inmunomoduladores e inmunosupresores han
mostrado eficacia en pacientes con PCOD con una marcada diferenciación Th2,
pero las guías clínicas no suelen incluirlos. Se han utilizado metotrexato y
azatioprina, pero antes es necesario descartar la posibilidad de prurito
paraneoplásico y debemos valorar los riesgos. En los últimos años los fármacos
biológicos también se han utilizado, en especial el dupilumab (anticuerpo
monoclonal que bloquea los receptores de IL-4 e IL-13). Los anti-JAK también
tendrían su papel en pacientes refractarios.
El uso de fototerapia UVB-BE (311 nm) es
controvertido, pero en pacientes seleccionados nos puede dar bastantes
alegrías, con un perfil beneficio-riesgo favorable.
Por último, los inhibidores de la neuroquinina-1
(aprepitant y serlopitant) han sido estudiados en series cortas de pacientes
con prurito recalcitrante de diversas etiologías, con mejoría de escasos
pacientes con PCOD y resultados contradictorios en otros estudios realizados,
por lo que su uso no está recomendado en las guías.
El algoritmo que propone el artículo se resume a
continuación: confirmar que es PCOD, probar antihistamínicos bien pautados; si
falla, pregabalina / gabapentina; si falla, antidepresivos (paroxetina) o
naltrexona en algunos perfiles; si falla, plantear fototerapia UVB-BE y, en los
de perfil Th2, valorar inmunomoduladores, biológicos o iJAK.
Excoriaciones por rascado, y poco más
En conclusión, el PCOD no es una etiqueta cómoda para salir
del paso. Es un diagnóstico serio para pacientes que suelen estar bastante
desesperados. Desgraciadamente, no hay soluciones mágicas, pero se puede
plantear una estrategia racional y escalonada para intentar aliviar el sufrimiento
del paciente.
Os preguntaréis qué pasó con José Alberto. La analítica fue
estrictamente normal, no detectamos otras dermatosis y la biopsia tampoco fue
muy reveladora. Primero ajustamos la pauta de antihistamínicos y luego probamos
paroxetina, con lo que fue mejorando lentamente, pudiendo retirar el
tratamiento a los 6 meses.
Y así, entre picores, os deseo desde aquí una Feliz Navidad a todos. Hasta el sábado que viene, con el último caso del año.
¿Qué no me atrevo a poner un villancico? Sujétame el cubata...
José Alberto lleva casi 6 meses con picores por todo el
cuerpo y ya no sabe qué más puede hacer (aparte de rascarse). Hoy tiene visita en
dermatología, tras una larga lista de espera, en la que su médico de familia ha
probado un montón de tratamientos. Primero los de la sarna, claro, aunque es el
único que se rasca en casa (permetrina, ivermectina… varios zafarranchos de
ropa y tratamientos para toda la familia). Luego, corticoides (en crema y
alguna que otra tanda de corticoides orales) y también unos cuantos
antihistamínicos orales. Lo que lleva gastado en cremas hidratantes, no está
escrito. Y bueno, luego están todos los consejos de cuñados, la vecina del
tercero y la suegra. No queda una planta de aloe vera en todo el barrio. Pero
nada, José Alberto sigue rascando, de día y de noche. Sobre todo en las
piernas, pero también en el tronco y brazos, hasta que se hace heridas.
Imagen de la zona pretibial
Afortunadamente José Alberto goza de buena salud. Tiene 56
años, administrativo, es hipertenso (controlado con enalapril, que toma desde hace
años) y nos explica que no toma otros medicamentos (aparte de los
antihistamínicos) ni suplementos de ningún tipo. No tiene otros síntomas aparte
del picor, no ha perdido peso. A la exploración solo vemos las excoriaciones
que se hace al rascarse, que son más numerosas y llamativas en ambas piernas,
sin que podamos apreciar otro tipo de lesiones elementales (no hay ampollas, ni
vesículas, ni nada de nada). Tampoco tiene lesiones en cara ni cuero cabelludo
y las palmas y plantas, así como las mucosas, están respetadas.
