Prurito crónico de origen desconocido: cuando el picor no tiene explicación

El prurito crónico (el que dura más de 6 semanas) es ese enemigo silencioso que puede convertir la vida del paciente en un infierno de rascado eterno. Y si después de una batería de exploraciones complementarias no encontramos ninguna causa dermatológica, sistémica, neurológica ni psiquiátrica, decimos que se trata de un prurito crónico de origen desconocido (PCOD, para abreviar). No es algo tan inusual, ya que se estima que esta situación se da en un 6-15% de personas que sufren prurito crónico. Hoy repasamos este interesante artículo, de Alba Vidal Ruiz, del Hospital Universitario Virgen Macarena en Sevilla, recién publicado (en realidad aún en prensa) en Actas Dermo-Sifiliográficas y que podéis leer en este enlace.

Lo primero que hay que remarcar es que el PCOD es un diagnóstico de exclusión, que tan solo debe ser considerado y denominado así una vez hayamos realizado un estudio completo que nos permita descartar las causas conocidas de prurito crónico. No es, por tanto, un cajón de sastre para etiquetar a un paciente con picor en la primera visita. Tenemos que descartar dermatosis, infecciones, infestaciones, neoplasias, linfoma, hepatopatías, endocrinopatías, nefropatías, estados carenciales, toxicodermias, etc. El abordaje incluye una anamnesis completa, una exploración física minuciosa y unas cuantas pruebas complementarias que deberán ser normales (hemograma, bioquímica, perfil tiroideo, reactantes de fase aguda, iones, serologías, IgE, radiografía de tórax, parásitos en heces y sangre oculta en heces en mayores de 40 años. A veces tendremos que hacer una biopsia para descartar otros procesos.

Imagen creada con IA (Gemini)

El concepto de PCOD fue presentado en el International Forum for the Study of Itch, para aclarar esa presentación clínica, unificar la nomenclatura y abandonar términos anteriores que generaban confusión. Así que ya os podéis ir olvidando de nombres que os sonarán de épocas anteriores, como “prurito generalizado de origen desconocido”, “prurito sine materia” o “prurito del anciano”, aunque sea más frecuente en personas mayores. De hecho, hasta el 70% de los pacientes descritos en algunas series son menores de 65 años. ¡No al edadismo dermatológico!

Por definición, el paciente con PCOD no va a presentar lesiones dermatológicas primarias ni sintomatología local o sistémica relacionada con ninguna dermatosis ni enfermedad subyacente. Sin embargo, estos pacientes pueden presentar eosinofilia, elevación leve de IgE (¡pero si habíamos dicho que la analítica tenía que ser normal!), un patrón en la biopsia de dermatitis espongiótica con eosinófilos en la dermis y, clínicamente, pequeñas pápulas rosadas más o menos generalizadas, aunque nada de esto es indispensable para el diagnóstico de PCOD. Sí que nos van a explicar prurito diario, crisis o ataques de picor, que puede empeorar por la noche y acompañado de escozor, quemazón o alguna otra sensación cutánea desagradable. Y, aunque todo parece lo mismo, desde un punto de vista clínico y analítico el PCOD se puede clasificar en dos subgrupos, con potenciales implicaciones terapéuticas:

• El PCOD con eosinofilia periférica (que se observa en el 40% de los pacientes con prurito crónico), de edad más avanzada, con un perfil inmunológico tipo Th2 y con mayor probabilidad de respuesta a inmunomoduladores.
• Por el contrario, el PCOD sin eosinofilia tiene más asociaciones neurológicas- psiquiátricas, sería más “neuropático” que inflamatorio y con una mejor respuesta a tratamientos como gabapentina o pregabalina.

