¿Cómo actuar si te pica una medusa? El vinagre, para la ensalada

Para no tener cerebro, a las medusas no les va nada mal. Frente a otras especies marinas mucho más apreciadas, parece que estos seres gelatinosos abundan cada vez más en nuestras aguas (o más bien en las suyas, y quizá nosotros somos los invasores). No son raros los encuentros con bañistas y nadadores confiados. Y si no, que se lo digan a Beltrán, cuyo pie fue empeorando en los primeros días, con ampollas enormes que ocupaban todo el empeine. No fue hasta al cabo de 10 días que las costras se fueron desprendiendo y a día de hoy ese episodio es simplemente un mal recuerdo de verano.

5 días después de la picadura

A los 10 días

En 2011 escribí en este mismo blog una entrada en la que repasaba los consejos ante picaduras de estos animales. Lo titulé “Las medusas,mejor con vinagre”. Era lo que se recomendaba por aquel entonces en la mayoría de protocolos, en contraposición a otros remedios caseros que incluían desde orina hasta pasta de dientes. Han pasado 15 años y toca actualizar el mensaje, ya que hemos aprendido bastante acerca de cnidocitos, nematocistos y venenos marinos. Es lo que tiene la medicina, que a veces los dogmas envejecen mal y necesitamos rectificar cuando el conocimiento avanza. La pregunta es la misma: ¿Qué hacer si te pica una medusa? Pero a día de hoy la respuesta se matiza mucho más: depende de la especie.

Primero, un poco de biología urticante. Las medusas pertenecen al filo Cnidaria. Están armadas con unas células especializadas llamadas cnidocitos, muy abundantes en sus tentáculos. Dentro de cada cnidocito hay una cápsula: el nematocisto, que contiene un filamento enrollado y veneno. Cuando este se activa, por estímulos mecánicos o químicos, el filamento se dispara cual arpón y penetra en la piel en una fracción de segundo, inoculando el veneno.

Lo importante para entender cómo actuar es conocer que tras la picadura pueden quedar restos de tentáculos o cnidocitos sin descargar adheridos a la piel. Si provocamos su activación, podemos provocar una segunda descarga de veneno, empeorando el problema.

Pero el Mediterráneo no es Australia, y cuando hablamos de medusas podemos cometer el error de meterlas a todas en el mismo saco. No es lo mismo una cubomedusa australiana, potencialmente letal (Chironex fleckeri), que la Pelagia noctiluca de las playas mediterráneas (responsable de la mayoría de percances en esa área geográfica). Su picadura suele producir un dolor muy intenso, quemazón, prurito, eritema, edema, lesiones lineales o serpiginosas, habones, vesículas, ampollas o costras (más adelante). No es especialmente peligrosa en cuanto a letalidad, pero sí que es muy dolorosa y producir lesiones importantes que incluso pueden dejar alguna secuela, como discromía o cicatrices. Es excepcional la presencia de síntomas sistémicos, pero pueden darse si las lesiones son muy extensas, en niños pequeños o pacientes sensibilizados. También hay que tener presente que, incluso tras un manejo impecable a pie de playa, el veneno de la Pelagia noctiluca tiene una alta capacidad inmunogénica. Semanas después de la picadura, no es raro que el paciente desarrolle erupciones recurrentes o reacciones de hipersensibilidad retardada en la zona cicatricial.

La controversia en la literatura médica sobre las picaduras de medusa es notoria y la confusión surge porque las recomendaciones de primeros auxilios se intentan universalizar, cuando la realidad es que el mecanismo de descarga de los nematocistos es estrictamente dependiente de a especie. El protocolo del CSIC, desarrollado principalmente a través del proyecto RECLAIMED junto al Hospital Clínic de Barcelona y liderado por investigadores como el Dr. Josep Maria Gili y Ainara Ballesteros, se basa en estudios in vitro sobre la quimiorrecepción de los cnidocitos. En 2022 evaluaron 31 sustancias y formulaciones sobre la descarga de nematocistos de Pelagia noctiluca: amoniaco, lejía, zumo de limón, cola, ácido acético, vinagre y bicarbonato sódico, entre otras.