Su médico ya le pidió unos meses atrás una analítica general
en la que no vemos nada que nos llame la atención, así que ahora nos toca a
nosotros. ¿Por dónde empezamos? ¿Biopsia al canto, o nos esperamos? ¿Ajustamos
tratamiento? ¿Qué ponemos en la casilla de orientación diagnóstica en el
informe? La semana que viene os cuento (o en este link), ya sabéis que Dermapixel no para en
Navidad.
Ya sé que es un vídeo de publicidad, pero no me he podido resistir. Espero que 2026 venga con un montón de bellos momentos bajo el agua (y también en tierra, ya de paso).
Nevus acrómico o nevus depigmentosus
son términos equivalentes para describir una entidad dermatológica
hipopigmentada, congénita, que vemos con relativa frecuencia en niños (y no tan
niños, puesto que la mancha va a persistir en el tiempo), en cualquier
localización del cuerpo. Descrito por primera vez por Lesser en 1884, no fue
hasta 1967 cuando Coupe elaboró una serie de criterios diagnósticos:
leucoderma presente en el nacimiento o de aparición temprana, persistencia a lo
largo de la vida, sin alteración en la superficie de la piel y sin síntomas y
ausencia de borde hiperpigmentado. El nevus acrómico crece solo
proporcionalmente al crecimiento del niño y suele tratarse de una lesión solitaria
de bordes serrados que no atraviesa la línea media.
Su prevalencia se estima en un 0,4 hasta un 3% (esta
discrepancia seguramente es debida a que en muchos casos no es motivo de
consulta y, por tanto, probablemente está infradiagnosticado), además de que en
niños de piel clara puede ser difícil de apreciar. Niños y niñas se afectan por
igual. En el 60% son lesiones solitarias, en el 40% aparecen en cara o cuello,
el 30% son advertidas ya en el nacimiento y en el 92%, antes de los 3 primeros
años de vida.
La patogénesis no es del todo conocida, pero se sabe
que hay una reducción de melanosomas en los melanocitos, que son incapaces de
realizar de manera eficiente la transferencia a los queratinocitos, seguramente
por inmaduros y de localización dispersa en agregados alrededor del núcleo (en
vez de supranucleares, como los melanosomas en piel normal).
Ya hemos comentado la presentación clínica, pero vale la
pena añadir que el nevus acrómico se puede presentar en dos formas clínicas:
la primera, y más frecuente, es la forma aislada, como una mancha ovalada o
redondeada bien delimitada, de bordes serrados. La segunda puede presentar
mayor confusión, ya que es una forma segmentaria, de mayor tamaño, que puede
seguir las líneas de Blaschko.
El examen con luz de Wood puede ser útil, al tratarse
de un método no invasivo que nos permite descartar otras enfermedades que
también cursan con manchas hipopigmentadas. En este caso, se muestra una
acentuación blanquecina, pero sin fluorescencia, a diferencia del vitíligo, en
el que se ve una fluorescencia blanca-azulada. La diascopia (apretar con un
cristal) también ayuda a diferenciarlo del nevus anémico, ya que en el nevus
acrómico el borde se verá igual, mientras que en el nevus anémico esa demarcación
desaparece al presionar. Lo cierto es que no suelen ser necesarias otro tipo de
pruebas y el diagnóstico es básicamente, clínico.
Hasta aquí parece todo bastante sencillo (me he basado en
este artículo publicado en 2019 por F. Ullah en el International Journal ofDermatology). Pero si nos vamos al libro de texto de Harper (la biblia de la
dermatología pediátrica) vemos que lo incluye en el capítulo de los mosaicismos
y que dice textualmente que, aunque no se conoce a nivel molecular como para
ser considerado como tal, su fenotipo y su naturaleza esporádica así lo
sugieren. Asimismo, dice que existen discrepancias en la literatura en este
sentido y que la denominación de hipopigmentación lineal blaschkoide también
podría ser válida en estos casos “segmentarios”. El término “mosaicismo pigmentario”
se refiere a un patrón de hipo o hiperpigmentación resultado de una clona de
células con capacidad alterada de producir melanina y que a su vez se pueden
presentar en tres grandes patrones clínicos: siguiendo las líneas de Blaschko,
una forma “en tablero de ajedrez” y una distribución filoide o “en hoja”.
Algunas de estas entidades tienen manifestaciones extracutáneas, y de ahí su
relevancia.