Imagen de nuestro paciente en la primera visita

Pero seguramente lo más interesante es el tratamiento del PCOD, que representa un reto para el dermatólogo (o el médico de familia), ya que no existen fármacos aprobados específicamente para esta indicación, todo es “off-label” y con evidencia más bien limitada. Podríamos hablar de la escalera terapéutica de la desesperación razonada, así que vamos a repasar esos peldaños:

• Antihistamínicos: el clásico que casi nunca funciona (pero todo el mundo usa). Y es que la mayoría de los pruritos crónicos no son histaminérgicos. Aún así, tenemos que probarlos, por varios motivos: tienen un excelente perfil de seguridad, son baratos y no vamos a tener problemas por utilizarlos. De primera elección los antihistamínicos no sedantes (loratadina, fexofenadina, desloratadina, cetirizina). Los sedantes (especialmente la hidroxizina) pueden ofrecerse en pacientes que empeoran por la noche o con alteración de los patrones del sueño, pero deben evitarse en aquellos con riesgo de obstrucción urinaria, trastornos cognitivos o edad avanzada, por el riesgo de efectos anticolinérgicos.
• Análogos del ácido gamma-aminobutírico: los grandes aliados. Los efectos beneficiosos de la gabapentina y pregabalina en pacientes con PCOD han sido demostrados, tanto en series de casos como en ensayos clínicos (no aleatorizados). La pregabalina es más potente y con una absorción más rápida. Son útiles sobre todo en perfiles “neuropáticos”. Hay que empezar a dosis bajas y subir lentamente y, aunque se suelen tolerar bien si se va despacio, debe evitarse el consumo de alcohol y no hay que obviar los posibles efectos adversos (mareo, somnolencia y torpeza motora). La pregabalina se empieza a 25 mg/d (2-3 semanas), en una segunda fase 75 mg/12h y tras 2-3 semanas más se puede llegar a los 150 mg/12h. En el caso de la gabapentina, el primer día se pautan 300 mg, el segundo 300 mg/12h y el tercero, 300 mg/8h (si no se alcanza el efecto deseado se puede incrementar hasta 600 mg/8h en 3-4 semanas).
• Los antidepresivos utilizados para el tratamiento del prurito crónico en ausencia de trastorno afectivo pertenecen a los grupos de los inhibidores selectivos de la recaptación de la serotonina (ISRS: paroxetina, fluvoxamina, citalopram y fluoxetina), inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina y noradrenalina (mirtazapina) y antidepresivos tricíclicos (doxepina y amitriptilina). El que tiene mayor evidencia es la paroxetina, a dosis de 20 mg/d durante al menos 4-6 semanas. El uso de mirtazapina es más controvertido. Este grupo de fármacos no es especialmente rápido y necesitaremos unas 2-3 semanas, siendo la respuesta máxima a las 4-6 semanas.
• Los receptores de los opioides son agentes clave en la fisiopatología del prurito crónico y se han demostrado efectos pruritogénicos de los receptores opioides-mu (MOR), así como efectos antipruriginosos de los receptores opioides-kappa (KOR). El que tiene mayor evidencia es la naltrexona, un antagonista MOR que ha demostrado efectos favorables en series de casos y ensayos clínicos abiertos. La dosis que suele utilizarse es la de 50 mg/d (aunque en ocasiones se ha triplicado sin efectos negativos).
• Los inmunomoduladores e inmunosupresores han mostrado eficacia en pacientes con PCOD con una marcada diferenciación Th2, pero las guías clínicas no suelen incluirlos. Se han utilizado metotrexato y azatioprina, pero antes es necesario descartar la posibilidad de prurito paraneoplásico y debemos valorar los riesgos. En los últimos años los fármacos biológicos también se han utilizado, en especial el dupilumab (anticuerpo monoclonal que bloquea los receptores de IL-4 e IL-13). Los anti-JAK también tendrían su papel en pacientes refractarios.
• El uso de fototerapia UVB-BE (311 nm) es controvertido, pero en pacientes seleccionados nos puede dar bastantes alegrías, con un perfil beneficio-riesgo favorable.
• Por último, los inhibidores de la neuroquinina-1 (aprepitant y serlopitant) han sido estudiados en series cortas de pacientes con prurito recalcitrante de diversas etiologías, con mejoría de escasos pacientes con PCOD y resultados contradictorios en otros estudios realizados, por lo que su uso no está recomendado en las guías.