Aclaración: la carabela portuguesa no es una medusa, pero la incluimos en la explicación

El vinagre (al 4-6%) es el estándar oro por su eficacia probada contra los cubozoos (como la letal avispa de mar, Chironex fleckeri -en el Mediterráneo tenemos Carybdea marsupialis-), ya que el ácido inactiva químicamente los nematocistos no disparados que quedan adheridos a la piel. Pero la especie protagonista en el Mediterráneo es la Pelagia noctiluca (medusa luminiscente) y Ballesteros y colaboradores demostraron que la membrana de sus nematocistos reacciona violentamente a los pH extremos (<2 y > 11). Así que aplicar ácido acético sobre los tentáculos de Pelagia producirá una descarga masiva e inmediata del veneno por activación quimiosensible. Esta medida también se desaconseja para Physalia physalis (la carabela portuguesa que, dicho sea de paso, no es una medusa).

¿Y el bicarbonato? Para especies como P. noctiluca y Chrysaora hysoscella puede estar recomendada la utilización de una solución de bicarbonato sódico al 50% mezclado con agua de mar, con la finalidad de ejercer una modulación osmótica y del pH local (se trata de conseguir un pH ligeramente alcalino, en torno a 8, que estabiliza la membrana del cnidocito e inhibe los receptores químicos) y, al mezclar con agua de mar, se crea una solución hiperosmolar que deshidrata y encoge físicamente las cápsulas de los nematocistos no disparados (lo contrario que sucede con el agua dulce, que causa lisis osmótica y el disparo de la toxina).

Y, por último, la discusión frío- calor. Y es que la aplicación de temperatura también responde a mecanismos biológicos distintos según la taxonomía del animal. Así, el frío (hielo seco o envuelto en plástico, 15 minutos) está indicado para Pelagia noctiluca y Rhizostoma pulmo. El frío local produce una vasoconstricción periférica rápida que ralentiza la absorción del venenoy reduce la formación de la placa eritematosa inicial, además de tener un cierto efecto analgésico directo. En cambio, el calor (agua a 40-45ºC, durante 15-20 minutos) está indicado específicamente para Physalia physalis, ya que las proteínas y enzimas del veneno de los sifonóforos son termolábiles y se desnaturalizan estructuralmente a partir de los 40ºC, neutralizando el dolor casi por completo. También se recomienda calor local para Carybdea marsupialis.

¿Y si no sabemos qué bicho nos ha picado? En este caso, aplicaremos el protocolo general, que ya evita el uso de vinagre: salir del agua, evitar frotar, intentar retirar los restos con pinzas o una tarjeta, lavar con agua de mar y controlar el dolor (con frío local).

Protocolo general

Si estamos en la consulta, las medidas a tomar son distintas y, en un primer momento, nos centraremos en aliviar el dolor (con frío o calor según el contexto) y en algunos casos puede tener sentido aplicar lidocaína tópica (datos in vitro con P. noctiluca confirman que la lidocaína al 1% evita la descarga de los nematocistos). La analgesia con antiinflamatorios no esteroideos o paracetamol, así como corticoides tópicos y antihistamínicos orales también pueden estar indicados. Los casos más graves pueden precisar corticoides orales.

REFERENCIAS

• Ballesteros A, Marambio M, Fuentes V, Narda M, Santín A, Gili JM. Differing Effects of Vinegar on Pelagia noctiluca and Carybdea marsupialis Stings—Implications for First Aid Protocols. Toxins. 2021.
  
• Ballesteros A, Trullas C, Jourdan E, Gili JM. Inhibition of Nematocyst Discharge from Pelagia noctiluca—Prevention Measures against Jellyfish Stings. Marine Drugs. 2022.
• Li B, Li Y, Qiu Z, et al. Advances in Jellyfish Sting Mechanisms and Treatment Strategies. Marine Drugs. 2025.
  
• McGee RG, Webster AC, Lewis SR, Welsford M. Interventions for the symptoms and signs resulting from jellyfish stings. Cochrane Database of Systematic Reviews. 2023.
• ICM-CSIC. Guía de identificación de medusas y otros organismos gelatinosos. Protocolos de actuación en playas mediterráneas.

Encuentros dolorosos en mar abierto

Beltrán es un deportista amateur incansable. Tanto le da por correr, como por la bici o por nadar. Pero la piscina le aburre, así que siempre que puede, entrena en aguas abiertas, en el mar, donde pasa largas horas nadando con sus compañeros. Pero en el mar no estás solo, y no es la primera vez que ha sufrido alguna picadura de medusa. Cuando ayer sintió un intenso dolor en el pie derecho mientras nadaba bastante alejado de la costa, supo que se trataba de una medusa. En realidad, no la vio, sino que, tras el susto inicial, y debido al intenso dolor, decidieron abortar el entrenamiento y regresar.