En el caso del nevus acrómico se han descrito no pocas
asociaciones con otras alteraciones cutáneas: vitíligo, nevus spilus, nevus de
Ito, lentiginosis segmentaria, nevus flammeus, nevus de Becker, milia generalizada
y nevus epidérmico inflamatorio lineal. Afortunadamente, las manifestaciones
extracutáneas son excepcionales, aunque no imposibles, y existen reportes de
alteraciones como hipoplasia mamaria ipsilateral, anomalías del SNC y
hemihipertrofia. Sin embargo, debemos recalcar que son tan poco frecuentes que
no está indicado realizar ninguna exploración complementaria especial en estos pacientes,
más allá de la exploración física y anamnesis.
La otra circunstancia que posiblemente complica un poco el
manejo de estos pacientes es el diagnóstico diferencial, y es que las
manchas blancas en niños pequeños siempre nos traen a la cabeza las máculas
lanceoladas de la esclerosis tuberosa, una enfermedad genética neurocutánea
de herencia autosómica dominante en la que las manifestaciones principales son
convulsiones, retraso mental y angiofibromas, pero las manchas hipopigmentadas,
“en hoja de fresno”, que se acentúan con la luz de Wood, forman parte de las
manifestaciones más precoces y se ven en más del 90% de los pacientes,
habitualmente con 3 o más lesiones.
Otras patologías con las que se puede plantear diagnóstico diferencial
con el nevus acrómico son el nevus anémico (que podéis repasar en este
enlace, y que en ocasiones puede ser una manifestación de neurofibromatosis),
la hipomelanosis de Ito (común en tronco y extremidades, bilateral,
siguiendo un patrón lineal o irregular, en la que deberemos hacer otras
pruebas), líneas de demarcación pigmentarias (importante conocerlas, ya
que es un hallazgo fisiológico sin mayor relevancia), piebaldismo
(habitualmente en la frente, con leucotriquia), pitiriasis alba (condición
de los niños atópicos, muy frecuente y normalmente fácil de diagnosticar) o
incluso una lepra indeterminada (aunque seguramente en otro contexto, pero ojo
si la lesión tiene pérdida de sensibilidad).
El tratamiento del nevus acrómico es innecesario y
solo por razones estéticas. Además, tampoco hay mucho que hacer, salvo el
maquillaje para camuflar la mancha, en algunos casos de lesiones faciales. Lo
más habitual es que la explicación sea suficiente, que es lo que hicimos con
Maia.
Hoy lo dejamos aquí. Estrenamos mes de diciembre con caso
pediátrico. Le queda poquito a este 2025, pero de momento aquí seguimos. Nos despedimos con este vídeo de los fondos de las islas Galápagos, a las que no me importaría regresar algún día.
Maia tenía 8 meses, toda una vida por delante y unos padres
preocupados. Tenían otros 2 hijos, pero la niña era la única que tenía una
mancha bastante extraña en la región torácica derecha, de un tono más claro que
su piel normal (tenía un fototipo VI, o sea, piel negra), de bordes bien
delimitados, contorno geográfico y una forma bastante caprichosa, como podéis
apreciar en la imagen, sin llegar a sobrepasar la línea media.
No tenía otras lesiones parecidas en el resto del cuerpo
(salvo algunas pequeñas máculas hipopigmentadas que eran claramente secundarias
a una varicela reciente) y, por lo demás, nuestra niña gozaba de un excelente
estado de salud y su desarrollo psicomotor era completamente normal. Sus padres
se dieron cuenta al poco de nacer y en ningún momento parecía haberle molestado
lo más mínimo, pero cuando se lo comentaron al pediatra decidió enviarla a nuestra
consulta.
Bueno, pues terminamos este mes de noviembre con un caso
pediátrico, y encima en una paciente con fototipo alto, que siempre nos
despista un poquito más. ¿Qué os parece? ¿Os atrevéis con el diagnóstico?
¿Necesitamos alguna que otra exploración complementaria? ¿Hay algún
tratamiento? Todas las respuestas, el próximo sábado, aquí mismo (o en este enlace).
Mientras, nos despedimos con este espectacular vídeo grabado en Indonesia, por tierra, mar y aire (pero sobre todo, mar).