El algoritmo que propone el artículo se resume a continuación: confirmar que es PCOD, probar antihistamínicos bien pautados; si falla, pregabalina / gabapentina; si falla, antidepresivos (paroxetina) o naltrexona en algunos perfiles; si falla, plantear fototerapia UVB-BE y, en los de perfil Th2, valorar inmunomoduladores, biológicos o iJAK.

Excoriaciones por rascado, y poco más

En conclusión, el PCOD no es una etiqueta cómoda para salir del paso. Es un diagnóstico serio para pacientes que suelen estar bastante desesperados. Desgraciadamente, no hay soluciones mágicas, pero se puede plantear una estrategia racional y escalonada para intentar aliviar el sufrimiento del paciente.

Os preguntaréis qué pasó con José Alberto. La analítica fue estrictamente normal, no detectamos otras dermatosis y la biopsia tampoco fue muy reveladora. Primero ajustamos la pauta de antihistamínicos y luego probamos paroxetina, con lo que fue mejorando lentamente, pudiendo retirar el tratamiento a los 6 meses.

Y así, entre picores, os deseo desde aquí una Feliz Navidad a todos. Hasta el sábado que viene, con el último caso del año.

¿Qué no me atrevo a poner un villancico? Sujétame el cubata... 

Picores sin sentido

José Alberto lleva casi 6 meses con picores por todo el cuerpo y ya no sabe qué más puede hacer (aparte de rascarse). Hoy tiene visita en dermatología, tras una larga lista de espera, en la que su médico de familia ha probado un montón de tratamientos. Primero los de la sarna, claro, aunque es el único que se rasca en casa (permetrina, ivermectina… varios zafarranchos de ropa y tratamientos para toda la familia). Luego, corticoides (en crema y alguna que otra tanda de corticoides orales) y también unos cuantos antihistamínicos orales. Lo que lleva gastado en cremas hidratantes, no está escrito. Y bueno, luego están todos los consejos de cuñados, la vecina del tercero y la suegra. No queda una planta de aloe vera en todo el barrio. Pero nada, José Alberto sigue rascando, de día y de noche. Sobre todo en las piernas, pero también en el tronco y brazos, hasta que se hace heridas.

Imagen de la zona pretibial

Afortunadamente José Alberto goza de buena salud. Tiene 56 años, administrativo, es hipertenso (controlado con enalapril, que toma desde hace años) y nos explica que no toma otros medicamentos (aparte de los antihistamínicos) ni suplementos de ningún tipo. No tiene otros síntomas aparte del picor, no ha perdido peso. A la exploración solo vemos las excoriaciones que se hace al rascarse, que son más numerosas y llamativas en ambas piernas, sin que podamos apreciar otro tipo de lesiones elementales (no hay ampollas, ni vesículas, ni nada de nada). Tampoco tiene lesiones en cara ni cuero cabelludo y las palmas y plantas, así como las mucosas, están respetadas.

Su médico ya le pidió unos meses atrás una analítica general en la que no vemos nada que nos llame la atención, así que ahora nos toca a nosotros. ¿Por dónde empezamos? ¿Biopsia al canto, o nos esperamos? ¿Ajustamos tratamiento? ¿Qué ponemos en la casilla de orientación diagnóstica en el informe? La semana que viene os cuento (o en este link), ya sabéis que Dermapixel no para en Navidad.

Ya sé que es un vídeo de publicidad, pero no me he podido resistir. Espero que 2026 venga con un montón de bellos momentos bajo el agua (y también en tierra, ya de paso).

Nevus acrómico y el lío de los mosaicismos pigmentarios

Nevus acrómico o nevus depigmentosus son términos equivalentes para describir una entidad dermatológica hipopigmentada, congénita, que vemos con relativa frecuencia en niños (y no tan niños, puesto que la mancha va a persistir en el tiempo), en cualquier localización del cuerpo. Descrito por primera vez por Lesser en 1884, no fue hasta 1967 cuando Coupe elaboró una serie de criterios diagnósticos: leucoderma presente en el nacimiento o de aparición temprana, persistencia a lo largo de la vida, sin alteración en la superficie de la piel y sin síntomas y ausencia de borde hiperpigmentado. El nevus acrómico crece solo proporcionalmente al crecimiento del niño y suele tratarse de una lesión solitaria de bordes serrados que no atraviesa la línea media.