A las 24 horas de la picadura

Unos 20 minutos más tarde, ya en la playa, comprobó que el pie seguía en su sitio, pero con zonas rojas y edematosas. Parecía que le iban a salir ampollas de un momento a otro, así que se fue a casa y aplicó frío en la zona afectada. El dolor fue remitiendo, pero al día siguiente amaneció bastante peor, con ampollas y un eritema intenso, así que se hizo una foto con el teléfono y se la mandó a un amigo, que conocía a una dermatóloga con un blog. Seguro que ella le diría qué hacer.

Y así fue cómo llegó esta foto a mi WhatsApp, una de tantas de ese día, aunque seguramente, la más llamativa de todas, y que nos servirá para repasarnos y actualizar el tratamiento de las picaduras de medusa, un tema típico de la época estival. Os leo, pero volveremos a estar por aquí el próximo sábado para repasar este tema de actualidad.

Xantogranuloma necrobiótico: directo al hematólogo

El xantogranuloma necrobiótico (XGN) es una entidad que, aunque poco frecuente, vale la pena conocer por su trascendencia clínica, que va mucho más allá de la piel. Descrito en 1980 por Kossard y Winkelmann a raíz de la descripción de 8 pacientes con estas lesiones y paraproteinemia, es una forma de histiocitosis de células no-Langerhans y, en la mayor parte de los casos, los pacientes asocian una gammapatía monoclonal.

La incidencia se desconoce y afecta típicamente a pacientes adultos. Una revisión sistemática sobre 235 pacientes reveló que la edad media de presentación son los 62 años y, en esta serie, el 63% eran mujeres.

La patogénesis no está del todo clara, pero se han propuesto diferentes hipótesis: algunos piensan que el XGN representaría una reacción granulomatosa a cuerpo extraño al depósito de complejos de inmunoglobulinas con lípidos; otros piensan que es el resultado de una reacción acelerada del complemento que conduce a la activación de monocitos y al acúmulo de lipoproteínas en el interior de los mismos y algunos piensan que es el resultado de un deterioro de la homeostasis lipídica por parte de los macrófagos que asociaría una reacción inflamatoria secundaria.

Aspecto de las lesiones tras cirugía y tratamiento médico

Pero lo más interesante es conocer las manifestaciones clínicas, que es lo que nos llevará al diagnóstico. Podemos tener tanto manifestaciones cutáneas como extracutáneas (aunque los dermatólogos seremos protagonistas de esta historia si existen las primeras, claro).

Las lesiones típicas consisten en pápulas y nódulos de color amarillo-anaranjado o eritemato-marronosos o violáceos que de manera gradual aumentan de tamaño hasta formar placas infiltrativas, con la zona central atrófica y telangiectasias prominentes. Suelen ser asintomáticas, al menos al principio, aunque a veces pican. En un 40-50% de pacientes pueden llegar a ulcerarse. La localización más frecuente es la periorbitaria (60-80%), pero en la mayor parte de los casos se presenta en varias localizaciones, incluyendo tronco, cara, brazos, nalgas y piernas. La localización periocular suele tener un tono amarillento y, a diferencia de los xantelasmas, en el XGN las placas son de mayor tamaño, induradas y más eritematosas. También se ha descrito la localización genital.

La afectación extracutánea más frecuente es la ocular, pero es muy rara en ausencia de lesiones cutáneas. La afectación oftalmológica puede simular una uveítis o escleritis y en la mitad de los casos los pacientes tienen síntomas (dolor, picor, visión borrosa, ojo seco) o incluso proptosis. En menos del 3% de los pacientes con XGN se afectan otros órganos (tracto gastrointestinal, hígado, pulmón, parótida, cerebro, etc.).

Es importante saber reconocer esta enfermedad porque en la mayor parte de los casos los pacientes presentan una gammapatía monoclonal (80%), siendo lo más frecuente por IgG. La neoplasia más frecuente, en el 14%, fue el mieloma múltiple. Otros trastornos hematológicos que se han descrito incluyen linfoma de células B, leucemia linfática crónica, macroglobulinemia de Waldenström, linfoma no-Hodgkin, linfoma linfoplasmocítico y plasmocitoma extramedular. Estas enfermedades hematológicas pueden preceder o aparecer posteriormente a las lesiones cutáneas, incluso años más tarde (en un estudio retrospectivo el tiempo medio fue de 2 años y medio). Otras alteraciones analíticas observadas son leucopenia, déficit de C4, dislipemia o crioglobulinemia.

