miércoles, 3 de mayo de 2017

Leiomioma: En la lista de los tumores dolorosos

Imposible saber a simple vista lo que tenía Leticia. Podíamos elaborar un listado de posibilidades, como mucho, incluso hacer una porra entre compañeros, pero si queríamos saber lo que era, tendríamos que hacer una biopsia. Y eso fue lo que le hicimos a Leticia, ya el día de la primera visita, y poco tiempo después teníamos el resultado: Leiomioma.

Descrito por primera vez por Rudolf Virchow en 1854 como “tuberculum dolorosum”, hay que decir que los leiomiomas cutáneos son tumores benignos poco frecuentes, seguramente infradiagnosticados, y que la localización cutánea es la más frecuente después de la uterina. Los cutáneos afectan ambos sexos por igual (algunos dicen que con cierta predominancia femenina). La concurrencia de leiomiomas uterinos y cutáneos se describió como una condición hereditaria en 1973 conocida como síndrome de Reed. Posteriormente, en 2001 el síndrome de Reed se asoció a carcinoma renal en algunos casos, en lo que se conoce hoy en día como leiomiomatosis hereditaria y carcinoma renal, con más de 180 familias descritas, pero de eso hablaremos otro día.

Para acordarnos de los tumores cutáneos dolorosos (ENGLAND)

¿Y dónde puede salir un leiomioma? Pues donde quiera que haya músculo liso, lógicamente. existen 3 tipos: los piloleiomiomas (los más frecuentes), solitarios o múltiples, que se originan del músculo erector del pelo, en forma de pápulas de consistencia firme, de color pardo-rojizo, de tamaño variable (desde pocos milímetros a 2 centímetros), no adheridas a estructuras profundas, en superficies extensoras de las extremidades o tronco. El 90% son dolorosos en mayor o menor grado, se cree que por compresión de fibras nerviosas ante la contracción del músculo liso. Los leiomiomas genitales, el segundo tipo (que sorprendentemente incluyen los del pezón), no suelen doler, y se presentan como pápulas o nódulos < 2 cm (aunque están descritas lesiones de hasta 15 cm en escroto o vulva). Por último, los angioleiomiomas derivan de la túnica media de vasos de pequeño y mediano calibre, y son muy raros fuera de la piel, de localización habitual en las extremidades, muy vascularizados, pudiendo ser dolorosos hasta en la mitad de los casos.

Al tratarse de lesiones tan poco específicas clínicamente, el diagnóstico diferencial puede ser muy extenso, desde tumores anexiales, angiolipomas, cilindroma, nevus dérmico, dermatofibroma, espiroadenoma, tumor glómico, hamartoma, queloide, poroma ecrino, neurofibroma, tricoepitelioma, y seguramente un largo etcétera.

Como curiosidad, comentar que existe una regla mnemotécnica para recordar los tumores cutáneos dolorosos (de esas cosas que al menos antes solían caer en el MIR), con el acrónimo ENGLAND: Espiroadenoma, Neurilemoma, Glómico, Leiomioma, Neuroma, Dermatofibroma.

La biopsia que realizamos evidenció un fragmento de tumor bien delimitado, no encapsulado, centrado en dermis reticular, sin afectar la epidermis, constituido por haces de músculo liso entrelazados con un patrón arremolinado. Las células eran fusiformes, con citoplasmas eosinófilos y núcleos alargados con los bordes redondeados, sin que se observaran figuras de mitosis. La inmunohistoquímica fue positiva para desmina.

Tinción H&E. Foto: F. Terrasa (Servicio AP Son Llàtzer)

Desmina +. Imagen: F. Terrasa

Si no se tratan, los leiomiomas pueden seguir creciendo, siendo el tratamiento quirúrgico la opción más adecuada cuando se considere una intervención terapéutica (no olvidemos que son lesiones benignas). En lesiones muy dolorosas en las que no se contemple la cirugía (por ser múltiples o cualquier otra circunstancia), se han llegado a ensayar tratamientos médicos que interfieran con la contracción muscular lisa, como la nitroglicerina, nifedipino, doxazosina, etc, siempre valorando el perfil beneficio-riesgo (yo no he llegado a dar nunca ninguno de estos tratamientos). Más recientemente se han descrito otras alternativas, como la inyección de toxina botulínica tipo A, bloqueadores de los canales del calcio o infiltraciones de acetónido de triamcinolona. Incluso analgésicos tópicos, como la lidocaína o capsaicina. Por tanto, cada caso debe ser valorado individualmente. Y por supuesto, la actitud expectante y la abstención terapéutica, que muchas veces va a constituir la mejor alternativa en aquellas lesiones que no interfieran de manera significativa con la calidad de vida del paciente, como en el caso de Leticia.

Para más información os recomiendo este artículo de revisión de Kunal Malik (USA) en Am J Clin Dermatol 2015;16:35-46, que seguro volveremos a repasar cuando hablemos en otra ocasión de leiomiomas múlltiples.

¿Os apetece un café? A mí sí. Pero pequeñito...

World’s smallest cup of coffee from Lucas Zanotto on Vimeo.

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