Su prevalencia se estima en un 0,4 hasta un 3% (esta discrepancia seguramente es debida a que en muchos casos no es motivo de consulta y, por tanto, probablemente está infradiagnosticado), además de que en niños de piel clara puede ser difícil de apreciar. Niños y niñas se afectan por igual. En el 60% son lesiones solitarias, en el 40% aparecen en cara o cuello, el 30% son advertidas ya en el nacimiento y en el 92%, antes de los 3 primeros años de vida.

La patogénesis no es del todo conocida, pero se sabe que hay una reducción de melanosomas en los melanocitos, que son incapaces de realizar de manera eficiente la transferencia a los queratinocitos, seguramente por inmaduros y de localización dispersa en agregados alrededor del núcleo (en vez de supranucleares, como los melanosomas en piel normal).

Ya hemos comentado la presentación clínica, pero vale la pena añadir que el nevus acrómico se puede presentar en dos formas clínicas: la primera, y más frecuente, es la forma aislada, como una mancha ovalada o redondeada bien delimitada, de bordes serrados. La segunda puede presentar mayor confusión, ya que es una forma segmentaria, de mayor tamaño, que puede seguir las líneas de Blaschko.

El examen con luz de Wood puede ser útil, al tratarse de un método no invasivo que nos permite descartar otras enfermedades que también cursan con manchas hipopigmentadas. En este caso, se muestra una acentuación blanquecina, pero sin fluorescencia, a diferencia del vitíligo, en el que se ve una fluorescencia blanca-azulada. La diascopia (apretar con un cristal) también ayuda a diferenciarlo del nevus anémico, ya que en el nevus acrómico el borde se verá igual, mientras que en el nevus anémico esa demarcación desaparece al presionar. Lo cierto es que no suelen ser necesarias otro tipo de pruebas y el diagnóstico es básicamente, clínico.

Hasta aquí parece todo bastante sencillo (me he basado en este artículo publicado en 2019 por F. Ullah en el International Journal ofDermatology). Pero si nos vamos al libro de texto de Harper (la biblia de la dermatología pediátrica) vemos que lo incluye en el capítulo de los mosaicismos y que dice textualmente que, aunque no se conoce a nivel molecular como para ser considerado como tal, su fenotipo y su naturaleza esporádica así lo sugieren. Asimismo, dice que existen discrepancias en la literatura en este sentido y que la denominación de hipopigmentación lineal blaschkoide también podría ser válida en estos casos “segmentarios”. El término “mosaicismo pigmentario” se refiere a un patrón de hipo o hiperpigmentación resultado de una clona de células con capacidad alterada de producir melanina y que a su vez se pueden presentar en tres grandes patrones clínicos: siguiendo las líneas de Blaschko, una forma “en tablero de ajedrez” y una distribución filoide o “en hoja”. Algunas de estas entidades tienen manifestaciones extracutáneas, y de ahí su relevancia.

En el caso del nevus acrómico se han descrito no pocas asociaciones con otras alteraciones cutáneas: vitíligo, nevus spilus, nevus de Ito, lentiginosis segmentaria, nevus flammeus, nevus de Becker, milia generalizada y nevus epidérmico inflamatorio lineal. Afortunadamente, las manifestaciones extracutáneas son excepcionales, aunque no imposibles, y existen reportes de alteraciones como hipoplasia mamaria ipsilateral, anomalías del SNC y hemihipertrofia. Sin embargo, debemos recalcar que son tan poco frecuentes que no está indicado realizar ninguna exploración complementaria especial en estos pacientes, más allá de la exploración física y anamnesis.

La otra circunstancia que posiblemente complica un poco el manejo de estos pacientes es el diagnóstico diferencial, y es que las manchas blancas en niños pequeños siempre nos traen a la cabeza las máculas lanceoladas de la esclerosis tuberosa, una enfermedad genética neurocutánea de herencia autosómica dominante en la que las manifestaciones principales son convulsiones, retraso mental y angiofibromas, pero las manchas hipopigmentadas, “en hoja de fresno”, que se acentúan con la luz de Wood, forman parte de las manifestaciones más precoces y se ven en más del 90% de los pacientes, habitualmente con 3 o más lesiones.