En caso de sospecha tendremos que demostrar el diagnóstico mediante una biopsia (normalmente de piel), que demostrará xantogranulomas histiocíticos en empalizada con bandas de necrobiosis en dermis media extendiéndose al tejido subcutáneo y células gigantes tipo Touton, de apariencia bizarra. También pueden verse hendiduras de colesterol, nódulos linfoides y células plasmáticas.

Se han propuesto unos criterios diagnósticos, aunque no se encuentran validados. Los criterios mayores son las lesiones cutáneas características y los hallazgos histológicos compatibles y los menores, paraproteinemia (especialmente IgG-kappa) y distribución periorbitaria de las lesiones. Se requieren los dos criterios mayores y uno menor para llegar al diagnóstico.

Debemos explorar minuciosamente a estos pacientes, remitirlos a Oftalmología y biopsiarlos. Además, deberíamos solicitar una analítica completa con lípidos, proteinograma, estudio de cadenas ligeras y un TAC tóraco-abdomino-pélvico, en caso de pacientes sin alteración hematológica conocida. Probablemente tendremos que derivarlos a Hematología.

El diagnóstico diferencial incluye los xantelasmas, los xantomas planos y la necrobiosis lipoidica (sobre todo si afecta a las piernas).

El tratamiento de esta enfermedad es complicado y todo un reto, y requiere un abordaje multidisciplinar. No existen estudios clínicos comparativos. Evidentemente, en pacientes con neoplasia hematológica asociada se prioriza el tratamiento de la misma. Para el resto, los tratamientos más utilizados son el clorambucil y melfalán, con o sin corticoides sistémicos. En pacientes que no toleren o fracase el tratamiento se sugiere que los pulsos de dexametasona con inmunoglobulinas endovenosas son un tratamiento razonable de segunda línea. Existe poca evidencia en tratamientos de tercera línea: talidomida, lenalidomida, plasmaféresis, dapsona, antipalúdicos, PUVA, mostaza nitrogenada y un largo etcétera. El tratamiento quirúrgico también tiene sentido, aunque el riesgo de recurrencia es elevado.

Estos pacientes deben monitorizarse por el riesgo elevado de enfermedad hematológica, aunque no existen recomendaciones estandarizadas.

En el caso de Petronila las placas progresaron en meses, con induración progresiva y dificultad para la apertura ocular, se demostró una gammapatía monoclonal IgG y recibió tratamiento con clorambucil y prednisona, así como tratamiento quirúrgico por parte de oftalmología, con mejoría y estabilización de las lesiones tras la progresión inicial.

Tengo los párpados de color naranja

Petronila tenía 80 años de edad, una lista de enfermedades no demasiado larga y, a estas alturas, no aspiraba a tener una piel perfecta. Pero cuando un par de años atrás se le empezaron a poner los párpados de un color amarillento-anaranjado se extrañó bastante. Como que no le molestaban no lo consultó, pero con el tiempo la tonalidad naranja se fue extendiendo e intensificando, y últimamente incluso algunas zonas estaban abultadas.

¿Naranja o amarillo?

Seguía sin dolerle, pero la curiosidad pudo más y preguntó a su médico un día que iba a renovar la medicación para la tensión, el colesterol y el azúcar. Aparte de eso y la artrosis, se consideraba sana para su edad. De la consulta salió con una derivación para el dermatólogo.

Cuando vino a la consulta un par de meses más tarde presentaba las lesiones que podéis apreciar en las imágenes, afectando exclusivamente la región periocular. El resto de exploración fue normal.

Esto es todo por el momento. Ahora os toca a vosotros. ¿Alguna sugerencia diagnóstica? ¿O necesitamos hacer pruebas? ¿Qué le pedimos?

El sábado estaremos aquí de nuevo con la respuesta (o en este enlace).

Alopecia androgénica femenina: puede tratarse, pero que no te tomen el pelo

Lo primero que podemos decirle a Wendy es que no, no “se está quedando calva” en el sentido en que muchas pacientes imaginan cuando vienen asustadas a la consulta. Pero sí tiene una alopecia. Y, por la historia clínica, la exploración y esa descripción tan gráfica de la raya del pelo convirtiéndose poco a poco en una autopista, el diagnóstico más probable es una alopecia androgénica femenina, también llamada alopecia de patrón femenino o FAGA, por sus siglas en inglés.

