28 marzo 2018

Eritema indurado de Bazin: Una paniculitis tuberculosa

A Almudena le hicimos una biopsia, le pedimos una analítica con serologías, la prueba de la tuberculina, una placa de tórax y le recomendamos reposo, tranquilidad y antiinflamatorios mientras esperábamos los resultados (lo de la tranquilidad fue lo más complicado, no estaba el panorama para una baja laboral). El PPD salió positivo (18 mm), la placa de tórax fue normal y en la analítica sólo destacaba una VSG de 41 (con ASLO y resto de serologías normales, así como los valores de ECA). La biopsia demostró una paniculitis predominantemente lobulillar con signos de vasculitis. Los cultivos fueron negativos.

Y así fue cómo diagnosticamos un eritema indurado de Bazin a Almudena, y cómo nos enteramos de que cuando tenía 20 años había estado conviviendo con una tía suya a la que diagnosticaron una tuberculosis, por la que nunca recibió tratamiento.

Biopsia a pequeño aumento, donde ya se ve la infiltración de la grasa. Foto: F. Terrasa

Vasos con necrosis fibrinoide y leucocitoclasia. Foto: F. Terrasa

Inflamación predominantemente lobulillar

El eritema indurado fue descrito por primera vez por Ernest Bazin en 1861 (ha llovido), y por su fuerte asociación con la tuberculosis ha sido considerado como una tubercúlide, aunque los postulados de Koch no siempre han podido ser demostrados en esta entidad. En 1945, Montgomery y otros colegas propusieron el término “vasculitis nodular” para aquellos casos de eritema indurado en los que se había descartado un origen tuberculoso, y desde los años 70, ambos términos se han considerado como sinónimos refiriéndose a una entidad clínico-patológica con varias posibles causas, una de las cuales es la tuberculosa. La detección de ADN de M. tuberculosis en las lesiones cutáneas ha confirmado la etiología tuberculosa en algunos pacientes.

Sin predilección por ninguna raza, es más frecuente en mujeres, entre 30 y 40 años de edad. Evidentemente, el eritema indurado de origen tuberculoso es más frecuente en áreas de elevada prevalencia de tuberculosis. Los casos no tuberculosos se han relacionado con otros agentes infecciosos (como Nocardia o hepatitis C) o fármacos (propiltiouracilo). Incluso hay un caso descrito después de realizar la prueba de la tuberculina.

La mayoría de investigadores piensan que el eritema indurado es en realidad una respuesta inmunológica de tipo IV a un estímulo antigénico.

Clínicamente se caracteriza por nódulos y placas eritematosos o violáceos, más o menos dolorosos, que aparecen en las extremidades inferiores, especialmente en las pantorrillas. Vale, también se han descrito en los pies, nalgas, muslos e incluso en los brazos. No es raro que se ulceren, y las lesiones son bastante persistentes, y cuando se curan a veces dejan cicatriz o pigmentación residual. En el eritema indurado asociado a tuberculosis puede haber evidencia radiológica de la infección, un PPD positivo o QuantiFeron.

A los 2 meses de haber iniciado el tratamiento

¿Y qué hay de la biopsia? Pues estamos ante una paniculitis, que suele describirse como lobulillar o mixta (septal y lobulillar), con un infiltrado inflamatorio mixto que puede incluir neutrófilos, linfocitos, macrófagos y células gigantes multinucleadas. La vasculitis se evidencia en la mayor parte de los casos, y lo más frecuente es que afecte venas, arterias de los septos de tejido conectivo y pequeñas vénulas de los lobulillos. Puede ser predominantemente neutrofílica, linfocítica o granulomatosa y a veces se ve necrosis caseosa, sobre todo en los casos de origen tuberculoso.

¿Y el diagnóstico diferencial? Pues con otras paniculitis, claro. La paniculitis lúpica suele ser menos granulomatosa, con un infiltrado linfocitario y con células plasmáticas y con depósitos de mucina (y a veces con cambios epidérmicos típicos de lupus). La poliarteritis nodosa y la tromboflebitis tienden a mostrar los cambios inflamatorios limitados a la zona perivascular. Sí puede ser complicado histológicamente diferenciarlo de una perniosis, pero la clínica nos ayudará. El eritema nudoso es una paniculitis septal, y también puede ser reactivo a una tuberculosis.

El tratamiento debería ir dirigido a tratar la causa, si la conocemos. Y si no, al menos en nuestro medio presupondremos que estamos ante un eritema indurado tuberculoso e iniciaremos tratamiento antituberculoso, además de las medidas de reposo y antiinflamatorios. Así lo hicimos con Almudena, quien lentamente fue mejorando. De eso hace ya 5 años y no ha presentado más brotes desde entonces.

Una vez más, gracias a Fernando Terrasa y al resto de compañeros de Son Llàtzer por las imágenes histológicas. Por cierto, se han abierto cuenta de Twitter, les podéis seguir.

¿Cuál es la percepción de profundidad que se tiene bajo el agua? Disfrutad de las imágenes.

Depth Perception from Dustin Adamson on Vimeo.

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