Otras patologías con las que se puede plantear diagnóstico diferencial con el nevus acrómico son el nevus anémico (que podéis repasar en este enlace, y que en ocasiones puede ser una manifestación de neurofibromatosis), la hipomelanosis de Ito (común en tronco y extremidades, bilateral, siguiendo un patrón lineal o irregular, en la que deberemos hacer otras pruebas), líneas de demarcación pigmentarias (importante conocerlas, ya que es un hallazgo fisiológico sin mayor relevancia), piebaldismo (habitualmente en la frente, con leucotriquia), pitiriasis alba (condición de los niños atópicos, muy frecuente y normalmente fácil de diagnosticar) o incluso una lepra indeterminada (aunque seguramente en otro contexto, pero ojo si la lesión tiene pérdida de sensibilidad).

El tratamiento del nevus acrómico es innecesario y solo por razones estéticas. Además, tampoco hay mucho que hacer, salvo el maquillaje para camuflar la mancha, en algunos casos de lesiones faciales. Lo más habitual es que la explicación sea suficiente, que es lo que hicimos con Maia.

Hoy lo dejamos aquí. Estrenamos mes de diciembre con caso pediátrico. Le queda poquito a este 2025, pero de momento aquí seguimos. Nos despedimos con este vídeo de los fondos de las islas Galápagos, a las que no me importaría regresar algún día.

Un bebé oscuro y una mancha clara

Maia tenía 8 meses, toda una vida por delante y unos padres preocupados. Tenían otros 2 hijos, pero la niña era la única que tenía una mancha bastante extraña en la región torácica derecha, de un tono más claro que su piel normal (tenía un fototipo VI, o sea, piel negra), de bordes bien delimitados, contorno geográfico y una forma bastante caprichosa, como podéis apreciar en la imagen, sin llegar a sobrepasar la línea media.

No tenía otras lesiones parecidas en el resto del cuerpo (salvo algunas pequeñas máculas hipopigmentadas que eran claramente secundarias a una varicela reciente) y, por lo demás, nuestra niña gozaba de un excelente estado de salud y su desarrollo psicomotor era completamente normal. Sus padres se dieron cuenta al poco de nacer y en ningún momento parecía haberle molestado lo más mínimo, pero cuando se lo comentaron al pediatra decidió enviarla a nuestra consulta.

Bueno, pues terminamos este mes de noviembre con un caso pediátrico, y encima en una paciente con fototipo alto, que siempre nos despista un poquito más. ¿Qué os parece? ¿Os atrevéis con el diagnóstico? ¿Necesitamos alguna que otra exploración complementaria? ¿Hay algún tratamiento? Todas las respuestas, el próximo sábado, aquí mismo (o en este enlace).

Mientras, nos despedimos con este espectacular vídeo grabado en Indonesia, por tierra, mar y aire (pero sobre todo, mar).

Onicopapiloma: no es una simple verruga

El onicopapiloma es un tumor benigno del lecho ungueal y de la matriz distal de la uña, cuya causa no se conoce, y que clásicamente se ha descrito como una banda localizada de eritroniquia longitudinal, aunque de manera más reciente se han reportado otros muchos signos clínicos. Debido a ese amplio espectro clínico se considera un potencial imitador de otras entidades, desde verrugas víricas, tumores del tejido conectivo o incluso, carcinomas de células escamosas o melanoma ungueal.

Aunque se describe como un tumor raro, con poquitos casos reportados en la literatura, se considera la causa principal de eritroniquia longitudinal localizada y, seguramente, es mucho más frecuente de lo que se cree (y por ese motivo lo traemos a este blog). Como ya hemos dicho hasta la saciedad, lo que no se conoce, no se puede diagnosticar. Si queréis ver más fotos y ampliar la información os recomiendo esta carta publicada en ActasDermo-Sifiliográficas el pasado año por C. Arias-Rodríguez.