En las mujeres, esta forma de alopecia suele manifestarse como una pérdida progresiva de densidad en la zona frontoparietal y del vértex, con ensanchamiento de la raya media, respetando habitualmente la línea de implantación frontal. No suele haber placas alopécicas redondeadas, ni cicatrices, ni descamación llamativa, ni inflamación evidente. El test de tracción puede ser negativo, como en nuestra paciente, porque el problema no siempre es que se caiga mucho pelo, sino que el pelo que va saliendo es cada vez más fino, corto y miniaturizado. Dicho de otra manera: no es tanto una caída masiva como una degradación progresiva del “material de construcción”.

Imagen de otra paciente con FAGA

La alopecia androgénica es la causa más frecuente de alopecia tanto en hombres como en mujeres, aunque en ellas el impacto psicológico puede ser especialmente relevante. No es una enfermedad grave en términos vitales, pero minimizarla con un “no pasa nada” tampoco ayuda demasiado. Para muchas pacientes, el pelo forma parte de su imagen, de su identidad y de su forma de presentarse al mundo. Y cuando aparece a los 25 años, como en el caso de Wendy, la preocupación es perfectamente comprensible. En su caso, además, hay un dato que no conviene pasar por alto: las menstruaciones irregulares. No tiene hirsutismo ni acné, aunque sí seborrea, pero aun así merece la pena descartar un contexto de hiperandrogenismo o un síndrome de ovario poliquístico (recién renombrado como “síndrome poliendocrino metabólico ovárico”), especialmente si vamos a plantear tratamientos antiandrogénicos.

La fisiopatología de la alopecia androgénica se basa en una predisposición genética y en una mayor sensibilidad del folículo piloso a los andrógenos. La dihidrotestosterona, formada a partir de la testosterona por acción de la 5-α-reductasa, favorece la miniaturización progresiva del folículo: los pelos terminales se transforman en pelos más finos, de menor diámetro y menor longitud. En la mujer, el papel de los andrógenos existe, pero es menos lineal que en el varón; de hecho, muchas pacientes con FAGA tienen analíticas hormonales normales. Por eso, la ausencia de alteraciones analíticas no descarta el diagnóstico.

El diagnóstico suele ser clínico, apoyado por la tricoscopia (el examen del cuero cabelludo con el dermatoscopio). En ésta podemos observar variabilidad del diámetro de los tallos pilosos, aumento de pelos miniaturizados, unidades foliculares con un solo pelo y, en casos más avanzados, puntos amarillos. La biopsia rara vez es necesaria, salvo que tengamos dudas con una alopecia cicatricial, un efluvio telógeno crónico u otros cuadros que puedan solaparse. En la práctica, además de mirar el cuero cabelludo, hay que preguntar por fármacos, pérdida de peso, parto reciente, estrés importante, enfermedades sistémicas, antecedentes familiares, regularidad menstrual y signos de hiperandrogenismo. Una analítica razonable en mujeres puede incluir hemograma, ferritina, TSH y vitamina D si la sospecha clínica lo justifica; y, si hay reglas irregulares, acné, hirsutismo o infertilidad, valorar estudio hormonal y derivación o coordinación con ginecología/endocrinología.

Y llegamos a lo que más les interesa a nuestros pacientes: el tratamiento. Aquí conviene empezar recordando que la alopecia androgénica no se cura; se controla. El objetivo realista es frenar la progresión, aumentar algo la densidad y mejorar el calibre del pelo. Y para valorar si un tratamiento funciona hay que darle tiempo: como mínimo 6 meses, y con frecuencia 12. La impaciencia es mala consejera en tricología, aunque comprensible; el folículo piloso no entiende de ansiedad ni de calendarios de eventos.

Durante años, el tratamiento clásico ha sido el minoxidil tópico, uno de los pocos tratamientos aprobados para la alopecia androgénica femenina. Puede utilizarse al 2% o al 5%, habitualmente en solución o espuma. Es eficaz, pero tiene dos problemas prácticos: irrita en algunas pacientes, sobre todo por el propilenglicol de algunas formulaciones, y exige constancia. Además, al inicio puede producir un aumento transitorio de la caída, algo que conviene advertir para evitar abandonos prematuros. Si no se explica, la paciente empieza el tratamiento, se le cae más el pelo durante unas semanas y decide —con cierta lógica doméstica— que aquello le está empeorando.

En los últimos años ha ganado protagonismo el minoxidil oral a dosis bajas, que en mujeres se suele utilizar en rangos bajos, por ejemplo 0,5-1 mg al día, individualizando según edad, antecedentes y tolerancia. El consenso español reciente del grupo de Tricología de la AEDV lo posiciona como una opción de primera línea en FAGA, solo o combinado con tratamiento antiandrogénico. Sus efectos secundarios más habituales son la hipertricosis, el edema, el mareo, la hipotensión o la taquicardia, generalmente dosis-dependientes. En pacientes sanas no suele requerir controles analíticos periódicos, pero sí una buena selección: prudencia si hay antecedentes cardiovasculares, arritmias, hipotensión significativa o tratamiento antihipertensivo. Y recordar que estamos fuera de ficha técnica.

En mujeres premenopáusicas con datos de hiperandrogenismo, seborrea, acné, hirsutismo o reglas irregulares tiene sentido plantear un tratamiento antiandrogénico. La espironolactona es una opción muy utilizada, habitualmente en dosis de 100-200 mg/día, aunque puede empezarse con dosis menores. Puede causar irregularidades menstruales, tensión mamaria, mareo, edemas o alteraciones hidroelectrolíticas. En mujeres jóvenes sanas el riesgo de hiperpotasemia es bajo, pero si hay enfermedad renal, tratamientos concomitantes o edad superior a 45 años, conviene monitorizar función renal e iones. Y, punto importante: en mujeres con posibilidad de embarazo debe asociarse anticoncepción eficaz, porque estos tratamientos no son inocuos en ese escenario.

Los inhibidores de la 5-alfa-reductasa, como finasterida y dutasterida, también se emplean en mujeres, aunque fuera de ficha técnica y con más cautela. En premenopáusicas exigen anticoncepción estricta por el riesgo de feminización del feto masculino en caso de embarazo; en posmenopáusicas pueden ser una alternativa más sencilla desde el punto de vista reproductivo. La finasterida tópica o la dutasterida tópica se han propuesto como opciones con menor exposición sistémica, aunque la evidencia todavía es más limitada que la del minoxidil. La bicalutamida es otro antiandrógeno que aparece como opción de segunda línea en FAGA, pero requiere seguimiento analítico por posible elevación de transaminasas y alteraciones lipídicas. El acetato de ciproterona, aunque se ha utilizado durante años, queda hoy bastante relegado por su asociación con riesgo de meningioma, especialmente con dosis acumuladas elevadas.

¿Y los suplementos? Depende. Si hay déficit de hierro, vitamina D u otro problema concreto, se corrige. Pero dar “vitaminas para el pelo” a una paciente sin déficit es, en el mejor de los casos, una intervención de eficacia incierta. Los nutricosméticos pueden individualizarse, pero no deberían sustituir a los tratamientos con más evidencia. La mesoterapia con dutasterida, el plasma rico en plaquetas, el láser de baja potencia o el microneedling pueden tener un papel como tratamientos adyuvantes en casos seleccionados, pero no en el grueso de pacientes.

En el caso que nos ocupa, además de confirmar el diagnóstico con tricoscopia, valoraríamos completar estudio por sus menstruaciones irregulares y explicaríamos bien las opciones. Una estrategia razonable podría ser iniciar minoxidil —tópico u oral a dosis bajas, según preferencias y perfil de seguridad— y asociar un enfoque antiandrogénico si se confirma o se sospecha un componente hormonal relevante. Si no tiene deseo gestacional inmediato, un anticonceptivo con perfil antiandrogénico puede ser útil, especialmente si además queremos regular ciclos. Y si se opta por espironolactona, finasterida, dutasterida o bicalutamida, debe quedar claro que son tratamientos fuera de ficha técnica en muchos escenarios, que requieren consentimiento informado y que la anticoncepción es obligada.

La buena noticia para Wendy es que está consultando en una fase tratable. La mala, que no hay champú milagroso ni cápsula de farmacia que reconstruya alegremente una alopecia androgénica establecida. Pero con diagnóstico correcto, expectativas realistas y constancia, se puede frenar la progresión y mejorar la densidad, que no es poca cosa.

Me estoy quedando calva

¿Me puedo quedar calva con 25 años? Hacía ya tiempo que ésa era la principal preocupación de Wendy, quien observaba con preocupación cómo la raya del pelo se le iba ensanchando poco a poco hasta convertirse en una especie de autopista, como ella misma explicaba. No tenía otros síntomas, salvo en los meses de primavera y verano en que, si no iba con cuidado, se quemaba el cuero cabelludo de esa zona por culpa del sol.