La uña de Atilano, a los 6m de la primera intervención

El onicopapiloma fue descrito por primera vez en 1995 por Baran y Perrin, quienes describieron 4 casos de eritroniquia longitudinal. Desde entonces se han propuesto diversas hipótesis para explicar su origen, como una hiperplasia tumoral del epitelio del lecho ungueal secundaria a traumatismos o irritación crónica o como una reacción a trastornos inflamatorios ungueales concomitantes, como un liquen plano. Sea como fuere, no termina de estar claro a día de hoy.

A menudo se presenta como una cromoniqua longitudinal (o sea, no solo de color rojo), asociada a hiperqueratosis subungueal localizada, hemorragias en astilla y onicolisis distal y, en algunos casos, también con fisura de la lámina ungueal. Asimismo, puede presentarse también con hemorragias en astilla de manera aislada, que pueden ser únicas o múltiples, más o menos largas. Se observa más frecuentemente en las uñas del primer dedo de la mano. En un estudio en el que se reportaron 17 casos histológicamente confirmados, en todos los casos solo se comprometía un dedo, siendo el más frecuente el pulgar de la mano izquierda.

La dermatoscopia (onicoscopia cuando miramos uñas) ha demostrado ser muy útil cuando evaluamos el aparato ungueal y en el caso del onicopapiloma revela una banda longitudinal bien delimitada que se extiende desde la lúnula hacia el borde libre, con líneas irregulares de color violáceo a negro (las hemorragias en astilla) asociadas a la presencia de una masa hiperqueratósica y filiforme subungueal que puede observarse en el borde libre de la uña. Seguramente, cuando la lesión progresa, los hallazgos pueden ser más inespecíficos.

Imágenes clínica y dermatoscópica de otro paciente

Pese a tratarse de un tumor de comportamiento benigno, se ha reportado un caso de onicopapiloma con histología maligna (con síntomas de dolor y sangrado). Debemos tener presente que el onicopapiloma suele ser asintomático o con síntomas leves, así que cuando la clínica es más atípica, constituye un signo de advertencia y seguramente estaría indicada la realización de un examen histológico para descartar malignidad u otras causas.

El tratamiento no siempre es necesario (en casos típicos y asintomáticos) pero, en caso de decidirse, es quirúrgico, mediante una avulsión total o parcial de la uña afecta, debiendo incluir la matriz distal para evitar las recurrencias, que de otro modo serían frecuentes. Si el defecto es de menos de 4mm se puede dejar por segunda intención, mientras que en defectos mayores se recomienda la reconstrucción mediante dos colgajos laterales. Pese a todo, no es raro que tras la cirugía se presente una onicolisis o fragilidad de la lámina ungueal o, incluso, una fisuración longitudinal.

Tras explicarle a Atilano lo que creíamos que le pasaba en la uña, finalmente decidimos intervenirle y, aunque tras una primera cirugía más conservadora la uña mejoró bastante de aspecto (además de confirmar el diagnóstico con la biopsia), como podemos ver tras 6 meses, parecía que la lesión estaba recidivando, de manera que volvimos a operarlo y esta vez fue la definitiva (aunque no tengo imágenes) Sí que os he puesto las fotos de otro caso de onicopapiloma más incipiente en otro paciente, también en la uña de una mano.

Ya estoy tardando en ir a bucear a Cabo de Palos, madre mía, qué espectáculo... Dentro, vídeo.

Una uña mutante

Lo más raro que tiene Atilano no es su nombre, sino una uña de la mano izquierda que lleva más de un año “mutando”, según sus propias palabras, en una especie de rugosidad engrosada que cada vez se va extendiendo más. La verdad es que ha llegado un punto en el que ya casi no le queda uña “normal”. Menos mal que no le duele, aunque seguramente de lo contrario habría consultado antes con su médico, quien lo orientó como una posible onicomicosis y le recetó una laca de amorolfina, que lleva echándose a diario más de 5 meses.