Wendy había hecho algún que otro tratamiento que le habían recomendado en distintas peluquerías y había estado tomando varios suplementos para el cabello que le habían vendido en la farmacia. Pero ni los champús ni las vitaminas parecían fortalecer ese cabello, que cada vez era más fino y escaso. Su médico de familia nos la envió a la consulta tras realizarle una analítica de sangre con marcadores tiroideos y comprobar que todo estaba normal.

Nuestra paciente no tenía ningún antecedente relevante y el resto de exploración era bastante anodina. El test de tracción fue negativo y no observamos alteraciones macroscópicas del tallo capilar ni del cuero cabelludo en ese momento. No tenía acné, aunque sí un problema de seborrea. Tampoco tenía hirsutismo ni otros signos evidentes de hiperandrogenismo, aunque nos dijo que sus menstruaciones eran irregulares y que en una ocasión le propusieron iniciar anticonceptivos orales, pero como que no tenía pareja, finalmente no se decidió.

Esa es toda la información de que disponemos por el momento, creo que suficiente para orientar el diagnóstico, aunque a Wendy lo que más le interesa es el tratamiento. ¿Qué pensáis? La semana que viene estaremos aquí de nuevo con la respuesta.

Granuloma facial: el granuloma está sólo en el nombre

El granuloma facial es una dermatosis inflamatoria crónica, bastante misteriosa y de manejo a menudo frustrante, que se presenta como pápulas, placas o nódulos, solitarios o múltiples, eritemato-marronosos o violáceos, de tamaño variable, habitualmente de localización facial. Claro que también existen casos extrafaciales. Esto, junto a que no vemos granulomas por ningún sitio, hace que el nombre haya sido escogido con cierta mala idea.

Su incidencia exacta se desconoce, pero sí que podemos afirmar que es una condición rara, que suele presentarse en adultos de mediana edad (edad media, 53 años), con predominio masculino (en una serie francesa de 66 pacientes, 41 eran hombres).

Como os podéis imaginar, la patogenia no está del todo dilucidada. Ya hemos adelantado que no hay granulomas, pero la vasculitis es un hallazgo frecuente, lo que sugiere que podría tratarse de una forma localizada de vasculitis cutánea de pequeño vaso. Se han descrito depósitos de inmunoglobulinas y complemento en la pared vascular. Además, parece que la IL-5 juega un papel en el reclutamiento de eosinófilos y algunos autores lo relacionan con la fotoexposición o con un fenómeno tipo Arthus localizado.

Sylvia, antes de realizar la biopsia

Hemos dicho que es difícil de sospechar, pero algunos hallazgos clínicos nos pueden poner sobre la pista:

Primero, la morfología. La presentación más común es como una pápula, placa o nódulo de color eritemato-marronoso o violáceo, en la cara (frente, mejillas y nariz), de tamaño variable (desde varios milímetros a centímetros), de superficie lisa, con orificios foliculares prominentes y telangiectasias. Pero no es tan raro que las lesiones sean múltiples o incluso de localización extrafacial. En el estudio francés, el 38% de los pacientes tenían varias lesiones y un 6% afectación extrafacial exclusiva. Las lesiones son asintomáticas (aunque a veces pueden picar), la ulceración es muy rara y tienden a persistir en el tiempo, siendo la resolución espontánea poco frecuente. Hay variantes clínicas descritas, como la rinofimatosa o la queloidea.

La clínica puede orientar, pero poco más. El hecho de que sólo el 15% de los casos se sospechen antes de realizar la biopsia deja claro que no es tan sencillo. Y es que el diagnóstico diferencial incluye medio Bolognia: sarcoidosis cutánea (lupus pernio), lupus cutáneo, linfomas, pseudolinfomas, leishmania, rosácea granulomatosa, eritema elevatum diutinum, e incluso patología tumoral en algunos casos.

Por eso será el patólogo quien nos saque las castañas del fuego, siendo la biopsia necesaria para llegar al diagnóstico, por mucho ojo clínico que tengamos. Los hallazgos típicos incluyen un infiltrado dérmico polimorfo (neutrófilos, eosinófilos, células plasmáticas, linfocitos), una zona Grenz (esa fina banda de dermis papilar respetada que separa la dermis del infiltrado), un daño vascular (a veces con vasculitis leucocitoclástica, extravasación de hematíes, hemosiderina) y fibrosis dérmica progresiva. ¿Hemos dicho “granulomas”? No, no hay granulomas en ningún sitio, salvo en el nombre de la entidad.

La dermatoscopia no es diagnóstica, pero puede ayudarnos a reforzar la sospecha clínica y a perfilar el diagnóstico diferencial, siendo los hallazgos descritos bastante coherentes con lo que vemos al microscopio: forno rosado-violáceo (inflamación dérmica), vasos ramificados (componente vascular), orificios foliculares prominentes, áreas blanquecinas o grisáceas (fibrosis) y puntos o áreas marrón-amarillentas (hemosiderina).

Imagen dermatoscópica de la lesión de mayor tamaño

Si ya de por sí es una entidad rara, hay bastantes casos descritos de coexistencia de granuloma facial con otra entidad llamada fibrosis eosinofílica angiocéntrica, que afecta mucosas del tracto rinosinusal y vías respiratorias altas, pudiendo producir epistaxis, dificultad respiratoria, lagrimeo y proptosis. Más anecdótica es su asociación con artritis reumatoide o síndrome de Sjögren.

Pero el gran problema del granuloma facial no es el diagnóstico, sino el tratamiento. La ausencia de respuesta a los diferentes tratamientos es más la norma que la excepción, sin que tampoco exista un tratamiento estándar y, por supuesto, ninguno con esa indicación en su ficha técnica.

En base a lo publicado en la literatura, la primera línea de tratamiento es el tacrolimus tópico al 0,1%. Si responde, lo hará lentamente, en 2-6 meses, pero se tolera bien y tiene un excelente perfil de seguridad. Como alternativas, los corticoides (cuidado con los potentes en la cara), los corticoides intralesionales o la crioterapia (estos dos últimos con más riesgos).

La segunda línea de tratamiento son las sulfonas (dapsona 50-150 mg/d) o el láser de colorante pulsado (especialmente útil en el componente vascular).

Y por último entramos en el terreno de los “case report”, tratamientos con poca evidencia, pero con resultados en algunos pacientes, como la dapsona tópica, el rituximab intralesional, ruxolitinib tópico, antipalúdicos, colchicina y un largo etcétera en el que no entraremos. Pueden funcionar, o no…

El curso, por tanto, es crónico (años o décadas), con resolución espontánea reportada en menos del 10% de los pacientes, con recurrencias frecuentes al suspender los tratamientos (50-60%), pero sin riesgo de malignización ni de otros problemas, siendo más un problema estético y, en muchos casos, psicológico.

En el caso de Sylvia se confirmó el diagnóstico mediante biopsia y actualmente está en tratamiento con tacrolimus, siendo aún pronto para esperar ninguna respuesta.

Hoy nos despedimos sin vídeo final, pero con la promesa de cambios en el blog que seguro que no os dejarán indiferentes. Sí que quiero finalizar agradeciendo a Bernat Mas, flamante dermatólogo y ya ex-residente, su aportación con este interesante caso clínico y deseándole lo mejor en esta nueva etapa.

Unas manchas induradas en la cara

Lo que son las cosas. Tener cita con el oftalmólogo para una revisión rutinaria y terminar en la consulta del dermatólogo. Sylvia, una mujer sana de 65 años, sin antecedentes médicos relevantes y sin ninguna medicación en su tarjeta sanitaria, presentaba desde hacia ya un año unas placas bastante llamativas localizadas en la región facial. La que más llamaba la atención se localizaba en la hemicara derecha y era bastante extensa, desde la raíz nasal hasta la mejilla, eritemato-marronácea, con telangiectasias e infiltrada al tacto, aunque por lo demás, ni le picaba, ni le dolía. Además, tenía otra lesión más pequeña en la sien izquierda, de aspecto más evolucionado y un tono más apagado.

Sylvia no había aplicado ningún tratamiento en las lesiones, salvo sus cremas hidratantes habituales y el fotoprotector que se ponía cada día por la mañana desde hacía muchos años (tenía la piel muy clara). A decir verdad, tampoco había consultado previamente a su médico, y fue el oftalmólogo quien nos llamó para que la viéramos ese mismo día en la consulta. Nuestro entonces residente de 4º año, Bernat Mas (flamante adjunto de dermatología a la publicación de esta entrada) la atendió y un extenso diagnóstico diferencial le vino a su cabeza al ver entrar a la paciente.

¿Cómo actuaríais vosotros? ¿Necesitáis más datos de la anamnesis o mejor actuamos pidiendo alguna que otra prueba? ¿O pensáis que podemos ir directamente al apartado del tratamiento? La semana próxima os contaré el desenlace de este enigmático caso (o en este enlace).

Hay días que parece que estoy en la luna, así que os dejo con este vídeo de la misión espacial de la NASA, Artemis II.