Imagen dermatoscópica

La uña en cuestión pertenece al cuarto dedo de su mano izquierda y, afortunadamente, el resto de uñas están perfectas, incluidas las de los pies (un poco engrosadas por la edad, sin más). Nuestro paciente tiene 70 años y, por lo demás, goza de un excelente estado de salud. No tiene otros hobbies aparte de cuidar de su huerto y no recuerda haberse dado ningún porrazo en ese dedo. No es que esté muy preocupado, pero como que se trata de una uña de la mano todo el mundo se lo ve y le preocupa que pueda ser contagioso. No le gustaría tener que ponerse guantes para jugar con sus nietos.

Así que os dejo las fotos (una clínica y otra dermatoscópica, para arrojar un poco más de luz -polarizada-). La semana que viene estaremos aquí de nuevo con el diagnóstico y, esperemos, con el tratamiento.

Hoy nos despedimos en la isla de Skye, en Escocia. Relax y calma.

Cáncer de lengua: la importancia de un diagnóstico temprano

A Maribel la enviaron al dermatólogo, como podría haber ido a parar al otorrinolaringólogo o al cirujano máxilo-facial. Y en este caso, todas las opciones son correctas, mientras se hagan lo más rápido posible. Nosotros nos limitamos a confirmar el diagnóstico mediante una biopsia y a remitir a la paciente a nuestros compañeros otorrinos, quienes pusieron en marcha la cirugía y las técnicas de imagen pertinentes. La lesión que tenía Maribel en la lengua era muy llamativa y nadie la habría pasado por alto, pero no siempre es tan evidente, así que tenemos que estar atentos y reaccionar rápidamente, puesto que el cáncer de la cavidad oral puede ser muy agresivo y comprometer la vida del paciente.

El carcinoma escamoso de la cavidad oral es una de las neoplasias malignas más frecuentes de cabeza y cuello. Sin considerar los cutáneos puros, los más frecuentes de cabeza y cuello son, por orden, tiroides, labio, cavidad oral (incluida lengua), laringe y faringe. Si tenemos en cuenta solo los de cavidad oral y labio, suponen un 2% del total de neoplasias malignas a nivel mundial. Dos tercios se dan en hombres, siendo la prevalencia de 5,8 por 100.000 habitantes en hombres y 2,3 en mujeres.

La lesión tumoral, el día de la primera visita

Es curiosa la distribución geográfica, ya que la región con mayor incidencia (tanto en hombres como en mujeres) fue Melanesia (Indonesia, Fiji, Papúa-Nueva Guinea, entre otros países), con 22,2 casos por 100.000 habitantes, seguida por el Sur y Centro de Asia y por Europa del Este. Estas incidencias tan elevadas se cree que son debidas al elevado consumo de nuez de betel que existe en estas regiones. En América del Sur, las tasas más elevadas se dan en Brasil.

Los factores de riesgo más evidentes e indiscutibles con el consumo de tabaco y alcohol, que actúan de forma sinérgica en la patogénesis de la enfermedad. En comparación con los no fumadores, el tabaco confiere un riesgo de 1,9 veces mayor a los hombres y 3 veces mayor a las mujeres para el desarrollo de cáncer de cabeza y cuello, mientras que el alcohol aumenta el riesgo por 1,7. Otro factor de riesgo establecido es el hábito de masticar betel quid o “paan”, como se conoce en Hindi, derivado de la nuez de betel (que consume un 10% de la población mundial) y que es la cuarta sustancia psicoactiva más utilizada después de la cafeína, alcohol y nicotina. La fibrosis submucosa oral es una reacción inflamatoria crónica asociada al uso habitual de la nuez de betel, con una sensación de ardor en la mucosa oral y un trismus a la exploración física. Tiene una tasa de transformación maligna del 5%.

Aunque menos frecuente, el liquen plano oral, en particular el subtipo erosivo, tiene un potencial de degeneración maligna que varía entre el 0 y el 12%% según la literatura que revisemos, con periodos de seguimiento de 6 meses a 20 años. Publicaciones más recientes hablan de una tasa más razonable del 1%. Además, en el caso del carcinoma de labio, la radiación ultravioleta también juega un papel inductor. Otros factores son la anemia de Fanconi, el trauma oral repetido, el síndrome de Plummer-Vinson y la infección crónica por sífilis.

Otro factor interesante a tener en cuenta es la inmunosupresión crónica: pacientes con infección por VIH y trasplantados de órganos sólidos. Por último, a diferencia del carcinoma escamoso de orofaringe, el rol etiológico del virus del papiloma humano, a pesar de que se cree que puede estar asociado en un 2-8% de los casos, no está claro ni tiene significación pronóstica.

Nuez de betel

La clasificación TNM creada por la UICC/ AJCC es la que estandariza la estadificación y se utiliza tanto para planificar el tratamiento como para estimar el pronóstico. No vamos a profundizar en este punto, pero os dejo un enlace por si lo queréis revisar.

Como ya adelantábamos, lo más importante es realizar el diagnóstico de manera precoz, que deberemos sospechar ante lesiones induradas y/o ulceradas que aumentan de tamaño y que pueden ocasionar pocas o ninguna molestia al paciente. Evidentemente, ante pacientes con los factores de riesgo ya mencionados (tabaco, alcohol, liquen plano erosivo o masticador de nuez de betel), estaremos mucho más atentos. Esa sospecha tendremos que confirmarla mediante una biopsia y en la mayor parte de los casos serán otros especialistas (otorrinos o cirujanos máxilo-faciales) quienes lleven a cabo la cirugía siempre que sea posible. Una glosectomía parcial puede preservar la capacidad de habla y de tragar en la mayor parte de estadios I y II, siendo crucial la rehabilitación posterior. La radioterapia suele estar indicada en la mayor parte de los casos. En tumores más avanzados (estadios III y IV) la radioterapia se utiliza en adyuvancia junto a quimioterapia (cisplatino, docetaxel, fluorouracilo). Como veis, no nos vamos a meter mucho en el tema del tratamiento, ya que el papel de un dermatólogo en la mayor parte de los casos se va a limitar a confirmar el diagnóstico de sospecha y dirigir al paciente a otro profesional.

El pronóstico va a depender del estadiaje en el momento del diagnóstico. Globalmente, la supervivencia a los 5 años es del 60%.

Como ya hemos adelantado, Maribel fue diagnosticada de un carcinoma escamoso queratinizante bien diferenciado, realizándose una glosectomía parcial y vaciamiento funcional homolateral. El estadiaje fue T3N0M0 y además se realizó radioterapia. Gracias a la rehabilitación nuestra paciente volvió a hablar con total normalidad y tampoco tenía ningún problema para comer y deglutir. A los 6 años de la intervención se le dio el alta sin otras complicaciones.

Hoy no podemos evitar despedirnos con una lista musical. Y si la cosa va de lenguas, solo podíamos recurrir a los Rolling Stones. 

Me ha salido un bulto en la lengua

Maribel nos llegó por vía preferente desde su médico de familia, donde consultó 10 días antes por un bulto en la lengua que le había salido hacía poco más de un mes y que cada vez tenía peor aspecto. Se trataba de una lesión de aspecto tumoral, ulcerada, de unos 2 cm, en la cara lateral e inferior de la zona anterior de la lengua y sin que pudiéramos apreciar otras lesiones llamativas en la boca ni en otras localizaciones.

Nuestra paciente de esta semana es una mujer de 66 años, hipertensa en tratamiento con enalapril, fumadora de entre 5 y 10 cigarrillos al día desde que tenía 15 años de edad y portadora de una prótesis removible superior e inferior desde hace años. No bebe alcohol habitualmente y tampoco utiliza colutorios.

Maribel está bastante asustada. Está claro que ese bulto no es normal, y además cada vez se hace más grande. No le duele, pero está muy preocupada. De momento, es todo lo que os puedo adelantar de este caso, así que ahora os toca a vosotros. ¿La hubierais mandado al dermatólogo? Y ahora que la tenemos en la consulta, ¿Cómo podemos ayudar a nuestra paciente? ¿Le hacemos alguna prueba? ¿Llamamos a algún otro compañero? Espero vuestros comentarios. Mientras tanto, tendréis que esperar al sábado, cuando volveremos a estar por aquí con la respuesta. Menos mal que podemos ver vídeos de buceos en aguas cálidas... nos vamos a Indonesia.